Hyperlipoprotéinémie de type III
introduction
Introduction à l'hyperlipoprotéinémie de type III L'hyperlipoprotéinémie de type III est également appelée maladie à bêta large, la -lipoprotéinémie. C'est une maladie indépendante avec troubles cataboliques VLDLS conduisant à l'accumulation de précurseurs et intermédiaires de LDL. L'électrophorèse des lipoprotéines suggère la mobilité des LDL, tandis que l'ultracentrifugation suggère les VLDLS.L'analyse électrophorétique montre que la bande large de bêta-lipoprotéines, le cholestérol sérique (jusqu'à 1000 mg / ml) et les triglycérides (jusqu'à 2000 mg / ml) ont une volatilité considérable. Le phénotype de la protéine apo-E2 / E2 a été mis en évidence par électrophorèse à focalisation isoélectrique chez des patients présentant une hyperlipoprotéinémie de type III. L'homozygote Apo-E2 est un symptôme spécifique de l'hyperlipoprotéinémie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperuricémie pancréatite
Agent pathogène
Hyperlipoprotéinémie type III étiologie
(1) Causes de la maladie
La-lipoprotéine est plus élevée dans le sérum que dans les conditions normales.
(deux) pathogenèse
Le catabolisme des VLDLS provoque laccumulation des précurseurs et des intermédiaires LDL, lélectrophorèse des lipoprotéines suggère une mobilité des LDL, tandis que lultracentrifugation suggère une analyse par VLDLS, lélectrophorèse montre de larges bandes bêta-lipoprotéines, du cholestérol sérique (jusquà 1000 mg / ml) et du glycérol L'ester (jusqu'à 2000 mg / ml) présente une volatilité considérable et le phénotype de la protéine apo-E2 / E2 est présenté par électrophorèse à focalisation isoélectrique chez des patients atteints d'hyperlipoprotéinémie de type III.
La prévention
Prévention de l'hyperlipoprotéinémie de type III
Corrigez les mauvaises habitudes alimentaires, contrôlez correctement la quantité de nourriture, réduisez correctement le poids et contrôlez l'obésité.
Complication
Hyperlipoprotéinémie de type III Complications hyperuricémie pancréatite
Dans le cas où l'apport en triglycérides exogènes est réduit, celui-ci est converti en type IV. Une augmentation de la synthèse endogène de triglycérides dans le foie, ainsi qu'une chylomicronémie exogène, ont entraîné une diminution des taux de lipase chez certains patients. La peau se manifeste par des xanthomes avec éruption cutanée, lincidence de lartériosclérose nest pas claire: il peut y avoir une hépatosplénomégalie, des crampes abdominales, une hyperuricémie et une hyperglycémie. Des triglycérides supérieurs à 1000 mg / dl peuvent provoquer une pancréatite aiguë. Les patients non traités peuvent développer une cardiopathie sclérosante coronarienne, une pancréatite récurrente.
Symptôme
Hyperlipoprotéinémie symptômes de type III symptômes communs dyslipidémie sclérose vasculaire hyperlipidémie lésions vasculaires
Les xanthomes linéaires de la paume et les xanthomes en forme d'anneau sont caractéristiques de cette maladie: l'incidence des xanthomes nodulaires, des tumeurs maculaires et des xanthomes représente 20 à 30% des lésions de la maladie, coronaires et / ou vasculaires périphériques. Cela se produit souvent, de nombreux patients ont également un diabète récessif, une opacité du sérum, des taux élevés de cholestérol et de triglycérides, une électrophorèse sur lipoprotéines a montré une large bande bêta, une électrophorèse à focalisation isoélectrique et un phénotype apo-E2 / E2.
Examiner
Hyperlipoprotéinémie de type III
L'opacité du sérum, les taux élevés de cholestérol et de triglycérides, l'électrophorèse des lipoprotéines ont montré une large bande bêta et l'électrophorèse à focalisation isoélectrique a montré le phénotype apo-E2 / E2.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperlipoprotéinémie de type III
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et des tests sérologiques peuvent être diagnostiquées.
