lipodystrophie progressive
introduction
Introduction à la lipodystrophie progressive La lipodystrophie progressive est une maladie rare du système nerveux autonome caractérisée par des troubles métaboliques du tissu adipeux dont les caractéristiques cliniques et histologiques sont une distribution bilatérale lentement progressive, une atrophie ou une disparition du tissu adipeux sous-cutané sous-cutané, symétrique et bien définie. Parfois, il peut être associé à une hyperplasie et une hypertrophie limitées du tissu adipeux. En raison de l'ampleur de l'atrophie adipeuse, elle peut être divisée en lipodystrophie localisée (maladie de Simons ou malnutrition des graisses de la tête et du thorax) et en lipodystrophie systémique (syndrome de Seip-Laurence). Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition
Agent pathogène
Causes de la lipodystrophie progressive
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue, en raison de lésions cérébrales moyennes et inter cérébrales entraînant une sécrétion accrue d'hormone hypophysaire antérieure ou un trouble de la fonction interstitielle mésodermique. Sissons a constaté que certains patients atteints de glomérulonéphrite et de faible complément (C3), un petit nombre de patients Avoir une histoire de famille.
(deux) pathogenèse
Principalement liée aux lésions hypothalamiques et à la neuropathie sympathique post-ganglionnaire parallèlement au nerf rachidien, l'hypothalamus joue un rôle régulateur dans les gonadotrophines, l'hormone stimulant la thyroïde et d'autres glandes endocrines, et présente une relation anatomique étroite avec les fibres du nerf sympathique post-ganglionnaire. Il semble y avoir une frontière entre la zone de disparition du tissu adipeux de la dystrophie adipeuse et la zone normale ou la zone obèse.Cette limite semble avoir une certaine relation avec le segment de la moelle épinière.En général, le corps est divisé en parties supérieure et inférieure par 1 à 2. Partie
Une autre étude suggère que les composants hypothalamiques et hypophysaires constituent un système de contrôle de la régulation métabolique et que la disparition de la graisse est liée à la promotion du facteur de transfert de graisse produit par le système.Il peut exister des antécédents de fièvre aiguë et des anomalies endocriniennes telles que l'hyperthyroïdie et la fonction hypophysaire. L'encéphalite basse et inférieure, une blessure, des facteurs mentaux, une menstruation précoce et une grossesse peuvent en être la cause, et la vision actuelle du rôle des facteurs génétiques n'a pas été unifiée.
La prévention
Prévention de la lipodystrophie progressive
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces et, en raison du repos, de la nutrition, du massage et de la thérapie physique, certains patients peuvent retrouver la graisse perdue.
Complication
Lipodystrophie progressive Complications malnutrition
Malnutrition grasse En plus des maladies du rein, les patients présentent souvent des symptômes similaires à ceux de la lipodystrophie systémique, notamment: hirsutisme diabétique, retard mental hépatique, hyperlipidémie et nodules sous-cutanés. Il doit être différencié de la sclérodermie et des autres maladies métaboliques des graisses et des autres causes de syndrome néphrotique. Les patients sévères ont souvent un développement physique médiocre et même un retard mental.
Symptôme
Symptômes de la dystrophie grasse progressive Symptômes communs Rides de la peau, diarrhée, perte de poids, bas du corps, corps maigre, joues et fourche, concave, urine, simple partie supérieure du corps, peau maigre, graisse sous-cutanée, obésité du haut du corps, douleur abdominale
La lipodystrophie progressive est une maladie rare du système nerveux autonome caractérisée par des troubles métaboliques du tissu adipeux, dont les caractéristiques cliniques et histologiques sont lentement symétriques et bilatérales, avec des frontières bien définies, une atrophie du tissu adipeux sous-cutané ou Disparus, parfois associés à une hyperplasie limitée du tissu adipeux, une hypertrophie.
En raison de l'ampleur de l'atrophie adipeuse, elle peut être divisée en lipodystrophie localisée (maladie de Simons ou malnutrition des graisses de la tête et du thorax) et en lipodystrophie systémique (syndrome de Seip-Laurence).
