Maladie de Leterrell-Silver
introduction
Introduction à la maladie de Letrell-West La Letterer-Siwedisease est une histiocytose différenciée aiguë avec un âge précoce, de multiples lésions souvent envahies, une atteinte des yeux et des paupières rare et un pronostic sombre. Connaissances de base Taux de maladie: 0,0006% -0,001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: otite moyenne suppurative
Agent pathogène
Cause de la maladie de Letrell-Siewe
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue et peut être liée à un dysfonctionnement immunitaire.
(deux) pathogenèse
La pathogénie n'est pas claire.
La prévention
Prévention de la maladie de Letrell-Siwe
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la maladie de Lytreil-West Complications de l' otite moyenne suppurative
Les otites moyennes suppuratives, les infiltrations ou infections pulmonaires et les lésions de la moelle osseuse peuvent également toucher l'iris, le corps ciliaire et l'uvée.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Lytres-Siewe Symptômes communs Dyspnée Fièvre persistante Augmentation du ganglion lymphatique Diarrhée Thrombopénie Abcès du kyste Fermeture de la paupière Ostéoporose incomplète
Les cellules immatures des tissus prolifèrent en grande quantité, entraînant des lésions des tissus humains normaux, en particulier de la peau et de la rate, pouvant causer des saignements et une nécrose. La maladie est de courte durée, souvent de 15 jours à 2 ans. La maladie est féroce et difficile à contrôler, dans des cas typiques Une fièvre persistante, accompagnée d'otite moyenne suppurée, provoque des éruptions cutanées qui peuvent se manifester de manière continue ou intermittente: elles surviennent généralement au niveau de la peau du thorax et du dos, suivies de la peau du tronc et des membres. La lésion est généralement localisée dans la couche de mamelon et peut également envahir l'épiderme, produisant ainsi un micro de Pautrier. L'abcès, l'eczéma observé cliniquement et les lésions jaunes, peuvent également apparaître des papules rouge foncé, peuvent être causés par un saignement, le centre peut également avoir des expectorations kératinisées, certains patients ont une éruption ressemblant à de l'eczéma séborrhéique, un petit nombre de patients avec des papules Eruption nodulaire, la peau laisse une atrophie ou une cicatrice après la guérison.
Chez la plupart des patients présentant une infiltration de cellules interstitielles pulmonaires ou une infection causée par une toux, une difficulté respiratoire et impliquant le cur, la fonction pulmonaire, des fibres alvéolaires atteintes et cassées, entraînant des kystes alvéolaires, pouvant entraîner un pneumothorax, des troubles gastro-intestinaux, une diarrhée commune Attaque de la rate et des ganglions lymphatiques, du crâne, du bassin et des os longs, ostéoporose et destruction, entraînant l'épaisseur totale de l'os à l'intérieur et à l'extérieur de la plaque, lésions de la moelle osseuse causées par l'anémie, les globules blancs, la thrombocytopénie, telles que les lésions de la moelle osseuse sont très étendues, visibles dans le sang environnant Les globules rouges nucléés, un petit nombre de patients atteints de tibia, les tissus de la paupière causés par la saillie oculaire, le gonflement des paupières, le gonflement de l'hémorragie conjonctivale et la fermeture incomplète des paupières peuvent également concerner l'iris, le corps ciliaire et l'uvée.
Examiner
Contrôle de la maladie de Letrell-West
Examen sanguin de routine pour comprendre le nombre de cellules sanguines; si nécessaire, un examen de ponction de la moelle osseuse, tel que l'augmentation du nombre de cellules tissulaires dans l'image de la moelle osseuse, a une valeur suggestive pour le diagnostic de la maladie.
La plupart des cellules tissulaires de la lésion sont des cellules immatures de 10 à 25 µm de diamètre, un noyau ovale, une membrane nucléaire, une légère dent ou un sillon, et la chromatine est fine et rare. Certains noyaux sont donc vides. En forme de bulle, le cytoplasme est légèrement alcalin, des lipides phagocytaires sont visibles dans le cytoplasme (Fig. 2), tandis que des cellules géantes multinucléées sont dispersées dans les lésions et que leur phagocytose n'est pas évidente. On peut également observer des éosinophiles, des lymphocytes et du plasma dans les lésions. Les cellules et la radiographie thoracique comprennent dabord linfiltration et linfection des poumons et excluent la radiographie du pneumothorax, du crâne, du bassin, du corps entier et des paupières. Un examen tomodensitométrique ou IRM peut comprendre les lésions.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Letrell-West
Le patient est un nourrisson, de la fièvre, des éruptions cutanées, du foie et de la rate ainsi que des ganglions lymphatiques et certains patients ont une invasion du tibia et des tissus mous de l'oeil Pour ces cas, des tests de laboratoire doivent être effectués: les cellules du sang sont généralement normales et les globules blancs de certains patients augmentent de manière significative. Une thrombocytopénie, une anémie, une augmentation du nombre de cellules tissulaires dans la moelle osseuse et un grand nombre de cellules tissulaires immatures dans la biopsie des lésions cutanées, dispersées dans des cellules géantes multinucléées et des cellules inflammatoires mononucléées. Fournir des preuves directes.
