Granulome de type lymphome
introduction
Introduction au granulome lymphomatoïde La granulomatose lymphomatoïde (LG) est une forme rare de vascularite et de réactions granulomateuses. La maladie se caractérise par une nutrition vasculaire, des lésions vasculaires destructrices et des réactions de granulomes dans divers tissus, accompagnées d'un large éventail d'infiltrations lymphoprolifératives atypiques, impliquant principalement les poumons, mais également les tissus extrapulmonaires. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémoptysie massive, insuffisance respiratoire, maux de tête, coma, dème, surdité, paralysie du visage
Agent pathogène
Cause du granulome lymphomatoïde
(1) Causes de la maladie
La cause en est inconnue, envahissant principalement les poumons, se manifestant par un granulome nécrosant et une vascularite nécrosante avec infiltration de cellules lymphoïdes atypiques, et certaines se sont finalement développées en lymphome, considéré comme une déformation du lymphome. Du point de vue histopathologique, la maladie est Il existe des modifications de la vascularite et des réactions granulomateuses qui sont compatibles avec les réactions allergiques. On suppose que le granulome lymphomatoïde peut être une maladie néoplasique associée à des allergies, qui peut être dirigée vers une maladie non confirmée. Réaction antigène-anticorps de l'antigène tumoral, trouble de la réponse immunitaire in vivo ou maladies nuisibles telles que transplantation rénale, hépatite virale, syndrome de Sjogren et polyarthrite rhumatoïde, souvent compliquée par un granulome lymphomatoïde, cet effet associé et une granulation semblable à un lymphome Gonflement, avec infiltration atypique de réticulocytes lymphatiques, avec immunosuppression chronique pour certains états d'immunodéficience congénitale tels que le syndrome de Wishkott-Aldrich, le syndrome de Louis-Bar et occasionnellement avec une granulation ressemblant à un lymphome Enflées, les observations cliniques ci-dessus indiquent que le granulome lymphomatoïde peut être un système immuno-prolifératif se produisant à la suite de troubles ou de lésions immunitaires. Maladie, certaines personnes ont considéré l'effet pathogène du mécanisme auto-immun sur le granulome de type lymphome, et certains patients présentaient une insuffisance en lymphocytes T, il y avait des cas de LYG après transplantation rénale, et de LG et la polyarthrite rhumatoïde ou Le syndrome de Sjogren y est associé. Il peut donc être lié à l'apparition d'anomalies immunitaires et à l'apparition de LYG.
Certains patients présentent des signes d'infection par le virus Epstein-Barr au cours de l'évolution de la maladie et le test d'agglutination hétérophilique est positif, ce qui suggère que le virus pourrait être impliqué dans la pathogenèse de la maladie.En outre, certains cas peuvent développer un lymphome vasculaire central dans le lymphome non hodgkinien (angiocentrique) Lymphome, AL), certains auteurs pensent donc que LG est un stade préliminaire du lymphome et a même classé tous les LYG dans un type spécial rare de lymphome malin.
(deux) pathogenèse
La pathogénie nest toujours pas claire: certains pensent quil sagit dune déformation du lymphome, caractérisée par un granulome nécrosant et une vascularite nécrosante avec infiltration de cellules lymphoïdes atypiques. Dans le modèle expérimental, la stimulation chronique par lantigène allogénique peut activer la partie chronique de lhôte. Cellules immunologiquement actives, et induisant une prolifération lymphoïde atypique et des tumeurs du tissu lymphoïde, le virus peut jouer un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie, il peut initier une réponse auto-immune en modifiant l'antigénicité membranaire de l'hôte ou directement par le virus causant la tumeur. Il stimule la prolifération du système réticulo-endothélial et provoque une prolifération atypique ou évidente des réticulocytes lymphatiques.Il na pas été possible jusquà présent dexclure linduction de certains facteurs environnementaux dans cette maladie.
Les réactions antigène-anticorps, les désordres immunitaires, les infections virales et les facteurs environnementaux peuvent être un facteur unique ou une combinaison de facteurs pouvant conduire au développement de cette maladie.
Les granulomes lymphomatoïdes envahissent principalement les organes extranodaux. Les organes touchés sont les poumons (80%), la peau (40% à 50%), le système nerveux central (30%), le foie (25%), les reins, la moelle osseuse et les yeux. Etc, tandis que les ganglions lymphatiques superficiels sont rares.
