hyperparathyroïdie secondaire
introduction
Introduction à l'hyperparathyroïdie secondaire L'hyperparathyroïdie secondaire (SHPT, appelée hyperparathyroïdie secondaire) désigne l'insuffisance rénale chronique, le syndrome de malabsorption intestinale, le syndrome de Fanconi et l'acidose tubulaire rénale, une carence en vitamine D ou En cas de résistance, grossesse, allaitement, etc., la glande parathyroïde est stimulée pendant longtemps par une hypocalcémie, une hypomagnésémie ou une hyperphosphatémie afin de sécréter un excès de PTH afin d'améliorer le calcium sanguin, le magnésium sanguin et de réduire le phosphore sanguin. Syndrome clinique sexuel. Avec divers degrés d'hyperplasie parathyroïdienne, mais non causés par la maladie de la glande parathyroïde elle-même. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
La cause de l'hyperparathyroïdie secondaire
Tout d'abord, la cause de la maladie
1, vitamine D avec carence en calcium causée par un faible taux de calcium dans le sang
(1) Apport en calcium insuffisant ou grossesse, besoins en calcium accrus pendant l'allaitement.
(2) Après une résection gastrique, une stéatorrhée, un syndrome de malabsorption intestinale et des maladies chroniques du foie, de la vésicule biliaire et du pancréas affectant la sécrétion du suc digestif peuvent provoquer une malabsorption du calcium.
(3) Les maladies du foie chroniques ou l'utilisation à long terme de médicaments antiépileptiques entraînent une activité insuffisante de la 25-hydroxylase intrahépatique, ce qui entraîne un trouble de l'activation de la vitamine D et une absorption de calcium intestinale réduite.
(4) l'utilisation à long terme de laxatifs ou de cholestyramine entraîne une perte de calcium intestinale, le phénobarbital pouvant bloquer l'activation de la vitamine D, pouvant induire une hypocalcémie.
2, insuffisance rénale chronique, insuffisance rénale chronique causée par un déficit en 1,25 dihydroxyvitamine D3
(1) Insuffisance rénale chronique: réduction de l'excrétion rénale du phosphore, conduisant à la rétention de phosphate, hyperphosphatémie entraînant une réduction du calcium sanguin; en même temps, en raison du manque de 1-hydroxylase rénale, l'absorption intestinale du calcium est insuffisante, entraînant une hypocalcémie; Une supplémentation en calcium insuffisante pendant la dialyse provoque également une hypocalcémie.
(2) acidose tubulaire rénale (comme le syndrome de Fanconi): une grande quantité de phosphate est excrétée dans l'urine, entraînant une insuffisance d'hydroxyapatite dans l'os, une perte de calcium dans l'os, conduisant à une hypocalcémie, stimulant indirectement la parathyroïde, Conduire à une hyperparathyroïdie secondaire.
(3) lésion tubulaire rénale auto-immune: de nombreuses maladies auto-immunes peuvent entraîner des lésions des tubules rénaux, un manque de vitamine D active, conduisant à des troubles de l'absorption du calcium intestinal et à une minéralisation osseuse médiocre, ainsi qu'à une hyperparathyroïdie secondaire.
3, pseudo-hyperparathyroïdie: la pseudo-hyperthyroïdie est une sorte de syndrome endocrinien atopique, des organes situés à l'extérieur de la parathyroïde, en particulier des poumons, des reins, du foie et du pancréas. La tumeur sécrète une ou plusieurs substances actives de calcium ascendant différentes (telles que le PTHrP), qui provoque une hypercalcémie, une hypophosphatémie et des lésions osseuses.
4, trois hyperparathyroïdies: réponse excessive à des facteurs pathologiques, hyperparathyroïdie secondaire pendant trop longtemps, glande parathyroïde développée par hyperfonction compensatoire en hyperfonction autonome, formation d'adénome Sécrétion excessive de PTH.
5, autres maladies endocriniennes: cortisol causé par diverses causes, sécrétion excessive de calcitonine, pouvant provoquer une hyperparathyroïdie secondaire, activation de la vitamine D et absorption du calcium intestinal chez les femmes ménopausées atteintes d'ostéoporose Une diminution de la capacité ou un taux plus faible de clairance rénale de la PTH entraîne une élévation de la PTH plasmatique.
6, hypomagnésémie grave et traitement au sel de lithium, peuvent induire une hyperparathyroïdie secondaire.
