Vascularite lymphocytaire bénigne et maladie granulomateuse
introduction
Introduction à la vascularite lymphocytaire bénigne et à la granulomatose La vascularite lymphoblastique bénigne et la granulomatose (BLAG) ont été proposées par Saldana et al. En 1977. Il s'agit d'une maladie similaire à la granulomatose granulomateuse et lymphomatoïde de Wegener, localisée dans la peau et les voies respiratoires. Principalement manifesté par une panniculite chronique récurrente. Selon les rapports de littératures nationale et étrangère publiés au cours des 20 dernières années, le taux d'incidence est faible et il n'existe pas de caractéristiques géographiques et saisonnières évidentes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: nécrose ischémique
Agent pathogène
La cause de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
L'examen pathologique a montré que la structure alvéolaire avait disparu et qu'il existait un granulome avec des frontières floues. La vascularite était principalement causée par des lésions invasives des vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins envahissants. Les cellules infiltrantes avaient des lymphocytes normaux, des plasmocytes, des histiocytes et des lymphocytes atypiques. La morphologie des plasmocytes, des réticulocytes et des cellules morphologiques est mitotique, semblable aux maladies lymphoprolifératives, parfois de gros lymphocytes, de petits vaisseaux sanguins pouvant causer une embolie et une nécrose des poumons dues à une obstruction après infiltration de lymphocytes. , mais de telles situations sont rares.
La prévention
Prévention de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose
1. Âge> 60 ans et ceux ayant une fonction rénale modérée à modérée, la dose de cyclophosphamide a été réduite à 25 mg / j.
2. Si le nombre total de globules blancs <4.0 × 109 / L ou de neutrophiles <2,0 × 109 / L, l'immunosuppresseur est immédiatement arrêté.
3. La quantité de corticostéroïdes à utiliser doit être importante et peut être remplacée par une préparation régulière ou par une dose très faible au cours de la journée.
Complication
Complications de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose Complications nécrose ischémique
Peut bloquer les vaisseaux sanguins provoquant une inflammation, un infarctus et une nécrose.
Symptôme
Symptômes de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose Symptômes communs Gonflement gonflement ganglion inflammatoire inflammation allergique vasculaire Hyperplasie lymphatique hémoptysie granulome sérum Immunoglobuline peut être élevée
Le patient ne présente pas de manifestations cliniques spécifiques, fatigue et inconfort systémiques initiaux, suivis de fièvre, toux, oppression thoracique et autres symptômes. L'hémoptysie est plus rare que les autres maladies granulomateuses. Shadow, environ 20% des patients avec des radiographies thoraciques sont des nodules isolés ou des lésions invasives, certains patients peuvent voir des modifications creuses; les patients avec un taux de sédimentation érythrocytaire (ESR), une protéine C-réactive (CRP) et une immunoglobuline sérique peuvent être surélevés, patients individuels dans le sang Anticorps cytoplasmique anti-neutrophile (ANCA) positif, type d'anticorps similaire à la granulomatose de Wegener, appartenant à C-ANCA.
La maladie est plus fréquente chez les hommes, l'âge d'apparition est de 31 à 74 ans, la moyenne est de 57 ans, sauf en ce qui concerne les lésions cutanées, l'invasion extrapulmonaire est rare, le patient ne présente aucune manifestation clinique spécifique, fatigue systémique précoce et inconfort, suivi de fièvre, toux, Des symptômes tels que contraction thoracique, hémoptysie sont rares par rapport aux autres maladies granulomateuses: 80% des patients sur les radiographies thoraciques présentent de multiples ombres nodulaires dans les poumons de tailles différentes. Environ 20% des patients présentent des nodules isolés ou des lésions invasives, certains patients Modifications de la cavité visible: taux de sédimentation érythrocytaire du patient, protéine C-réactive (CRP) et immunoglobuline sérique peuvent être élevés, patients individuels porteurs d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) positifs, type d'anticorps similaire à la granulomatose de Wegener , appartient à C-ANCA.
Examiner
Examen de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose
La RSE est élevée, la protéine C-réactive (CRP) est élevée, l'immunoglobuline sérique est élevée et l'anticorps cytoplasmique anti-neutrophiles (ANCA) est positif chez chaque patient.Le type d'anticorps est similaire à la granulomatose de Wegener. , appartient à C-ANCA.
Chez 80% des patients ayant des radiographies thoraciques, on peut observer dans les poumons de multiples ombres nodulaires de tailles différentes: environ 20% des patients présentaient des nodules isolés ou des lésions invasives, et certains patients pouvaient voir des modifications creuses.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la vascularite lymphocytaire bénigne et de la granulomatose
Le diagnostic de BLAG dépend de la biopsie pulmonaire. Lexamen pathologique montre une disparition de la structure alvéolaire, un granulome dont les frontières sont floues et une vascularite principalement due à une lésion invasive de vaisseaux sanguins et de globules sanguins envahissant les vaisseaux sanguins. Les cellules, les cellules tissulaires, les cellules de type lymphocyte et plasmacytoïde atypiques, les cellules réticulo-endothéliales et les modifications morphologiques des cellules morphologiques sont identiques aux maladies lymphoprolifératives, mais il arrive parfois que des lymphocytes volumineux soient infiltrés par des lymphocytes. Une obstruction provoque une embolie locale et une nécrose des poumons, mais de tels cas sont rares: la maladie doit être différenciée du granulome de type lymphome, de la granulomatose de Wegener, et labsence de nécrose est le principal point de distinction entre cette maladie et la granulomatose de Wegener.
La maladie doit être différenciée du granulome de type lymphome, de la granulomatose de Wegener, etc. Le manque de modifications nécrotiques est le principal point de distinction entre cette maladie et la granulomatose de Wegener.