La caractéristique pathologique de la maladie est que les cellules infiltrantes sont composées de réticulocytes lymphoïdes atypiques présentant des caractéristiques plasmacytoïdes et d'un petit nombre de neutrophiles ou d'éosinophiles, qui sont principalement des lymphocytes matures. Les cellules et les cellules plasmatiques prédominent. Ces cellules ont des corps cellulaires plus grands et plus de cytoplasme que les lymphocytes matures. Elles présentent de nombreuses caractéristiques des immunoblastes, montrant souvent une phase mitotique. Les modifications inflammatoires vasculaires de cette maladie sont plus évidentes, mais Pas nécessairement plusieurs systèmes de modifications de la vascularite nécrosante, certaines perturbations typiques des globules blancs ou la vascularite nécrotique fibrinoïde primaire, il sagit dune maladie vasculaire destructrice et nutritionnelle vasculaire, principalement impliquée Les petites artères et les veines, les lésions vasculaires sont causées par une infiltration lymphoïde réticulocytaire atypique, des cellules infiltrantes peuvent provoquer un gonflement de l'endothélium vasculaire, un épaississement de l'intima, entraînant une sténose, et enfin une occlusion thrombotique La nécrose vasculaire et la revascularisation, en fonction du type de cellules infiltrantes et de létendue de la nécrose, peuvent être divisées en III, G1: principalement à partir de petites cellules lymphoïdes, de tissus et de plasmocytes. Run, pas de lymphocytes et immunoblastes typiques, généralement pas de nécrose, G2: transition morphologique entre G1 et G3, G3: les cellules infiltrantes sont principalement des lymphocytes atypiques, fond de polymorphisme souvent inflammatoire Évidemment, la nécrose est plus importante. G3 est également appelé lymphome central vasculaire. Lhyperplasie susmentionnée des lymphocytes confirmée par microscopie immunoélectronique et les cellules T du sang périphérique, principalement la T4, ne peuvent généralement pas détecter la recombinaison du gène TCR.
L'infiltration cellulaire dans cette maladie semble être une hyperplasie active significative dans l'histologie, ce qui rend la lésion caractérisée par une transformation maligne, mais il diffère du lymphome et les modifications d'infiltration cellulaire sont diverses, cellules lymphoïdes matures et immatures. Souvent mélangée, peut être associée à une vascularite grave nécrosante étendue, même dans le site éloigné de la fosse infiltrante, on peut également voir une vascularite nécrotique, mais le tissu lymphatique à proximité des foyers d'infiltration n'est pas lésé, ils sont significativement différents du lymphome Cependant, certains cas peuvent également évoluer vers un immunoblastome ou un lymphosarcome atypique, suggérant une possible relation entre la maladie et le lymphome.
Il est actuellement admis que LG est un lymphome central vasculaire unique formé par une infiltration de cellules pléomorphes. La PCR et l'hybridation in situ suggèrent fortement que le virus d'Epstein-Barr participe à la pathogenèse du lymphome central vasculaire pulmonaire. Ces lésions étaient considérées comme des cellules T périphériques. Lymphome, parce que des études d'immunophénotypage ont confirmé qu'il s'agissait principalement de cellules atypiques exprimant des antigènes associés aux cellules T. Récemment, la PCR et l'immunohistochimie ont confirmé de grandes sous-populations monoclonales de cellules B atypiques et positives à l'EBV, suggérant de nombreuses LYG. Le type de lymphome central vasculaire est en réalité un lymphome à cellules B positif avec EBV avec un grand nombre de lymphocytes T réactifs. Cependant, certaines lésions apparaissent sous forme de lymphome à cellules T périphérique, ces tumeurs sont négatives pour EBV, les modifications pathologiques ci-dessus peuvent impliquer la trachée, les bronches, le poumon, Rate, rein, cerveau et ganglions lymphatiques.
