Dégénérescence limbique terrienne
introduction
Introduction à la dégénérescence marginale cornéenne de Terrien La dégénérescence marginale de Terrien (TMD) est un type particulier de dégénérescence du limbe de la cornée, rare, caractérisée principalement par un parenchyme cornéen bilatéral chronique avec néovascularisation superficielle au bord de la cornée bilatérale. La forme devient plus fine et finalement la cornée se gonfle vers l'avant. La perforation et l'iris sont libérés, causant de graves lésions au globe oculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperémie conjonctivale
Agent pathogène
Étiologie marginale de la cornée de Terrien
(1) Causes de la maladie
La cause exacte n'est pas claire et serait liée à des troubles endocriniens, à des manifestations oculaires de collagène, à des troubles neurotrophiques ou à la dystrophie capillaire limbale et à d'autres facteurs, qui ont récemment été considérés comme une maladie auto-immune.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de la dégénérescence de la cornée du membre cornéen de Terrien nétait pas connue à ce jour et les hypothèses suivantes existent.
1. Maladie immunitaire: la DTM survient dans le limbe, le limbe est la partie active de la réponse immunitaire; on a constaté histologiquement que les fibres de collagène de la cornée dans la lésion sont avalées par les cellules tissulaires contenant une activité enzymatique lysosomale élevée. Les maladies du collagène telles que les maladies rhumatismales, la conjonctivite printanière, etc .; des coupes de tissus pathologiques de la cornée ont révélé des macrophages, des lymphocytes et un petit nombre de plasmocytes, examen immunohistochimique de Lopez de la cornée d'un patient atteint de TMD, montrant une expression cellulaire de 25% HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, mais Berkowitz a constaté que le complexe immunitaire dans le sérum des patients atteints de TMD, les anticorps circulants ne différaient pas du contrôle normal, ce qui suggère qu'une allergie de type III au moins ne participe pas à l'apparition.
2. Troubles nutritionnels: TMD est une maladie bilatérale progressive, des manifestations cliniques et des données de laboratoire montrent que TMD ne présente pas de manifestations inflammatoires; un examen pathologique a révélé un dépôt lipidique dans la région de la lésion, une cristallisation du cholestérol et certains patients atteints de xanthomes, suggérant Pour la dégénérescence lipidique: les fibres de collagène cornéen du TMD subissent une dégénérescence de type cellulosique, Pouliquen Y a découvert un cas de TMD avec kératocône, une maladie fibreuse.
3. Maladies inflammatoires: certains patients sont accompagnés de symptômes d'irritation, les sections pathologiques de la cornée découvrent un petit nombre de cellules inflammatoires telles que les neutrophiles, les lymphocytes, les macrophages, Reboul, Iwamoto estime que la maladie est le résultat d'une inflammation et que le TMD est basé La microscopie électronique a été divisée en 2 types: inflammatoire et non inflammatoire, le premier étant caractérisé par une néovascularisation autour des lésions cornéennes et une hyperémie conjonctivale.La microscopie électronique a montré une thrombose lors de la néovascularisation de la lésion, entourée d'infiltrations de lymphocytes et de neutrophiles. La nécrose fibrineuse se produit, mais Folk croit que la réponse inflammatoire peut être secondaire à la réponse immunitaire provoquée par la nécrose cornéenne, qui est le résultat de TMD et non la cause.
4. Anomalies dans la composition des larmes: Les larmes dans les larmes des patients atteints de TMD chez les patients Hayasok par rapport aux personnes normales ont révélé que l'activité d'enzymes lysosomales telles que la N-acétyl--D-glucosaminase chez les patients TMD était supérieure à celle du groupe de contrôle normal, mais Il n'a pas été déterminé si cette enzyme provenait d'une sécrétion anormale de la glande lacrymale ou de cellules du tissu cornéen.
5. Autres: Certaines conjonctivites catarrhales printanières combinent certaines maladies du cartilage, du kératocône et d'autres maladies cornéennes dissolvant le stroma cornéen.Il est supposé que les éosinophiles marginaux augmentent et libèrent des médiateurs inflammatoires tels que la métalloprotéinase, conduisant à un amincissement progressif de la cornée.
La prévention
Prévention de la dégénérescence marginale cornéenne de Terrien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la dégénérescence du membre cornéen de Terrien Congestion conjonctivale
Les globes oculaires rétrécissent.
