dégénérescence progressive du corps calleux
introduction
Introduction à la dégénérescence progressive des carcasses La dégénérescence progressive du corps calleux s'appelle la maladie de Marchliafara-Bignami, une maladie rare qui se complique d'alcoolisme chronique. La plupart d'entre eux sont des hommes d'âge moyen. Ils coexistent souvent avec la malnutrition et d'autres maladies liées à l'alcool. Les lésions envahissent principalement la couche moyenne du corps calleux. Pour la substance blanche adjacente et le cervelet, les pieds peuvent également être affectés. Pas de traitement spécifique, mauvais pronostic. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,005% à 0,007% Personnes sensibles: la maladie survient principalement chez les hommes d'âge moyen qui sont dépendants de diverses boissons alcoolisées et qui souffrent d'un alcoolisme grave. Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie insuffisance cardiaque congestive cardiomyopathie infarctus du myocarde hypertension
Agent pathogène
Carcasse dégénérative progressive
(1) Causes de la maladie
La maladie est liée à lalcoolisme, mais sa pathogenèse est inconnue, envahissant principalement la couche moyenne du corps calleux, suivie de la substance blanche adjacente du cerveau et du tronc cérébral du cervelet, ainsi que de la radiation et de la commissure antérieure rares, ainsi que de la lésion symétrique. La gaine était perdue, une partie ou la totalité de la carcasse était touchée et la fibre de la partie centrale était la plus lourde.La lésion était visuellement observée sous forme de zone grise se ramollissant.L'examen microscopique présentait des vaisseaux gélatineux et sanguins résiduels, sans relation évidente entre la lésion et le vaisseau sanguin.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de la maladie de Marchliafara-Bignami n'est pas claire. L'abus d'alcool à long terme est sans aucun doute un facteur de risque évident. Il a été confirmé qu'un grand nombre d'alcools alcoolisés et non contrôlés endommagent gravement de nombreux organes et organes du corps. Le système nerveux est la principale cible de l'abus d'alcool. Lun des organes, mais cette maladie est également observée chez les personnes non alcoolisées: une intoxication expérimentale au cyanure et au monoxyde de carbone peut provoquer cette maladie, qui peut donc être liée à une ischémie et à une hypoxie.
La prévention
Prévention de la dégénérescence progressive des carcasses
Une consommation modérée d'alcool peut présenter certains avantages pour le corps humain. Eviter une consommation excessive d'alcool à long terme est la principale mesure de prévention de la maladie de Marchiafara-Bignami causée par l'alcoolisme. Cette maladie est également observée chez les personnes non alcooliques. L'intoxication par le cyanure et le monoxyde de carbone peut également être à l'origine de la maladie La maladie primaire est très importante.
Complication
Complications de dégénérescence progressive de la carcasse Arythmie insuffisance cardiaque congestive cardiomyopathie infarctus du myocarde hypertension
Labus dalcool endommage gravement de nombreux organes du corps humain: il peut en résulter une inflammation du tube digestif, des dysfonctionnements du foie et des reins, une arythmie sévère, une insuffisance cardiaque congestive, une thrombose de la paroi cardiaque, une cardiomyopathie et le myocarde. Infarctus, hypertension et augmentation du nombre de plaquettes, de la fonction dagglutination et de la dissolution spontanée prolongée de la fibrine.
Symptôme
Carcasse symptômes de dégénérescence progressive symptômes communs comportement et humeur anormal coma illusion anxiété démence tremblements
1. Marchliafara et Bignami (1903) ont été les premiers à avoir signalé l'apparition de la maladie, principalement chez des hommes d'âge moyen atteints d'alcoolisme sévère et dépendants de diverses boissons alcoolisées.
2. Les manifestations cliniques de la maladie de Marchliafara-Bignami ne sont pas caractéristiques, semblables à d'autres lésions du système nerveux causées par l'alcoolisme, mais les patients présentent de nombreuses anomalies cognitives et comportementales, qui se manifestent souvent par l'anxiété, l'apathie, les hallucinations, les troubles de l'humeur et les anomalies comportementales. Les patients peuvent développer une démence progressive en quelques années et certains peuvent être caractérisés par une stupeur et un coma périodiques, des tremblements, des convulsions, un délire et des hallucinations. Dans les cas graves, ils peuvent être étourdis et décédés rapidement et certains patients peuvent avoir des problèmes de langage. Mouvement lent, rigidité ou paralysie, incontinence, etc.
3. Les signes peuvent présenter un réflexe de succion original, un réflexe de préhension, une rigidité des muscles extenseurs, etc. Dans certains cas, le scanner ou l'IRM peut montrer un rétrécissement de la carcasse et une atrophie localisée.
Examiner
Examen de la dégénérescence progressive du corps calleux
1. La détermination de la concentration d'alcool dans le sang et l'urine revêt une importance particulière pour le diagnostic et le degré d'intoxication.
2. Les autres tests sanguins comprennent la biochimie sanguine, la fonction hépatique, la fonction rénale, la fonction de coagulation et l'immunoglobuline.
3. Examen ECG, EEG, scanner cérébral ou IRM, diagnostic différentiel et importance du degré dintoxication.
4. L'électromyographie et l'examen neurophysiologique ont une signification diagnostique différentielle.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dégénérescence progressive de la carcasse
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie est très difficile, comme dans le cas des patients souffrant dalcoolisme chronique grave présentant les manifestations cliniques susmentionnées, mais rarement diagnostiqué avant le décès, généralement après le décès de lautopsie confirmée, un petit nombre de cas de scanner ou dIRM peut montrer un corps calleux.
Diagnostic différentiel
1. Devraient porter une attention particulière à l'identification des maladies qui causent le coma, telles que l'intoxication sédative hypnotique, l'intoxication au monoxyde de carbone, les accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes cranio-cérébraux, etc.
2. Il convient également de distinguer la maladie mentale, l'épilepsie, l'intoxication par un gaz asphyxiant et l'hypoglycémie.
3. Les barrières intelligentes et les changements de personnalité doivent être différenciés de la démence provoquée par une autre encéphalopathie.