Les poumons sont souvent violés, généralement de multiples infiltrations nodulaires, la taille de la lésion est différente, et des cavités occasionnelles dans la zone nécrotique de l'infarctus sont les caractéristiques de l'infiltration pulmonaire de la maladie, parfois les lésions peuvent être généralisées, accompagnées de Abcès sexuel aux poumons, se traduisant par des modifications suppuratives ou la destruction d'un lobe ou d'un côté du poumon, Saldmm estime que la nécrose pulmonaire de cette maladie est différente de celle du granulome de Wegener, le premier est principalement une nécrose coagulante, le dernier est une nécrose liquéfiée. Dans certains cas, une dégénérescence hyaline complète sest produite dans la zone de cicatrisation fonctionnalisée des poumons: dans certains cas, en plus des infiltrats vasculaires caractéristiques, une prolifération importante des fibroblastes a été observée, mais aucun réseau lymphoïde atypique. Les cellules et le degré de nécrose sont également très légers, en plus d'une vasculite et d'une nécrose étendues, souvent observées lors de la formation de masses de parenchyme pulmonaire et de nodules formés par une infiltration de tissu lymphoïde atypique, ont maintenant démontré une certaine histologie de la maladie Les caractéristiques ont un impact certain sur le pronostic: dans les infiltrats inflammatoires, plus de la moitié des cellules infiltrantes sont des cellules lymphoblastiques atypiques, ce qui suggère un mauvais pronostic, alors que les cellules infiltrantes sont principalement des lymphocytes de petite taille. Ou des cellules plasmatiques supérieures à 10%, meilleur pronostic, aucun effet sur la mesure du pronostic de nécrose.
La nécropsie a révélé que les méninges, les vaisseaux sanguins et le parenchyme cérébral sont typiques et présentent une infiltration importante de cellules polymorphes plasmacytoïdes, ainsi qu'une perte neuronale et une fragmentation de la substance blanche dans la zone étendue de nécrose. Il existe une occlusion vasculaire cérébrale focale avec nécrose de la paroi, infiltration atypique des réticulocytes lymphatiques, thrombose, sténose et formation d'anévrisme, ainsi que des cas de décès dans le cerveau et la moelle épinière. La zone peut être associée à un sarcome immunoblastique.Dans certains cas, le mésencéphale et le cerveau sont très nécrotiques et le tissu cérébral est remplacé par des cellules de tissu lymphoïde atypique.
Les résultats histologiques des lésions cutanées étaient similaires à ceux observés dans les poumons. On a également observé une vascularite vasculaire centrale et destructive vasculaire cutanée de la peau légère et une infiltration granulomateuse à cellules mélangées. Des réticulocytes lymphatiques atypiques ont également été observés. Les cellules acides sont rares et peuvent provoquer une inflammation secondaire et la destruction de structures accessoires de la peau, telles que des glandes sudoripares et des nerfs.Une fois que les veines profondes sont impliquées, une lipite peut être provoquée par la nécrose du tissu adipeux adjacent.La prolifération des cellules tissulaires apparaît. Certaines caractéristiques, notamment les fluctuations du bord de la membrane cellulaire, le bon développement de l'appareil de Golgi et l'agrégation de microfilaments dans le cytoplasme, les microtubules, etc., lorsque le tissu sous-cutané est impliqué, se transforment généralement en une nécrose graisseuse focale avec réaction à un corps étranger.
Les modifications histologiques du rein présentaient des nodules typiques d'infiltration de réticulocytes lymphatiques, semblables à ceux d'un infarctus, avec nécrose et vascularite, occlusion et occlusion veineuse. Les caractéristiques pathologiques sont caractérisées par une infiltration focalisée dispersée dans le parenchyme hépatique, de grandes lésions nécrotiques, un dépôt important de collagène dans la zone nécrotique et une infiltration dense de tissu lymphoïde atypique autour des vaisseaux sanguins.
La prévention
Prévention du granulome lymphomatoïde
1. Maintenir l'assainissement de l'environnement, renforcer l'exercice physique, améliorer la fonction auto-immune et prévenir les infections.
2. Faites attention aux lois de la vie, au travail et au repos, au confort et évitez les stimulations mentales intenses.
3. Renforcer la nutrition, à jeun et gras, faites attention au réchauffement.
4. Évitez les rhumes et le rhume pour prévenir les infections bactériennes secondaires.
