Origine aortique de l'anomalie de l'artère coronaire
introduction
Introduction à l'origine des anomalies des artères coronaires Les anomalies des artères coronaires gauches ou droites des deux ou de l'une des artères coronaires proviennent du sinus aortique correspondant, c'est-à-dire que l'artère coronaire gauche provient du sinus droit de l'aorte et que l'artère coronaire droite provient du sinus gauche, dont 1/2 Un tiers des cas forme un angle aigu avec la paroi aortique dans le segment proximal et se déplace entre l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui peut entraîner des symptômes d'ischémie myocardique et de mort subite nécessitant un traitement chirurgical. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infarctus du myocarde
Agent pathogène
Origine anormale de l'artère coronaire étiologie aortique
(1) Causes de la maladie
La pathogenèse de cette malformation nest pas claire, probablement en raison de la connexion du plexus coronaire gauche ou droit avec le sinus aortique correspondant, le plexus de lartère coronaire gauche et le bourgeon du sinus aortique droit se connectant pour produire une anomalie de lartère coronaire gauche issue de laorte. Sinus droit: le plexus coronaire droit est relié au bourgeon du sinus aortique gauche pour former le sinus aortique gauche de l'artère coronaire droite.
(deux) pathogenèse
Anatomie pathologique
Ogden et ses collaborateurs ont découvert que les anomalies coronariennes provenaient de l'aorte dans 1/3 des malformations coronariennes totales, pour la plupart bénignes, et que le patient pouvait survivre jusqu'à 80 ou 90 ans, mais que l'artère coronaire gauche provenait du sinus aortique droit, à droite. Les anomalies coronariennes proviennent du sinus gauche (Fig. 1). L'extrémité proximale de l'aorte et l'artère pulmonaire risquent de provoquer une ischémie myocardique et une mort subite. L'ouverture coronaire anormale ressemble à une fissure, avec un diamètre d'environ 1,0 mm. L'extrémité du cur est tangentielle ou aiguë à la paroi de l'aorte (Fig. 2), ou il existe une faille plus longue dans la paroi de l'aorte appelée artère coronaire dans la paroi aortique, perpendiculaire à l'origine de l'artère coronaire normale et à son extrémité proximale perpendiculaire au mur de l'aorte Différent
(1) L'anomalie de l'artère coronaire gauche a pour origine le sinus aortique droit: l'artère coronaire gauche est divisée en quatre catégories: 1 devant le tractus de sortie du ventricule droit, puis divisée en artère coronaire descendante antérieure gauche et artère coronaire convolutée (Fig. 3); Entre les deux artères principales, 3 lignes traversant le muscle iliaque supra-orbitaire, 4 autour de l'aorte et des branches postérieures, Robert a rapporté 17 cas d'anomalies de l'artère coronaire gauche provenant du sinus droit aortique, 9 cas (53%) de la coronaire gauche. Les artères passaient entre les deux artères, 8 cas présentaient des ouvertures ressemblant à des fissures, 7 des 9 cas étaient décédés de malformations coronariennes, 6 cas de la mort subite en dehors de l'hôpital et un autre était décédé d'une insuffisance cardiaque grave après un infarctus du myocarde. Bien que bénin, décédé d'autres causes non liées au cur, il existe très peu de cas d'ischémie du myocarde et de mort subite dans la classification 34. Cheitlin a rapporté que 33 cas d'anomalies de l'artère coronaire gauche provenaient du sinus aortique droit, dont 9 (27,3%) Décès inexpliqué, 8 cas âgés de 13 à 22 ans, artère coronaire gauche entre aorte et artère pulmonaire, mort subite après l'exercice; autre cas, 36 ans, artère coronaire gauche enfouie dans le muscle supraorbital, due à une tachycardie ventriculaire Mort, Murphy Un cas âgé de 12 ans avait des antécédents de douleur thoracique répétée et de syncope, ainsi qu'un infarctus du myocarde aigu sur l'électrocardiogramme, l'artère coronaire gauche partant du sinus aortique droit et l'artère coronaire gauche contournant l'aorte postérieure. Le pontage coronarien de l'artère mammaire a été guéri et l'électrocardiogramme est revenu à la normale.
