syndrome des anticorps antiphospholipides
introduction
Introduction au syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un terme générique qui désigne un groupe de signes cliniques causés par des anticorps antiphospholipides (anticorps anti-APL). L'anticorps APL est un groupe d'anticorps pouvant immunoréagir avec diverses substances antigéniques contenant des structures phospholipidiques, principalement le lupusanti-coagulant (LA), l'anticorps anti-cardiolipidique (anticorps ACL), les antiphospholipides. Anticorps acides et anticorps anti-phosphatidylsérine et similaires. Les manifestations cliniques associées aux anticorps anti-LPA sont la thrombose, l'avortement habituel, la thrombocytopénie et les symptômes neuropsychiatriques.L'APS est une manifestation clinique courante chez les patients atteints de LES. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose du sinus veineux intracrânien démence démence
Agent pathogène
Étiologie du syndrome d'anticorps antiphospholipides
(1) Causes de la maladie
Les anticorps antiphospholipides désignent des anticoagulants du lupus (LA), des anticorps anti-cardiolipides (ACL) ou un groupe d'auto-anticorps dirigés contre d'autres phospholipides ou complexes de phospholipides. Il nest pas clair que limmunisation des animaux avec des bactéries puisse induire la production danticorps antiphospholipides, ce qui indique que des facteurs infectieux pourraient jouer un rôle. De plus, ces virus pourraient également être liés à des facteurs génétiques. Des études ont montré que HLA-DR7 et DR4 apparaissent chez des patients présentant un syndrome des anticorps antiphospholipides. La fréquence de HLA-DR53 est plus élevée chez les patients positifs aux anticorps anti-cardiolipines.
Le syndrome pathologique fondamental des anticorps antiphospholipides est la thrombose et toutes les manifestations cliniques y sont liées. Auparavant, les anticorps antiphospholipides étaient uniquement considérés comme des phospholipides chargés négativement. Il est maintenant établi que les anticorps antiphospholipides peuvent agir plus directement sur un ou plusieurs des une protéine plasmatique liée à des phospholipides ou à un complexe de ces protéines et phospholipides, dont la plus importante est la 2-glycoprotéine I (2-GPI) et la prothrombine, et l'autre protéine liant les phospholipides ayant la protéine C, la protéine S et les molécules de surface des cellules endothéliales vasculaires telles que la thrombomoduline, le rôle des anticorps antiphospholipides dans la thrombose se manifeste principalement sous deux aspects:
1 agit sur les cellules endothéliales vasculaires, inhibant principalement la voie anticoagulante de la protéine C. Dans des circonstances normales, la thrombine induit l'activation de la protéine C, et la protéine C activée peut activer le facteur sous l'action synergique de la protéine S et du facteur V. V (Va) et VIII (VIIIa) sont inactivés, inhibant ainsi l'activation de la thrombine, bloquant le développement de la coagulation sanguine afin de réaliser un équilibre physiologique entre la coagulation et l'anticoagulation, et des anticorps antiphospholipides pouvant inhiber l'activation de la protéine C, bloquant ainsi la réaction ci-dessus. La voie inhibe la voie anticoagulante de la protéine C et favorise la coagulation et la thrombose, ainsi que des anticorps antiphospholipides pouvant augmenter lexpression du facteur tissulaire (facteur III) dans les cellules endothéliales vasculaires, activant ainsi la voie de coagulation exogène. L'anticorps antiphospholipide peut inhiber la libération d'acide arachidonique par les cellules endothéliales vasculaires et réduire la production de prostacycline et de prostaglandine E2, facilitant ainsi l'adhésion des plaquettes à la formation d'endothélium vasculaire et de thrombus.
2 agit sur les plaquettes, les anticorps anti-phospholipides peuvent augmenter la libération de thromboxane A2 (Thromboxanes A2, TXA2) et le thromboxane A2 peut activer d'autres plaquettes et stimuler les plaquettes à libérer divers facteurs chimiques, provoquant ainsi l'activation de la chaîne plaquettaire Les plaquettes activées se lient au fibrinogène par les récepteurs de surface quelles expriment et le fibrinogène sert de pont pour relier différentes plaquettes, conduisant à lagrégation plaquettaire et à la thrombose.