1. La plupart des patients commencent à l'âge de 5 à 10 ans, les femmes sont plus fréquentes et le début et l'évolution progressent plus lentement.Au début de la maladie, le tissu adipeux du visage ou du membre supérieur disparaît, puis se dilate vers le bas, entre les fesses et les cuisses. La distribution de symétrie, la durée de la maladie dure de 2 à 6 ans, peut être arrêtée d'elle-même.L'expression faciale du patient est concave des deux côtés des joues et des chevilles.La peau est relâchée et perd de l'élasticité normale.Les joues et la graisse autour des paupières disparaissent, ce qui donne au patient un visage spécial. Les hanches peuvent présenter une hyperplasie et une hypertrophie évidentes des tissus sous-cutanés, mais les mains et les pieds ne sont souvent pas affectés.
2. Le patient peut exprimer la disparition de tissu adipeux, la coexistence d'obésité spéciale et de tissu adipeux normal et combiner les caractéristiques de base de la maladie de coût de différentes manières. Selon les différentes combinaisons, les types suivants peuvent être exprimés:
1 le haut du corps est normal, le bas du corps est obèse;
2 le haut du corps est mince, le bas du corps est obèse;
3 types simples de perte de poids du haut du corps;
4 haut du corps obèse;
5 type de perte de poids corporel inférieur;
6 type de perte de poids corporel;
7 demi-longueur obèses.
3. Les patients peuvent présenter des modifications de l'humidité de la peau, une sudation anormale, une polyurie, une tolérance au glucose altérée, une tachycardie, des mouvements vasculaires instables, des maux de tête vasculaires, des douleurs abdominales, des vomissements, des troubles nutritionnels de la peau et des ongles et d'autres dysfonctionnements autonomes. Les cas peuvent être associés à un dysfonctionnement endocrinien, tel qu'une dysplasie génitale, un dysfonctionnement de la thyroïde, de l'acromégalie et des troubles menstruels, etc., généralement dans les 5 à 10 ans suivant l'apparition des symptômes, progressivement stabilisés.
4. Les muscles, os, cheveux, seins et glandes sudoripares du patient sont normaux, aucun trouble musculaire, la force physique de la plupart des patients n'est pas affectée et le développement physique et mental au cours de l'évolution de la maladie n'est pas affecté. sclérodermie
5. Les patients néonatals ou infantiles ont souvent des lésions congénitales systémiques et de multiples organes, en plus de la tête, du visage, du cou, du tronc et des membres, y compris le tissu adipeux sous-cutané et viscéral, peuvent également être associés à Lipides sanguins, diabète, hépatosplénomégalie, pigmentation de la peau, hypertrophie cardiaque et musculaire.
Examiner
Malnutrition grasse progressive
Les tests de laboratoire ont révélé la présence de chylomicrons sériques, de lipoprotéines pré-bêta et de triglycérides, une diminution de 70% des patients atteints de C3 et une néphrite de 90%.
1. La biopsie de la peau et des tissus sous-cutanés a révélé une atrophie du tissu adipeux sous-cutané et une peau normale.
2. L'électromyographie montre des muscles et des nerfs normaux.
3. On peut constater que léchographie B montre que les organes touchés rétrécissent et deviennent plus petits.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la lipodystrophie progressive
Selon la disparition du tissu adipeux sous-cutané, les muscles et les os sont normaux, le tissu adipeux disparaît lors de l'examen du tissu vivant, la graisse sous-cutanée disparaît et l'augmentation et les conditions normales peuvent être confirmées par une combinaison de différentes manières.
Diagnostic différentiel
1. Atrophie latérale du visage: une atrophie progressive d'un côté du visage, de la peau, du tissu sous-cutané et des os est impliquée.
2. Dystrophie musculaire localisée: comme le type visage-épaule-crachats, se manifestant par un atrophie des muscles faciaux accompagnée d'une faible force musculaire, l'EMG suggère des lésions musculaires, des restes de graisse sous-cutanée.
3. Perte de poids excessive: la plupart des cas de perte de poids excessive dus à diverses causes peuvent en détecter la cause, tels qu'une tumeur maligne, une infection chronique et un dysfonctionnement gastro-intestinal à long terme.
