Anomalies coronaires provenant de l'artère pulmonaire
introduction
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de l'artère pulmonaire Artère coronaire provenant de l'artère pulmonaire se réfère à une artère coronaire ou à ses branches (artère coronaire descendante antérieure antérieure ou artère coronaire circonflexe gauche) ou à deux artères coronaires provenant du tronc pulmonaire proximal ou très peu provenant de l'artère pulmonaire droite proximale. Au cours du développement normal, le tronc de l'artère pulmonaire produit également des bourgeons coronaires, mais dégénère généralement.Le plexus coronaire gauche ou droit n'est pas connecté au bourgeon du sinus aortique, mais anormalement au bourgeon de l'artère pulmonaire, l'anomalie de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: bonnes pour les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, régurgitation mitrale, mort subite
Agent pathogène
Anomalie de l'artère coronaire provient de l'étiologie de l'artère pulmonaire
(1) Causes de la maladie
Le développement normal des artères coronaires doit être causé par le sinus aortique pour que les bourgeons coronaires se développent et se connectent au plexus vasculaire coronaire sous-épicardique.Le plexus vasculaire sous-épicardique est le plexus vasculaire intramyocardique formé par la structure veineuse, au cours du développement normal. Au milieu, le tronc de l'artère pulmonaire produit également des bourgeons coronaires, mais dégénère habituellement.Le plexus coronaire gauche ou droit n'est pas connecté au bourgeon du sinus aortique, mais anormalement au bourgeon de l'artère pulmonaire, l'anomalie de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire.
(deux) pathogenèse
1. Développement embryonnaire Le développement anormal des artères coronaires doit comporter un sinus aortique pour permettre la croissance des bourgeons coronaires et se connecter au plexus vasculaire coronaire sous-épicardique. Le plexus vasculaire sous-épicardique est une structure du plexus vasculaire myocardique formée avec la structure de la veine. Au cours du développement normal, le tronc de l'artère pulmonaire produit également des bourgeons coronariens, mais disparaît généralement.Le plexus de l'artère coronaire gauche ou droite n'est pas connecté au bourgeon du sinus aortique, mais anormalement au bourgeon de l'artère pulmonaire, l'anomalie de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire. Selon la littérature, le développement normal des deux artères coronaires est divisé en trois parties (Figure 1).
1 La formation de sinusoïdes, au stade précoce de lembryon humain, se caractérise par des fibres myocardiques mal disposées dans la paroi cardiaque, de longues sinusoïdes cylindriques ressemblant à des éponges entre les cellules du myocarde, linterstitiel du myocarde est rempli de gliale cardiaque et lapprovisionnement en sang des cardiomyocytes provient du sang de la cavité cardiaque. Avec la croissance d'embryons humains, la paroi du myocarde s'épaissit, les couches du myocarde sont étroitement liées les unes aux autres, le gel du myocarde disparaît progressivement et la paroi du coeur est ferme.A ce moment-là, la circulation doit être établie pour répondre aux besoins du myocarde actif.Ce cycle dépend des sinusoïdes. La cavité sinusoïdale intramyocardique formera des artères coronaires intramurales, des capillaires et des veines, et les veines coronaires seront drainées vers le sinus coronaire.Le 22e jour de l'embryon humain, le cur commence à battre et un cycle de fluctuation se produit au cours des prochains jours.
2 Dans le développement du plexus coronaire sous-épicardique, Hutchins et al ont souligné que la forme la plus ancienne du lit vasculaire coronaire est un groupe d'îlots sanguins, situés dans le sillon interventriculaire apical, cette île sanguine continuant à se développer dans le sillon cardiaque, son nombre augmente. La couche externe est enveloppée de cellules endothéliales pour former le plexus vasculaire coronaire d'origine, y compris les plexus vasculaires coronaires droit et gauche antérieur et descendant et circonflexe gauche.Lorsque l'îlot sanguin apparaît, le colloïde cardiaque disparaît progressivement entre l'endocarde et le myocarde, et l'espace sinusoïdal forme une veine coronaire. Égouttez au sinus coronaire et connectez-vous au plexus vasculaire coronaire sous-dural.
