anticorps froid anémie hémolytique auto-immune
introduction
Introduction d'anémie hémolytique auto-immune auto-immune à froid L'anémie hémolytique auto-immunitaire de type anticorps froid est un type d'anémie hémolytique auto-immune et sa température réactionnelle optimale est inférieure à 30 ° C, en particulier les autoanticorps à 4 ° C. Il existe 3 sous-types: 1 anticorps anti-érythrocyte qui agrège les globules rouges (agglutinine froide) à 4 ° C et active le complément, détruit le syndrome des agglutinines froides (colostine), c'est-à-dire le syndrome de l'agglutinine / colmolysine froide (coldautoagglutininssyndrome) , CAS). À 24 ° C, la quantité maximale de liaison aux globules rouges et de fixation du complément, ainsi que l'activation du complément entier à 37 ° C, entraîne une hémolyse de type hémolysine (Donath-Land-steiner, anticorps DL) à double voie, c'est-à-dire une paroxysmalcoldhémoglobinurie (PCH). 3 types d'agrégats froids et d'anticorps DL mélangés. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale
Agent pathogène
Anémie hémolytique auto-immune de type anticorps froid
Cause de la maladie:
L'anémie hémolytique de type anticorps froid peut être divisée en primaire (inexpliquée) et secondaire en fonction de son étiologie.La maladie principale de l'IAHA de type anticorps froid secondaire est également la maladie proliférative lymphatique en premier lieu. Deuxièmement, diverses maladies infectieuses, en raison de l'amélioration des techniques de diagnostic, les cas secondaires ont progressivement augmenté.
Pathogenèse:
Le mécanisme de production des auto-anticorps anti-érythrocytes n'a pas encore été élucidé, et les facteurs possibles sont les suivants.
1. L'infection virale peut activer la liaison de cellules B polyclonales ou de produits chimiques à la membrane érythrocytaire, et un changement de son antigénicité peut conduire à la production d'auto-anticorps.
2. Le tissu lymphoïde peut faire perdre à lorganisme sa fonction de surveillance immunitaire en raison dune infection, dune tumeur et dun déficit immunitaire, ce qui nest pas propice à lidentification de ses propres cellules, ce qui favorise la production dautoanticorps.
3. Le trouble de l'équilibre des cellules T auxiliaires (Th), l'hyperfonctionnement de Th2, produit principalement de l'IL-4, de l'IL-6 et de l'IL-10, active les lymphocytes B pour rendre leur fonction anormalement hyperactive et produit leurs propres anticorps anti-érythrocytaires.
La prévention
Prévention de l'anémie hémolytique auto-immune de type anticorps froid
Le traitement actif de la maladie primaire et de la chaleur est la meilleure mesure préventive. La maladie a un mauvais pronostic et manque de traitement efficace. Elle devrait donc être axée sur la prévention, la promotion de leugénisme et la réalisation dexamens prénatal et conjugal. Le test à l'agglutinine à froid est positif, en particulier les titres de CAS secondaires peuvent atteindre 1: 1000 ou même 1: 1,6 million (normal <1:64). Lorsque la température atteint 30 ° C, le titre en lectine augmente toujours dans l'albumine ou le sérum physiologique, et a la valeur diagnostique CAS. Le diagnostic prénatal peut être fait au début de la grossesse pour prévenir la naissance d'enfants homozygotes.
Complication
Complications de l'anémie hémolytique auto-immune de type anticorps froid Complications, insuffisance rénale
Dans les cas graves, il peut y avoir une hémoglobinurie importante compliquée d'insuffisance rénale transitoire. L'insuffisance rénale est une pathologie dans laquelle toutes les maladies rénales chroniques se développent à un stade avancé et une partie ou la totalité de la fonction rénale est perdue. L'insuffisance rénale aiguë peut être divisée en insuffisance rénale aiguë et insuffisance rénale chronique.L'état de l'insuffisance rénale aiguë évolue rapidement, généralement en raison d'un apport sanguin insuffisant au rein (traumatismes ou brûlures, par exemple), d'altération de la fonction du rein due à certains facteurs ou du poison. La blessure provoque la production d'insuffisance rénale aiguë.