5. Diagnostic précoce, traitement précoce.
Complication
Complications de type granulome lymphomateuses Complications, hémoptysie massive, insuffisance respiratoire, maux de tête, coma, dème, surdité, paralysie du visage
La complication la plus courante est la dyspnée, en particulier chez les patients présentant des ganglions lymphatiques au niveau du médiastin ou du poumon. Chez les patients présentant des affections cliniques similaires à celles du lymphome, environ un tiers des patients peuvent présenter des cavités pulmonaires, décéder d'une hémoptysie massive ou présenter une bronche bronchique. Les lésions du système nerveux central peuvent toucher n'importe quelle partie du cerveau et de la moelle épinière et peuvent entraîner aphasie, hémiparésie, cécité, troubles du mouvement, paraplégie, paralysie du nerf oculomoteur, Paralysie du nerf crânien, maux de tête, paresthésie, confusion, coma, convulsions, tétraplégie, dème du nerf optique, surdité, paralysie du visage, sensation, dème cérébral, méningo-encéphalite, etc., pouvant entraîner une insuffisance hépatique progressive et la mort La nécropsie a révélé que le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, les reins, le cur et le tractus gastro-intestinal pouvaient être violés.
Symptôme
Symptômes du granulome lymphomatoïde Symptômes communs Insuffisance hépatique, perte de poids, fatigue, diplopie, éruption cutanée, douleur à la poitrine, gêne corporelle, éruption cutanée, ataxie, atteinte rénale
Les manifestations cliniques de la LYG chevauchent d'autres types de lymphomes pulmonaires, principalement les poumons (80%), la peau (40% à 45%), le système nerveux central (30%) et le foie (25%). Les symptômes systémiques incluent fièvre, inconfort général, fatigue, perte de poids, douleurs articulaires et lésions cutanées, généralement en train de mourir de lésions pulmonaires généralisées et d'infections secondaires dans les 14 mois suivant l'apparition des symptômes. Comme il envahit principalement les poumons, les symptômes les plus courants sont les symptômes des voies respiratoires inférieures tels que toux, hémoptysie, douleur thoracique et dyspnée: 30% dentre eux présentent des lésions neurologiques se traduisant par des troubles mentaux, une ataxie, des convulsions et des nerfs crâniens. Dysfonctionnement, etc., l'autopsie a révélé que le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, les reins, le cur et le tractus gastro-intestinal peuvent être violés, principales manifestations de la peau extrapulmonaire de la peau, pouvant être observées dans 40% à 45% des cas, les lésions cutanées sont principalement des taches rouges infiltrantes. Les blocs et les nodules sous-cutanés ou dermiques peuvent également causer des ulcères, des lésions maculo-papuleuses ou érythémateuses, une symétrie multiple des membres inférieurs et des fesses, ainsi que des lésions pouvant survenir avant les lésions pulmonaires ou en même temps, et accompagnant souvent tout le corps. Symptômes tels que fièvre, fatigue , Perte de poids, douleurs musculaires et articulaires, symptômes thoraciques communs, parce que les différentes parties impliquées et les manifestations cliniques correspondantes.
Système respiratoire
La plupart des patients présentent une toux, une toux, des difficultés respiratoires ou d'asthme, des douleurs à la poitrine, etc. La présence pulmonaire est la manifestation précoce la plus courante de cette maladie, souvent accompagnée de fièvre variable, d'une perte de poids, quelques patients ne peuvent également avoir que des poumons. Anomalies radiologiques, mais aucun symptôme clinique, certains patients présentent une atteinte pulmonaire au début, un développement progressif, et certains patients peuvent également présenter une atteinte pulmonaire progressive au cours de l'évolution de la maladie, les lésions se situant principalement dans les deux champs pulmonaires. En particulier, les deux poumons sont plus fréquents, la pointe du poumon est rarement atteinte, la lésion est presque toujours bilatérale et la propagation est large, mais elle peut aussi être asymétrique, bien que la lésion pulmonaire présente les caractéristiques d'un lymphome. Cependant, il existe peu d'adénopathies bilatérales du hile, qui ne surviennent que dans d'autres systèmes organiques et dont les performances ne sont pas typiques. Chez les patients présentant des affections cliniques similaires à celles d'un lymphome, environ 1/3 de la cavité pulmonaire peut apparaître. Lhémoptysie et le décès, linsuffisance respiratoire causée par la destruction massive du parenchyme pulmonaire sont également la principale cause de décès de cette maladie, dont lampleur est généralement limitée, mais les lésions cliniques en sont parfois les principales caractéristiques cliniques. Elle se manifeste par une bronchiolite obstructive, provoquée par la formation, la destruction et locclusion dun ulcère bronchique provoquée par une infiltration cellulaire inflammatoire massive et une hyperplasie des tissus fibreux, ainsi que par une obstruction partielle de la bronche pulmonaire due au tissu nécrotique et aux cellules inflammatoires. Largement envahi par la membrane endobronchique.
