lymphogranulomatose cutanée
introduction
Introduction au lymphogranulome cutané La plupart des cas de maladie de Hodgkin sur la peau rapportés sont en réalité des papuloses lymphomatoïdes de type A, des lymphomes de Hodgkin (Hodgkinlymphoma), des granulomes de Hodgkin (Hodgkingranuloma), des paragangromies de Hodgkin. (Hodgkinparagranuloma), le sarcome de Hodgkin (Hodgkinsarcoma), la lymphogranulomatose maligne (lymphogranulomatosismaligna). La maladie est une sorte de ML, avec des cellules géantes tumorales spéciales (cellules de Reed-Sternberg, appelées cellules RS), souvent avec divers degrés dinfiltration de cellules inflammatoires. Il existe un chevauchement considérable entre ces deux maladies et les cellules de type A de papulose de type lymphome partagent un marqueur immunophénotypique commun avec les cellules de Reed-Sternberg (cellules RS). Une papulose semblable à un lymphome peut être observée chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin. La maladie de Hodgkin sur la peau primaire sans atteinte des ganglions lymphatiques est difficile à confirmer et est très rare. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture jaunisse hémiplégie urémie herpès zoster
Agent pathogène
Causes du lymphogranulome cutané
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie nest toujours pas connue et certains points de vue sont exprimés comme suit:
1. L'incidence des infections virales en contact étroit avec les patients est élevée Lerine et ses collaborateurs ont proposé d'augmenter le titre des anticorps sériques du virus EB chez les patients, ce qui est considéré comme étant lié à l'infection par le virus EB, mais il n'y a pas de preuve définitive:
2. Lincidence des rayonnements sur les habitants de la zone de bombardement atomique est quatre fois plus élevée que celle des autres habitants;
3. Peut être associé à d'autres types de ML, sarcomes hémorragiques idiopathiques multiples ou leucémie;
4. Déficit immunitaire cellulaire Selon la diminution des lymphocytes T dans le sang des patients, l'immunité cellulaire est faible, l'hypersensibilité normale de type tardif disparaît, le rejet des allogreffes est lent et les lésions précoces partent souvent de la zone T des ganglions lymphatiques, considérée comme étant liée à la surveillance immunitaire des lymphocytes T. Les défauts conduisent à une hyperplasie tumorale anormale des "cellules réticulaires".
(deux) pathogenèse
La pathogenèse nest pas encore claire et on pense quelle doit provenir des lymphocytes T, des lymphocytes B, des cellules tissulaires, des cellules réticulaires interdigitées ou des dendrites. Les vues telles que les cellules réticulaires ont tendance à provenir de réticulocytes, mais elles n'ont pas été confirmées.
La prévention
Prévention du lymphogranulome cutané
Le mécanisme de la lymphogranulomatose cutanée est très complexe et linfection nest quun des facteurs externes.A lheure actuelle, il nya pas de tendance ou daggravation du lymphome à être infecté. Par conséquent, en tant que parent des patients atteints de lymphome, le risque de lymphome n'est pas significativement plus élevé que celui de la population générale. L'attention pour prévenir l'infection est la clé.
Réduire la pollution de lenvironnement, maintenir de bonnes habitudes de vie, traiter en temps voulu certaines maladies inflammatoires chroniques du corps et améliorer la fonction immunitaire de lorganisme peut non seulement réduire lincidence du lymphome, mais également celle dautres tumeurs malignes.
Complication
Complications de la lymphogranulomatose cutanée Complications, jaunisse, hémiplégie, urémie, zona
L'atteinte osseuse peut causer des fractures, l'exophtalmie, la compression de la moelle épinière et la paralysie, l'atteinte du système nerveux central peut causer une hémiplégie, une atteinte hépatique peut provoquer un ictère et un coma hépatique, une atteinte urogénitale peut provoquer une urémie, les patients présentant une immunité cellulaire faible, Infectés par des virus, des bactéries et des Candida, en raison d'une fonction immunitaire cellulaire faible, au moins environ 15% des patients développent un zona.
