anémie myélopathique
introduction
Introduction à l'anémie myélopathique L'anémie myélopathique (AM) ou infiltration de la moelle osseuse est une anémie provoquée par la destruction de la moelle osseuse par des cellules tumorales ou des tissus anormaux, des lésions du microenvironnement de la moelle osseuse hématopoïétique et une altération de la fonction hématopoïétique. Elle se caractérise par des douleurs osseuses, une destruction osseuse, une anémie avec de jeunes globules rouges. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie de maladies chroniques
Agent pathogène
Cause de la myélopathie anémie
Cancer métastatique (25%):
Le cancer de la thyroïde, le cancer de l'estomac, le cancer colorectal, le cancer du poumon, le cancer du foie, le cancer du sein, le cancer du rein, le cancer de la prostate, le neuroblastome et presque tous les cancers peuvent être transférés à la moelle osseuse.
Tumeurs hématopoïétiques (20%):
1 maladie des cellules souches: leucémie myéloïde aiguë, leucémie myéloïde chronique, polycythémie virale, myélofibrose primitive;
2 maladies autres que les cellules souches: leucémie lymphoïde aiguë, leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple, histiocytose maligne, lymphome malin.
Infection, inflammation (15%):
Bactérienne (tuberculose, staphylocoque, typhoïde, etc.), champignons (bactéries cytoplasmiques tissulaires), etc.
Maladie métabolique (15%):
Maladie d'accumulation du système phagocytaire mononucléaire (maladie de Gaucher), maladie des défauts héréditaires du système phagocytique mononucléaire (ostéosclérose).
Pathogenèse
Les causes ci-dessus provoquent divers degrés d'anémie par une combinaison de divers facteurs.
1. Infiltration de la moelle osseuse par une tumeur ou un tissu anormal: le microenvironnement de la moelle osseuse est détruit, entraînant une altération de la fonction hématopoïétique normale, une anémie et une image sanguine de globules rouges osseux apparaissant en raison de la destruction de la barrière hémato-osseuse.
2. Hématopoïèse extramédullaire: Une hématopoïèse extramédullaire compensatoire peut survenir dans le corps, mais elle peut également être stimulée par une augmentation de l'EPO chez les patients cancéreux. L'absence de barrière apparaît comme des particules jeunes, des globules rouges, une hypertrophie de la rate et une hyperfonctionnement de la rate secondaire causés par une réduction complète des cellules sanguines.
3. Le cancer métastatique forme des infiltrations ou une nécrose de la moelle osseuse dans la moelle osseuse: le tissu hématopoïétique environnant peut être faiblement proliféré et peut être remplacé par du tissu fibreux pouvant être provoqué par la libération d'inhibiteurs hématopoïétiques et de facteurs de croissance des fibroblastes par les cellules tumorales.
4. Génération inefficace de globules rouges, compliquée par une anémie hémolytique microangiopathique, la production d'anticorps auto-immuns entraîne une réduction de la durée de vie des globules rouges, une augmentation des dommages, une anémie à cellules nucléées du fer due à une mauvaise utilisation du fer, mais moins fréquente.
5. Perte de sang: les tumeurs gastro-intestinales, le cancer du col de lutérus sont faciles à fusionner avec une hémorragie, entraînant une perte de sang; la thromboplastine, la thrombose et la DIC (libération du tissu tumoral) provoquent également des saignements.
6. Carence nutritionnelle: La perte d'appétit chez les patients cancéreux, dépourvue d'acide acide, d'acide folique, de protéines, de tumeur et de toxines inhibe l'hématopoïèse, entrave l'utilisation normale du fer, des protéines, de l'acide folique et de la vitamine B12.
7. La radiothérapie, la chimiothérapie, une infection grave inhibent la fonction hématopoïétique.
La prévention
Prévention de l'anémie myéloïde
Traitement actif de la maladie primaire.
Complication
Complications de l'anémie médullaire Complications anémie de maladies chroniques
L'anémie chronique à long terme peut provoquer une anémie dans les maladies cardiaques.