Une nécrose de type infarctus dans le parenchyme pulmonaire, des nodules très invasifs, des lésions pulmonaires importantes, une consolidation pulmonaire étendue et une infiltration pulmonaire interstitielle atypique peuvent se produire, une infiltration de tissu lymphoïde atypique envahit l'artère pulmonaire et les veines pulmonaires. Ces occlusions vasculaires et une nécrose pulmonaire étendue peuvent être occasionnellement provoquées par une toux sévère et des difficultés respiratoires.
2. Le système nerveux
Il y a neuropathie périphérique, paralysie du nerf crânien et divers symptômes et signes du système nerveux central: aphasie, maux de tête, paresthésie, hémiplégie, ataxie, confusion, convulsions, etc., peuvent survenir avant une maladie pulmonaire. Au milieu, même lorsque les lésions pulmonaires sont soulagées, la neuropathie périphérique est asymétrique, les lésions du système nerveux central pouvant toucher n'importe quelle partie du cerveau et de la moelle épinière.Paralysie de la cloche, cécité temporaire, diplopie, exophtalmie, perte de vision ou vertiges peuvent survenir. Les symptômes communs incluent l'aphasie, l'hémiparésie, la cécité, les troubles du mouvement, la paraplégie, la paralysie oculomotrice, la paralysie du nerf crânien, les maux de tête, la paresthésie, la confusion, le coma, des convulsions, la tétraplégie, l'dème du nerf optique, la surdité, la paralysie du visage, la paralysie du visage Un dème cérébral, une méningo-encéphalite, etc., une atteinte des nerfs périphériques, une paresthésie des membres inférieurs, peuvent survenir avant l'apparition d'autres lésions systémiques, même lorsque les lésions pulmonaires sont régressives, que des lésions du système nerveux central peuvent encore se développer et qu'un patient survient plus souvent. Un ou plusieurs des symptômes ci-dessus, la survenue et le pronostic de maladies neurologiques sont directs À titre connexe, une fois que le système nerveux est impliqué, son taux de mortalité atteint 80% ou plus.
3. peau
Le site d'implication le plus courant en dehors des poumons est la peau, qui est un gros érythème invasif, des nodules, des ulcères, les lésions cutanées représentent 40% à 50%, 10% à 25% des patients présentant une première lésion cutanée, des lésions cutanées pouvant précéder les poumons. 2 à 9 ans après le début, Liebow a signalé un groupe de 40 patients et 16 cas (42,5%) ont développé des lésions cutanées, en raison de la fréquence élevée de lésions cutanées, de la biopsie facile et des résultats histologiques typiques de la lésion, En cas de présence dun granulome ressemblant à une tumeur, il convient de procéder à un examen dermatologique attentif. Les lésions typiques les plus courantes sont des éruptions cutanées rouge-violet de 1 à 4 cm, des papules ou des nodules sous-cutanés durs et bombés (parfois des ulcères), de diamètre 2 ~ La lésion peut se produire n'importe où dans la région fémorale, abdominale, des cuisses et des membres inférieurs. Le processus de réparation est souvent accompagné de cicatrices et de pigmentation. D'autres lésions sont des modifications non spécifiques, telles que vésicules, Les écailles, la perte de cheveux en forme de plaque, les plaques locales en forme d'anneau et sans sueur et les nodules sous-cutanés sont parfois volumineux, et occasionnellement leurs principales manifestations cliniques, les principaux dommages de la peau peuvent également être exprimés en rouge et finalement convertis en couleur cuivrée, induration Forme Les lésions sous-cutanées, les lésions cutanées se produisent généralement en même temps que les lésions pulmonaires, mais peuvent se produire plusieurs mois ou années après les lésions pulmonaires, avec ou sans lésions cutanées et le pronostic.
4. Implication rénale
Environ la moitié des patients présentaient des modifications histologiques rénales, mais aucun symptôme clinique, une atteinte rénale cliniquement évidente est rare et des modifications de LG peuvent être constatées à l'autopsie.
