Syndrome d'eczéma purpura pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome d'eczéma d'eczéma pédiatrique Le syndrome d'Aldrich (Aldrichsyndrome) est également appelé syndrome d'infection à répétition eczéma-thrombocytopénie, syndrome de Wiskett-Aldrich, syndrome de Wiskett, syndrome d'Aldrich, syndrome d'Aldrich-Dees, syndrome d'eczéma-thrombocytopénique (immunodéficience). Thrombocytopénie), eczéma héréditaire thrombocytopénie maladie d'immunodéficience. Le syndrome se caractérise par des infections répétées, des symptômes de saignement provoqués par une thrombocytopénie et des lésions ressemblant à de l'eczéma. Dans la petite enfance, vu seulement chez les garçons. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie
Agent pathogène
Causes du syndrome pédiatrique de l'eczéma pourpre
(1) Causes de la maladie
La maladie familiale de cet attribut pathologique et de cet héritage récessif est transmise au mâle par la femelle non atteinte, elle ne se trouve donc que chez le nourrisson du sexe masculin.
(deux) pathogenèse
Le défaut génétique est que l'antigène polysaccharidique ou lipopolysaccharidique ne peut pas être reconnu et traité et que la stimulation de l'antigène microbien polysaccharidique n'a pratiquement pas la capacité de produire des anticorps, de sorte que l'enfant est susceptible à une infection répétée. Il existe également des anomalies immunitaires humorales et des anomalies immunitaires immunitaires.
Les plaquettes peuvent présenter des anomalies du métabolisme énergétique, entraînant des anomalies de morphologie plaquettaire, une survie et une agrégation raccourcies, ainsi que le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse normaux ou accrus. Le facteur de libération du facteur 3 (PF-3) est réduit.
La prévention
Prévention du syndrome d'eczéma d'eczéma pédiatrique
1. Recherchez et supprimez la cause de la maladie.
2. Alimentation et régime
(1) L'allaitement peut réduire l'étendue de l'eczéma. Les suppléments protéiques doivent être ajoutés plus tard, tels que les ufs, le poisson et les crevettes. Le régime de votre bébé doit être aussi frais que possible pour éviter de le laisser manger des aliments transformés contenant des gaz, des pigments, des agents de conservation ou des stabilisants, ainsi que des agents gonflants.
(2) Si vous avez découvert qu'un aliment en particulier avait un eczéma en raison de sa consommation, vous devriez essayer d'éviter de manger à nouveau ces aliments.
(3) Le bébé allergique au lait peut être nourri avec du lait de soja, du lait de chèvre, etc. au lieu du lait.
(4) Un bébé allergique aux ufs peut manger du jaune duf seul.
(5) Les bébés nourris artificiellement souffrent d'eczéma, que l'on peut faire bouillir pendant quelques minutes pour réduire les allergies.
(6) Les aliments pour bébés doivent comporter un régime alimentaire léger, contenir moins de sel, de manière à ne pas contenir trop de liquide dans le corps et à favoriser leczéma.
3. vêtements
Des vêtements en coton peuvent être utilisés pour les vêtements ajustés.Tous les cols sont de préférence en coton et les vêtements doivent être amples et souples. La literie sur le lit est de préférence en coton et les vêtements, les oreillers, la literie, etc. doivent être remplacés fréquemment et conservés au sec. Évitez la surchauffe et la transpiration dans les soins quotidiens. Et laissez votre bébé éviter tout contact avec des allergènes tels que les plumes, les poils d'animaux, le pollen et les fibres chimiques. Il est déconseillé d'utiliser des produits en soie, en laine et en fibres chimiques.
4. Soins du bain et de la peau
Il est préférable de se laver à leau tiède, en évitant lutilisation darticles de toilette alcalins dégraissés et en choisissant des articles de toilette acides. Les produits de soin de la peau choisissent des soins de la peau de préparation basse sensibilité ou anti-allergiques et il est préférable de mesurer la sensibilité cutanée pour comprendre la réaction de la peau aux produits de soin de la peau utilisés et pour prévenir les allergies au fil du temps.
5. Aspects environnementaux
La température ambiante ne doit pas être trop élevée, sinon cela aggravera les démangeaisons de l'eczéma. Minimiser les allergènes dans l'environnement pour réduire les réactions allergiques causées par l'irritation.
6. Gardez les selles de votre bébé bien lisses et dormez bien.
Complication
Complications du syndrome eczéma de la pourpre chez les enfants Complications pneumonie
Des saignements digestifs et urinaires peuvent survenir. Les lésions cutanées peuvent être secondaires à l'infection. Infections bactériennes et virales répétées, telles que pneumonie, varicelle, etc., tumeurs malignes pouvant être compliquées par un réseau lymphatique, 10% des patients présentant des lésions malignes, tels que lymphome, sarcome du réticulum, sarcome rétinocytaire, réseau malin L'histiocytose et la leucémie aiguë décèdent souvent à la suite de saignements graves, d'infection et de tumeurs malignes.
