myélofibrose secondaire
introduction
Introduction à la myélofibrose secondaire La myélofibrose secondaire désigne un groupe de maladies dans lesquelles la fibrose de tissu hématopoïétique de la moelle osseuse causée par diverses causes affecte la fonction hématopoïétique. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombocytopénie essentielle
Agent pathogène
Myélofibrose secondaire
(1) Causes de la maladie
La littérature sur la myélofibrose secondaire est encore très rare et il nexiste aucun rapport systématique et continu. Le mécanisme de la fibrose de la moelle osseuse causée par certaines causes nest pas clair. Certains cas ont des cellules souches hématopoïétiques ou mésenchymateuses existantes. Les défauts internes, ou facteurs allergiques, nécessitent des recherches plus poussées. Seules certaines des causes de la prolifération anormale des tissus fibreux de la moelle osseuse sont répertoriées (tableau 1) et sont brièvement décrites ci-après. Les causes complètes peuvent être chimiques, physiques, infectieuses ou tumorales. , auto-immune, hypoparathyroïdie, hyperthyroïdie, etc.
Solvant chimique (20%):
Exposition à long terme à des solvants organiques tels que le benzène et le tétrachlorure de carbone: en 1941, Rawson et al. Ont signalé cinq cas d'exposition à long terme au benzène et un cas d'exposition à long terme au tétrachlorure de carbone, mais ces expositions ont duré plus de plusieurs années. Par exemple, au contact du contact de benzène de Styda âgé de 26 ans, il y a un manque d'observation systématique et de recherche sur la myélofibrose secondaire induite par un solvant.
Rayonnement ionisant (20%):
En 1945, Hiroshima (Japon) avait 10 patients atteints de myélofibrose atteints de bombardement atomique avec métaplasie myéloïde: six d'entre eux étaient morts de comorbidités et avaient une anatomie pathologique, ce qui a été confirmé que la myélofibrose était typique, les 3 autres cas ont été transformés. La fibrose médullaire de la leucémie; l'autre cas est un granule lent associé à une myélofibrose. Selon les statistiques, l'incidence des bombardements atomiques est 4,5 fois plus élevée que celle de ceux qui ne le sont pas.
Infection (20%):
On trouve rarement des cas de myélofibrose gravement infectés, et même s'ils sont couverts par les manifestations de l'infection, des cas de tuberculose disséminée dans la fibrose médullaire au pays et à l'étranger avant les années 1960 ont été rapportés, mais certains auteurs estiment que la tuberculose est avancée. Complications de la myélofibrose primitive, les patients tuberculeux impliquent souvent les poumons, la poitrine, le cur, le foie, le pancréas, les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et d'autres organes, la moelle osseuse, les côtes, la colonne vertébrale et d'autres parties de la moelle osseuse pouvant être du tissu conjonctif fibreux Alternative: rate, foie, ganglions lymphatiques, etc. peuvent avoir une hématopoïèse extramédullaire, la tuberculose causée par une fibrose médullaire secondaire a un âge modéré, une forte fièvre, une splénomégalie, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et d'autres caractéristiques, la tuberculose du patient est grave et généralisée Dispersée, l'évolution de la maladie est plus courte.
Tumeur (10%):
En plus des granules chroniques, une myélofibrose secondaire, une leucémie hématopoïétique, une leucémie aiguë et d'autres malignités hématopoïétiques sont souvent associées à une myélofibrose secondaire. Le cancer métastatique des os, la destruction du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse peuvent provoquer une fibrose et un durcissement de la réaction de la moelle osseuse.
Autre (5%):
Le lupus érythémateux systémique, un dysfonctionnement parathyroïdien ou des maladies causées par des troubles métaboliques de la vitamine D peuvent également produire une myélofibrose secondaire.
(deux) pathogenèse
La différence entre la myélofibrose secondaire et primaire est qu'il devrait y avoir des changements pathologiques dans la pathogenèse primaire de la myélofibrose secondaire, tels que le site primaire du cancer métastatique des os et la biopsie de la moelle osseuse et le frottis du tissu infiltrant les cellules cancéreuses. Vérifiez que votre tumeur primitive doit également avoir les mêmes cellules cancéreuses que la tumeur primitive: fibrose médullaire causée par une tuberculose systémique disséminée, manifestations pathologiques de la tuberculose dans les poumons, les ganglions lymphatiques, la rate, les os, etc., à lexception de la myélofibrose On constate également que les ostéoclastes et l'ostéogenèse sont compatibles avec une fibrose secondaire, ainsi qu'une myélofibrose primitive montrant souvent une hématopoïèse complète de trois séries de cellules hématopoïétiques dans des organes hématopoïétiques extramédullaires tels que le foie. La majeure partie de la myélofibrose se manifeste par une série d'hématopoïèse extramédullaire.
