Atrophie choroïdienne rétinienne paraveineuse pigmentée
introduction
Introduction à une atrophie rétinienne choroïdienne veineuse pigmentée L'atrophie choroïdienne rétinoïque rétinienne pigmentée (paranoïde rétino-choroïdien pigmentée) est une maladie rare du fond de l'il, son étiologie et sa pathogénie sont inconnues. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome chronique à angle fermé
Agent pathogène
Causes de l'atrophie rétinienne choroïdienne veineuse veineuse choroïdienne
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie est incertaine, mais il existe diverses spéculations.
1. Facteurs inflammatoires: Brown pense qu'il s'agit d'une tuberculose et le cas rapporté par Ji Xiuxiang a des antécédents de syphilis.
2. Facteurs génétiques: Morgan et Law pensent quil sagit dun changement congénital, Brognoli pense que lhypoplasie congénitale RPE, Wave est considérée comme causée par la dégénérescence, Skala pense que la maladie pourrait être principalement transmise par le chromosome Y chez lhomme, certains ont été observés et Au cours du suivi, l'acuité visuelle et le champ visuel du patient ont été modifiés. Il a été confirmé que la maladie était une dégénérescence progressive de la choroïde rétinien.Skalka avait prédit que la maladie pourrait être une rétinite pigmentaire incomplète en fonction de l'évolution de l'ERG et de l'EOG. La plupart des auteurs pensent que cette maladie pourrait d'abord causer des lésions primaires à l'EP, suivies d'une atrophie secondaire de la choroïde.
3. Facteurs vasculaires: Ishida et al. Estiment que le système artériel rétinien peut provoquer un amincissement artériel dû à une inflammation ou à une dégénérescence, à une dystrophie rétinienne, à une perte de cellules RPE et à une atrophie, à des troubles de la microcirculation, à l'absence de particules de pigment entourées de veines rétiniennes.
La prévention
Prévention de l'atrophie rétinienne choroïdienne veineuse pigmentée
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'atrophie rétinienne choroïdienne veineuse pigmentée Glaucome chronique à angle fermé
Il peut être associé à des lésions choroïdiennes rétiniennes séreuses centrales, à un glaucome à angle fermé et à une atrophie choroïdienne ressemblant à un halo semblable à un halo.
Symptôme
Atrophie rétino-choroïdienne veineuse pigmentée Symptômes Symptômes courants Le fond d'il modifie l'atrophie primaire du nerf optique aveugle nocturne.
1. Modification de la fonction visuelle: l'évolution de la maladie est lente, la vision centrale est bonne, asymptomatique, pas de cécité nocturne, souvent découverte au hasard lors d'un examen de routine de l'il, généralement avec de légers changements du champ visuel, mais l'acuité visuelle est sérieusement altérée lorsque la lésion est envahie à un stade avancé, même Peut conduire à la cécité, les modifications du champ visuel ont un point noir circulaire, une contraction centripète, des taches sombres correspondant à la zone de lésion atrophique, une réduction de l'adaptation de l'obscurité aux deux yeux, une EOG généralement anormale, pouvant être exprimée par une diminution du pic lumineux ou une disparition du pic lumineux, et un ERG à partir de Extinction normale à complète, ce qui suggère que le photorécepteur de la maladie est endommagé Chez les patients évolutifs, EOG ne peut pas enregistrer de choc rapide ou lent induit par la lumière, ce qui suggère que l'ensemble de l'EPR est endommagé.
2. Changements de fond: La principale manifestation est l'atrophie choroïdienne rétinienne gris-blanche ou bleu-gris autour du disque optique, qui s'étend radialement du disque optique à la partie périphérique de la veine rétinienne.Un grand nombre de pigments ressemblant à des ostéocytes sont visibles sur les surfaces de l'atrophie et de la veine des deux côtés de la veine. La zone maculaire est généralement normale: lorsque la lésion est grave, il peut y avoir des changements de pigmentation autour du disque optique, la choroïde rétinienne près de la zone touchée de la veine change d'atrophie. La petite artère et le reste de la rétine montrent une normale, et il n'y a pas de saignement ou d'exsudation dans le fond.
Examiner
Examen de l'atrophie rétinienne choroïdienne pigmentée veineuse
1. Angiographie de fond à la fluorescéine: montre une large gamme de défauts RPE veineux et d'anomalies choroïdiennes légères.La phase artérielle précoce de l'angiographie se développe dans la zone d'atrophie, le bord de la zone d'atrophie présente une forte fluorescence et la zone pigmentée correspondante est faiblement fluorescente, autour du disque optique et de la rétine. Les zones atrophiques des deux côtés présentaient une forte fluorescence au stade précoce, puis de plus en plus fluorescentes.La pigmentation de la partie centrale de la lésion était faiblement fluorescente et quelques vaisseaux choroïdiens ont parfois été observés dans la zone atrophique, indiquant que les petits vaisseaux et les capillaires de la zone choroïde avaient été détruits. La grande zone d'abandon du pôle postérieur n'est pas fluorescente.
2. Examen électrophysiologique: comme il sagit dune maladie dégénérative liée aux relations publiques, des modifications anormales de lERG et de lEOG peuvent survenir.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'atrophie choroïdienne rétinienne pigmentée veineuse
Diagnostic
Il nest pas difficile de diagnostiquer la lenteur de la progression de la lésion et le diagnostic de langiographie à la fluorescéine par le biais de lexpression spéciale du fond oculaire avec des yeux bilatéraux.
Diagnostic différentiel
1. Rétinite pigmentaire primitive: Bien que l'EPR soit d'abord endommagé et que le tissu choroïdien soit impliqué plus tard, il n'y a pas de cécité nocturne. Les lésions du fond d'il sont régulièrement réparties le long des vaisseaux sanguins veineux et la vague ERG b diminue de manière significative, même pendant la période de développement sévère. Elle na pas complètement disparu, la courbe dadaptation à lobscurité est élevée et le pic dEOG est considérablement réduit. Il sagit donc dun type spécifique de dégénérescence rétinienne globale.
2. atrophie optique choroïdienne autour du disque optique, atrophie compliquée de la choroïde, choroïdite, atrophie choroïdienne centrale ressemblant à un halo et stries vasculaires du fond de l'il, cette dernière dégénérescence ou rayure autour de l'aile du disque optique ou de l'extension radiale, mais avec La progression de la veine rétinienne n'a rien à voir.