Symptôme
Symptômes de la lymphogranulomatose cutanée Symptômes communs Dermatite nodulaire exfoliative Granulome de la moelle épinière Papules de jaunisse Troubles de la respiration Indigestion coma des démangeaisons
Les patients se plaignent souvent de ganglions lymphatiques superficiels ou de ganglions lymphatiques, en particulier du cou, gonflement progressif et indolore, fatigue, perte dappétit, perte de poids, fièvre irrégulière, sueurs nocturnes et démangeaisons, atteinte tardive de tout organe causée par le cou et la cheville Les ganglions lymphatiques peuvent comprimer le plexus nerveux du bras et provoquer une toux, des difficultés respiratoires, un syndrome de la veine cave supérieure, des troubles de la parole et dautres symptômes, une atteinte de la rate peut provoquer des malaises abdominaux, une indigestion, des nausées, des vomissements et des symptômes liés à une hypersplénisme Le squelette peut causer des fractures, une exophtalmie, une compression de la moelle épinière et une paralysie, une atteinte du système nerveux central peut provoquer une hémiplégie, une neuropathie périphérique et des douleurs, une atteinte gastro-intestinale peut provoquer des ulcères, une hémorragie, une obstruction et un syndrome de malabsorption du foie Peut causer la jaunisse et le coma hépatique, l'implication du système urogénital peut causer l'urémie, les patients avec une immunité cellulaire faible, faciles à provoquer des virus, des bactéries et des infections à Candida.
Les dommages cutanés peuvent être divisés en spécifiques et non spécifiques.
Dommages spécifiques
Selon les statistiques de Benninghoff et al., Retrouvées chez 5% à 10% des patients, le primitif est rare, principalement par dissémination de source sanguine, fréquent chez les patients présentant des lésions ganglionnaires avancées; si les ganglions lymphatiques correspondants sont rétrogrades, Les dommages peuvent survenir avant que d'autres symptômes, tels qu'une lymphadénopathie, dans quelques mois ou 5 à 10 ans, le pronostic soit meilleur, le patient peut survivre pendant 10 à 20 ans et les patients présentant des dommages secondaires décèdent souvent en quelques mois. Se produit dans le cuir chevelu, la partie supérieure du cou et du tronc, peut être exprimé en papules, nodules, plaques, érythrodermie ou eczéma, nodules même ou sous-cutanés, les ulcères peuvent survenir à base de nodules ou de plaques, Ou causée par des lésions telles que des ganglions lymphatiques ou des os.
2. Dommages non spécifiques
Plus fréquents, se manifestent souvent par l'érosion épidermique, l'érythème, les changements moussus, le prurit ou l'érythrodermie, etc., tels que la peau pâle, l'urticaire, l'érythème polymorphe, l'érythème nodulaire, le pityriasis rouge, le pemphigus, les écailles Une maladie, une dermatomyosite, une hétérochromie de la peau et d'autres dommages peuvent également survenir et peuvent parfois exprimer une cyanose, des bulles, un lymphdème, une alopécie, une kératose palmaire (expectoration) et une phlébite et une pigmentation dues à la fonction immunitaire cellulaire Faible, au moins environ 15% des patients développent un zona.
Examiner
Examen du lymphogranulome cutané
1. Les leucocytes sanguins sont normaux ou considérablement augmentés, les neutrophiles sont augmentés, les lymphocytes sont relativement diminués, les éosinophiles sont augmentés chez environ 1/5 patients, les monocytes sont légèrement augmentés, l'anémie est souvent absente au stade précoce, et l'anémie est évidente au stade tardif, principalement Myéloïde, occasionnellement ou hémolytique avec test anti-globuline humaine positif.
2. Les cellules myéloïdes et les mégacaryocytes sont souvent plus abondants dans la moelle osseuse, de même que les plasmocytes et les éosinophiles.
3. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est légèrement augmentée, le taux métabolique de base est souvent augmenté (10% à 20%), la fonction hépatique est anormale, la phosphatase alcaline sérique est augmentée, l'albumine plasmatique est diminuée et la globuline est augmentée.
Histopathologie: La maladie se caractérise par des cellules tumorales complexes, accompagnées de diverses cellules inflammatoires et d'une prolifération capillaire, formant souvent un granulome, parfois une nécrose, une fibrose peut survenir à un stade avancé et les cellules RS ont une valeur diagnostique.