3 La croissance des bourgeons de l'artère coronaire, lorsque le tronc artériel est complètement séparé de l'aorte et de l'artère pulmonaire, des bourgeons de l'artère coronaire se développent dans l'aorte et le tronc pulmonaire, et le nombre de cas rapportés varie de 4 à 6 (4-6).
Il existe deux mécanismes pour relier les bourgeons aortiques normaux au plexus vasculaire coronaire:
1 Lorsque le plexus vasculaire coronaire est proche du tronc artériel, la croissance des bourgeons coronaires est induite.
2 Le sinus gauche et le sinus droit de l'aorte sont en forme de selle, où la tension est la plus grande et le bourgeon coronaire émis, le plexus vasculaire coronaire gauche et droit normal étant reliés aux bourgeons sinusaux gauche et droit, formant ainsi un système à deux coronaires. Deux ou une branche du plexus coronaire ou une branche de celui-ci est reliée au bourgeon de l'artère pulmonaire, et une anomalie de l'artère coronaire provient de l'artère pulmonaire.
2. Anatomie pathologique
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de l'artère pulmonaire et peuvent se produire en 2 ou 1 branche et en coronaire.Soloff en décrit 5 types, dont l'artère coronaire gauche, l'artère coronaire droite, deux artères coronaires, une artère coronaire supplémentaire et l'artère circonflexe gauche provenant de l'artère pulmonaire. (Fig. 2), parfois, l'artère coronaire antérieure antérieure gauche peut également provenir de l'artère pulmonaire.
Les anomalies de l'artère coronaire gauche proviennent de l'artère pulmonaire et sont plus fréquentes dans la clinique.Les positions d'ouverture sont différentes.Selon le côté aortique du sinus non en regard, le sinus pulmonaire est divisé en sinus droit, gauche et non en regard.S Castaneda trouve l'origine de l'anomalie de l'artère coronaire gauche. L'ouverture peut se situer n'importe où dans le tronc pulmonaire ou près de la branche de l'artère pulmonaire, principalement dans le sinus droit de l'artère pulmonaire (sinus postérieur) (Fig. 3), suivi du sinus non en regard de l'artère pulmonaire, de la paroi postérieure de l'artère pulmonaire et de l'artère pulmonaire droite et du coronaire gauche. Turley a indiqué que 11 cas d'artère coronaire gauche provenaient de l'artère pulmonaire, dont 3 provenaient du sinus droit de l'artère pulmonaire (sinus postérieur), 2 cas ne faisaient pas face au sinus, 1 cas était situé devant la racine de l'artère pulmonaire et 2 cas étaient dans le présentoir. Il y avait 2 cas entre la bifurcation et l'artère circonflexe droite et 1 cas entre la bifurcation pulmonaire et l'artère pulmonaire gauche (Fig. 4).
Smith a découvert que 11 cas d'artère coronaire gauche provenaient de l'artère pulmonaire par nécropsie, 5 cas du sinus droit (postérieur) de l'artère pulmonaire, 1 cas était adjacent à la jonction valvulaire pulmonaire, 1 cas était au milieu du sinus droit, 3 cas étaient au-dessus de la jonction du tube sinusal, et 1 cas était juste. Artère pulmonaire.
