polyglobulie d'altitude
introduction
Introduction à la polycythémie de haute altitude La polycythémie de haute altitude (polycythémie de haute altitude) se réfère à une hyperplasie excessive de globules rouges provoquée par des personnes ayant vécu en haute altitude pendant longtemps. Il s'agit du type clinique le plus courant de maladie chronique à haute altitude. Survenue au-dessus de 3 200 m d'altitude, mais quelques personnes faiblement sensibles à l'oxygène peuvent se trouver dans des régions situées au-dessous de 3 200 m. Comparativement aux personnes en bonne santé à la même altitude, le nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de globules rouges chez les patients présentant une rougeur élevée est considérablement accru. La saturation en oxygène dans le sang est réduite, accompagnée de symptômes cliniques et de signes de pléthore; les changements pathologiques sont la congestion de divers organes et tissus, la stase du flux sanguin et les dommages causés par l'hypoxie. Connaissances de base La proportion de maladie: 25% (plus commun dans les plaines d'aller au plateau) Personnes sensibles: bien pour les personnes vivant sur le plateau Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie cérébrale
Agent pathogène
Causes de la polycythémie de haute altitude
Facteurs environnementaux (55%):
Lhypoxie hypobare chronique est la cause première de la polycythémie de haute altitude: fumer à long terme sur le plateau gênera la transmission de loxygène, réduira labsorption de loxygène dans les tissus et aggravera lhypoxémie, entraînant ainsi lhyperbilirubinémie.
Autres facteurs (35%):
Bien que cette maladie soit une maladie multisystémique systémique, d'autres facteurs tels que l'obésité en altitude, les troubles respiratoires nocturnes, etc. sont également susceptibles d'induire une hyperplasie excessive des globules rouges, entraînant l'apparition d'une polycythémie à haute altitude.
Pathogenèse
Lhypoxie hypobare chronique est la cause fondamentale de cette maladie, qui est causée par de nombreux mécanismes et mécanismes pour causer lérythrocytose. Bien que de nombreuses théories et hypothèses aient été avancées, les points de vue les plus concentrés sont les suivants:
1. Pulsion respiratoire affaiblie
Des études antérieures ont suggéré que les habitants des plateaux et les résidents de longue date avaient une réponse ventilatoire hypoxique (HVR) réduite, considérée comme la meilleure adaptation du corps humain au plateau (hébergement), à la passivation de la réponse de ventilation et à la durée de vie du plateau. En rapport avec la longueur, Weil et al ont constaté que lorsque les habitants de la plaine vivaient sur le plateau pendant 25 à 30 ans, leur HVR ressemblait à celui du plateau, mais certaines personnes ont des doutes à ce sujet, mais quelques habitants de la plaine ont atteint le plateau depuis plusieurs mois. Quelques années plus tard, l'HVR présentait un affaiblissement et une hyperplasie excessive des globules rouges, une hypoxémie et une pression partielle élevée de dioxyde de carbone.Le Cruz a constaté qu'à la même altitude, la PaCO2 de forte rougeur était significativement plus élevée que celle de non hypertensive, qui était de 38,1 mmHg. Et 32,5 mmHg (p <0,01); les chercheurs ont étudié les gaz dans le sang et la fonction pulmonaire de 21 cas de syndrome de rouge intense dans une zone de 4300 m, et ont constaté que la ventilation pulmonaire au repos des patients représentait environ 70% à 80% des personnes en bonne santé et que le volume courant était de 60%. ~ 75% et légère obstruction des voies respiratoires; le pH des patients soumis à une analyse des gaz sanguins est inférieur à la normale et la PaCO2 augmentée, ce qui suggère que la ventilation alvéolaire hyperosmolaire est insuffisante, Severinghaus a suggéré qu'en cas de fonctionnement pulmonaire normal, Hypoventilation alvéolaire La raison peut être liée à l'affaiblissement de la motivation respiratoire, c'est-à-dire que les chimiorécepteurs environnants ou (et) centraux sont affaiblis par l'hypoxie.Sol et autres ont étudié le RVH des sujets vivant en plateau à Lhassa (3685 m) et ont abouti à un HVR humain élevé et rouge. Les pentes étaient A = 17 ± 8 mmHg / (L · min) et 114 ± 22 mmHg / (L · min) (P <0,05), et la PCO2 en fin de marée était respectivement de 36,6 ± 1,0 mmHg et 31,5 ± 0,5 mmHg (P <0,05). Ceci suggère en outre que l'hyperventilation des poumons peut être associée à l'inactivation du HVR.