Les cellules RS typiques sont de grande taille, de 15 à 45 µm de diamètre, bien délimitées, riches en cytoplasmes, translucides, légèrement bicolores, avec plus de deux noyaux ou un noyau lobulaire, et le noyau est de plus en plus gros. La chromatine du noyau est épaisse, souvent agglomérée dans la membrane nucléaire, à répartition inégale, à fente évidente, à gros nucléoles, en forme d'inclusions, la plupart du temps rondes, éosinophiles ou bicolores, autour de Dans le cycle transparent sans particules de chromatine, la taille des noyaux des cellules RS binucléaires est identique, ils sont étroitement liés les uns aux autres. Ils ont la forme de miroirs, également appelés cellules miroirs. Les noyaux des mégacaryocytes ou cellules RS multinucléaires sont énormes, déformés et se chevauchent. , cellules lobulées ou multinucléées RS dans le cytoplasme en raison d'un trouble de la synthèse d'ARN causé par l'accumulation d'ARN, forte pyronine, vert tellement méthylique, coloration à la pyrinine, cellules RS faciles à trouver, ce cytoplasme est une phosphatase acide et une estérase non spécifique Diffuse réaction positive faible, la majorité de la membrane cellulaire RS possède un antigène positif, une immunoglobuline cytoplasmique positive, en observation au microscope électronique Les cellules RS sont dépourvues du réticulum endoplasmique rugueux de limmunoglobuline; limmunoglobuline est donc dérivée du liquide tissulaire. Organisation de la maladie Il peut être affecté à différentes classes.
Les lésions cutanées spécifiques sont courantes chez les patients atteints de déplétion lymphocytaire ou de type mixte. Les lésions cutanées non spécifiques ne font que montrer une inflammation chronique. On peut observer une infiltration nodulaire ou diffuse dans le derme et la couche adipeuse sous-cutanée est étendue. L'épiderme n'est généralement pas touché. Les cellules Gejin, mais les cellules RS typiques ne sont présentes que dans 50% des cas, infiltrant des lymphocytes, des cellules tissulaires, des cellules plasmatiques, des éosinophiles et des neutrophiles, des cellules de Hodgkin et des cellules RS ne sont pas une maladie de Hodgkin. Ces cellules se retrouvent également dans des papuloses analogues à des lymphomes, des lymphomes anaplasiques à grandes cellules et dautres maladies.
Immunohistochimie: les cellules de Hodgkin et les cellules RS sont souvent positives pour CD30 (BerH2) et négatives pour CD45R (LCA), tandis que CD15 (LeuM1) est souvent positif mais négatif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphogranulome de la peau
Diagnostic
La plupart des cas de maladie de Hodgkin proviennent généralement de ganglions lymphatiques qui s'étendent de manière rétrograde des ganglions lymphatiques ou des vaisseaux lymphatiques vers la peau ou directement vers la peau. Les lésions cutanées sont des papules ou des nodules avec ou sans ulcération. Lors de la dissémination, les patients atteints de la maladie de Hodgkin présentent souvent des lésions cutanées non spécifiques et un prurit grave généralisé peut survenir au cours d'autres symptômes de la maladie plusieurs mois avant ou après le diagnostic clair de la maladie, ainsi que des malformations secondaires dues aux éraflures. Prurit et pigmentation provoquant des démangeaisons, autres manifestations cutanées telles que l'ichtyose acquise, la dermatite exfoliative et le zona généralisé.
Les lésions cutanées non spécifiques n'ont pas de spécificité dans les conditions cliniques ou histopathologiques, et la morphologie clinique des lésions cutanées spécifiques n'est pas spécifique et le diagnostic est principalement confirmé par un examen histopathologique.
Diagnostic différentiel
1. La papulose ressemblant à un lymphome est bénigne, les lésions sont des papules récurrentes généralisées ou éruptions nécrotiques papuleuses à guérison automatique, une infiltration pro-épidermique histologique en forme de coin et de grande taille (type RS). Les cellules, phénotypes immunohistochimiques sont généralement CD30, CD15 et CD45R, et la plupart des cas expriment des antigènes de cellules T.
2. Mycosis mycosis La maladie de Hodgkin ne contient pas de lymphocytes uniques ou principalement agrégés dans l'épiderme.
3. Le lymphome anaplasique à grandes cellules (CD30) est une grande cellule mère dont les feuilles sont très serrées.Par occasionnellement, les cellules RS, les grandes cellules mères CD30, CD15-, présentent souvent un phénotype anormal à cellules T.