(deux) pathogenèse
1. Insuffisance rénale chronique: chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique et une insuffisance rénale expérimentale, le fragment carboxy-terminal (iPTH) sans activité biologique PTH35-84 et l'augmentation de la PTH intacte bioactive peuvent être mesurés. Hyperplasie, sa pathogenèse est due à:
(1) Hypocalcémie et hyperphosphatémie provoquées par une insuffisance rénale chronique, provoquant une hyperplasie compensatoire et une hypersécrétion de glandes parathyroïdes: lorsque le débit de filtration glomérulaire chute à 25 ml / min, le bassinet rénal Le phosphore est réduit, le phosphate sanguin est retenu et le strontium provoque une diminution du calcium ionisé dans le liquide extracellulaire et une diminution du calcium total dans le sang.
(2) L'hyperphosphatémie peut également inhiber directement la 1-hydroxylase rénale, associée à la destruction du tissu rénal lui-même, entraînant la formation de 1,25- (OH) 2D3 dans les reins, entraînant une réduction de l'absorption intestinale du calcium et du calcium sanguin.
(3) La réduction de 1,25- (0H) 2D3 peut rendre les os différents degrés de résistance à la PTH et les sécrétions compensatoires augmentent les glandes parathyroïdes.
(4) En cas d'insuffisance rénale, la demi-vie de la PTH et de ses fragments de dégradation (en particulier le fragment carboxy-terminal de la PTH35-84) est considérablement prolongée, mais le taux de clairance des catécholamines et de la vitamine A est également réduit; les catécholamines et la vitamine A contribuent également à la libération de PTH. .
(5) L'utilisation d'un dialysat à faible teneur en calcium et en magnésium dans le traitement de l'insuffisance rénale par dialyse est susceptible d'aggraver l'hypocalcémie et la résistance à la PTH, et donc l'hyperparathyroïdie secondaire.
2, l'hyperthyroïdie tertiaire (hyperthyroïdie tertiaire): l'hypocalcémie de longue durée (plus fréquente dans l'insuffisance rénale chronique, parfois observée dans le rachitisme) peut provoquer une hyperparathyroïdie secondaire, un taux de calcium normal ou supérieur à la normale Lorsqu'il n'est pas en mesure de détecter l'inhibition de la sécrétion autonome des glandes parathyroïdes, on parle de parathyroïdie triple et les patients souffrent souvent d'ostéodystrophie rénale sévère.
3, carence ou résistance en vitamine D: carence en vitamine D ou sa formation de produits actifs d'hydroxylation (tels que les maladies du foie ou l'utilisation d'anticonvulsivants), carence en pseudo-D (également appelée 1-hydroxylation héréditaire) Une carence enzymatique ou héréditaire (rachitisme dépendant de la vitamine D), une ostéodystrophie rénale, etc., peuvent provoquer une hyperparathyroïdie secondaire due à une hypocalcémie provoquée par un trouble de l'absorption intestinale du calcium.
Le rachitisme familial anti-vitamine D (aussi appelé phosphate polyurie), la plupart des patients étant dus à un manque de phosphore plutôt qu'à une carence en calcium, bien qu'il puisse provoquer le rachitisme, mais une hypocalcémie rare et une hyperparathyroïdie secondaire, uniquement de l'acide phosphorique Une hypocalcémie peut survenir après le traitement au sel après le traitement parathyroïdien, mais certains patients atteints de cette maladie peuvent présenter un hyperparathyroïdisme secondaire en raison de la formation de 1,25- (OH) 2D3.
Le syndrome de Fanconi est un autre type de rachitisme provoqué par la réabsorption rénale des troubles du phosphore, mais cette maladie est également associée au sucre, «tout» trouble de la réabsorption des acides aminés et à un taux de calcium urinaire élevé. Quelques patients gravement malades peuvent provoquer une hypocalcémie et Hyperparathyroïdie secondaire, il existe également un syndrome de Lignac-Fanconi et une cystinéose, car la cystine saccumule dans de nombreux organes, notamment les reins, il est facile de provoquer une insuffisance rénale. Salut
4, acidose tubulaire rénale: la maladie a une perte d'alcali, accompagnée d'une augmentation du calcium et causée par un faible taux de calcium dans le sang et une hyperparathyroïdie secondaire, le calcium dans le sang peut revenir à la normale.
5, syndrome de malabsorption: la maladie a vitamine D, calcium, magnésium et autres troubles complets de l'absorption, peut être secondaire à l'hyperparathyroïdie en raison de la baisse du calcium dans le sang et de magnésium.
La prévention
Prévention de l'hyperparathyroïdie secondaire
Traitement actif de la maladie primaire:
1, les patients âgés souffrant de carence en vitamines pour un traitement de bronzage, le plus approprié pour les patients alités.