Cependant, Kryger et al. (3100 m) ont comparé le HVR des patients présentant un syndrome rouge élevé et des habitants du plateau et n'ont trouvé aucune différence significative de HVR entre les deux groupes. En d'autres termes, le HVR des deux groupes a montré une passivation, mais le volume courant du groupe de patients a diminué et est invalide. Le rapport entre la cavité et le volume courant augmente, mais il est intéressant de noter que lors de l'inhalation d'oxygène pur (100%), la ventilation pulmonaire du patient augmente, la PCO2 en fin de marée diminue, tandis que la personne normale ne subit aucun changement important, de sorte que la passivation HVR ne provoque pas de rougeur intense. La seule raison peut être d'autres facteurs, conduisant ainsi à l'hypothèse d'hypoxie de la dépression ventilatoire hypoxique, l'étude actuelle montre que la pulsion respiratoire est affaiblie (indépendamment du périphérique ou du centre) La cause principale d'hypoxémie significative et d'hypercapnie relative chez les patients est-elle toujours inconnue, de même que la rougeur à haute altitude chez les patients présentant un dème de haute altitude? C'est un nouveau sujet qui mérite d'être approfondi. Certaines personnes pensent que cette maladie n'est pas un facteur isolé. En plus des facteurs liés aux voies respiratoires, un grand nombre de fumeurs, de voies respiratoires chroniques Dyeing, respiration nocturne désordonnée sommeil et l'obésité syndrome d'hypoventilation, peut induire la saturation artérielle en oxygène a diminué.
2. Le rôle de l'érythropoïétine
L'érythropoïétine (EPO) est une hormone glycoprotéique d'un poids moléculaire d'environ 39 000. Elle agit principalement sur le récepteur de l'érythropoïétine sur la membrane des cellules progénitrices engagées dans les érythroïdes, favorisant ainsi la différenciation proliférative de ces cellules progénitrices engagées et accélérant la maturation des globules rouges. Prévention de l'apoptose (apoptose), l'EPO foetale et néonatale est sécrétée par les hépatocytes, l'âge adulte est principalement sécrété par les fibroblastes tubulo-interstitiels, mais le foie conserve la capacité de produire de l'EPO, en plus du cerveau, du poumon et du thymus de la souris. On trouve également une petite quantité dEPO dans les tissus.Selon la régulation de lEPO, le facteur reconnu est lhypoxie tissulaire, mais il peut exister dautres facteurs, lhypoxie, quelle soit à basse pression (transmise par le sang) ou transmise par le sang (anémie), peut stimuler lEPO. Généré, lorsque l'animal a été exposé à un environnement hypoxique à 7%, l'ARNm de l'érythropoïétine a été multiplié par 150 et l'anémie sévère a été multiplié par 300. Klause a mesuré l'EPO sérique de 9 plantes, avec un niveau moyen de la mer de 6 unités. Il est entré à 4350m au-dessus du niveau de la mer, a augmenté à 58 unités à 42h et a diminué à 31 unités après 88h, mais reste supérieur à la valeur ordinaire. La concentration en EPO était significativement corrélée négativement avec SaO2 (r = -0,6) et les animaux étaient à basse pression. Après une exposition à l'hypoxie pendant 30 minutes, l'EPO a commencé à augmenter, a atteint un pic à 48h, puis a progressivement diminué. Ces données suggèrent que l'EPO augmentera initialement indépendamment de l'hypoxie simulée ou de la haute altitude, après 2 à 4 jours d'induction hypoxique. Déclin, mais ne tombe pas à la valeur ordinaire, ce qui indique que le rein a un effet de régulation de rétroaction sur l'EPO.