Symptôme
Symptômes de la myélopathie anémie symptômes communs thrombocytopénie tendance au saignement douleur abdominale hépatosplénomégalie nausée éponge médullaire rein coma diarrhée polyurie anémie néonatale
1. Symptômes et signes de la maladie primaire: souvent dus aux symptômes de la maladie primaire pour dissimuler la performance de l'anémie secondaire, il peut aussi s'agir d'une anémie et de douleurs osseuses comme premier symptôme et d'une absence des manifestations cliniques de la maladie primaire.
2. L'anémie est un symptôme commun important: gravité différente, aggravation progressive, degré et taille de la tumeur et degré d'infiltration de la moelle osseuse ne sont pas significativement corrélés. L'acide folique, le fer, la vitamine B12 et d'autres traitements sont invalides, une infection combinée peut aggraver le degré d'anémie.
3. Manifestations hématopoïétiques extramédullaires du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques enflés.
4. La tendance hémorragique à la thrombocytopénie, ou à la CIV, peut entraîner des saignements à des degrés divers.
5. Douleur osseuse: une douleur osseuse dans une ou plusieurs parties, telle que la douleur dans le bas du dos, peut être accompagnée d'un soulèvement local, d'une sensibilité au toucher et même de fractures pathologiques, ou peut provoquer une douleur intense dans la nécrose de la moelle osseuse et peut également être accompagnée d'arythmie, de polyurie et de nausée. Vomissements, douleurs abdominales, diarrhée et même coma.
Examiner
Examen de l'anémie myéloïde
1. Sang: les cellules positives sont une anémie pigmentée, associée à une hémorragie évidente ou à une carence en acide folique, peuvent présenter un hypopigment à petites cellules ou une anémie à grandes cellules, la taille des globules rouges est irrégulière, anormale, multicolore et basophile, combinée à la moelle osseuse Il y a des globules rouges ressemblant à des larmes dans la fibrose, les frottis sanguins peuvent voir plus de globules rouges nucléés et de granulocytes immatures, et même le noyau nu de mégacaryocytes, les réticulocytes sont généralement normaux, combiné à une hémolyse peut augmenter, une augmentation du nombre de globules blancs peut également être réduite Thrombopénie normale, normale ou accrue, grandes plaquettes déformées courantes.
2. Moelle osseuse: il existe un phénomène de "pompage à sec" lorsque la ponction de la moelle osseuse, l'hyperplasie de la moelle osseuse est active, l'anémie de la moelle osseuse est rapide et une anémie de type anémique peut survenir. Dans le cas des globules rouges, la possibilité d'une tumeur doit être envisagée: le frottis doit être perforé à la sensibilité de l'épiphyse ou les cellules tumorales métastatiques peuvent être détectées par biopsie de la moelle osseuse.
3. On peut augmenter l'activité de la phosphatase alcaline sérique et de la lactate déshydrogénase.
4. L'activité de la phosphatase alcaline neutrophile mature a augmenté.
5. Le fer sérique (IS) est réduit, la capacité totale de fixation du fer (TIBC) est normale ou légèrement réduite, la clairance plasmatique du fer est légèrement hyperthyroïdie, le taux de conversion du fer plasmatique est normal ou légèrement élevé, le taux d'utilisation du fer dans les globules rouges est normal ou légèrement diminué, et la survie des globules rouges Le temps est raccourci.