(2) L'anomalie de l'artère coronaire droite provient du sinus aortique gauche: Kragel et Robert divisent l'artère coronaire droite du sinus aortique gauche en fonction de la position de l'artère coronaire droite et divisent les deux principales artères en quatre catégories: 1 ouverture de l'artère coronaire droite est localisée Derrière le sinus gauche (Fig. 4), 2 dans le sinus gauche, 3 dans le bord gauche, 4 artère coronaire droite et artère coronaire gauche ouvertes ensemble et franchissant la jonction entre le sinus gauche et la valve droite-gauche.En 1994, Rinaldi a signalé 8 cas. L'artère coronaire droite a pour origine le sinus aortique gauche et était une ouverture en forme de fente.L'ouverture de l'artère coronaire droite a été classée selon Kragel et Robert et chacun des 2 cas a été confirmé par une intervention chirurgicale.
Kragel a rapporté 25 cas d'anomalies de l'artère coronaire droite provenant du sinus aortique gauche, 8 cas d'artère coronaire droite s'ouvrant derrière le sinus gauche, 5 cas au-dessus du sinus gauche, 10 cas au-dessus du bord droite-gauche et 2 cas d'artère coronaire droite et gauche. L'ouverture était située à la jonction droite-gauche et au sinus gauche, et 8 d'entre elles ont été confirmées par autopsie comme étant déformées et sont décédées.
Un groupe de rapports a rapporté qu'environ 80% des autopsies avaient montré des cicatrices d'endocarde ventriculaire gauche et / ou droit, et que très peu avaient un infarctus du myocarde, un anévrisme ventriculaire et un thrombus de la paroi, et quelques patients avaient une hypertrophie ventriculaire gauche et une aorte bicuspide. La jonction du volet ou de la valve était partiellement soudée et l'autre groupe a signalé que la grande majorité des patients étaient décédés subitement et qu'aucun changement cardiaque n'avait été constaté lors de l'autopsie.
2. Physiopathologie
Il existe quatre hypothèses différentes pour cette malformation qui produisent une ischémie du myocarde, un infarctus du myocarde et une mort subite:
1Cohn et Benson et al. Estiment que les artères coronaires anormales passent dans l'étroit sinus transverse de l'aorte et de l'artère pulmonaire.Après un exercice intense, la pression des deux artères augmente et augmente et l'origine anormale de l'artère coronaire à l'extérieur peut ralentir et diminuer le flux sanguin La pression artérielle pulmonaire est basse et il est difficile de soutenir cette hypothèse.
2 Benson et Jokl estiment qu'une dysplasie de l'artère coronaire gauche a été rapportée dans plusieurs cas.
3Jokl pense également qu'en raison de l'artère coronaire gauche ou droite dans la partie proximale de l'origine anormale et de la paroi aortique formant une tangente, un angle aigu et une distorsion, une épingle à cheveux se pliant dans le chemin, obstruant le flux sanguin.
Lhypothèse de 4Cheirlin and Sack est acceptée par la plupart des spécialistes: on pense que le mécanisme de lischémie myocardique et de la mort subite provoqué par cette malformation est multifactoriel: tout dabord, la partie proximale des artères coronaires gauche et droite est adjacente au mur de laorte. Angle tangent ou aigu et ouverture en forme de fissure, entraînant un trouble de l'écoulement coronaire lors d'un exercice intense, suivis par une artère coronaire gauche ou droite anormale à proximité de la paroi aortique, aucun adventice vasculaire et dans la même couche que l'aorte, Lorsque la pression artérielle est particulièrement élevée en pression artérielle diastolique lors d'exercices vigoureux, l'expansion et l'élongation de l'aorte ascendante avec des fibres élastiques entraînent un collapsus partiel et un blocage de l'artère coronaire dans la paroi aortique (Fig. 5), et enfin au cours d'un exercice vigoureux. La dilatation artérielle peut provoquer la formation d'un lambeau et d'un blocage de l'artère coronaire gauche.