Cependant, la manière dont le rein régule l'EPO et la régulation de la production de globules rouges reste controversée: en général, lorsque le récepteur rénal de l'oxygène est stimulé par l'hypoxie, les fibroblastes tubulo-interstitiels sécrètent de l'EPO et stimulent les cellules d'origine de la moelle osseuse. La division des globules rouges nucléés accélère la maturation des globules rouges, augmentant ainsi le nombre de globules rouges dans le sang et, partant, augmentant la capacité de l'hémoglobine à transporter l'oxygène, augmentant la transmission de l'oxygène et améliorant l'hypoxie tissulaire, d'autre part, si l'hématocrite dépasse 60%, Il augmente considérablement la viscosité du sang, le ralentissement du flux sanguin, la stase sanguine dans la microcirculation et même la thrombose, ce qui entrave la transmission de l'oxygène, aggravant ainsi l'hypoxie du tissu. Ainsi, Winslow a proposé qu'en l'absence d'oxygène, la sécrétion de EPO puisse être excessive Il est un facteur important dans la formation dune maladie rouge intense, mais certains chercheurs ont découvert que lEPO chez les patients présentant une forte rougeur nétait pas significativement plus élevée que la normale. Et par rapport aux habitants normaux des plaines, il a été constaté que l'EPO du groupe du plateau (indépendamment des rougeurs normales ou élevées) était significativement plus élevée que celle du groupe des plaines, tandis que les habitants normaux du plateau Aucune différence significative entre la haute maladie rouge, est donc le principal régulateur de l'EPO érythropoïèse bien que le facteur de taux, mais il est difficile d'expliquer l'OEB par mécanisme de changement sont tous formés de haute maladie rouge.
Dans la recherche moderne en biologie moléculaire de l'EPO, l'expression du gène de l'EPO est liée au facteur inductible par l'hypoxie (HIF), HIF étant une protéine hétérodimère, composée de HIF-1 et HIF-1. On pense que HIF-1 est un récepteur de loxygène qui active la transcription des protéines (ou enzymes) associées à lhypoxie, telles que lEPO, le facteur de croissance de lendothélium vasculaire (VEGF), lendothéline-1 (ET-1) et Enzymes glycolytiques, etc., mais létude actuelle porte davantage sur la relation entre EPO et HIF, HIF-1, également appelé facteur dexpression ou de potentialisation de lexpression du gène EPO, agit sur le côté 3 'du gène EPO, lorsque les cellules sont cultivées À une hypoxie de 1%, le taux d'ARN de HIF-1 était significativement augmenté, tandis que la culture était réduite à 20% d'oxygène, indiquant que la production de HIF était étroitement liée à la tension en oxygène des cellules.L'augmentation de HIF-1 peut favoriser l'EPO. La transcription des gènes accélère la sécrétion d'EPO et la formation d'érythrocytes.Une récente étude (Yu, 1999) a exposé 10% d'oxygène à des défauts partiels congénitaux HIF-1 (HIF1 ±) et à des souris HIF-1 non défectueuses (HIF1 ±). Après 1 à 6 semaines, un contrôle a été trouvé et les souris HIF1 ± ont développé une érythrocytose, une hypertrophie ventriculaire droite, une hypertension pulmonaire et une La survenue d'une myogenèse dans le tube était significativement plus tardive que celle du groupe témoin, ce qui suggère que HIF-1 agit non seulement sur la formation d'EPO, mais aussi sur d'autres tissus tels que la pression artérielle pulmonaire et l'hypertrophie cardiaque, ce qui permettra de nouvelles recherches sur la pathogenèse de la maladie chronique à haute altitude. L'idée
3. Réduction de l'affinité hémoglobine-oxygène
