Syndrome de Sezeri
introduction
Introduction au syndrome de Sezeri Déclaré pour la première fois par Sézary et Bouvrain en 1938, le syndrome de Sézary est un lymphome à cellules T bénin, érythrodermique et érythrodermique, caractérisé par un érythrodermie systémique, une lymphadénopathie superficielle et du sang périphérique. Il existe des cellules atypiques, bien que les patients atteints de MF typique puissent évoluer vers le syndrome de Sezeri, mais les patients atteints du syndrome de Sézary présentent généralement un érythrodermie dès le début. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: prurit
Agent pathogène
Cause du syndrome de Sezeri
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de la maladie est encore inconnue et la nature de la maladie peut être résumée en trois types de compréhension:
1. La maladie est considérée comme une maladie indépendante Contrairement au granulome des expectorations, Sézary lui-même a souligné que, si la maladie présente de grandes similitudes avec le MF en histopathologie et en cytologie, la maladie présente une forme anormale dans le sang environnant. Les cellules doivent donc être distinguées des mycosis fongoïdes, considérées comme une maladie bénigne et réversible, apparaissant principalement chez les personnes âgées en bonne santé, à la suite de réactions d'hypersensibilité retardée, mais pouvant également être transformées par d'autres maladies. Par exemple, dermatite atopique, dermatite de contact, réactions aux médicaments et réactions de greffe de peau, seul un petit nombre de patients s'est transformé en lymphome malin.
2. On considère que cette maladie est un syndrome qui peut survenir dans divers lymphomes malins.
3. Il est considéré comme un sous-type de mycosis fongoïde - de type érythrodermique, car les cellules de Sézary et les cellules de granulome ressemblant à des expectorations de la peau ne peuvent pas être distinguées au microscope optique ou au microscope électronique.
(deux) pathogenèse
Des études immunologiques ont montré que les cellules Sézary étaient des cellules T, qui peuvent être synthétisées in vitro avec du PHA pour former un ADN, former des pétales avec des globules rouges du mouton et être résistantes à certains lymphocytes T anti-humains de lapin. Le sérum étant détruit, les cellules Sézary, comme les cellules de granulome d'expectoration, sont dérivées des cellules T et l'immunophénotype est principalement constitué de CD4.
La prévention
Prévention du syndrome de Sezeri
1. Ayez une bonne attitude face au stress, au travail et au repos, sans fatigue excessive. Le stress visible est une cause importante de cancer et la médecine chinoise pense que le stress cause le cancer. Prévention de la faiblesse physique et mentale causée par une diminution de la fonction immunitaire, des troubles endocriniens, des troubles métaboliques dans le corps, des dépôts de substances acides dans le corps, le stress peut également entraîner un stress mental provoqué par la stagnation du qi et la stase sanguine, une invagination par le feu.
2. Renforcez l'exercice physique, améliorez votre condition physique et faites plus d'exercice au soleil.Une transpiration excessive peut excréter les substances acides dans le corps, évitant ainsi la formation d'une constitution acide.
3. Les personnes ayant une vie régulière et des habitudes de vie irrégulières, telles que chanter au karaoké, jouer au mahjong et ne pas retourner la nuit, auront une acidification physique aggravée et seront sujettes au cancer. De bonnes habitudes doivent être développées pour maintenir une constitution alcaline faible et garder diverses maladies cancéreuses à distance de vous.
4. Ne mangez pas d'aliments contaminés, tels que de l'eau contaminée, des récoltes, de la volaille, des ufs, des aliments moisis, etc., mangez des aliments biologiques verts (pas des légumes verts), en particulier pour empêcher la maladie de pénétrer dans la bouche.
5. Prenez linitiative de faire un test anticancéreux chaque année: tout le monde a des cellules génétiques cancéreuses, mais tout le monde naura pas le cancer. Mais lorsque votre fonction immunitaire est faible, les cellules normales sont réduites et les cellules cancéreuses sont augmentées. Les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer sont invitées à examiner le corps deux fois par an et les personnes en bonne santé à le vérifier chaque année.