2. Les patients liés à des facteurs alimentaires augmentent l'apport en vitamines et en calcium dans les aliments.
3, les femmes enceintes et allaitantes d'augmenter leur apport en calcium, autant que possible dans le complément alimentaire.
4, le médicament épileptique causé par le médicament peut être arrêté, sinon peut être arrêté, seule l'utilisation de petites doses de vitamines et de calcium peut être efficace.
5, la plupart des patients présentant une résection gastrique n'ont besoin que d'une injection intramusculaire de 300 000 unités de vitamines.
6, la malabsorption des vitamines du tube digestif, en plus de la cause du traitement, utilise des vitamines tous les 2-3 jours.
7, lorsquune acidose tubulaire rénale, utiliser du citrate de calcium ou du bicarbonate de sodium pour corriger lacidose, ajouter du potassium au besoin et utiliser des diurétiques épargneurs de potassium.
Complication
Complications secondaires de l'hyperparathyroïdie Des complications
Il existe principalement des fractures pathologiques et des déformations osseuses, une faiblesse musculaire proximale et une atrophie musculaire, des ulcères cutanés ischémiques et une nécrose musculaire.
Symptôme
Symptômes de l'hyperparathyroïdie secondaire Symptômes courants Hyperparathyroïdie Acidose métabolique Insuffisance rénale Hypocalcémie Hyperactivité du calcium dans le sang Difformité articulaire Douleur osseuse
Les principales manifestations cliniques de l'hyperparathyroïdie secondaire provoquée par la CRF sont:
1. Symptômes du squelette: La douleur squelettique est spontanée ou favorise la compression, elle est plus fréquente dans les articulations portantes telles que la colonne vertébrale, les hanches, les genoux, etc., et saggrave au cours de lactivité physique. La douleur est épisodique ou persistante et peut aussi être pathologique. Fractures et déformations osseuses, ceci et la PTH favorisent l'ostéolyse, les ostéoclastes, l'hyperplasie osseuse des cellules osseuses, l'amincissement du cortex osseux, la décalcification générale de l'os du corps entier, les fractures sont plus courantes dans les côtes, la colonne vertébrale et d'autres, les fractures sont spontanées. Ou une légère force externe; on peut observer une déformation articulaire, une scoliose, une déformation thoracique, un retard de croissance osseuse, un décollement des ostéophytes et une déformation fémorale chez les enfants; la PTH est un déterminant important de la maladie parathyroïdienne, du degré d'élévation et de la parathyroïde La gravité de la maladie est constante.
2, neurotoxicité et symptômes neuromusculaires: les effets neurotoxiques de la PTH, peuvent provoquer des troubles mentaux, des troubles de l'EEG et une neuropathie périphérique, mais aussi une perte musculaire proximale et une atrophie musculaire, un déclin progressif de la force musculaire proximale des membres, Affecte les remontées des membres supérieurs et les promenades.
3, avec une PTH trop élevée, une hypercalcémie ou une calcification métastatique liée à dautres symptômes: divers degrés de démangeaisons cutanées et dépôt de calcium dans la peau, excès de PTH provoqué par les tissus mous, calcification vasculaire, entraînant une nécrose ischémique, peau ischémique Les ulcères et les nécroses musculaires se développent principalement au niveau du bout du doigt, site de la calcification de la calcification atopique: cornée, autour de l'articulation, vaisseaux sanguins, etc., parfois sous forme de douleurs articulaires, de syndrome de pseudogoutte, parfois de muscle ischémique. Douleur
Examiner
Examen de l'hyperparathyroïdie secondaire
1, inspection de laboratoire
(1) Calcium sérique: principalement bas ou normal ou inférieur à la normale.
(2) Calcium urinaire sur 24 heures: la carence en vitamine D et lurémie rénale sont réduites, lacidose tubulaire rénale est proche de la normale et sa signification nest pas aussi importante que lhyperparathyroïdie primaire.
(3) Phosphore sérique: diminution en l'absence de vitamine D, augmentation de l'insuffisance rénale et la plupart du temps normale dans les lésions tubulaires.
(4) Le phosphore urinaire 24 heures a peu dimportance.
(5) Test de la fonction rénale: la créatinine est souvent augmentée dans l'ostéodystrophie rénale et la maladie parathyroïdienne est parallèle à l'augmentation de la créatinine.
(6) Électrolytes sériques: en cas d'acidose tubulaire rénale, le chlore sanguin augmente et le potassium sanguin diminue.
(7) Electrolyte urinaire: en cas d'acidose tubulaire rénale, la quantité de potassium sanguin diminue et la quantité de potassium urinaire augmente.