Dans l'artère coronaire gauche infantile provenant de l'artère pulmonaire, l'ouverture d'origine anormale est évidemment élargie et l'artère coronaire devient plus petite lorsqu'elle descend vers le sulcus interventriculaire, devenant un vaisseau sanguin à paroi mince, plus grand que la normale, qui peut être confondu avec la veine, et l'artère coronaire droite provient de l'aorte droite. Le sinus a également une ouverture élargie et l'artère coronaire droite est épaisse et déformée, formant parfois un changement semblable à un anévrisme, et la circulation collatérale est moindre chez le nourrisson, ce qui peut provoquer une insuffisance cardiaque due à une ischémie du myocarde et est abondante entre les artères coronaires gauche et droite de l'adulte. La circulation collatérale des vaisseaux sanguins provoque un shunt de gauche à droite de l'artère coronaire droite à travers l'artère coronaire gauche vers l'artère pulmonaire, en raison du phénomène de "vol de sang coronaire", le myocarde ventriculaire gauche peut être endommagé davantage. Likar rapporte les branches latérales des artères coronaires gauche et gauche. Il y a 4 vaisseaux sanguins en circulation:
1 L'artère coronaire droite a un anneau de Vieussen de grand diamètre conique à l'artère coronaire antérieure antérieure gauche;
2 à l'avant du ventricule droit depuis le bord de l'artère coronaire droite pour envoyer quelques petits vaisseaux sanguins vers l'artère coronaire descendante antérieure gauche;
3 de l'artère coronaire postérieure descendante particulièrement grande en passant par le septum interventriculaire, de nombreux petits vaisseaux sanguins jusqu'à l'artère coronaire descendante antérieure complète;
4 Il existe un petit vaisseau sanguin dans le septum interventriculaire postérieur gauche du segment distal de l'artère coronaire droite (Fig. 5).
Chez les nourrissons, le coeur grossit, en particulier l'oreillette gauche et le ventricule gauche, et les muscles papillaires antérieurs sont atrophiés par des cicatrices et les tendons attachés sont raccourcis, ainsi que les muscles papillaires antérieurs et le ventricule gauche se caractérisant par une grande élasticité endocardiale. Fibroplasie, régurgitation mitrale antérieure due à un infarctus du myocarde, amincissement de la paroi latérale antérieure du ventricule gauche et des cicatrices au sommet, formant parfois un anévrisme ventriculaire, souvent avec thrombose intracavitaire, mais chez les nourrissons dus à une ischémie du myocarde, ils sont différents Le degré d'insuffisance cardiaque, mais la fonction ventriculaire gauche s'est améliorée de manière significative après la réparation du système à deux coronaires.
Chez l'adulte, la paroi de l'artère coronaire gauche est plus fine que celle d'une veine et le cur est aussi agrandi, mais relativement plus petit que le bébé, souvent sans fibroélastose endocardique, mais les muscles papillaires antérieur et externe présentent des cicatrices et une calcification, impliquant parfois le ventricule gauche adjacent. La valvule mitrale produit une calcification importante.
La régurgitation mitrale a les mécanismes de pathogenèse suivants:
Dysfonctionnement des muscles papillaires, fibrose étendue des muscles papillaires et parfois une calcification.
2 fibroélastose endocardique impliquant le dispositif de la valve mitrale, ainsi que la fusion et le raccourcissement des cordes.
3 fibrose ventriculaire gauche conduit à une expansion significative du ventricule gauche et de l'anneau mitral pour produire une régurgitation mitrale, l'ischémie du myocarde chez les nourrissons peut être restaurée peut également causer une régurgitation mitrale, mais peut être soulagée après une réparation du système deux coronaire Ou disparaître.
L'anomalie de l'artère coronaire droite provient de l'artère pulmonaire et est rare en pratique clinique: l'artère coronaire gauche provient de 1/10 de l'artère pulmonaire et le pronostic est également bon, tandis que l'anomalie de l'artère coronaire droite provient de l'artère pulmonaire et se situe généralement dans l'artère pulmonaire supérieure et la paroi de l'artère coronaire droite. Vaisseaux collatéraux grossiers et abondants, de l'artère coronaire gauche aux artères coronaires droites en passant par les vaisseaux collatéraux droits, jusqu'au shunt gauche-droite de l'artère pulmonaire, mais il existe également quelques cas d'ischémie myocardique et de mort subite.
Les anomalies des artères coronaires des deux côtés proviennent de l'artère pulmonaire et sont particulièrement rares, souvent en train de mourir après la naissance.
