Sclérite associée à la vascularite granulomateuse allergique
introduction
Introduction à la sclérite allergique liée à la vascularite granulomateuse La vascularite granulomateuse allergique (AGA), également appelée syndrome de Churg-Strauss, est une maladie vasculaire semblable à la polyartérite nodulaire (PAN) qui touche n'importe quel organe du corps. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0001% - 0,0004% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Sclérite allergique causée par une vascularite granulomateuse allergique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est liée à la réponse immunitaire. Le complexe immunitaire circulant (CIC) peut être mesuré dans le sang. Le dépôt d'immunoglobuline et de complément peut être mesuré dans la paroi vasculaire. Bien que le CIC soit le principal mécanisme responsable de la vascularite granulomateuse, l'immunité cellulaire Peut provoquer une réaction granulomateuse est généralement une réaction d'hypersensibilité de type retardée, mais le CIC lui-même peut stimuler la formation de granulome, entraînant une vascularite granulomateuse, de sorte que la réponse immunitaire de la vascularite granulomateuse peut être unique, ou Plusieurs types de vascularite sont probablement associés à de nombreux facteurs de l'hôte, tels que des facteurs génétiques, des mécanismes de régulation immunitaire et l'intégrité du système réticulo-endothélial, qui peut éliminer les complexes de la circulation et causer des vaisseaux sanguins. L'inflammation, mais pas une autre atteinte vasculaire, peut être liée à la taille et aux propriétés physicochimiques de la CIC, ainsi qu'à d'autres facteurs physiques tels que la turbulence du flux sanguin, la pression hydrostatique intravasculaire et des lésions endothéliales vasculaires préexistantes.
La prévention
Prévention de la sclérite allergique liée à la vascularite granulomateuse
Avant l'application de glucocorticoïdes, la maladie était considérée comme incurable, principalement en raison d'une insuffisance cardiaque congestive et de l'infarctus du myocarde. Les crises d'asthme fréquentes et la progression rapide de la vascularite systémique ont un mauvais pronostic. L'utilisation de glucocorticoïdes à forte dose, même avec l'ajout de gel de phosphate cyclique, a considérablement amélioré le pronostic de cette maladie et le taux de survie à 5 ans a augmenté de plus de 50%, passant de 25%. Pour les patients sévères, l'injection intraveineuse de méthylprednisolone 0,5 ~ 1 g par jour, après 3 ~ 5 jours, est passée à la prednisone 40 ~ 60 mg / j par voie orale pendant 8 semaines, réduit la quantité et maintenait le traitement. Si l'effet de l'hormonothérapie seule n'est pas efficace, de l'acide cyclophosphorique ou de l'azathioprine peuvent être ajoutés.
Complication
Complications de la sclérite associées à une vascularite granulomateuse allergique Complication
Le syndrome de Churg-Strauss est moins fréquent avec les douleurs polyarticulaires et l'arthrite et les anomalies du système nerveux central telles que les convulsions sont rares.
Symptôme
Vascularite granulomateuse allergique associée à des symptômes de sclérite Symptômes communs Nodules congestifs Granulome d'insuffisance cardiaque Inflammation externe sclérale
La performance des yeux
Syndrome de Churg-Strauss: peu de lésions oculaires: chez certains patients, des lésions granulomateuses éosinophiles nécrosantes de la conjonctive, de la cornée, de l'uvée, de la rétine et du nerf optique, similaires à d'autres parties de l'il, parfois une sclérite ou Une inflammation de la couche externe sclérale, parfois des anomalies oculaires peuvent être la première manifestation de la maladie, une observation ultérieure de ces lésions peut aider au diagnostic et au traitement précoces du syndrome de Churg-Strauss, chez Foster et al., Sclérite ou sclérotique Il n'y a pas de cas de syndrome de Churg-Strauss dans l'inflammation.
2. Performance non oculaire
La vascularite allergique est principalement causée par une atteinte pulmonaire, généralement aussi la première manifestation, souvent associée à un asthme ou une maladie pulmonaire atopique, ou les deux, avec des antécédents de pneumonie et de bronchite, après 8 ans d'asthme, lorsque des symptômes systémiques apparaissent Comme la fièvre, la gêne et la perte de poids, cela indique que l'apparition de maladies systémiques multiples telles que la peau, les nerfs périphériques, le cur, le tractus gastro-intestinal et les reins se produira. Les autres manifestations cliniques systémiques comprennent:
1 lésions cutanées, nodules sous-cutanés, purpura et ulcères;
2 neuropathie périphérique, mononévrite multiple;
3 atteinte cardiaque, insuffisance cardiaque congestive;
4 atteinte gastro-intestinale, estomac, intestin grêle, gros intestin et autres infarctus gastro-intestinaux, ulcères et perforations;
5 néphropathie granulomateuse à éosinophiles, impliquant la prostate et l'urètre inférieur.
Le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss dépend des manifestations cliniques et des résultats pathologiques, d'une petite vascularite nécrosante, de l'examen biochimique de l'endovasculaire vasculaire à éosinophiles, du granulome externe et de la conformité aux manifestations cliniques multi-systèmes et aux résultats de laboratoire. Le syndrome de Churg-Strauss peut être diagnostiqué.
Examiner
Examen de la sclérite allergique associée à une vascularite granulomateuse
1. Examen de laboratoire typique du syndrome de Churg-Strauss: le résultat est une augmentation du nombre d'éosinophiles. Churg et Strauss ont décrit à l'origine des patients présentant un nombre d'éosinophiles compris entre 5 000 et 20 000 / mm3, avec une amélioration éosinophile avec la maladie. Les granulocytes peuvent être réduits, parfois une élévation des IgE sériques, une augmentation de l'anémie et de la VS
2. Examen pathologique: Les poumons, la peau et les nerfs périphériques affectés sont les sites de biopsie les plus courants utiles au diagnostic.
Radiographie pulmonaire: peut montrer une infiltration pulmonaire dissipative ou migratoire facile (syndrome de Löffer), une infiltration nodulaire massive nodulaire ou une maladie pulmonaire interstitielle diffuse.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sclérite allergique due à la vascularite granulomateuse allergique
Le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss dépend de la présentation clinique et des résultats pathologiques. La biopsie nécrosante de petite vascularite comprend un granulome endovasculaire et extragranulaire vasculaire éosinophile et peut être diagnostiquée en fonction des manifestations cliniques multisystémiques et des résultats de laboratoire correspondant au syndrome de Churg-Strauss.
