Sarcoïdose du système nerveux
introduction
Introduction à la sarcoïdose du système nerveux La sarcoïdose, également connue sous le nom de sarcoïdose, est une maladie granulomateuse chronique de cause inconnue qui peut envahir de multiples organes dans tout le corps et dont l'incidence des ganglions lymphatiques et du poumon est la plus élevée. Environ 5% des patients atteints de sarcoïdose envahissent le système nerveux et présentent des signes d'atteinte neurologique appelée neurosarcoïdose. La sarcoïdose du système nerveux peut être récurrente: selon les statistiques, environ un tiers des patients pourraient être atteints d'une maladie récurrente, la sarcoïdose neurologique non récurrente représentant environ 68%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,002% - 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème, hémoptysie
Agent pathogène
Causes de la sarcoïdose du système nerveux
(1) Causes de la maladie
La cause de la sarcoïdose neurologique (neurosarcoïdose) n'est toujours pas complètement comprise.
(deux) pathogenèse
Le granulome de Sarcoïdose est le plus susceptible d'envahir la pia-mère basale en l'épaississant, en perdant sa transparence, en brun, avec de petites plaques Examen microscopique: plusieurs granulomes non-cas uniformément répartis autour des vaisseaux méningés Ou vascularite granulomateuse, l'inflammation peut toucher l'artère méningée, la veine, l'artère basilaire et sa branche de la membrane externe, une invasion moins importante de la couche médiane des vaisseaux sanguins, une intima intacte, des lésions du parenchyme cérébral sont principalement visibles à l'écran, montrant des lésions occupant de l'espace, des lésions Peuvent être simples ou multiples, la frontière avec le tissu environnant n'est pas claire, quelques-uns peuvent avoir une enveloppe, lorsque la moelle épinière est envahie, l'apparence de la moelle épinière peut être normale, une atrophie ou une tumeur intramédullaire similaire, examen microscopique: dure mère, arachnoïde, pia mater La matière grise et la matière blanche peuvent présenter une infiltration dans le granulome, souvent accompagnée d'une démyélinisation du cordon latéral et postérieur du cordon.En cas de lésion du nerf périphérique, le petit granulome vasculaire est principalement situé dans les petits vaisseaux de l'épicarde et de l'espace nerveux. Avec la dégénérescence axonale et les changements de démyélinisation, lorsque les muscles sont impliqués, il se produit une infiltration granulomateuse de l'endomysium et du fascia musculaire.Au début de la maladie, les fibres musculaires peuvent être envahies et une infiltration interstitielle étendue des fibres musculaires peut survenir plus tard. Remplacés sexuellement par du tissu conjonctif, les changements histologiques de la sarcoïdose neurologique sont les mêmes que ceux des autres organes: ce sont des granulomes épithéliaux non caseux, composés principalement de cellules épithélioïdes, accompagnés de cellules géantes multinucléées et d'un petit nombre de lymphocytes. Dans les cellules géantes, il existe de temps en temps des corps d'inclusion tels que des corps étoilés ou de Schaumann, exempts de nécrose du fromage et négatifs pour la coloration acido-rapide. La coloration à l'argent montre qu'il existe de nombreuses fibres réticulaires dans et autour des nodules.
La prévention
Prévention de la sarcoïdose du système nerveux
La sarcoïdose du système nerveux n'est pas mieux adaptée à la sarcoïdose: un diagnostic et un traitement précoces, tout en maintenant les hormones à faible dose pendant la rémission, peuvent améliorer le pronostic.
Complication
Complications de sarcoïdose du système nerveux Des complications
Outre les lésions neurologiques susmentionnées, il peut également y avoir atteinte de la peau, des ganglions lymphatiques, des poumons et d'autres organes, pouvant être caractérisée par un érythème nodulaire cutané, une adénopathie, une toux, une toux et une hémoptysie.
Symptôme
Symptômes du système nerveux Sarcoïdose Symptômes fréquents Myalgie Démence Nodules Tension Invalidité Troubles de la conscience L'extrémité des doigts paraplégiques continue de ... Lésions des nerfs périphériques
La plupart d'entre eux sont l'apparition lente, la sévérité des symptômes de dommages au système nerveux et l'activité du granulome nodulaire, l'emplacement et l'étendue de la lésion.
1. Lésions cérébrales: la sarcoïdose du système nerveux touche principalement les méninges, méninges, parenchyme cérébral, hypothalamus et hypophyse, lésions méningées, principalement la méningite chronique, les patients souffrant de maux de tête, de vomissements, de raideurs au cou ou de compagnons. Les convulsions, latteinte arachnoïdienne, peuvent causer la plupart des lésions cérébrales, latteinte méningée souvent accompagnée de lésions hypothalamiques, hypophysaires, le diabète insipide, un dysfonctionnement autonome et des taux anormaux de prolactine dans le sang, Des lésions importantes sont également courantes, principalement autour du ventricule et de l'épendyme, se manifestant par des granulomes nodulaires simples ou multiples. Les patients présentent souvent des maux de tête, des vomissements, un dème du disque optique, une hémianopie, une aphasie, des granulomes multiples. Dommages peuvent causer la démence, hydronéphrose se produit souvent dans la membrane épendymale, moins sous la forme de tumeurs intracrâniennes, peut être similaire à un méningiome et gliome, tronc cérébral, lésions cérébelleuses, noeud du système nerveux Les patients ressemblant à des accidents vasculaires cérébraux avec des performances similaires à celles d'un AVC sont très rares, quelques cas d'attaques d'AIT, d'accident vasculaire cérébral complet ischémique et d'hémorragie intracrânienne inflammatoire vasculaire, de nombreux patients ont constaté que la maladie Cérébrovasculaire vascularite granulomateuse, mais pas de manifestations cliniques d'accident vasculaire cérébral, la performance sexuelle encéphalopathie diffuse contraire est lente, comme des maux de tête, perte de conscience, convulsions, démence.
