Amyotrophie distale du membre supérieur chez l'adolescent
introduction
Introduction à l'atrophie musculaire distale des membres supérieurs La myotrophyofdistalupperextremity juvénile, décrite pour la première fois par lérudit japonais Hirayama Hiroshi (1959), est également connue sous le nom de maladie de Pingshan. La maladie est une maladie des motoneurones bénigne et spontanément résolutive, cliniquement similaire à la maladie des motoneurones, la sclérose latérale amyotrophique, une atrophie progressive des muscles de la colonne vertébrale, mais le pronostic est complètement différent, l'âge d'apparition étant jeune, la partie touchée étant principalement Le muscle de la main distal du membre supérieur unilatéral, l'EMG est un dommage neurogène, l'évolution de la maladie est bénigne, peut s'arrêter par elle-même. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,004% - 0,009% Personnes sensibles: les jeunes Mode d'infection: non infectieux Complications: atrophie du muscle maxillaire distal chez les jeunes adultes
Agent pathogène
La cause de l'atrophie du muscle maxillaire distal chez les jeunes adultes
La pathogénie de l'atrophie du muscle maxillaire distal chez les jeunes adultes n'est pas claire et peut être liée à la cinétique, à la croissance et au développement, à la dure-mère, à la maladie du motoneurone, au patrimoine ethnique, à l'immunologie et à d'autres facteurs. L'atrophie musculaire neurogène concerne principalement les lésions des motoneurones inférieurs, telles que les cellules de la corne antérieure et les nerfs périphériques de la moelle épinière, et fait partie de l'atrophie primaire du muscle neurogène. Les trois étaient liés les uns aux autres et les lésions du motoneurone supérieur présentaient également une atrophie musculaire. Certaines personnes l'ont listée comme secondaire et le stade tardif était une atrophie due à la désuétude. L'atrophie musculaire d'origine musculaire est causée par le muscle lui-même. L'atrophie musculaire en désuétude peut toujours être envoyée aux maladies génératrices de dépérissement systémique.
Pathogenèse (20%):
(1) Atrophie musculaire causée par des maladies telles que les dystrophies systémiques, le désuétude, les anomalies endocriniennes, la dégénérescence musculaire et une structure musculaire anormale.
(2) Atrophie musculaire causée par la génétique, intoxication, anomalies métaboliques, infections, allergies, etc., la signification clinique de cette classification n'est pas grande, car la cause est difficile à élucider.
Répartition de l'atrophie musculaire (20%):
(1) atrophie musculaire diffuse dans tout le corps.
(2) Atrophie des muscles de la tête et du visage.
(3) Atrophie de la tête et des membres supérieurs ou des muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs.
(4) Atrophie musculaire aux extrémités distales.
(5) atrophie musculaire limitée.
Lésion primaire d'atrophie musculaire (20%):
(1) Atrophie du muscle neurogène.
(2) atrophie musculaire myogénique.
(3) Désutilisation de l'atrophie musculaire.
La prévention
Prévention de l'atrophie musculaire distale des membres supérieurs 1. Faites attention au bon repos, ne maîtrisez pas la combinaison du mouvement et du repos, reposez-vous bien, favorise la récupération du corps, l'exercice peut améliorer la force physique et la résistance aux maladies. La combinaison des deux permet de mieux récupérer. 2. Continuez à prendre le médicament et prenez-en soin. 3. Il est très important de conserver une bonne attitude, de garder la bonne humeur, dêtre optimiste, dêtre ouvert desprit et dêtre confiant dans la lutte contre la maladie. N'ayez pas peur, ce n'est qu'ainsi que vous pourrez mobiliser votre initiative subjective et améliorer la fonction immunitaire de votre corps. 4. Dans les conditions de vie actuelles, il nest pas opportun de mettre laccent sur une alimentation trop riche en sucres, en protéines, en vitamines et en gras. Cependant, la nutrition doit être équilibrée et le régime végétarien doit être accompagné de légumes, de fruits, de viande, de lait d'uf, etc. L'apport est déterminé par le gras de la personne.