Les anomalies des artères coronaires descendantes antérieures antérieures proviennent de l'artère pulmonaire, 8 cas seulement ont été rapportés dans la littérature, dont 1 cas décédé 3 mois après la naissance, les 7 autres cas ont survécu entre 18 et 55 ans, 5 cas d'ischémie du myocarde, 1 cas de paroi antérieure ventriculaire gauche. Infarctus, 1 cas de régurgitation mitrale et de dysfonctionnement du muscle papillaire, seulement quelques cas d'artère coronaire circonflexe gauche, souvent d'origine artérielle pulmonaire droite, associés à un cathétérisme artériel anormal, un défaut septal principal pulmonaire, un défaut septal ventriculaire et une méthode Tétralogie Luo et ainsi de suite.
3. physiopathologie
Agustsson divise la direction du flux sanguin de l'artère coronaire gauche à l'artère pulmonaire en deux types: l'un est adulte, une circulation collatérale riche entre les deux artères coronaires et le flux sanguin coronaire vers l'artère pulmonaire, l'autre est de type infantile. Il a été confirmé qu'il n'y avait pas de flux sanguin inversé dans cette artère coronaire anormale.
Au cours du développement embryonnaire, la pression aortique et la saturation en oxygène sont identiques à celles des artères pulmonaires: les patients atteints de cette malformation ont une perfusion myocardique satisfaisante et aucun stimulus ne produit de vaisseaux collatéraux (Fig. 6). Normalement, le ventricule gauche est soumis à une pression élevée. Après la charge à haute résistance, la prolifération et l'hypertrophie des cellules myocardiques et la formation de nouvelles artères coronaires maintiennent le stress myocardique et favorisent la croissance du ventricule gauche.Cependant, après la fermeture du cathéter artériel, l'artère pulmonaire contient du sang insaturé et la pression artérielle pulmonaire chute rapidement en dessous de la pression de circulation systémique. A cette époque, le ventricule gauche, qui requiert une grande quantité d'oxygène, est insufflé par du sang insaturé et sous pression: au début, la circulation collatérale est petite et les vaisseaux sanguins du myocarde du ventricule gauche se dilatent, entraînant une diminution de la résistance et une augmentation du débit sanguin, mais la réserve artérielle coronaire est rapidement épuisée. Ischémie du myocarde, l'ischémie du myocarde est temporaire, récurrente, mais l'oxygène du myocarde doit être encore augmenté, conduisant à un infarctus du myocarde de la paroi latérale antérieure et postérieure du ventricule gauche, le ventricule gauche s'élargit progressivement, la paroi du mur devient mince, une insuffisance cardiaque se produit, une insuffisance cardiaque se produit, ventricule gauche et deux L'agrandissement de l'anneau mitral, le dysfonctionnement des muscles papillaires et l'infarctus du myocarde provoquent une régurgitation mitrale, une insuffisance cardiaque souvent due à l'apex Fermeture incomplète, les deux forment un cercle vicieux.Le type adulte forme progressivement une riche circulation collatérale entre l'artère coronaire droite d'origine normale et l'artère coronaire gauche d'origine anormale.L'artère coronaire droite est épaissie, mais l'artère coronaire gauche est reliée à Dans l'artère pulmonaire à basse pression, la circulation collatérale du sang dans l'artère pulmonaire, mais pas dans les vaisseaux sanguins du myocarde à haute résistance, entraînant un vol entre artères coronaires et pulmonaires. Ce type de vol a été confirmé par Sabiston. L'expérience le prouve lorsque l'origine de l'artère coronaire gauche est anormale. En cas d'obstruction, la pression artérielle coronaire distale augmentait; l'angiographie révélait l'artère coronaire droite par la circulation collatérale, artère coronaire gauche au shunt gauche à droite de l'artère pulmonaire, ce flux secondaire ne représentait qu'une petite partie du débit cardiaque, mais équivalent Le débit sanguin dans les artères coronaires est très important: dans environ 15% des cas, le muscle cardiaque peut maintenir la fonction cardiaque pendant le repos ou même les activités physiques, mais une arythmie et une mort subite peuvent également survenir.