(deux) pathogenèse
Le mécanisme exact de la SPA induite par les anticorps anti-APS n'est pas clair. Le mécanisme de la thrombose dans l'APS est lié aux anticorps anti-APL. Le phospholipide lui-même est l'un des composants du système anticoagulant normal, car il réagit de manière croisée avec certaines protéines du système anticoagulant. Causée par une hémagglutination anormale, la 2-glycoprotéine I (2GPI, une apolipoprotéine) a elle-même un effet anticoagulant en inhibant l'activation de la prothrombine lorsqu'elle se lie à un anticorps anti-APL ou anti-2GPI. Favorise l'hémagglutination, qui provoque une thrombocytopénie due à l'action de l'anticorps APL de type IgG sur la phosphatidylsérine (PTC) située à l'intérieur de la membrane plaquettaire.Lorsque les plaquettes sont activées, elles sont exposées et se lient à l'anticorps APL pour détruire les plaquettes. Après agrégation, les anticorps anti-APL peuvent également se lier au CTP des globules rouges afin de provoquer une anémie hémolytique, ainsi que ses effets sur les cellules endothéliales, la prostacycline et une réactivité croisée avec les récepteurs du complément, les molécules d'adhérence à la surface des cellules, etc. Une partie de celui-ci.
La prévention
Syndrome des anticorps anti-phospholipides
1. Un diagnostic et un traitement précoces doivent être effectués.
2. Sur une base régulière, vous devez respecter la loi de la vie, vous sentir à l'aise, faire attention à faire de l'exercice et coopérer activement avec le traitement.
Complication
Complications du syndrome des anticorps antiphospholipides Complications, thrombose du sinus veineux intracrânien, démence par épilepsie
Si l'embolisation artérielle des membres inférieurs peut survenir par claudication intermittente ou gangrène, une atteinte du système nerveux central peut également entraîner une thrombose du sinus veineux cérébral, une chorée, une épilepsie, une démence associée à la sclérose en plaques, environ 36% des antécédents d'anticorps antiphospholipides primaires et Les syndromes d'anticorps anti-phospholipides avec le lupus érythémateux aigu disséminé présentent une maladie des valvules cardiaques. De temps en temps, un infarctus intestinal et une hémorragie, ainsi qu'une pancréatite microangiopathique, ont été rapportés.
Symptôme
Symptômes du syndrome des anticorps antiphospholipides Symptômes communs Nécrose cutanée nodulaire Démence Hypertension Retard de croissance ftale Ischémie cérébrale Épaississement de la valve valvulaire Avortement intermittent Coagulation intravasculaire
Thrombose
La thrombose est la manifestation clinique la plus importante du syndrome des anticorps antiphospholipides. Elle peut survenir dans nimporte quelle partie du corps et est souvent impliquée dans les vaisseaux sanguins périphériques, les vaisseaux cérébro-vasculaires et les vaisseaux sanguins du cur, des poumons, des reins, etc. Il n'y a pas de relation significative entre l'apparition d'un thrombus et la modification du titre en anticorps antiphospholipides sériques, mais la formation d'un thrombus important s'accompagne souvent d'une diminution du titre en anticorps.
(1) Vaisseaux sanguins périphériques: La thrombose veineuse est le symptôme le plus courant du syndrome des anticorps antiphospholipides, qui survient dans les veines profondes et les veines superficielles des membres inférieurs. La thrombose veineuse superficielle des membres inférieurs se manifeste souvent par une thrombophlébite et une embolie artérielle vascularisée périphérique. Si l'embolisation artérielle des membres inférieurs peut survenir, une claudication intermittente ou une gangrène.
