Histiocytome fibreux orbitaire

introduction

Introduction à l'histiocytome fibreux dans le sac Le fibroushistiocytome est une tumeur composée de fibroblastes et de cellules tissulaires hypertrophiques. Dans le passé, il y avait beaucoup de noms, qui sont maintenant collectivement appelés fibroblastomes. Il survient dans les muscles, le fascia et le tissu adipeux des membres, mais il a récemment été reconnu qu'il était également fréquent dans les expectorations (fibroblastome), la tumeur mésenchymateuse la plus répandue dans les expectorations adultes. Il peut également se produire dans les yeux, la conjonctive, le sac lacrymal et le limbe, mais il est plus fréquent dans les expectorations. La tumeur est classée dans la catégorie tumeur mésenchymateuse mais comporte de nombreux composants de cellules fibreuses. L'auteur en parle également comme d'une tumeur fibreuse du tissu conjonctif. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence de cette maladie est généralement vue dans les traumatismes, le taux d'incidence de 2-4%. Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: valgus valgus

Agent pathogène

Causes de l'histiocytome fibreux dans le sac

Cause:

La cause de cette tumeur est inconnue, mais une exposition à de fortes doses de rayonnement peut provoquer un histiocytome fibreux malin.

Cette tumeur est constituée de cellules de tissu et de fibroblastes qui subissent des modifications. Il n'y a pas de calcification, les cellules du tissu sont rondes ou presque rondes, le noyau est rond ou en forme de rein, avec une anomalie évidente, riche en cytoplasme et en phagocytose. Les cellules en mousse contiennent des débris cellulaires et de l'hémosidérine. Les fibroblastes sont densément tassés et les cellules sont disposées en spirale ou en forme de voiture.Les cellules sont volumineuses, de forme ovale et le noyau est manifestement en forme, tandis que les cellules géantes multinucléées sont bénignes et malignes. Le premier est très similaire aux ostéoclastes ou aux cellules géantes de Dudton, et le malin est des cellules tumorales géantes.

La masse est souvent feuillue, blanc grisâtre, parfois jaune ou brun jaunâtre (lipide, hémosidérine), en particulier dans les variantes muqueuses à surface gélatineuse. Dans le type anévrismal, la lésion hémorragique est supérieure et est accompagnée d'une grande cavité remplie de sang. Le jaune est particulièrement visible dans les lésions inflammatoires. Parfois, les saignements et les nécroses sont étendus, de sorte que toute la masse tumorale se transforme en un sac contenant un liquide, semblable à un hématome kystique. Parfois, la tumeur semble être complètement recouverte, mais en réalité, la lésion s'est infiltrée dans les tissus environnants.

La prévention

Prévention de l'histiocytome fibreux intra-orbitaire

La vasculite est très fréquente en clinique et concerne principalement les jeunes gens. Elle peut saccompagner de multiples lésions systémiques ou de symptômes et de signes ischémiques ou de stase du sang. Ces lésions sont un purpura surélevé et dautres éruptions noduleuses nodulaires. Certains symptômes peuvent aussi être accompagnés de fièvre. Si vous souhaitez rester à l'écart de la maladie dès que possible, vous devez commencer par la prévention, le diagnostic précoce, le traitement précoce, dans la mesure du possible pour rechercher l'agent pathogène et la clé du traitement et de la prévention.

Complication

Complications d'histiocytome fibreux intra-orbitaire Des complications

Une fois la lésion absorbée, le tissu sous-jacent peut être atrophié en une cicatrice atrophique blanche.

Les cicatrices atrophiques sont des cicatrices nommées d'après le dysfonctionnement qu'elles provoquent. Plus commun après la guérison de brûlures profondes, en raison de la contraction de la cicatrice, conduit souvent à des changements de forme et de dysfonctionnement, une contracture à long terme de cicatrice peut affecter le développement des os, des muscles, des vaisseaux sanguins, des nerfs et d'autres tissus, doit être traitée rapidement. Les malformations cliniquement courantes causées par la contracture de cicatrice comprennent le valgus valgus, le valgus labial, l'adhésion thoraco-thoracique, la déformation de contracture de cicatrice de la main, ainsi que l'extension de cicatrice en flexion ou atrophique et la contracture de chaque articulation.