Dans les cas où l'artère coronaire droite provenait de l'artère pulmonaire, l'artère coronaire gauche était épaisse, le sang coulait à travers la circulation collatérale et l'artère coronaire droite au shunt gauche-droite de l'artère pulmonaire, dans quelques cas seulement une ischémie myocardique et une mort subite.
La prévention
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de la prévention de l'artère pulmonaire
Prévention de divers facteurs pathogènes possibles, promotion vigoureuse des soins prénatals et postnatals, prévention des infections virales en début de grossesse, réduction de lutérus par des facteurs physiques et chimiques néfastes, génétique prénatale ou examen chromosomique, si nécessaire, pour prévenir les problèmes avant quils ne se produisent.
Complication
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de complications de l'artère pulmonaire Complications Insuffisance cardiaque congestive Régurgitation mitrale
Environ 65% à 85% des patients présentant des anomalies de l'artère coronaire gauche provenant de l'artère pulmonaire sont décédés d'une insuffisance cardiaque congestive au cours de leur première année de vie et des complications telles qu'une régurgitation mitrale et une mort subite pourraient survenir.
Symptôme
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent des symptômes de l'artère pulmonaire. Symptômes communs Dyspnée transpiration froide. Choc Syncope. Insuffisance cardiaque. Hernie.
Symptôme
Les nourrissons développent rarement des symptômes moins de 2 mois après la naissance car la pression artérielle pulmonaire élevée empêche le shunt de l'artère pulmonaire et des artères coronaires. L'infarctus du myocarde se forme progressivement plutôt que soudainement. Le bébé présente des symptômes évidents pour la première fois. Dans le cas de l'alimentation et des activités, il y a essoufflement, puis le teint et les extrémités pâles sont pâles, la transpiration froide est en état de choc, les symptômes sont soulagés pendant la hernie et le délai d'apparition est raccourci, souvent prolongé de 5 à 10 minutes, puis asymptomatique après plusieurs jours de soins. Des crises répétées peuvent être inconfortables, peuvent être une angine de poitrine, de nombreux patients ne présentent pas les symptômes ci-dessus, des symptômes précoces et des signes d'insuffisance cardiaque, un petit nombre d'enfants présentent des symptômes graves chez les nourrissons, s'est progressivement amélioré et asymptomatique, ainsi que les grands enfants et les adultes. Asymptomatique ou dyspnée, syncope et angine de travail et autres symptômes, chez l'adulte, les symptômes typiques d'infarctus du myocarde et d'insuffisance cardiaque sont rares.
2. des signes
Les signes d'insuffisance cardiaque sont facultatifs et le cur du bébé a tendance à s'élargir, principalement une hypertrophie du ventricule gauche, telle qu'une insuffisance ventriculaire gauche et une hypertension artérielle pulmonaire importante, pouvant produire une hypertrophie du ventricule droit et une cardiopathie pulmonaire. Lorsque le temps n'est pas terminé, le premier bruit cardiaque est affaibli ou a disparu et la région apicale est précipitée. Le murmure de l'insuffisance mitrale peut être facultatif, le murmure continu sur le bord supérieur gauche du sternum pouvant être un voile persistant du canal artériel ou une malformation de l'artère coronaire de l'artère pulmonaire. Shunt de gauche à droite.
Les symptômes cliniques, les signes, les rayons X, les électrocardiogrammes et l'échocardiographie peuvent être diagnostiqués dans la plupart des cas, quelques cas atypiques étant diagnostiqués par angiographie aortique ascendante ou coronarienne sélective et fournissant des preuves d'imagerie chirurgicales directes.
Examiner
Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de l'examen de l'artère pulmonaire
1. Radiographie pulmonaire: dans lombre du cur du bébé, loreillette gauche et le ventricule gauche sont principalement élargis et il existe des signes de congestion pulmonaire ou ddème pulmonaire Chez les grands enfants et les adultes, le cur est légèrement plus grand, les deux poumons Wild est clair.