Complication
Complications de l'atrophie musculaire du jeune membre supérieur Complications de l' atrophie musculaire des membres supérieurs
Atrophie des muscles du membre supérieur, faiblesse musculaire.
Symptôme
Symptômes de l'atrophie musculaire distale dans les membres supérieurs des jeunes symptômes communs Symptômes de l' atrophie musculaire trouble sensoriel, dysfonctionnement du sphincter, incapacité à la sclérose
La manifestation typique est l'apparition précoce et insidieuse de la puberté, et plus fréquente chez les hommes. Aucune raison évidente, les muscles distaux des membres supérieurs sont faibles, peuvent affecter les muscles ulnaire des mains et des avant-bras, et l'atrophie musculaire correspondante se produit progressivement à mesure que la lésion évolue, principalement de manière unilatérale. Dommages, une partie peut également être exprimée en dommages bilatéraux asymétriques, généralement dans les 2 à 3 ans qui suivent lapparition, létat sarrête et peut satténuer progressivement.
La plupart des patients souffrent de «paralysie froide», cest-à-dire que les symptômes de faiblesse dans un environnement froid saggravent évidemment; le tremblement nest pas observé dans un état calme, mais se produit souvent lorsque les doigts sont étirés; les membres affectés sont normalement ou même bas, généralement sans douleur ni engourdissement Tels que déficience sensorielle, absence de tractus pyramidal, dysfonction sphinctérienne
La maladie a progressé lentement quelques années après son apparition et elle peut facilement être confondue avec des maladies du motoneurone telles que la sclérose latérale amyotrophique ou une atrophie progressive du muscle rachidien, mais la majorité des patients peuvent naturellement arrêter la maladie au cours des 5 prochaines années, pronostic et exercice. Les maladies neuronales sont très différentes: bien que les muscles affectés soient largement distribués et symétriquement bilatéraux, ils doivent être suivis pendant au moins 1 à 3 ans, ce qui confirme que la maladie est stable et ne progresse plus.
L'évolution de la maladie est bénigne, sans perturbation sensorielle ni anomalie du réflexe d'expectoration, mais le muscle local affecté peut présenter de légers tremblements du faisceau musculaire et l'électromyogramme montre des lésions neurogènes.
Xiang Jing et al. (1985) ont découvert 14 cas d'atrophie constrictive du bas du cou sur la colonne vertébrale thoracique supérieure. Lorsque la tête du patient était fléchie, le sac dural était tiré de façon importante, entraînant une extension excessive de la colonne vertébrale cervicale et une compression qui entraînait un trouble de la circulation sanguine. La maladie est "maladie cervicale cervicale".
Li Zuohan et al. (1994) ont signalé 22 cas selon l'électromyographie: 27% des muscles affectés présentaient un potentiel de fibrillation positif, 64% des ondes multiphases, 86% une extension de temps potentielle moyenne et 91% un potentiel moyen. Augmenté, 64% de la phase simple de la forme de recrutement et certains patients avec une vitesse de conduction motrice plus lente, et la vitesse de conduction sensorielle est normale, on considère que les cellules de corne antérieure de la moelle épinière, en particulier le segment cervical inférieur, sont les plus susceptibles d'être endommagées.
Examiner
Examen de l'atrophie musculaire distale des membres supérieurs
L'examen du liquide céphalo-rachidien était normal et aucun résultat anormal n'a été trouvé lors des examens sanguins de routine et immunologiques.
L'électromyographie est un dommage neurogène.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'atrophie du muscle maxillaire distal chez les jeunes adultes
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur l'âge du début. La région touchée est principalement le muscle distal de la main du membre supérieur unilatéral. L'EMG est neurogène et le cours peut être interrompu spontanément.
L'identification initiale doit être différenciée de l'atrophie musculaire spinale, et une attention particulière doit être accordée à la différenciation de divers dommages neurologiques causés par des maladies du col utérin.
