Lymphome folliculaire cutané secondaire à cellules centrales
introduction
Introduction au lymphome à cellules centrales folliculaires de la peau secondaire Selon les statistiques du US NCI, il y a 392 cas de FCCL sur 1175 cas de LNH, soit 34%, ce qui est plus courant.Le groupe de recherche sur le lymphome de Shanghai a signalé 115 cas sur 1771 cas de LNH (1972-198), représentant seulement 6,5%. Moins commun, peut être lié à un diagnostic oublié, FCCL survient le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, peut également se produire dans l'extranodal, comme la rate, le tractus gastro-intestinal, la moelle osseuse, les amygdales et la peau, etc., se produit dans le moyen et vieux, les hommes sont légèrement plus communs. Environ 4% des FCCL systémiques sont secondaires à la LMC. Le cytoplasme à petites cellules est plus fréquent dans les FCCL et 259 (68,2%) dans 392 cas d'ICN. Parmi les 115 cas du groupe collaboratif de lymphome de Shanghai, 55 cas (59,8%), suivis par 22 cas de type cellulaire mixte (24%), 10 cas de division de grandes cellules (11%) et 5 cas de type de cellules non clivantes (5,4%) . Bien que la nature de grandes cellules de FCCL soit modérément maligne, elle est généralement peu maligne. La maladie à petites cellules a un bon pronostic, avec un taux de survie à 5 ans de 70% et un taux de survie à cellules mixtes et à grandes cellules de 50% et 45%, respectivement. Sous-types secondaires de lymphome folliculaire central secondaire, selon la statistique de Burg, cellules centrocytiques (CC), cellules centroblastiques / centrocytaires (CB / CC) et compte CB pour la LMC, respectivement. 8%, 3% à 6% et 2,5% à 4%. Nous avons vu 18 cas, dont 9 cas de BC / CC, 7 cas de CC et 2 cas de CB. 1. Lymphome centrocytaire (lymphome centrocytaire) Cette maladie, également appelée lymphosarcome lymphocytaire (lymphocyticarcome), est un petit lymphome malin à cellules centrales folliculaires (lymphome malin à cellules folliculaires centrales folliculaires macroclées). 2. Lymphome centroblastique centrocytaire (lymphome centroblastique centrocytaire) Cette maladie, également connue sous le nom de maladie de Brill-Symmer, comprend un petit lymphome et un grand lymphome malin à cellules centrales folliculaires centrales non lobées (tumeur maligne réfractaire génitale clairsemée et large non divisée), une petite fissure mixte. Lymphome malin nucléaire et à grandes cellules (mixte). 3. Lymphome centroblastique (lymphome centroblastique) Cette maladie est également connue sous le nom de lymphome malin constitué de grandes cellules du centre folliculaire non clivées. La maladie est extrêmement rare, nous avons vu 2 cas. Représente 1.O% des LNH cutanés au cours de la même période. Il y avait 1 homme et une femme et l'âge de début était de 28 et 33 ans respectivement. Les dommages cutanés sont les mêmes que ceux de CC. Un cas de tumeur faciale avec gonflement local important, anémie hémoglobine normale au premier diagnostic, ganglions lymphatiques avancés, foie et splénomégalie, décès des patients 4 à 5 mois après le diagnostic. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Personnes sensibles: bonnes pour les personnes moyennes et âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Lymphome de la cellule centre de la peau secondaire
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas encore claire.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention du lymphome à cellules folliculaires de la peau secondaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du lymphome à cellules centrales folliculaires de la peau Complications anémie
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Symptôme
Peau secondaire follicule symptômes du lymphome de la cellule centrale symptômes communs symptômes nodulaires squameuse perte de cheveux échec systémique splénomégalie
1. Lymphome centrocytaire (Shanghai) Le service de dermatologie de l'hôpital de Huashan à Shanghai a enregistré 7 cas représentant 3,1% des NHL cutanés au cours de la même période, dont 6 hommes et une femme. L'âge médian d'apparition était de 50,5 ans. ~ 5 mois) Soudain, un ou plusieurs nodules cutanés consistants apparaissent en une série, hémisphérique ou ovale, généralement plus haut que la surface du cuir, surface lisse, certains avec une petite quantité d'écailles, rougeâtre, rouge foncé, violet ou Brown, 1 cas de nodules cutanés pouvant atteindre plus de 1 000, ganglions lymphatiques avancés, foie, rate souvent enflés, et enfin fièvre irrégulière et défaillance systémique, dans nos 7 cas, sauf 1 cas de suivi perdu, 5 cas ont survécu 12 ~ Pendant 30 mois, un patient est décédé 14 mois après le diagnostic.