Symptôme
Type d'anticorps froid anémie hémolytique auto-immune symptômes communs symptômes peau jaunisse pâle fatigue protéinurie diarrhée frissons hypertrophie des ganglions lymphatiques hémolyse immunitaire
L'âge maximum de la SA primaire est d'environ 70 ans et le nombre de femmes est légèrement plus élevé.La SA causée par une SA primaire et les maladies lymphoprolifératives est chronique, principalement pâle et faible en raison d'une hémolyse chronique, généralement stable. Par temps froid, la maladie peut saggraver et lhémoglobinémie et lhémoglobinurie provoquées par une hémolyse aiguë se produisent en hiver, souvent sans frissons, fièvre et insuffisance rénale. Et la cyanose des orteils, disparue dès son réchauffement, à mesure que la température ambiante diminue, les anticorps froids (IgM) dans le sang affluant vers la peau et les tissus sous-cutanés, provoquant lagrégation des globules rouges et leur combinaison avec le complément, lagglutination des globules rouges entraînant une circulation sanguine La stagnation est la principale cause de cyanose des pieds et des mains.A la différence du signe de Raynaud, tous les doigts peuvent être touchés, tout d'abord devenir gris foncé et la lumière blanche peut être changée en blanc après une longue période d'exposition Dans de rares cas, les globules rouges agglutinés bloquent les petits vaisseaux sanguins. La gangrène du bout des doigts est apparue et les signes de la patiente étaient rares.A l'exception de l'anémie et de la jaunisse, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques n'étaient pas évidents.
L'évolution de la SA causée par une infection est de courte durée et se produit souvent 2 à 3 semaines après l'infection (à ce moment-là, la concentration d'agglutinine froide atteint son maximum), après 2 à 3 semaines, un soulagement spontané, les symptômes typiques étant la pâleur et la jaunisse, un environnement froid. Il y a des mains et des pieds dans le bas.
Examiner
Anémie hémolytique auto-immune de type anticorps froid
Lorsque le sang veineux est prélevé, les globules rouges s'auto-coagulent.La disparition de l'agglutination après le chauffage indique souvent la possibilité d'une CAS plutôt que la formation de globules rouges.Le patient souffre d'une anémie chronique légère à modérée relativement stable et le réticulocyte est légèrement surélevé. Le frottis sanguin périphérique a montré une agglutination des globules rouges, aucune malformation apparente des globules rouges, le nombre de globules blancs et de plaquettes étaient normaux, même en l'absence d'hémoglobinurie, l'urine d'hémosidérine peut toujours être positive, souvent avec une bilirubinémie légère.
Le test à lagglutinine à froid est positif, en particulier le titre de CAS secondaire peut atteindre 1: 1000 ou même 1: 1,6 million (normal <1:64), lorsque la température atteint 30 ° C, la lectine dans de lalbumine ou une solution saline. Le titre est toujours élevé et il a la valeur diagnostique de CAS: lauto-anticorps est du type IgM, qui agit conjointement avec le complément pour provoquer lagglutination des globules rouges.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'anémie hémolytique auto-immune auto-immune avec anticorps froid
Critères de diagnostic
Diagnostic des anticorps anti-froid de type AIHA:
1 Il existe suffisamment de preuves cliniques et de laboratoire pour montrer que l'hémolyse intravasculaire se produit après que le patient a froid.
2 anticorps anti-auto-érythrocytes de type froid positifs (le CAS nécessite un test positif à l'agglutinine froide, le PCH nécessite un test positif à l'anticorps DL) et un titre élevé ou une activité forte.
3 Le test de Coombs direct peut être positif et indiquer le type C 3. En outre, si une cause secondaire évidente peut être identifiée, le type d'anticorps anti-froid secondaire AIHA doit être diagnostiqué, le second étant exclu du diagnostic.
Diagnostic différentiel
Lhémoglobinurie nocturne paroxystique (HPN), en particulier le CAS, est paralysée par des anticorps froids de type AIHA, car son hémolyse est causée par la liaison des IgG au complément, de sorte que les tests dhémolyse acide et de saccharification peuvent être positifs, à peu près L'HPN, mais les patients atteints d'HPN n'ont pas d'anticorps contre le froid, et les patients avec des anticorps contre le froid ne possèdent pas de cellules HPN (les cellules d'HPN n'ont pas de protéines d'ancrage GP1 telles que CD55 et CD59), qui peuvent être identifiées.