(2) Système nerveux central: le syndrome de thrombose artérielle avec anticorps anti-phospholipides concerne principalement les artères cérébrales, parmi lesquelles l'atteinte de l'artère cérébrale moyenne est la plus courante, se manifestant principalement par un accident vasculaire cérébral, sans symptômes prodromiques, la plupart des patients victimes d'un AVC Elle peut être associée à une maladie valvulaire et à une plaque réticulaire de la peau.Les examens cliniques, d'imagerie et de liquide céphalo-rachidien montrent souvent une thrombose in situ plutôt qu'une embolie ou une hémorragie. Un petit nombre de patients peut également provoquer des lésions cérébrales causées par des embolies de l'expectoration de la valve cardiaque. En raison de l'embolisation, le syndrome d'anticorps antiphospholipides est souvent récurrent et la présence d'anticorps antiphospholipides est un facteur de risque d'accident vasculaire cérébral.Des études ont montré qu'après le premier accident vasculaire cérébral, les patients porteurs d'un anticorps antiphospholipidique présentaient un autre accident vasculaire cérébral. Ce taux est 8 fois plus élevé que celui des patients négatifs aux anticorps antiphospholipides. Un autre symptôme fréquent de l'atteinte du système nerveux central est l'attaque ischémique cérébrale transitoire (AITC), qui peut être causée principalement par une petite obstruction des vaisseaux sanguins. Aucune découverte anormale, mais l'imagerie par résonance magnétique a révélé une petite zone de T1, une augmentation du signal T2 et une atteinte du système nerveux central. Sa performance ainsi que thrombose veineuse cérébrale, la chorée, l'épilepsie, la sclérose en plaques, la démence et ainsi de suite.
(3) Cur: Latteinte la plus fréquente concerne le syndrome des anticorps antiphospholipides primaires et 48% du syndrome des anticorps anti-phospholipides associé au lupus érythémateux systémique; Épaississement des folioles valvulaires, néoplasie thrombotique, régurgitation et sténose mitrale, des études épidémiologiques ont montré qu'environ 6% des patients atteints du syndrome des anticorps antiphospholipides primaires décèdent des suites d'une insuffisance cardiaque congestive Suite à une régurgitation, il a été récemment découvert que les patients atteints du syndrome des antiphospholipides avaient un dépôt linéaire d'anticorps anti-cardiolipides de type IgG dans la couche inférieure des cellules endothéliales de la valve cardiaque, ce qui pouvait fournir des explications importantes sur le mécanisme de la maladie des valves cardiaques dans le syndrome des antiphospholipides. Des indices, d'autres manifestations d'atteinte cardiaque et une occlusion des artères coronaires peuvent entraîner un infarctus du myocarde, mais l'incidence d'infarctus du myocarde avec syndrome des antiphospholipides est bien inférieure à celle d'un infarctus cérébral et la présence d'anticorps antiphospholipides n'est plus induite. Facteur de risque indépendant d'infarctus du myocarde, de plus, les patients atteints du syndrome des antiphospholipides peuvent présenter une thrombose intraluminale (principalement l'oreillette gauche et le ventriculaire gauche) et une cardiomyopathie aiguë et chronique. Performance, le développement d'une cardiomyopathie peut provoquer une insuffisance cardiaque.
(4) Poumon: se manifeste principalement par une embolie pulmonaire et un infarctus pulmonaire.Une thromboembolie répétée peut conduire à une hypertension pulmonaire. De plus, une formation de microthrombus pulmonaire et une hémorragie intra-alvéolaire peuvent être observées.
(5) Rein: la thrombose de petits vaisseaux sanguins rénaux est fréquente, les lésions précoces peuvent être asymptomatiques, se manifestant généralement par une protéinurie, une protéinurie modérée est le symptôme clinique le plus courant et peut durer longtemps. Pression artérielle, généralement pas d'hématurie et d'hypocomplémentémie, lésions rénales à long terme pouvant évoluer en insuffisance rénale, syndrome des anticorps antiphospholipides associé au lupus érythémateux disséminé, biopsie rénale nécessaire pour identifier les lésions rénales causées par le lupus néphrite Toujours causé par un caillot de sang.