(8) Fonction dacidification urique: dans le RTA de type I, le pH de lurine est augmenté, le débit dacide titrable est réduit et le RTA de type II est augmenté dans la pression partielle de dioxyde de carbone dans lurine.
(9) Détermination de la vitamine D: carence en vitamine D, diminution de la dystrophie rénale, acidose des tubules rénaux est généralement normale.
(10) Analyse des gaz sanguins: acidose métabolique: modifications de l'acidose tubulaire rénale et de l'ostéodystrophie rénale.
2, examen d'imagerie
La radiographie et la scintigraphie osseuse aux radionucléides sont utiles pour le diagnostic et la classification de l'ostéodystrophie rénale.Les examens d'imagerie des glandes parathyroïdes permettent non seulement de localiser des glandes parathyroïdes élargies, mais également d'identifier les sites de 4 glandes parathyroïdes. La position de la glande parathyroïde, cet examen peut aider à déterminer le diagnostic de SHPT, un examen répété peut également évaluer l'effet d'un traitement non chirurgical.
3, autre
Électromyographie de routine, EEG, électrocardiogramme, radiographie des os, etc. Si nécessaire, une biopsie rénale peut aider à éliminer d'autres maladies rénales.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperparathyroïdie secondaire
Diagnostic
Lhyperparathyroïdie secondaire provoquée par une CRF commune peut être diagnostiquée en sappuyant sur les symptômes, les signes et les résultats de laboratoire correspondants.
1. Symptômes causés par des maladies primaires provoquant une hypocalcémie, telles que l'insuffisance rénale chronique, l'ostéodystrophie rénale ou le syndrome de rachitisme et des anomalies de laboratoire.
2, il existe des symptômes et des signes d'hypocalcémie, tels que l'engourdissement du membre, la paralysie, le déclin progressif de la force musculaire du membre proximal.
3, les patients sévères peuvent présenter des symptômes d'hyperparathyroïdie primaire, tels qu'une faiblesse musculaire proximale, des douleurs osseuses, une maladie des os (peuvent présenter une ostéite fibreuse, une ostéomalacie, l'ostéosclérose et l'ostéoporose), seuls les kystes osseux sont rares Selon létude, la maladie osseuse précoce de lostéodystrophie rénale est principalement causée par lostéoporose et lostéoporose par une PTH excessive, puis par la formation de 1,25- (OH) 2D3. On observe également de l'ostéosclérose. Ces dernières années, les patients en insuffisance rénale chronique ont prolongé leur vie sous traitement de dialyse. L'incidence de l'ostéodystrophie rénale est considérablement accrue et progressivement augmentée. Elle peut également être éliminée par héparine et shunt artério-veineux. En plus des facteurs de croissance osseuse dans le sang, ainsi que de l'hyperparathyroïdie secondaire, il peut exister des calculs sous-types de calculs des voies urinaires associés à une fuite rénale de calcium. Ces patients sont souvent accompagnés d'une hypophosphatémie modérée et d'une augmentation du taux d'AMPc. Certaines hyperparathyroïdies secondaires peuvent également entraîner une acidose métabolique légère.
4, analyse biochimique du sang, diminution de la concentration de calcium dans le sang, augmentation du phosphore dans le sang, modifications anormales de la phosphatase alcaline dans le sang, diminution de 1,25- (OH) 2D3 dans le sang, élévation de trois formes de PTH dans le sang, examen d'imagerie si Le diagnostic de 2-HPT peut être déterminé en trouvant une glande parathyroïde enflée.
Diagnostic différentiel
La maladie est principalement la différenciation de l'hyperparathyroïdie primaire, secondaire et en triade, l'hyperparathyroïdie primaire et secondaire peut provoquer une acidose des tubules rénaux, qui peut être directement de la PTH Agissant sur les tubules rénaux, réduisant la réabsorption du bicarbonate, le déficit en phosphate inhibe également la réabsorption du bicarbonate, une hypercalciurie dans l'hyperparathyroïdie, des lésions des tubules rénaux, distales et proximales pouvant survenir Acidose et acidose tubulaire rénale non traitée due à une excrétion excessive de calcium dans les urines, un taux bas de calcium augmente souvent la PTH, bien qu'il existe une acidose tubulaire rénale et une PTH élevée, mais une hypocalcémie précoce peut être identifiée La fonction de réabsorption des acides aminés dans les tubules proximaux est régulée par la PTH. Lorsque la PTH est augmentée, la réabsorption des acides aminés est réduite. Par conséquent, l'hyperparathyroïdie présente souvent une fonction amino-acide, les fonctions parathyroïdiennes primaire, secondaire et tertiaire. Dans l'identification.