2. Lymphome centrocytaire à souffle central (lymphome centroblastique à centrocytique) 9 cas de dermatologie à l'hôpital de Huashan à Shanghai, représentant 4,4% des LNH cutanés au cours de la même période, dont 5 hommes et 4 femmes, d'âge médian de 37 ans Les lésions cutanées sont identiques à celles du CC Nous avons observé un cas où la plaque est en anneau, la partie centrale présente une hypopigmentation et une perte de cheveux, 2 cas présentent un érythème polymorphe ou une éruption ressemblant à un prion de rose à un stade avancé, et 6 cas présentent une anémie hémoglobine normale au moment du diagnostic initial. Au stade tardif des ganglions lymphatiques, du foie et de la splénomégalie, dans 9 cas, sauf 3 cas perdus de vue, 6 cas sont décédés dans les 4 à 6 mois suivant le diagnostic.
Examiner
Examen du lymphome des cellules folliculaires centrales de la peau secondaire
Histopathologie:
1. Lymphome centrocytaire Linfiltration nodulaire des cellules tumorales sétend principalement dans le tissu profond ou même sous-cutané du derme et sagglomère le long des vaisseaux sanguins, autour de lappendice ou au niveau des petites branches du nerf proximal. Les noyaux de taille moyenne, irréguliers et fissiles, la chromatine fine, les nucléoles ne sont pas évidents, le cytoplasme est souvent rare et extrêmement faiblement basophile, les cellules tumorales sont négatives pour ANAE, ACP et POX; L'anticorps monoclonal B1 est positif et on observe également des lymphocytes T activés, des macrophages et des réticulocytes dendritiques.
2. Lymphome centroblastique-centrocytaire Les cellules tumorales sont infiltrées de manière diffuse dans les tissus profonds et même sous-cutanés du derme. Les cellules centrales du blastome sont grandes ou moyennes, avec un noyau vésiculaire et un ou plusieurs. Un nucléole distinct, le nucléole se fixe souvent à la membrane nucléaire du petit axe du noyau ovale, et le cytoplasme est basophile. La plupart dentre eux sont positifs pour la coloration du MGP, limmunomarquage montre le lymphocyte B et limmunoglobuline F Le fragment (ab) 2 et le récepteur C3, en plus de la majorité des cellules tumorales ci-dessus, voir également les cellules tumorales des cellules centrales, la morphologie est la même que celle observée dans CC, de plus, certaines cellules T activées, des macrophages et des arbres sont également visibles. Cellules mégacytiques.
3. Lymphome centroblastique Cette maladie est également appelée lymphome malin et se compose de grosses cellules folliculaires centrales non clivées.L'histopathologie indique que les cellules tumorales sont infiltrées de manière diffuse. Dans tout le derme et les tissus sous-cutanés, la morphologie est la même que celle de CB et l'immunomarquage indique que les cellules tumorales sont des cellules B.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome à cellules centrales folliculaires de la peau secondaire
Critères de diagnostic
Lymphome à cellules T de la peau
Lymphome à cellules centrales, en particulier en raison d'une biopsie ou d'une fixation médiocre, son noyau se rétrécit et se déforme souvent et il est difficile de le distinguer du lymphome cutané à cellules T, mais ce dernier a une réaction positive focale à l'ACP ou à l'ANA et est positif pour L26 et B1. Réaction négative.
2. lymphocytaire chronique
La plupart d'entre eux sont des cellules B, qui sont souvent difficiles à distinguer du lymphome à cellules centrales et peuvent être identifiés en combinaison avec des examens cliniques.
Diagnostic différentiel
1. Le lymphome centroblastique-centrocytaire est associé au CC.
2. lymphome centroblastique
(1) Lymphome anaplasique à grandes cellules: bien qu'il puisse s'agir de cellules B, la plupart des cellules tumorales sont positives pour Ki-1.
(2) lymphome immunoblastique: il peut s'agir soit d'un lymphocyte T, soit d'un lymphocyte B, et ce dernier possède un grand nucléole.
