Lésions rénales de cryoglobulinémie
introduction
Introduction à la cryoglobulinémie et aux lésions rénales Cryoglobuline fait référence à un type de globuline qui précipite ou gèle lorsque la température plasmatique chute à 4-20 ° C. Lorsque la température atteint 37 ° C, le sérum normal ne contient que des traces de cryoglobuline. Lorsque sa concentration dépasse 100 mg / L, on parle de cryoglobulinémie. Les patients présentant une cryoglobuline sérique élevée sont souvent accompagnés de lésions glomérulaires, appelées malaglobulinémie rénale (renaldamageduetocryoglobulinémie). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: urémie insuffisance rénale aiguë
Agent pathogène
Causes de lésions rénales lors de la cryoglobulinémie
Vascularite systémique (30%):
La vascularite systémique est un groupe de maladies causées par des lésions inflammatoires vasculaires pouvant affecter les artères, les veines, les capillaires et même les vaisseaux lymphatiques. En raison des différentes parties, taille, type et pathologie des vaisseaux sanguins affectés, ses manifestations cliniques sont diversifiées.
Leucémie (20%):
La leucémie est un type de maladie clonale maligne des cellules souches hématopoïétiques. Les cellules de la leucémie clonale prolifèrent et s'accumulent dans la moelle osseuse et d'autres tissus hématopoïétiques en raison d'une prolifération incontrôlée, de troubles de la différenciation et de l'apoptose bloquée. Elles infiltrent d'autres tissus et organes, tandis que l'hématopoïèse normale est inhibée. Cliniquement, on peut observer divers degrés d'anémie, d'hémorragie, d'infection, de fièvre et d'enflure du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques et des os.
Hépatite C (20%):
Le virus de l'hépatite C, appelé hépatite C et hépatite C, est une hépatite virale causée par une infection par le virus de l'hépatite C (VHC), qui est principalement transmise par transfusion sanguine, acupuncture et usage de drogues.
La cryoglobulinémie est principalement à l'origine d'immunoglobulines anormales dans la circulation des patients atteints de diverses maladies associées au froid, notamment le LES, la glomérulonéphrite après une infection à streptocoque aiguë, la vascularite systémique, la leucémie, la L'hépatite et d'autres infections aiguës et chroniques, le syndrome de Sjogren, la macroglobulinémie de Wald et le myélome multiple, les facteurs responsables du développement de la glomérulonéphrite dépendent de l'activité de la cryoglobuline et des besoins en vascularite cutanée Lactivité de la cryoglobuline et du facteur rhumatoïde suggère que la vascularite cutanée et rénale a une pathogenèse différente, mais la caractéristique commune est que limmunoglobuline coagule par temps froid et se dépose dans les petits vaisseaux sanguins de lorganisme afin de provoquer des maladies inflammatoires vasculaires.
Pathogenèse
La cryoglobulinémie est principalement causée par une vascularite provoquée par le dépôt de complexes immuns et de compléments circulants dans les petits et moyens vaisseaux sanguins du corps entier.L'incidence de la néphropathie de type II et III dans la cryoglobulinémie primaire est élevée, en particulier II. Plus généralement, ces globulines froides sont principalement des complexes antigène-anticorps qui atteignent le rein avec la circulation sanguine, se déposent sur la paroi des capillaires glomérulaires et activent le complément afin de provoquer une série de réactions inflammatoires.La pathogenèse est similaire à la glomérulonéphrite du complexe immun. En plus des mécanismes ci-dessus, certains patients sont également impliqués dans l'apparition d'une maladie, telle qu'une thrombose dans la lumière des capillaires glomérulaires, contenant de la cryoglobuline, aucun composant du complément, des boules de froid dans la peau et une vascularite rénale. Chez les patients présentant une protéinémie, des IgG et des IgM se déposent sur la paroi capillaire et on observe rarement des composants du complément. Ces lésions peuvent être directement causées par la cryoglobuline et le développement d'une glomérulonéphrite associée à une immunoglobuline froide peut être lié à Un défaut de la fonction du récepteur Fc dans le système réticulo-endothélial est associé à une maladie rénale, très fréquente si la concentration de cryoglobuline circulante dépasse 1 g / dl.
La prévention
Globulinémie sanguine froide prévention des dommages aux reins
1. Ne sous-estimez pas le froid. La plupart des maladies rénales chroniques sont des maladies immunitaires. Le rhume ou les infections peuvent induire une immunité et accélérer le développement de la maladie.
2. Le travail et le repos se combinent pour se reposer, les métabolites du corps augmentent après le travail, augmentent la charge de travail des reins, peuvent aggraver l'état, ainsi éviter le repos fatigué est bénéfique au rétablissement de la fonction rénale.