Symptôme

Histiocytome fibreux intra-orbitaire Symptômes communs Symptômes Oedème du globe oculaire, vision double

La protrusion unilatérale du globe oculaire est le signe clinique le plus commun.Les globes oculaires malins se développent rapidement et sont plus graves.En raison de la multiplication des envahissements de la tumeur et du cône musculaire, le globe oculaire est souvent déplacé d'un côté et la tumeur est située à l'avant de la cheville. La personne bénigne a une texture dure, la tumeur maligne est plus grosse, plus molle et ne peut pas être améliorée. La vision précoce du malin est diminuée, l'dème de la paupière et de la conjonctive, la limitation du mouvement de l'il et la vision double ainsi que la douleur et la tendresse spontanées. L'examen du fond d'il révélait un dème normal ou optique du disque, des manifestations cliniques de tumeurs fibroblastiques, l'affichage des images et des tests de laboratoire manquaient de spécificité, et le diagnostic reposait souvent sur une biopsie.

Examiner

Examen de l'histiocytome fibreux dans le sac

Examen histopathologique: Les histiocytomes fibreux sont constitués de cellules tissulaires hypertrophiques et de fibroblastes, le premier cytoplasme pouvant contenir des corps lipidiques, appelés cellules adipeuses ou cellules spumeuses, les cellules tumorales se présentant sous la forme dune roue ou dun rouleau. La disposition des nuages peut être divisée en trois types selon le comportement clinique et les caractéristiques pathologiques: histiocytome fibreux bénin, intermédiaire et malin.

Histiocytome fibreux bénin

Le plus commun, représentant plus de la moitié, le volume de la tumeur est petit, relativement limité, blanc grisâtre, de texture dure, avec une capsule incomplète ou mince, les cellules tumorales ont des fibroblastes formant des navettes et des cellules de tissu hypertrophique, et contiennent une quantité appropriée de collagène et de réseau Fibres fibreuses, les cellules tumorales sont arrangées sous deux formes, lun est constitué de fibroblastes et leurs fibres forment un foyer commun, ou de petits vaisseaux sanguins au centre, disposés en rayons ou en cirrus, lautre forme est Les faisceaux de fibroblastes sont arrangés en forme de tresse.En plus de différentes quantités de cellules tissulaires, les cellules de Touton, les macrophages et les cellules inflammatoires contenant de l'hémosidérine, le pléomorphisme du noyau n'est pas évident et on observe une mitose. Rarement, il y a plus de vaisseaux sanguins dans la tumeur.

2. Type intermédiaire

La tumeur est blanc grisâtre sans capsule et le bord est infiltré. Les résultats microscopiques sont fondamentalement les mêmes que ceux de bénigne, mais les composants des cellules tumorales sont augmentés, l'interstitiel est réduit et la division mitotique est courante. Les cellules tumorales ont une tendance pléomorphe et les vaisseaux sanguins sont riches. Il peut y avoir une zone de mucus à l'intérieur.

3. Histiocytome fibreux malin

Rarement, représentant environ 10% de ces tumeurs, volume volumineux, gris-rouge, aucune enveloppe, croissance invasive, zones nécrotiques au sein de la tumeur, les cellules tumorales ont une morphologie évidente, une mitose active et une division nucléaire anormale. Les cellules tumorales géantes, les cellules tumorales peuvent être arrangées dans un nuage ou multiforme, avec des modifications hémorragiques et mucineuses de l'interstitiel, avec infiltration inflammatoire de cellules, parfois mal diagnostiquée comme pseudotumeur inflammatoire fibroprolifératif, manifestations cliniques d'histiocytome fibreux L'image montre un manque de spécificité. En effet, le diagnostic repose souvent sur un examen histologique. L'histiocytome fibreux bénin ou malin est cliniquement dépourvu de performances caractéristiques.

4. Inspection aux rayons X

Le stade précoce est normal et plus la progression de la maladie est longue.

5. exploration par ultrasons

La forme de la tumeur est irrégulière, la limite est nette, l'écho interne est rare, l'atténuation du son est significative, la compression n'est pas déformée, l'histiocytome fibreux malin présente une nécrose, une hémorragie, un écho en bloc dans la tumeur et une échographie en mode D détecte le flux de couleur.

6. Le scanner peut être vu dans les lésions, les contours sont clairs, homogènes ou la densité est irrégulière à cause de nécrose, maligne peut avoir une destruction osseuse, IRM Les lésions T1WI sont des signaux moyens, dus à une hémorragie, une nécrose, une inhomogénéité du signal, une tumeur T2WI Pour des signaux élevés.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic d'histiocytome fibreux en orbite

Au microscope, il convient de distinguer l'épithéliome vasculaire, la neurofibromatose, les schwannomes, les fibroangiomes et les rhabdomyosarcomes, ce qui le distingue des histiocytomes fibreux intermédiaires ou malins qui contiennent des cellules adipeuses, c'est-à-dire des cellules mousseuses. .

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