5. Autre
Une hépatomégalie, une insuffisance hépatique, un petit nombre de patients atteints d'adénopathie, de splénomégalie et d'ascite, etc., peuvent également être une manifestation précoce de la maladie, du fait d'une infiltration importante du foie, pouvant provoquer une hépatopathie progressive La mort dans l'insuffisance fonctionnelle, une adénopathie peut survenir dans la plupart des cas, la rate peut apparaître dans certains cas, accompagnée d'une infiltration de type granulome ressemblant à un lymphome, pouvant provoquer une leucopénie.
Outre les manifestations cliniques, principalement par biopsie pulmonaire et cutanée, confirmaient des modifications pathologiques caractéristiques, des modifications pathologiques des lésions cutanées similaires aux modifications intrapulmonaires, se manifestant par des lymphocytes atypiques et une infiltration de plasmocytes, cette modification se situait principalement autour de l'appendice dermique. Certains spécimens de biopsies cutanées ne présentent aucune vascularite ou sont difficiles à voir, mais d'autres changements sont visibles.
Examiner
Examen du granulome lymphomatoïde
1. Une routine sanguine et quelques patients présentant un taux de sédimentation érythrocytaire ont une anémie grave, le nombre de globules blancs peut être augmenté ou diminué, les lymphocytes peuvent être augmentés et le taux de sédimentation érythrocytaire est accéléré.
2. La routine urinaire est généralement normale, parfois avec une protéinurie légère et des globules blancs.
3. Examen biochimique Lorsque le parenchyme hépatique est largement violé, la transaminase peut être élevée.
4. Examen immunologique: environ la moitié des patients ont des taux élevés d'IgG ou d'IgM, le dosage immunologique cellulaire est essentiellement négatif, le facteur rhumatoïde, les cellules du lupus et les anticorps antinucléaires sont négatifs.
5. Les analyses de sang périphérique peuvent indiquer une anémie, une diminution ou une augmentation du nombre de globules blancs et une augmentation ou une diminution du nombre de lymphocytes.
6. Analyse sanguine La RSE peut être normale ou rapide, le facteur rhumatoïde peut être positif, le radiofréquence est souvent positif, l'ANA est souvent négatif.
7. Examen des immunoglobulines Les immunoglobulines IgA, IgG peuvent être légèrement augmentées.
8. Lexamen pathologique consiste principalement en une infiltration de neutrophiles autour du derme profond du derme. On observe également des lymphocytes, des plasmocytes et des histiocytes. Les cellules lymphoïdes sont parfois hétérogènes, avec de gros noyaux, de profondes taches, une forme irrégulière et des formes atypiques. La mitose, une infiltration typique centrée sur les vaisseaux sanguins et détruisant les vaisseaux sanguins, peut provoquer une panniculite et une nécrose adipeuse focale, une réaction cellulaire à cellules géantes étrangères et diverses infiltrations inflammatoires de cellules. La vascularite est plus évidente dans les zones infiltrées de cellules inflammatoires. Principalement envahissant les artérioles, gonflement de l'endothélium vasculaire, thrombose de la lumière, dépôts pseudo-fibrineux et infiltrations inflammatoires dans la paroi, cellules lymphoïdes visibles dans l'infiltration, annexes cutanées dans la zone d'infiltration sont souvent détruites, infiltration pulmonaire par Petits lymphocytes, plasmocytes et quantité inégale de cellules lymphoïdes, lésions rénales principalement infiltrations rénales interstitielles et vascularites, lésions du système nerveux central également vascularites nécrosantes et infiltrations lymphoïdes atypiques, tumeur centrée sur les vaisseaux sanguins Granulome nécrotique, les vaisseaux sanguins sont infiltrés par une variété de cellules, y compris les petits lymphocytes, les cellules tissulaires, les immunoblastes, le plasma Les cellules, qui impliquent principalement des artères et des veines de taille moyenne, un épaississement de l'intima, une sténose ou une occlusion de la lumière, peuvent présenter une thrombose, selon le type de cellules infiltrantes et la plage de nécrose pouvant être divisée en 3 niveaux; les lymphocytes en prolifération sont principalement des cellules T, Pour les cellules T CD4, le réarrangement du gène TCR est souvent négatif et la biopsie des ganglions lymphatiques montre principalement une hyperplasie réactive.