Complication
Globulinémie froide complications des lésions rénales Complications urémie insuffisance rénale aiguë
Souvent compliqués par le syndrome de vascularite de la peau du corps entier et l'urémie chronique du rein, les cas graves peuvent être compliqués par une insuffisance rénale aiguë.
Symptôme
Cryoglobulinémie, symptômes de lésions rénales, symptômes courants , purpura cutané, lésions rénales chroniques, globuline froide, naufrage ... Syndrome néphrotique, insuffisance rénale, hépatosplénomégalie, cryoglobulinémie polymorphe, lymphadénopathie, hématurie
1. Les types de base de cryoglobulinémie sont divisés en trois types:
(1) Cryoglobulinémie monoclonale (type I): l'IgM est l'immunoglobuline la plus répandue, suivie par les IgG, les IgA et les protéines de la chaîne légère, communes dans le myélome multiple et dans le sang de macroglobuline primaire. Symptômes (50%), autres troubles lymphoprolifératifs et quelques maladies auto-immunes (25%), la cryoglobulinémie primaire représente environ 25%, ce type de maladie maligne le plus courant dans le système hématopoïétique, chez les patients Le nombre de globules blancs dans le sang augmente par erreur en raison de la formation de gros polymères, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est plus rapide à 37 ° C qu'à la température ambiante et la concentration en C 4 est significativement inférieure à celle en C 3.
(2) Cryoglobulinémie monoclonale-polyclonale (type II): le sérum contient une immunoglobuline monoclonale à activité anti-immunoglobuline polyclonale, à dominante IgM. Deuxièmement, il sagit dIgG et dIgA, ce qui en fait des complexes immuns de type IgM-IgG, IgG-IgG et IgA-IgG, plus fréquents dans les cas de myélome multiple, de macroglobulinémie primitive et dautres maladies lymphoprolifératives (60). % à 70%), la maladie auto-immune (30%) et la cryoglobulinémie primaire en représentaient 10%; ce type est souvent associé à une maladie glomérulaire, une maladie infectieuse (virus ou bactérie, en particulier l'hépatite C) En ce qui concerne les virus, les anticorps anti-virus de l'hépatite C, l'antigène principal et les ARN du virus de l'hépatite C sont présents dans la globuline froide et les sédiments rénaux de patients infectés par le virus de l'hépatite C. Le traitement à l'interféron alpha peut être temporairement Pour améliorer ses symptômes cliniques, on estime que 50% à 75% des patients ont une infection potentielle par le virus de l'hépatite C.
(3) Cryoglobulinémie polyclonale (type III): Deux ou plusieurs clones d'Ig dans le sérum constituent des IgM-IgG, des IgM-IgG-IgA et d'autres complexes, plus fréquents dans les infections chroniques (telles que l'infection par le VHC). Et les maladies auto-immunes (30% à 50%), les maladies lymphoprolifératives (10% à 15%), 40% des patients présentant une cryoglobulinémie primaire, une analyse d'Abraham et d'autres cas-témoins ont montré que le VHC était positif. Patients transplantés du foie, 20% présentant une cryoglobulinémie de type III, cliniquement fréquente avec un purpura et une glomérulonéphrite, une glomérulonéphrite pathologique à prolifération membranaire.
2. Manifestations cliniques de la cryoglobulinémie
(1) La cryoglobulinémie primaire est plus fréquente chez les jeunes et les personnes d'âge moyen. Les femmes sont un peu plus nombreuses que les hommes. Lorsque les patients présentent une baisse de la température de surface froide, la cryoglobuline dans les vaisseaux sanguins des extrémités se précipite ou se gélifie. La forme, le blocage des capillaires, la nécrose ischémique et le vasospasme au niveau de la paroi des vaisseaux sanguins, le purpura et lurticaire à froid sur la peau sont plus fréquents, certains patients peuvent présenter le phénomène de Raynaud, des douleurs articulaires, une hépatosplénomégalie, L'élargissement des ganglions lymphatiques, la névrite périphérique (telle que paresthésie et engourdissement) et le syndrome de vascularite, etc., peuvent provoquer chez certains patients un ulcère de cryoglobulinémie au mollet, principalement dû à une vascularite de la peau.
(2) manifestations cliniques de lésions rénales: les lésions rénales aiguës sont plus courantes dans la cryoglobulinémie de type III, des symptômes tels que la glomérulonéphrite aiguë et certains patients présentant une insuffisance rénale aiguë.
Les lésions rénales chroniques sont plus courantes dans la cryoglobulinémie de type II, avec protéinurie asymptomatique persistante, hématurie et syndrome néphrotique comme manifestations principales, avec divers degrés de dysfonctionnement rénal et développement ultérieur à une urémie chronique.