Environ 97% de l'oxygène transporté par le sang est associé à l'Hb et existe dans les globules rouges.La liaison et la dissociation de l'oxygène et de l'Hb sont une réaction réversible, c'est-à-dire l'Hb O2 à HbO 2. Lors de l'oxygénation ou de l'oxygénation, une courbe sigmoïde peut se former en raison des différentes conformations de l'Hb. La courbe de séparation de l'oxygène a une importance physiologique importante: elle est influencée par le pH, la PCO2, la température et le diphosphoglycéride-2,3 (2,3-DPG), dont le 2,3-DPG est particulièrement important. La 2,3-DPG est le produit de la branche de la glycolyse des globules rouges.L'augmentation de la 2,3-DPG dans le sang peut être combinée à l'Hb, réduisant ainsi l'affinité de l'Hb et de l'oxygène, la courbe des ions oxygène se déplace vers la droite, la libération d'oxygène augmente et le corps humain progressant rapidement. Après le plateau, la concentration en 2,3-DPG était considérablement accrue, ce qui correspond aux performances compensatoires de l'organisme pour l'acclimatation hypoxique. Cependant, la relation entre le changement de la 2,3-DPG et l'hyperbilirubation n'est pas très claire, Eaton Il a été constaté que, dans la zone située à 4 300 m, le sang total du patient et ses globules rouges, le 2,3-DPG, étaient significativement plus élevés que ceux de la population locale en bonne santé, soit 23% de plus que la population locale saine à la même altitude. La PaO2 est corrélée négativement et positivement avec la P50 (PO2 lorsque SaO2 est égal à 50%), ce qui entraîne une augmentation de la concentration en 2,3-DPG dans le plateau. La transmission d'oxygène augmente l'absorption d'oxygène dans les tissus, mais son élévation anormale peut entraîner une diminution de l'hémoglobine libre dans les poumons, une diminution significative de l'affinité pour l'oxygène dans le sang et une difficulté dans le processus d'absorption de l'oxygène par les alvéoles, réduisant ainsi le taux de SaO2 (résultat: 2,3). - La synthèse de DPG provoque une réduction supplémentaire de SaO2, formant ainsi un cercle vicieux et développant une érythrocytose plus grave, d'où la concentration excessive de 2,3-DPG qui est l'une des manifestations de l'adaptation inadaptée du corps humain au plateau.
Bien que la maladie soit une maladie systémique systémique multisystémique, il existe très peu de cas de décès directs dus à une hyper-rougeur. Arias-Stellar signale 3 cas d'autopsie et Wrinkle en rapporte 12. Le dommage pathologique de l'hyper-rougeur est étendu et multisystémique, Les atteintes cardiaques, cérébrales et pulmonaires sont les plus courantes et le degré de lésion est également grave: le cerveau se manifeste par la courbure peu profonde du parenchyme cérébral, la vasodilatation du cerveau et de la pia mater, la rupture de vaisseaux sanguins et la présence de taches ou de coupes dans le cerveau. Hémorragie; gonflement des cellules du cerveau, dème interstitiel, nécrose des cellules nerveuses, ramollissement localisé ou étendu, une hyperactivité simple du cur ne se produit pas, du fait que le cur présente des modifications pathologiques évidentes, il est considéré comme une maladie cardiaque de haute altitude. La surface du poumon est rouge foncé et la texture est relativement solide, la paroi alvéolaire est épaissie, la cavité est agrandie ou l'dème interstitiel est élargi, les capillaires pulmonaires sont fortement dilatés et congestionnés, les artérioles pulmonaires sont épaissies, le thrombus est formé dans la lumière et d'autres organes tels que Des hémorragies, des thromboses et des nécroses tissulaires se produisent dans la glande surrénale, le tube digestif, les reins et la rate.
La prévention
Prévention polycythémie Plateau
1, faites attention au repos approprié, froid et chaud, évitez l'alcool et le tabac, régime alimentaire faible en sel, avec certains sédatifs, la pression artérielle peut être réduite. Mangez trois repas sur le plateau et expérimentez, mangez tôt, mangez à midi, mangez moins le soir.
2, la pression du plateau est faible, le point d'ébullition de l'eau est également faible, utilisez la cocotte pour cuire, afin que les employés mangent des repas chauds, du riz cuit. Veillez à améliorer le schéma des aliments principaux et non essentiels, et faites bon usage des assaisonnements pour donner aux plats un goût délicieux et stimuler l'appétit.