La prévention
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Prévention primaire
Les cardiopathies congénitales sont dues à des facteurs environnementaux, génétiques et à leurs interactions réciproques: prévention avant le mariage, prévention du mariage de proches parents, acceptation du conseil génétique et, plus important encore, recherche de moyens de léviter et de le prévenir. Les facteurs environnementaux tels que les infections virales, les médicaments, léthanol et les maladies maternelles susceptibles dentraîner des modifications défavorables de la prédisposition génétique pendant la grossesse afin de rompre linteraction entre les facteurs environnementaux et les facteurs génétiques sont la clé de la prévention primaire.
2. Prévention secondaire
(1) Diagnostic précoce: Le diagnostic précoce de la maladie cardiaque congénitale peut être divisé en deux étapes.
1 diagnostic ftal: dans les 16 à 20 semaines de grossesse, culture cellulaire dans le liquide amniotique, analyse chromosomique, diagnostic génétique et détermination de l'activité enzymatique, métabolites du liquide amniotique, activité protéique et enzymatique spéciale, etc. Les examens ci-dessus ont été réalisés par aspiration vaginale de villosités par voie vaginale entre 8 et 12 semaines de gestation, ce qui est très utile pour les cardiopathies congénitales causées par des mutations d'un gène unique et des aberrations chromosomiques.
2 Diagnostic de la petite enfance: Un examen physique complet doit être effectué sur les bébés nés, en particulier le système cardiovasculaire doit être soigneusement ausculté et doit être examiné de manière plus approfondie par une échographie cardiaque.
(2) Traitement précoce: une fois que le diagnostic ftal de malformation cardiovasculaire congénitale est confirmé au cours de la période ftale, la grossesse doit être interrompue à temps. Pour certaines enzymes héréditaires ou certaines maladies dues à une déficience métabolique, un traitement de remplacement approprié doit être effectué tôt après la naissance et l'hôpital Une thérapie génique peut être réalisée pour prévenir la survenue de la maladie correspondante.
3. Trois niveaux de prévention
Une fois que la cardiopathie congénitale est clairement diagnostiquée, la méthode de traitement fondamentale consiste à opérer pour corriger complètement la malformation vasculaire cardiaque, en éliminant ainsi les modifications physiopathologiques causées par la malformation, en évitant le surmenage en fonction de l'affection. Afin d'éviter l'insuffisance cardiaque, en cas d'insuffisance cardiaque, le traitement anti-insuffisance cardiaque, la prévention et le traitement des complications, les patients présentant une cardiopathie congénitale lors de la mise en uvre d'un examen ou d'un traitement invasif, notamment le cathétérisme cardiaque, l'extraction, l'amygdalectomie, etc., doivent être systématiquement administrés Endocardite infectieuse.
Complication
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Il est sujet à l'ischémie myocardique, à l'infarctus du myocarde et à la mort subite de cause inconnue.
Symptôme
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Certains patients, en particulier les grands enfants et les jeunes, présentent des symptômes d'angine, de syncope et de coma, mais d'autres patients ne présentent aucun symptôme clinique, meurent subitement après un exercice intense et ne présentent généralement aucun signe anormal.
Un petit nombre de patients ont été diagnostiqués par échocardiographie ou tomographie par faisceau d'électrons, la méthode de diagnostic la plus fiable étant l'angiographie coronaire sélective, qui permet de mettre en évidence des anomalies des artères coronaires provenant de la localisation de l'aorte et du trajet des artères coronaires anormales. En attente entre.
Examiner
Examen aortique d'origine anormale de l'artère coronaire
L'angiographie coronaire peut montrer que les anomalies des artères coronaires proviennent de la localisation de l'aorte et du droit chemin.
Diagnostic
Diagnostic diagnostique d'anomalies aortiques d'origine coronarienne
Un petit nombre de patients ont été diagnostiqués par échocardiographie ou tomographie par faisceau d'électrons. La méthode de diagnostic la plus fiable est l'angiographie coronaire sélective, qui peut montrer l'origine des anomalies des artères coronaires provenant de la localisation de l'aorte et du trajet de l'artère coronaire anormale, si elle passe entre les deux artères principales, etc.