2. Électrocardiogramme: l'électrocardiogramme d'une anomalie de l'artère coronaire gauche due à une artère pulmonaire présente des modifications caractéristiques, ce qui est utile pour le diagnostic clinique: chez le nourrisson, un électrocardiogramme pour l'infarctus du myocarde de la paroi latérale antérieure et gauche du ventricule gauche peut apparaître, et une pectorale gauche pour le segment ST de l'onde Q. En montant, ainsi que l'hypertrophie ventriculaire gauche, ont montré un ECG d'infarctus du myocarde de la paroi latérale antérieure du ventricule gauche ancien chez les grands enfants et les adultes, avec des modifications du segment ST et une inversion de l'onde T.
3. Échocardiographie: l'échographie Doppler couleur a progressivement remplacé le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire, méthode de diagnostic de cette anomalie: de multiples sections peuvent prouver que l'artère coronaire gauche ou l'artère coronaire droite provient de l'artère pulmonaire. Le flux sanguin de l'artère coronaire au gros vaisseau sanguin remplace la normale de l'aorte à l'artère coronaire, mais l'emplacement exact de l'artère coronaire provenant de l'artère pulmonaire est difficile à déterminer et le sinus transverse péricardique est souvent confondu avec l'artère coronaire gauche.
L'échocardiographie bidimensionnelle de l'artère coronaire gauche issue de l'artère pulmonaire montre que l'artère coronaire droite est particulièrement grande et que la cavité cardiaque, en particulier l'agrandissement et l'activité de la cavité ventriculaire gauche, sont affaiblis, l'activité anormale de la paroi ventriculaire gauche et la régurgitation mitrale, la papille ventriculaire gauche Le myocarde et l'endocarde adjacent du ventricule gauche sont renforcés par échographie en raison d'une fibrose et d'une fibroélastose, et la fonction systolique ventriculaire gauche inclut une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche et du taux de raccourcissement.
4. Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire: Un cathétérisme cardiaque et une angiographie cardiovasculaire doivent être pratiqués lorsque l'échocardiographie ne peut pas confirmer cette malformation. Chez les nourrissons symptomatiques, le cathétérisme cardiaque démontre un faible débit cardiaque et une pression de remplissage ventriculaire gauche. Augmentation, souvent accompagnée de divers degrés dhypertension pulmonaire, chez les enfants asymptomatiques, le débit cardiaque et la pression artérielle pulmonaire sont normaux, seule la pression diastolique du ventricule gauche est légèrement élevée, shunt gauche-droite au niveau de lartère pulmonaire, sous flux Il peut y en avoir moins, même s'il n'y a pas de pontage, le diagnostic de cette malformation n'est pas exclu.
L'angiographie radiculaire aortique montrait un élargissement important de l'artère coronaire droite et, s'il y avait de nombreux vaisseaux collatéraux, l'agent de contraste de l'artère coronaire gauche à l'artère pulmonaire, l'angiographie cardiovasculaire montrait un élargissement important du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, ainsi qu'une activité de paroi libre latérale gauche et ventriculaire gauche. L'atténuation et la régurgitation mitrale, l'angiographie ventriculaire gauche ont mis en évidence un élargissement significatif du ventricule gauche et de l'anévrysme ventriculaire avec un apex large.
Diagnostic
Une anomalie de l'artère coronaire provient du diagnostic et de l'identification de l'artère pulmonaire
Les principales maladies à identifier avec cette maladie sont l'hyperplasie des fibres élastiques endocardiques, la myocardite, etc. La plupart des électrocardiogrammes d'hyperplasie des fibres élastiques endocardiques n'ont laissé qu'une hypertrophie ventriculaire sans infarctus du myocarde, bien que la myocardite ait des performances d'infarctus du myocarde, Souvent accompagné d'arythmie.