9. Immunophénotype EBV positif, les cellules B expriment souvent CD20 et CD79a, CD15 négatif, LMP1 positif, certaines cellules monoclonales, des Ig cytoplasmiques positives, les lymphocytes atypiques pouvant être CD3 positifs, les cellules CD4 étant plus nombreuses.
10. L'examen radiographique des rayons X du thorax varie en fonction de l'évolution de la lésion: des manifestations typiques montrent de multiples ombres nodulaires dans les deux poumons et la taille des feuilles inférieures varie de quelques millimètres à 10 cm. / 3 est accompagné de cavités à parois épaisses, dont environ 20% ne sont que des ombres de nodules pulmonaires unilatérales, dont quelques-unes présentent des ombres infiltrantes des poumons, un tiers des épanchements pleuraux, mais les ganglions lymphatiques hilaires ne sont pas enflés, parfois deux Le poumon est une infiltration alvéolaire nodulaire et villeuse réticulée diffuse, ou de multiples lésions nodulaires, similaires au cancer du poumon métastatique. Les lésions sont principalement bilatérales, impliquant principalement les deux champs pulmonaires, en particulier les deux poumons. Le nodule peut être rapidement élargi ou réduit, voire même disparaître complètement, chez quelques patients atteints d'adénopathie médiastinale ou hilaire.
11. En fonction de l'état, des manifestations cliniques, des symptômes, des signes, choisissez de faire un ECG, une échographie-B, un scanner, une IRM et d'autres tests.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du granulome lymphomatoïde
Critères de diagnostic
1. Critères de diagnostic
(1) Âge et sexe de l'apparition: la maladie est visible à tous les âges et les personnes âgées sont relativement courantes, leur apparition moyenne étant de 50 ans et le rapport hommes / femmes de 1,7: 1.
(2) manifestations cliniques: les symptômes respiratoires les plus fréquents (80%) peuvent être associés à de la fièvre, une perte de poids, les lésions cutanées sont également plus courantes (40% à 50%), se manifestant par un érythème invasif important, des nodules, des ulcères, etc., du système nerveux central. Le système est également souvent impliqué (30%), peut se manifester par des troubles mentaux, une ataxie, une hémiplégie, des convulsions, une atteinte du nerf cérébral peut survenir Une paralysie de Bell, une cécité temporaire, une diplopie, une exophtalmie, une diminution de la vision ou des vertiges, une atteinte des nerfs périphériques des membres inférieurs Sensation anormale, un petit nombre de patients ont des dommages au foie (25%), peuvent avoir le foie, une splénomégalie, etc., mais les ganglions lymphatiques superficiels sont rarement atteints, ce qui est contraire au lymphome.
2. Étapes de diagnostic
Cliniquement, les lésions pulmonaires susmentionnées, ou les lésions cutanées, du système nerveux, ou associées au foie, à la rate et à la lymphadénopathie, doivent tenir compte de la possibilité de LG et de tout autre examen par rayons X du thorax réalisable, tel que nodules multiples avec formation de cavité. C'est un indice de diagnostic important, mais il doit être confirmé par la pathologie avant de pouvoir finalement être diagnostiqué. La maladie pulmonaire est extrêmement courante dans cette maladie et constitue souvent la principale plainte des patients qui doivent y porter une attention particulière.
Sur le plan clinique, les lésions pulmonaires mentionnées ci-dessus, ou les lésions associées de la peau et du système nerveux, doivent tenir compte de la possibilité de LG. Un examen aux rayons X du thorax montre que de multiples ombres nodulaires avec formation de cavité sont des indices diagnostiques importants, mais doivent être confirmées par la pathologie pour être finalement diagnostiquées. .