Examiner
Examen des lésions rénales lors de la cryoglobulinémie
Électrophorèse des protéines sériques
La gamma globuline est augmentée, l'immunoglobuline (en particulier les IgG, les IgM) est augmentée, le facteur rhumatoïde est positif, le C3 est diminué et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée.
2. Détermination de la cryoglobuline
Selon la précipitation de la globuline froide à 4 ° C, la polymérisation à 25 ~ 30 ° C, les caractéristiques de dissolution à 37 ° C, l'anticoagulation avec l'EDTA ou l'oxalate de sodium, le sang a été prélevé avec une seringue à 37 ° C. Après centrifugation, le plasma a été séparé, une petite quantité d'azide de sodium a été conservée, Le plasma a été divisé en deux sous-vaisseaux Wintrobe et le tube a été placé dans un réfrigérateur à 4 ° C. Le tube de contrôle a été placé dans un incubateur à 37 ° C pendant 72 h. Le tube a été précipité et le tube de contrôle n'a pas été précipité positif. La globuline froide est déterminée quantitativement.
3. Microscope optique
Chez les patients atteints d'insuffisance rénale aiguë, il ressort généralement du microscope optique de la biopsie rénale qu'il existe une prolifération capillaire étendue ou des lésions capillaires glomérulaires dans les glomérules, avec une grande quantité de sédiments sous-endothéliaux et d'importants dépôts dans le croissant. Les thrombi intraluminaux ronds sont des dépôts sous-endothéliaux importants, ou des dépôts de cryoglobuline dans la lumière, parfois déposés dans des monocytes, et ces lésions sont découvertes par une coloration non spécifique à lestérase. Intracellulaire est très commun, et 1/3 des échantillons de biopsie rénale peuvent être vus avec une vascularite évidente.
4. Microscope d'immunofluorescence
On le trouve dans la paroi capillaire, dans les dépôts granulaires du mésangium et dans les dépôts de masse C3, IgG et IgM de la lumière, immunologiquement semblables à la cryoglobuline circulante. Une petite quantité de dépôt C1q, il peut y avoir un dépôt d'IgM dans l'interstitium.
5. Microscope électronique
On peut trouver de gros dépôts dans la paroi capillaire et des dépôts de densité électronique de la structure cristalline.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des lésions rénales lors de la cryoglobulinémie
Diagnostic
Tout d'abord, il convient de préciser si la globuline froide est augmentée, ce qui permet de diagnostiquer une cryoglobulinémie, l'apparition clinique du purpura et de l'urticaire, ou le phénomène de Raynaud, des douleurs articulaires, du foie, de la rate, des adénopathies et de la névrite périphérique. Les performances permettent de déterminer le diagnostic de cryoglobulinémie, après quoi une classification plus poussée peut être effectuée; elle peut être combinée à une analyse clinique et à une analyse de laboratoire afin d'identifier la cause, puis de diagnostiquer la cryoglobulinémie primaire et secondaire, avec notamment une atteinte rénale, La maladie doit être diagnostiquée conjointement avec les résultats de laboratoire et la biopsie rénale.
Diagnostic différentiel
1. Différenciation de la maladie glomérulaire dès 1975, McIntosh et autres chez 75 patients atteints de glomérulonéphrite après infection à streptocoque et 16 patients atteints de glomérulonéphrite aiguë après infection non à streptocoque, dans le sérum moins d'un mois après le début La globuline chronique a été trouvée, les dépôts glomérulaires étaient principalement des IgG-C3 ou des IgG-IgM-C3, 1 cas contenait du fibrinogène et 20% à 50% de cryoglobuline sérique dans de la glomérulonéphrite à prolifération membranaire de type I Positif, C3 est généralement normal, en plus de la présence d'IgM-IgG ou d'IgM-IgA dans le sérum de patients atteints de glomérulonéphrite aiguë.
2. La cryoglobulinémie primaire et secondaire pour l'identification de la cryoglobulinémie primaire fait référence à la présence de cryoglobuline dans le sang, mais aucune cause évidente ne peut être trouvée, patients atteints de cryoglobulinémie secondaire Avoir une cause claire.
Outre le myélome multiple, la macroglobulinémie primitive et dautres maladies lymphoprolifératives, telles que le purpura allergique, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren, la néphrite de shunt, la vascularite nécrosante et La globuline froide peut également être présente dans le sérum de certains patients, comme la polyarthrite rhumatoïde, et ces maladies peuvent causer des lésions rénales, et la globuline froide est confirmée au niveau de la lésion.