(6) Peau: Le bleu réticulé est lun des symptômes les plus courants du syndrome des anticorps antiphospholipides, ainsi que des ulcères cutanés, un érythème, un purpura douloureux, des vésicules sanglantes et parfois une nécrose cutanée étendue. .
(7) Autres manifestations: le syndrome des anticorps antiphospholipides peut entraîner des lésions oculaires, se traduisant par une obstruction des vaisseaux sanguins rétiniens, une ischémie et une nécrose de la rétine, ainsi qu'une névrite optique, etc. Certains patients peuvent présenter des lésions hépatiques, telles que Budd. Syndrome de Chiari, hyperplasie nodulaire hépatique, nécrose hépatique, augmentation des enzymes hépatiques (provoquée par l'occlusion de petites veines) et hypertension portale, et occasionnellement signalé un petit infarctus et une hémorragie, une pancréatite microangiopathique.
(8) Syndrome d'anticorps antiphospholipides sévère: fait référence à un petit nombre de patients présentant de petits vaisseaux sanguins ou de gros vaisseaux sanguins sur une courte période (généralement quelques jours à quelques semaines), entraînant une thrombose étendue, une ischémie et Nécrose, également connue sous le nom de syndrome anti-phospholipide catastrophique (CAPS), dans certains cas, une infection virale ou une allergie peut être la cause de ce syndrome d'anticorps antiphospholipides sévère, mais le plus sévèrement résistant Le syndrome d'anticorps phospholipides n'a pas d'aura: les patients présentent généralement une hypertrophie des globules blancs, des taux sériques élevés dans divers tissus et une coagulation intravasculaire étendue.Pour certains patients, les anticorps antiphospholipides chutent souvent avant le syndrome d'anticorps antiphospholipides sévère. Le degré est élevé, mais il est souvent négatif au moment de l'apparition et quelques mois après son apparition.Le syndrome d'anticorps antiphospholipides sévères est généralement sujet à la mort.
2. Performance de la grossesse
La moitié environ des femmes enceintes atteintes du syndrome des antiphospholipides peuvent faire une fausse couche. L'avortement survient généralement au milieu et à la fin de la grossesse, principalement en raison de la diminution de la fonction placentaire due à une thrombose vasculaire et à un infarctus du placenta. La relation entre l'avortement et les anticorps anti-phospholipides IgG De plus, l'incidence de l'avortement chez les patientes positives aux anticorps anti-phospholipides IgM et IgA est extrêmement faible, ainsi que d'autres manifestations du syndrome des anticorps antiphospholipides au cours de la grossesse: prééclampsie, hypertension induite par la grossesse, retard de croissance ftale, détresse ftale et prématurité, etc. L'incidence de ceux-ci est d'environ 30%, ces manifestations cliniques sont sujettes à l'aggravation pendant la grossesse, un petit nombre d'anticorps non antiphospholipides syndrome du titre élevé du sérum d'anticorps IgG antiphospholipides peut augmenter le risque de fausse couche, mais si cela provoque d'autres Laugmentation des complications obstétricales et gynécologiques nest toujours pas claire et la plupart des femmes enceintes atteintes du syndrome des anticorps non antiphospholipides, bien que les anticorps sériques anti-phospholipides soient positifs, mais les complications cliniques nont pas augmenté de manière significative et peuvent être une grossesse normale.
3. thrombose
Les patients atteints du syndrome des anticorps antiphospholipides présentent souvent une thrombocytopénie modérée (généralement> 50 × 109 / L) .Si le syndrome des anticorps antiphospholipides est associé à une thrombocytopénie, il est toujours sujet à une thrombose, peu de symptômes hémorragiques, un érythème systémique. Une thrombocytopénie courante dans le lupus est associée à la présence danticorps anti-phospholipides: environ 40% des patients présentant des anticorps anti-phospholipides systémiques anti-phospholipides du lupus érythémateux positif peuvent présenter une thrombocytopénie, mais seulement 10% des anticorps anti-phospholipidiques anti-phospholipides systémiques sont positifs. Inversement, 70% à 80% des patients atteints de lupus érythémateux systémique avec thrombocytopénie sont positifs pour les anticorps antiphospholipides.