Symptôme
Terrien cornée symptômes de la dégénérescence marginale symptômes courants déficience visuelle photophobie hyperhémie conjonctivale kyste ulcère de la cornée grandes déchirures de la cornée
Environ 75% des patients sont des hommes; la plupart d'entre eux ont entre 20 et 40 ans. Les deux yeux sont généralement atteints, mais l'évolution de la maladie est souvent incompatible avec la gravité de la maladie, l'évolution est plus longue et la progression est lente, parfois jusqu'à 20 ans ou plus, chez les personnes âgées. Lamincissement de la cornée est plus lent et les lésions commencent plus quau-dessus de la cornée. La forme initiale ressemble à lancien anneau et il existe une petite opacité stromale ponctuée autour du sulcus, parallèle au limbe et à un intervalle entre eux. L'intervalle s'étend dans la zone trouble et se termine par une bande de dépôts lipidiques jaune-blanc à l'extrémité du vasospasme.La lésion s'amincit progressivement et présente une dépression en forme de sillon en forme d'arc qui peut s'étendre vers le centre et les deux côtés et la cornée de la rainure. Le bord latéral central est raide et le côté périphérique incliné. La cornée inférieure de la rainure est très mince. Elle se dilate vers l'avant sous l'action de la pression intraoculaire. L'épithélium cornéen reste généralement intact. Il est souvent négligé en raison d'un manque de symptômes de conscience et se développe progressivement avec la maladie. Une légère irritation peut survenir, telle que photophobie, larmoiement et sensation de corps étranger Au dernier stade, les lésions cornéennes se gonflent vers l'avant, produisant un astigmatisme cornéen évident et divers degrés de perte de vision. En raison d'un traumatisme mineur ou spontanément mince perforation de la cornée.
Au fur et à mesure que la maladie progressait, François la divisa en quatre phases:
1. Période d'infiltration: une zone trouble gris-blanc de 2 à 3 mm de large, parallèle au limbe, apparaît dans la partie périphérique de la cornée supérieure, accompagnée d'une néovascularisation, et la conjonctive environnante est légèrement congestionnée et dilatée.
2. Période de dégénérescence: la lésion s'est progressivement ondulée et la couche stromale, le tissu s'est dénaturé et aminci, formant une zone de dépression courbée ressemblant à un sulcus vasculaire, le tissu superficiel a été progressivement fondu et absorbé, et un dépôt lipidique dans la rainure.
3. Période d'expansion: la cornée de la zone lésée continue à être plus fine et il existe des zones bombées porphyriques uniques ou multiples de 1,5 à 3,0 mm ou plus, qui ont une petite apparence de kyste et un astigmatisme rétrograde important à ce stade.
4. Kératocône: sous l'action de la pression intra-oculaire, la tension tissulaire de la région de la lésion est diminuée de manière significative, de sorte que le bombement de la cornée est conique et que la lésion peut se propager vers le centre ou le centre latéral, présentant un aspect semblable à celui d'un kératocône. Même spontanément, lors de la rupture cérébrale de la cornée, provoquant l'écoulement de l'humeur aqueuse, l'iris s'échappant suivi de l'adhérence de la cornée à la plaque.Si des cas graves, l'iris survient après la rupture de la cornée, le cristallin et le corps vitré sont prolarés.S'il n'est pas traité à temps, le globe oculaire peut être détruit.
Examiner
Terrien dégénérescence marginale de la cornée
De nombreux chercheurs ont émis l'hypothèse que la TMD est une maladie auto-immune, mais il n'existe toujours aucune base immunologique exacte. Lopez et d'autres lésions de la cornée de la TMD et de l'ulcère de la cornée extra-utérine sont soumis à un examen immunohistochimique pour exprimer HLA-DQ et HLA-DR. Les cellules antigéniques représentaient 25% des échantillons de TMD, 75% à 100% dans les échantillons d'ulcère cornéen nécrotiques, 1: 1 pour les cellules CD4 +: CD8 +, 2,4: 1 pour les ulcères cornéens nécrotiques et les cellules CD22 +. Le TMD ne représente que 5%, alors que les ulcères nécrotiques de la cornée représentent de 25% à 50%, mais étant donné que la taille de l'échantillon est trop petite, les résultats ci-dessus ne peuvent expliquer que la réponse inflammatoire cliniquement plus importante des ulcères de la cornée nécrotiques que le TMD.
Les tests hématologiques pour les maladies vasculaires au collagène, tels que le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires et les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peuvent être utilisés pour l'identification d'autres maladies cornéennes similaires.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dégénérescence limbo-cornéenne de Terrien
Selon les manifestations cliniques, l'acuité visuelle progressive n'était pas évidente lorsque les symptômes d'irritation étaient évidents: l'examen oculaire a montré que le bord cornéen était mince, les lésions encerclées et que l'épithélium cornéen était intact dans la région lésée, accompagné d'une néovascularisation superficielle et d'un dépôt lipidique. Avec une réponse inflammatoire, combiné à la topographie cornéenne, montre que la dioptrie cornéenne est la plus élevée dans les lésions limbales et qu'un astigmatisme irrégulier cornéen peut être diagnostiqué.
La dégénérescence cornéenne périphérique autour de Terriens est une maladie de l'amincissement de la cornée périphérique, généralement localisée dans la cornée périphérique supérieure, l'incidence des deux yeux, généralement sans douleur ni inflammation oculaire, l'épithélium cornéen est intact, la zone éclaircie progresse lentement vers le centre de la cornée, mais implique rarement la cornée centrale. Il nya pas de bord ressemblant à un ciseau et on observe généralement un dépôt de lipides dans le bord dattaque de la zone amincie de la cornée, souvent accompagné dune néovascularisation cornéenne, qui peut être distingué dun ulcère cornéen empiétant.