Diagnostic différentiel
Le diagnostic de cette maladie est difficile et, pour confirmer ce diagnostic, une biopsie est nécessaire et il est nécessaire de la distinguer de la granulomatose de Wegener et des tumeurs métastatiques:
Lymphome
La maladie est également courante en cas d'invasion vasculaire et de nécrose étendue. Les patients LG présentent principalement une hypertrophie du médiastin, une lymphadénopathie hilaire et une atteinte hépatique, splénique, ganglionnaire superficielle et un lymphome malin. Identification ou pathologie, infiltration d'un lymphome Les cellules étaient relativement homogènes et une coloration immunohistochimique détectée monoclonale, alors que LG présentait principalement un granulome nécrosant vasculaire avec divers types d'infiltration cellulaire.La immunohistochimie a montré que les lymphocytes étaient principalement des cellules T CD4 positives, le gène TCR. Réarrangement clonal (-), les deux sont clairement différents, les caractéristiques suivantes peuvent être distinguées de LG:
(1) souvent accompagné de ganglions lymphatiques superficiels, hilaires, médiastinaux et hépatosplénomégalie.
(2) Les cellules infiltrantes sont souvent une seule cellule.
(3) L'immunopéroxydase est une immunoglobuline monoclonale et LYG est une immunoglobuline polyclonale.Toutefois, si LG présente une infiltration focale de lymphocytes de type unique, elle doit être attentive à la possibilité de développer un lymphome malin.
2. Granulome de Wegener
(Wegener granulomatosis WG) Semblable à LG, latteinte pulmonaire la plus fréquente, mais la maladie est plus rare sur le plan clinique, aucune différence entre les sexes, plus fréquente chez les 40 à 50 ans, patients atteints de fièvre, douleurs articulaires, douleurs musculaires, anémie, Leucocytose, augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, manifestations précoces des symptômes respiratoires: nasal, oreille moyenne, inflammation des sinus et lésions ulcéreuses de la gorge et des bronches. , chaleur de relaxation, principalement due à une urémie ou à un décès systémique, la durée moyenne de la maladie est d'environ 6 mois, de plus de 3 mois, très dangereuse, bien que la maladie et le LG présentent des caractéristiques pathologiques de la granulation nécrotique vasculaire, mais le GT a Les granulomes caractéristiques des cellules géantes multinucléées sont souvent composés de plus de neutrophiles et de débris cellulaires, alors que les lymphocytes sont plus lâches et que la nécrose coagulante est rare. De plus, les anticorps sériques anti-neutrophiles (ANCA) sont positifs. Une base importante pour le diagnostic de la GW, sa spécificité est de 86%, sa sensibilité est de 78%, peut être distinguée de celle de LG, les cellules infiltrantes pathologiquement sont principalement composées de neutrophiles, de cellules tissulaires et dun petit nombre déosinophiles, et sont clairsemées. Dégoulinant Dans les populations de cellules et de cellules plasmatiques, il n'y a pas d'infiltration lymphadénoïde évidente dans le granulome ressemblant à un lymphome. La granulomatose de Veget contient des éosinophiles dans ou près des foyers infiltrants. Les granulomes ressemblant à des lymphomes ne présentent pas ce changement, de plus, les cellules ressemblant à des épithélioïdes et les cellules géantes sont des caractéristiques histologiques courantes de la granulomatose de Wegener, mais sont rarement observées dans les granulomes ressemblant à des lymphomes, d'autres vascularites pulmonaires et granulomes. La maladie LG et le granulome de Wegener sont difficiles à identifier, mais ces derniers infiltrent des cellules sans lymphocytes atypiques.
3. granulomatose infectieuse
Il faut encore exclure la granulomatose causée par des maladies infectieuses telles que les mycobactéries et les champignons avant de déterminer le LG.
4. bronchite obstructive
Étant donné que les lésions granulomateuses détruisent la paroi bronchique et que la fibrose, entraînant une sténose ou une occlusion, peut être confondue avec une bronchite obstructive, une biopsie pulmonaire doit être pratiquée pour exclure la bronchite obstructive.
5. Tumeur métastatique du poumon
Les tumeurs métastatiques pulmonaires peuvent aussi souvent se manifester par la présence de nodules multiples dans les poumons. Lorsque la tumeur primitive n'a pas été retrouvée, il convient de la différencier du LG. Les nodules des tumeurs métastatiques sont souvent ronds, aux bords nets, de densité lisse et uniforme et sans vide. En général, il nya pas de grande infiltration de lombre, et LG montre souvent la formation de nodules avec des cavités.On peut voir que lombre infiltrante des poumons est très différente, de même que la pathologie différente. La plupart des métastases pulmonaires se trouvent dans les tumeurs primaires, telles que le foie et la prostate. Sein, etc., avec les symptômes de la lésion primaire peut être identifié.