Symptôme
Syndrome d'eczéma d'eczéma pédiatrique Symptômes Symptômes fréquents Muqueuse cutanée Purpura ecchymose Infection répétée Tendance au saignement Saignement gastro-intestinal Saignements gastro-intestinaux Kératite Saignements nasaux Thrombocytopénie Éosinophilie
Tendance hémorragique
Les enfants peuvent souffrir de purpura et d'ecchymose plusieurs heures après la naissance ou chez les nourrissons et les jeunes enfants, qui saignent souvent après un traumatisme ou des saignements de nez, des saignements des muqueuses, des voies digestives et des voies urinaires. Les premiers symptômes de la maladie, ces symptômes de saignement sont causés par une thrombocytopénie ou des anomalies fonctionnelles.
2. lésions de l'eczéma
Les lésions d'eczéma apparaissent souvent 2 à 3 mois après la naissance, sur la tête, les membres et d'autres parties des membres, la forme de la dermatite atopique ou de la dermatite séborrhéique, certaines lésions cutanées provoquant davantage des saignements ou des saignements. Les infections secondaires échouent souvent pendant longtemps.
3. Infection répétée
Les enfants peuvent présenter diverses infections bactériennes et virales récurrentes, telles que pneumonie, otite moyenne, kératite herpétique, pyodermite, varicelle, etc., ainsi que des microorganismes pathogènes et des champignons sensibles, Pneumocystis carinii.
4. Inspection de laboratoire
Anémie (principalement carence en fer, un petit nombre d'enfants peut présenter une anémie hémolytique, résultat positif au test de Coombs), réduction des plaquettes et des lymphocytes, éosinophilie, agrégation plaquettaire de l'ADP et du collagène, diminution des plaquettes, espérance de vie Raccourcissement, faible teneur en glycogène, diminution de l'activité de l'hexokinase (HK), augmentation de la -globuline, diminution de l'IgM et augmentation de l'IgA et de l'IgE.
Le test cutané au DNCB (dinitrochlorobenzène) peut ne pas avoir de réponse positive différée.
Examiner
Examen du syndrome eczéma de la pourpre chez les enfants
Examen immunologique
Limmunité humorale et les cellules des enfants étaient défectueuses et la réaction allergique différée cutanée était négative.Environ 90% des enfants avaient un test cutané négatif pour le dinitrrochlorobenzène (DNCB) et le taux de conversion des lymphocytes était faible après stimulation antigénique spécifique, mais après stimulation par le PHA. Le taux de transformation des lymphocytes est normal, le sang commun manque d'anticorps IgM et IgM (tels que la lectine du groupe sanguin, etc.), mais les taux d'IgA et d'IgG sont normaux ou élevés pour les antigènes polysaccharidiques (tels que l'antigène capsulaire du pneumocoque). ) Après stimulation du corps, l'anticorps est médiocre, la réponse à l'antigène protéique est normale, les lymphocytes dans le sang sont souvent réduits, le contenu du complément et la phagocytose sont normaux et la thrombocytopénie est provoquée par la destruction rapide des défauts internes des plaquettes.Le volume des plaquettes est faible, pour l'ADP. , le collagène et l'adrénaline ont des réactions d'agglutination anormales.
2. Examen histopathologique
Chez les enfants, le nombre de petits lymphocytes dans le thymus est réduit, le cortex et la moelle sont difficiles à distinguer, les lymphocytes dans le paracortex des ganglions lymphatiques sont progressivement atténués et des follicules lymphoïdes sont présents.
Selon les besoins cliniques, choisissez une radiographie thoracique aux rayons X, une échographie B et d'autres tests.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des enfants atteints du syndrome d'eczéma à points violets
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et les tests de laboratoire, le test cutané au DNCB et d'autres données, une analyse complète pour établir un diagnostic, l'examen de la moelle osseuse n'aide pas le diagnostic, seul le nombre de mégacaryocytes est normal ou augmenté.
Diagnostic différentiel
Contrairement à la maladie hémorragique causée par la coagulopathie, les caractéristiques cliniques et les résultats de laboratoire peuvent aider à identifier.
1. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, souvent des antécédents familiaux.
2. La coagulopathie acquise est plus fréquente. Les patients présentent souvent divers facteurs de coagulation, principalement à l'âge adulte, de façon clinique, en plus d'un saignement accompagné des symptômes et des signes de la maladie primaire.