La prévention
Prévention de la myélofibrose secondaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la myélofibrose secondaire Complications thrombocytopénie anémie
La durée de la maladie de la myéline varie de quelques mois à 30 ans. En général, lévolution normale de la maladie est en moyenne de 5 à 7 ans et la durée de survie moyenne après le diagnostic est denviron 3 à 5 ans. Le pronostic est lié aux facteurs suivants: fièvre inexpliquée, tendance au saignement, érythropoïèse inefficace, hémolyse, hépatomégalie, renouvellement plasmatique du fer et prolifération des cellules de la moelle osseuse. Asymptomatique dans le diagnostic général, la période de survie est plus longue, plus les symptômes sont graves, plus la période de survie est courte. Le taux de mortalité est d'environ 40% la première année après le diagnostic. Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque, les saignements, la leucémie aiguë et les infections. Environ 20% des patients atteints de leucémie aiguë avancée. Les complications courantes incluent divers symptômes provoqués par la compression de la rate, l'anémie et les saignements.
Symptôme
Symptômes de myélofibrose secondaire Symptômes communs Perte de poids faible, ballonnements et ballonnements
Les symptômes et signes cliniques de la myélofibrose secondaire sont les manifestations globales de la maladie primaire et de la myélofibrose. En plus des signes cliniques de la myélofibrose, des troubles hématopoïétiques et de l'hématopoïèse extramédullaire, il existe Les caractéristiques cliniques systémiques et locales causées par l'apparition de la maladie, ainsi que les symptômes et les signes de la maladie primaire sont souvent significatifs et précoces, masquent donc souvent les performances de la myélofibrose.
Il n'y a pas de critères de diagnostic uniformes pour la myélofibrose secondaire, mais le diagnostic peut être référé aux points suivants:
La myélofibrose secondaire doit avoir une cause sous-jacente, des antécédents et des manifestations cliniques correspondantes plus clairs.
2 présentent des symptômes de myélofibrose, tels que: anémie progressive, perte de poids, fatigue, splénomégalie provoquée par une distension abdominale supérieure gauche.
3 ont des manifestations hématopoïétiques extramédullaires, telles que: gonflement de la rate, du foie, des ganglions lymphatiques.
4 sang périphérique est apparu jeune rouge, anémie agranulocytaire.
5 biopsie de la moelle osseuse a confirmé une fibrose de la moelle osseuse, le pompage peut être sec pompage.
6 L'âge d'apparition est généralement inférieur à celui de la myélofibrose primitive.
Létiologie peut entraîner la disparition de certains des symptômes de la maladie primaire.
Examiner
Myélofibrose secondaire
Sang périphérique
L'hémoglobine est réduite, les globules rouges sont réduits, les globules rouges sont de taille différente, les réticulocytes sont légèrement augmentés et une hématopoïèse extramédullaire se produit.Il existe des globules rouges ou des myélocytes nucléés, mais les globules blancs et le nombre de plaquettes peuvent être normaux ou presque.
2. Phosphatase alcaline sérique
Augmentation du cancer osseux métastatique, biopsie osseuse pour rechercher des cellules cancéreuses, fracture osseuse et nouvelle formation osseuse.
3. Biopsie de la moelle osseuse
Pour la fibrose de la moelle osseuse, l'usure des os peut être due à un pompage à sec, comme le benzène ou le mal des rayons, pouvant entraîner l'inhibition correspondante des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse.
4. examen aux rayons X
Il existe un large éventail de phénomènes ostéolytiques.
5. Selon les manifestations cliniques, symptômes, signes, B-échographie, électrocardiogramme et autres tests.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de myélofibrose secondaire
Principalement liés à l'identification de la myélofibrose primitive, les auteurs pensent récemment que la détermination de l'hydroxyproline dans l'urine des patients permet de distinguer les tumeurs présentant des fibres de moelle osseuse secondaires et la myélofibrose primitive, le groupe de patients La teneur en proline est augmentée, tandis que la myélofibrose primitive et la teneur en hydroxyproline urinaire chez les patients présentant une myélofibrose secondaire à une tumeur se situent dans la plage des valeurs normales.