3. Les personnes qui pénètrent sur le plateau doivent être sensibilisées au froid et au gel et équipées darticles résistants au froid tels que des manteaux en coton, des bonnets en cuir, des chaussures en coton et des gants. Marcher ou voyager sur le plateau devrait vous laver les pieds fréquemment, changer de sous-vêtements, cuire des semelles intérieures au four, traiter la transpiration, appliquer de la graisse sur les mains et les pieds et réduire le contact direct avec le métal et la glace. Faites attention aux activités de repos de la marche, telles que se frotter les mains et les pieds et marcher sur le sol pour éviter de rester debout pendant longtemps.
4, pour l'hématologie 3 indicateurs sont particulièrement élevés, et les patients présentant des comorbidités, ou chaque fois que la maladie revient au plateau empirer progressivement, doivent quitter l'environnement hypoxique dès que possible, le transfert vers la plaine ou les régions de basse altitude.
Complication
Complications de la polycythémie de Plateau Des complications
La polycythémie de Plateau peut être compliquée par une hémorragie cérébrale et une maladie cardiaque de haute altitude.
Symptôme
Symptômes de polycythémie de haute altitude Symptômes courants Fatigue Essoufflement Essoufflement oppression thoracique Palpitations cardiaques Plateau sanglant Visage maigre Anorexie Insomnie Étourdissements Vertiges
Symptôme
La maladie est essentiellement chronique et sans début manifeste. Elle survient généralement lorsque vous vous déplacez sur le plateau pendant un an, ou que la maladie aiguë de haute altitude d'origine est retardée. La blessure anaérobie de divers organes de tout le corps, la gravité de chaque organe est différente, les symptômes cliniques sont différents, les changements sont très compliqués, les symptômes les plus courants sont les maux de tête, les vertiges, lessoufflement, la fatigue, la perte de mémoire.
La gravité des symptômes cliniques est liée au degré d'hypoxie provoquée par des modifications de l'hématologie: après le retour d'un environnement hypoxique dans les plaines, l'hémoglobine et l'hématocrite se normalisent et les symptômes disparaissent progressivement, mais ils peuvent se reproduire lorsqu'ils reviennent au plateau.
Des érudits péruviens ont résumé les symptômes et signes courants du syndrome de rouge intense: maux de tête, essoufflement, fatigue, dysfonctionnement mental, palpitations, troubles du sommeil, acouphènes, manque d'appétit, cyanose, congestion capillaire conjonctivale, douleurs musculaires et / ou articulaires, Doigt (orteil), engourdissement des doigts, sentiment anormal; les érudits domestiques ont dénombré 360 cas; les symptômes courants sont les suivants: vertiges, maux de tête, essoufflement, oppression thoracique, fatigue, douleurs articulaires, anorexie, perte de poids, perte de mémoire, insomnie. En outre, des menstruations irrégulières, l'impuissance masculine, une perte de libido, etc., ont également été rapportées.
2. des signes
Les taches capillaires sont les principaux signes de cette maladie: plus de 95% des patients ont différents degrés de cyanose, les lèvres, les joues, les bords de lauricule, les ongles et dautres parties du lit de longle sont bleu violacé, et la télangiectasie faciale est striée de rouge violacé. Le visage unique de cette maladie, cest-à-dire «la surface sanguine de haut niveau», la membrane liée aux yeux est très encombrée, la langue pourpre de la langue est épaisse et sèche, la muqueuse du glossopharynx est noire ou bleu-violet, environ 17,7% des patients sont en club, 12,8% Il y a des dépressions dans les ongles, des dèmes du visage et des membres inférieurs chez certains patients, le gonflement du foie et de la rate, des règles du rythme général, quelques bradycardies ou une arythmie des sinus, environ 20% des cas dans la région apicale et la région de la valve pulmonaire peuvent être entendus. Bruit de grade I-II, hyperthyroïdie ou division du son de l'artère pulmonaire II, la pression artérielle peut être élevée ou faible, la différence de pression différentielle est faible.