6. Examen pathologique: les métastases médullaires sont principalement transmises par le sang, un petit nombre de métastases lymphatiques, une biopsie de la moelle osseuse a révélé que le taux de métastases médullaires était de 97%, le frottis médullaire était de 72%, 1 frottis médullaire: volume de cellules cancéreuses métastatiques Différentes, souvent un groupe de cellules cancéreuses multiples, visibles binucléaires ou multinucléaires, la proportion de nucléoplasmes augmentée, la chromatine est bleu foncé, souvent de nucléoles, bleu cytoplasmique, les cellules d'adénocarcinome sont disposées en structure adénoïde, 2 coupes pathologiques de la moelle osseuse: cellules tumorales métastatiques visibles et myélofibrose, cellules cancéreuses métastatiques principalement agrégées en masses, feuilletées, lamellaires, de morphologie similaire à celle des cellules malignes primaires, de la prostate, du sein, du tube digestif Les cellules cancéreuses sont adénoïdes, riches en cytoplasmes et contiennent des sécrétions. Les sécrétions peuvent être jugées par coloration spéciale. Lorsque le carcinome épidermoïde se métastase, des billes kératinisées se forment et des ponts intercellulaires se forment. Les cellules cancéreuses ont une forme large et le noyau grand. La chromatine est rugueuse, bleu foncé, les nucléoles sont évidents, la frontière cytoplasmique nest pas claire et les métastases du carcinome à cellules claires sont rares.
7. Examen aux rayons X: des défauts semblables à des vers et une fibrose de la moelle osseuse ont été trouvés sur la radiographie des os.
8 radionucléides: balayage osseux pour rechercher des métastases.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie médullaire
Critères de diagnostic
1. Il existe une maladie primaire qui provoque une anémie par infiltration de la moelle osseuse.
2. Symptômes et signes de douleur osseuse, de destruction osseuse et dhypercalcémie à un ou à plusieurs endroits.
3. L'anémie sans cause évidente peut expliquer l'hépatosplénomégalie.
4. Photo de sang de jeune sang érythrocytaire.
5. Compensation médullaire ou "pompage à sec", ponction ou biopsie de la moelle osseuse pour rechercher des cellules tumorales métastatiques.
6. L'examen radiographique a révélé une destruction osseuse.
Diagnostic différentiel
1. Réaction de type leucémique: le nombre total de globules blancs a augmenté de manière significative, dépassant 50 × 109 / L, mais il nya pas eu de modification du nombre de globules rouges et de plaquettes, ni de neutrophiles de neutrophiles et de vacuoles se sont formés dans les granulocytes, une hyperplasie transitoire des leucocytes, maladie primaire. Après élimination par traitement, l'image sanguine redevient normale.
2. Leucémie myéloïde chronique (LMC): la rate est énorme, le nombre de globules blancs est considérablement augmenté, les granulocytes acidophiles et basophiles, l'activité de la phosphatase alcaline neutre (NAP) est réduite ou même nulle, le chromosome Ph est positif.
3. Anémie ferriprive (IDA): lorsque la tumeur maligne se métastase dans la moelle osseuse et que la lésion primitive nest pas évidente, elle peut être mal diagnostiquée en tant quIDA (cause de léchec de la recherche de lanémie ferriprive et de lhypopigmentation à petites cellules basée sur des tests de laboratoire pour la carence en fer). L'anémie, ou un traitement avec du fer ne peut recevoir que des effets temporaires, doit rechercher avec soin la lésion primaire.
4. Anémie hémolytique: il existe des preuves d'une destruction accrue des globules rouges et d'une hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse, d'une augmentation du nombre de réticulocytes et d'une modification importante du nombre de globules rouges sans modifications granulocytaires ni plaquettaires, ni douleur ni destruction osseuse.
5. Anémie aplasique: pas de douleur osseuse ni de foie, hypertrophie des ganglions lymphatiques de la rate, pas de sang de globules rouges immatures, hyperplasie de la moelle osseuse, cellules non hématopoïétiques, aucune destruction osseuse, aucune infiltration de cellules tumorales.
6. SMD: généralement pas d'élargissement des ganglions lymphatiques de la rate hépatique, caractéristiques morphologiques d'une hématopoïèse pathologique anormale.
7. L'anémie infiltrante dans la moelle osseuse ne se manifeste pas seulement dans les tumeurs malignes, mais également dans les infections sévères, les inflammations, les maladies liées au stockage des lipides, etc., ainsi que dans les érythroblastémies plus jeunes provoquées par une perte de sang importante, une hypoxie transitoire, une infection aiguë, etc. Nécrose, etc., dans le diagnostic différentiel, il faut faire très attention à l'identification.