4. Syndrome d'anticorps antiphospholipides chez l'enfant
Le syndrome des anticorps antiphospholipides chez les enfants est plus fréquent chez les femmes (le ratio hommes / femmes est d'environ 2: 3) et l'âge d'apparition est de 8 mois à 16 ans (moyenne: 10 ans) .La plupart des enfants sont sujets à une thrombose récurrente, artérioveineuse. Le taux de thrombus est de 1: 0,6 et environ 14% des patients peuvent simultanément avoir une thrombose artérioveineuse, mais les enfants plus jeunes sont plus susceptibles de former une thrombose artérielle que les plus âgés, parmi lesquels la thrombose artérielle cérébrale est plus fréquente que celle des adultes. Les enfants atteints d'embolie pulmonaire sont moins fréquents.
Examiner
Examen du syndrome des anticorps antiphospholipides
1. Faux test positif au sérum Syphilis (BFP-STS) et test VDRL
Le taux positif de test BFP-STS dans le lupus et les autres maladies du tissu conjonctif est compris entre 5% et 19%. Les principaux composants antigéniques des deux tests sont un mélange de cardiolipine, de phosphatidylcholine (lécithine) et de cholestérol, donc pour la thrombose. La sensibilité et la spécificité des deux méthodes de test ne sont pas élevées.
2. Anticoagulant pour le lupus (LA)
Le temps dagglutination du kaolin (KCT) est une méthode plus sensible dans le test de dépistage de lAL et revêt une grande importance pour la détection des substances LA pendant la grossesse.
3. Anticorps antiphospholipides, anticorps anticardiolipine
Lorsque le titre est élevé, les anticorps anti-APL tels que LA, ACL, etc., ont une signification clinique plus élevée Plusieurs ateliers internationaux de normalisation ont mis au point une méthode ELISA unifiée pour la détection des APL, qui peut être utilisée pour les APG IgG, IgA, IgM. Pour les déterminations quantitatives ou semi-quantitatives, il est maintenant recommandé d'exprimer les résultats APL avec des positifs négatifs, faibles, moyens et élevés afin d'améliorer la cohérence et la répétabilité des résultats des tests dans chaque laboratoire.
Les tomodensitogrammes ne font généralement pas de constatations anormales, mais l'imagerie par résonance magnétique peut détecter de petites zones de signaux T1 et T2.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome d'anticorps antiphospholipides
Le syndrome des anticorps antiphospholipides présente souvent de multiples manifestations cliniques: une thrombose veineuse inexpliquée est le symptôme le plus courant du syndrome des anticorps antiphospholipides, mais une tumeur, un contraceptif oral, un syndrome néphrotique, une thrombocytopénie, un déficit en antithrombine III , déficit en protéine C, déficit en protéine S, fibrinogénémie anormale, polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne et homocystéinémie urinaire peuvent provoquer une thrombose, doivent être identifiés au cours du diagnostic, La thrombose du syndrome des anticorps phospholipidiques est reproductible, mais il sagit habituellement dun thrombus unique émis dans différents vaisseaux sanguins, lintervalle entre les épisodes répétés étant souvent de plusieurs mois à plusieurs années. Quelques syndromes sévères danticorps anti-phospholipides sont de courte durée. Une coagulation intravasculaire étendue est associée à une septicémie, un purpura thrombocytopénique thrombotique et un CIV.Le autre symptôme courant du syndrome des antiphospholipides est une fausse couche récurrente et de nombreux patients peuvent être diagnostiqués comme résistants à l'avortement lors de leurs performances initiales. Syndrome des anticorps phospholipides, mais l'avortement est l'une des maladies courantes en obstétrique et en gynécologie, de nombreux autres facteurs peuvent être causés, doit être ajouté Sauf, tels que des anomalies utérines, d'autres maladies systémiques, les infections chroniques et des anomalies génétiques et d'autres facteurs.