Examiner
Examen de la polycythémie à haute altitude
1. Examen sanguin <br /> Le nombre de globules rouges dans le sang a augmenté anormalement et la concentration en hémoglobine a également augmenté anormalement.Vélarde a signalé 72 cas de forte rougeur au Pérou (3 850 m), avec une hémoglobine moyenne de 235 g / L et un hématocrite de 71%. Les critères de diagnostic pour une forte rougeur en Chine sont les suivants: érythroprotéine> 200g / L, hématocrite> 65% et nombre de globules rouges> 6,5 × 1012 / L, le nombre total de globules blancs et leur classification sont normales, les plaquettes sont les mêmes que les personnes en bonne santé à la même altitude. La caractéristique principale du système myéloïde granulocytes est que le système rouge prolifère vigoureusement et que les cellules érythroïdes représentent 33,3% des cellules nucléées, parmi lesquelles les globules rouges tardifs sont évidents et les systèmes granulocytes et mégacaryocytes non altérés.
2. Analyse des gaz sanguins
Le pH sanguin des patients avec un syndrome de rouge élevé a diminué, l'analyse des gaz sanguins a mis en évidence une hypoxémie importante, une diminution de la PaO2, une augmentation de la PaCO2, une augmentation de l'A-aDO2, une hypercapnie relative, la fonction pulmonaire était légère, à l'exception d'une petite fonction des voies respiratoires, Les changements, la petite fonction des voies aériennes dans le volume fermé du patient ont augmenté, l'expiration forcée au milieu du flux a diminué.
3. examen gastroscopique
En raison de l'augmentation de la viscosité du sang et de la lenteur du flux sanguin, il affecte non seulement directement la microcirculation de la muqueuse gastrique, mais provoque également une thrombose capillaire due à un état sanguin hypercoagulable. Il a signalé des modifications du gastroscope et de la pathologie dans 21 cas de maladie hyperosmolaire, dont les principales manifestations sont la gastrite érosive chronique, la gastrite superficielle chronique et l'ulcère linéaire de l'antre gastrique (environ 90% des tumeurs présentent des hémorragies ou des saignements de la muqueuse gastrique). Elle est démateuse, environ 81% des patients ont une érosion et une nécrose des muqueuses, et quelques personnes ont une métaplasie intestinale légère et des modifications histologiques hyperplasiques.
4. examen ECG
Une hyperactivité simple ne provoque généralement pas de modifications de l'ECG, ni de légères modifications, telles que le QRS basse tension, un bloc de branche droit incomplet ou un bloc de droite localisé.
5. Inspection aux rayons X
Les patients présentant un syndrome rouge intense ont souvent déjà fumé, de sorte que la texture des poumons est généralement augmentée et épaissie et que certains présentent un changement réticulaire. Si le cur et la pression artérielle ne sont pas combinés, l'ombre du coeur peut être normale. Si l'hypertension artérielle pulmonaire et la maladie cardiaque à haute altitude se manifestent, le ventricule droit apparaît. Augmenté, le segment de l'artère pulmonaire a fait saillie et le diamètre du tube de l'artère pulmonaire inférieure droite a augmenté.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la polycythémie à haute altitude
Critères de diagnostic
1. Migrants vivant sur le plateau à plus de 3 000 m d'altitude, ou quelques habitants.
2. Vous avez des maux de tête, des vertiges, un essoufflement, de la fatigue, des troubles du sommeil, une cyanose, un globe oculaire associé à une congestion des membranes.
3. Hémoglobine> 200 g / L, hématocrite> 65% et nombre de globules rouges> 6,5 × 1012 / L.
4. Après avoir quitté l'environnement hypoxique, les symptômes et les signes ont disparu, puis ont récidivé lors du retour sur le plateau.
5. Exclure l'érythrocytose causée par d'autres maladies.
Diagnostic différentiel
Érythrocytose secondaire
Principalement causées par une bronchite chronique, un emphysème, une cardiopathie congénitale cyanotique, une malformation thoracique et d'autres polycythémies, ces maladies présentent des symptômes et des signes typiques, tels qu'une toux chronique, un souffle cardiaque, etc., il n'est pas difficile à identifier.
2. Polycythemia vera
La majorité de la maladie concerne les personnes de plus de 50 ans. Il nya pas de maladie primaire ni de cause. La plaine dimmigration ne peut pas être retrouvée, la saturation en oxygène dans le sang est normale, il nya pas de surface sanguine et la moelle osseuse se transforme en hyperplasie hématopoïétique complète et en agrandissement de la rate.