2. Dommages à la moelle épinière: moins fréquents, les lésions de la moelle épinière du système nerveux sont principalement des lésions subaiguës ou chroniques, avec une infiltration granulomateuse locale et des performances doccupation locales plus fréquentes, des manifestations cliniques de lombalgie, de jambes, de faiblesse, de sentiment. Diminution ou absence, paraplégie, dysfonctionnement, etc., l'IRM rachidienne revêt une grande importance pour le diagnostic des lésions de la moelle épinière.
3. Lésion nerveuse périphérique: chez les patients atteints de sarcoïdose neurologique, l'atteinte nerveuse rachidienne est la plus fréquente, pouvant aller de 6% à 18%, pouvant survenir en l'absence de sarcoïdose systémique, cliniquement aiguë, subaiguë ou récurrente. Elle peut se manifester par une mononévrite, une polyradiculopathie, un syndrome de Guillain-Barré, une polyneuropathie symétrique, etc. Les lésions nerveuses cérébrales sont plus courantes dans les lésions nerveuses faciales, pouvant être exprimées par une paralysie faciale périphérique. , déficience auditive, déficience visuelle et troubles du mouvement des yeux.
4. Dommages au système musculaire: il est rapporté que les dommages musculaires de cette maladie sont caractérisés par une polymyosite granulomateuse, cliniquement asymptomatique, ou se manifestant par une faiblesse musculaire, une atrophie musculaire, une myalgie, des nodules musculaires jusqu'au muscle du tronc. Les lésions musculaires des membres proximaux sont dominantes et l'électromyographie peut aider à trouver des preuves infracliniques de lésions musculaires.
Examiner
Examen de la sarcoïdose du système nerveux
1. Examen de la ponction lombaire dans le LCR: nombreuses anomalies constatées, nombre de globules blancs augmenté de manière significative, principalement des lymphocytes, teneur en protéines accrue, environ 20% des patients ont une teneur en sucre du LCR diminuée, l'indice d'IgG dans le LCR peut parfois augmenter, avec ou sans oligoclonal Bande, la plupart de l'enzyme de conversion de l'angiotensine I du CSF (SACE) a augmenté.
2. Lenzyme de conversion de langiotensine sérique I est évidemment accrue et elle présente un grand intérêt pour le diagnostic de la sarcoïdose du système nerveux, mais elle nest pas propre à cette maladie. D'autres maladies telles que la sclérose en plaques, le syndrome de Guillain Le syndrome de Barré, la maladie de Behcet, les maladies neurodégénératives, etc. peuvent également augmenter, mais pas aussi clairement que la sarcoïdose du système nerveux.
3. Électromyographie: on peut observer des modifications des lésions nerveuses périphériques, la plupart montrant une sensation légère à modérée, une diminution de la vitesse de conduction motrice et une diminution normale ou légère à l'amplitude du potentiel d'action musculaire mixte et du potentiel d'action sensoriel nerveux.
4. L'angiographie cérébrale est en grande partie normale, mais une vasculite se manifeste occasionnellement.Le scanner cérébral montre souvent une légère augmentation de la densité de la lésion. Après le renforcement de l'agent de contraste, les lésions sont uniformément renforcées et il peut y avoir un dème autour, une IRM sur le système nerveux. Le diagnostic de sarcoïdose est très sensible, montrant un changement de signal élevé pondéré en T2 dans la substance blanche autour du ventricule. L'image pondérée en T1 est mélangée avec des signaux multiples. Dans le cas de lésions méningées, un balayage intensif révèle un rehaussement méningé.
5. Le scan du radionucléide 67 gallium (67Ga) a une grande valeur diagnostique pour la sarcoïdose et permet de détecter rapidement les lésions pulmonaires.Certains chercheurs pensent que la combinaison du scan 67Ga et de lenzyme de conversion de langiotensine I sérique pour le diagnostic de la sarcoïdose Le taux de précision est de 80% à 90%.
6. La biopsie des méninges et du tissu cérébral ou des nerfs périphériques peut être clairement diagnostiquée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sarcoïdose du système nerveux
Si la sarcoïdose du système nerveux se produit sur la base d'une sarcoïdose systémique, le diagnostic général n'est pas difficile car si la seule manifestation de la sarcoïdose ou d'un granulome à sarcoïdose envahit d'abord le système nerveux, elle provoque souvent un diagnostic erroné. Des troubles inconnus du système nerveux central, du système nerveux périphérique et du système musculaire, ainsi que des dysfonctionnements du système endocrinien et d'autres symptômes, peuvent être expliqués, en particulier chez les patients adultes jeunes, cliniquement très suspectés d'une possible sarcoïdose neurologique, telle que la peau, les ganglions lymphatiques , les antécédents de nodules pulmonaires, doivent envisager la possibilité de cette maladie, doivent être effectués pour le dépistage de la ponction lombaire dans le LCR, ainsi que pour la détermination de l'enzyme de conversion IRM, scanner, 67Ga et sérum-angiotensine I, la biopsie des tissus méningés et cérébraux et du nerf périphérique C'est une base importante pour le diagnostic de cette maladie.
Elle doit être différenciée des autres méningites chroniques aseptiques, de la sclérose en plaques, des lésions intracrâniennes occupant de l'espace, des maladies parasitaires cérébrales et de la cysticercose (cysticercose).