6. L'apparition de cette maladie est lente: les premiers patients bénéficiant d'un traitement raisonnable peuvent obtenir des années de rémission et un petit nombre de patients peuvent se soulager.
Complication
Complications du syndrome de Sezeri Complications prurit
Les ganglions lymphatiques sont enflés et irritants.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Sezeri Symptômes communs Infection secondaire malpighienne Splénomégalie Leucocytose Gonflement des ganglions lymphatiques Sueurs nocturnes sueurs faibles Nodules Eczéma A Malnutrition
Apparition lente, démangeaisons volontaires, lésions précoces: dème localisé ou érythème squameux, parfois ressemblant à de l'eczéma, ressemblant à de la neurodermatite, pouvant disparaître temporairement, devenir progressivement une érythroïdose après plusieurs mois ou années La peau est infiltrée et épaissie, le visage légèrement oedème, et la forme est semblable à celle du lion.Les paupières peuvent être inversées.
1 avec jaune brunâtre;
2 nodules, ichtyose ou lésions moussues apparaissent à l'extinction;
3 peau sèche, surtout avec le dos des deux mains, sujette aux gerçures;
4La peau est gonflée et facile à frotter. Elle présente souvent une pigmentation due aux rayures ou à dautres stimuli physiques. Des ampoules peuvent parfois se former, les cheveux peuvent tomber, la malnutrition ou la chute, certains patients ont la paume, lhyperkératose, la plupart des cas Une adénopathie superficielle locale, fréquente à l'aine, suivie des aisselles ou du cou, peut être résolue lorsque la maladie est soulagée, perte de poids tardive, fatigue, fièvre et sueurs nocturnes, foie, splénomégalie, autres organes tels que cur, rein, sophage Et la dure-mère peut également être affectée, l'incidence du tableau 2 indique l'incidence de divers symptômes, l'évolution de la maladie est généralement plus longue, un petit nombre de patients peut se soulager, les patients tardifs sont pour la plupart décédés d'une infection secondaire due à une fonction immunitaire faible, il a été rapporté que la maladie peut être développée. Un lymphome T lymphoblastique ou immunoblastique a également été rapporté après un traitement réussi de la maladie de Hodgkin.
La maladie est caractérisée par un érythrodermie exfoliatif, des démangeaisons, des ganglions lymphatiques superficiels et du foie, une splénomégalie et une augmentation de la leucocytose et des cellules S sanguines (plus de 15%), généralement faciles à diagnostiquer, mais parfois avec d'autres partenaires Identification des maladies caractérisées par l'érythrodermie (telles que la leucémie lymphoïde chronique, la maladie de Hodgkin, la MF érythrodermique et la leucémie à cellules T de l'adulte) Le sang périphérique des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique est principalement constitué de lymphocytes matures et de la morphologie de quelques lymphocytes naïfs. Contrairement aux cellules S, les patients atteints de la maladie de Hodgkin n'ont pas de cellules S dans leur sang périphérique et se différencient de la MF érythrodermique et de la leucémie à cellules T de l'adulte (ATL).
Examiner
Examen du syndrome de Sezeri
1. Photo de sang: Les globules blancs mesurent généralement (15 ~ 20) × 10 9 / L, le maximum (238 × 10 9 / L); les cellules S typiques apparaissent, les cellules S> 10% à 15% ont une signification diagnostique souvent aggravée par la maladie. Et augmenter, jusquà 80%, voire plus de 90%.
2. Moelle osseuse: visible à 29% des cas, début normal et tardif des cellules S.
3. Autres: Foie, fonction rénale, électrophorèse des protéines sériques et détermination des électrolytes sont généralement normaux Test E Huahuan des cas observés au département de dermatologie de l'hôpital de Shanghai Huashan: Et et Ea et le taux de transformation des lymphocytes sont inférieurs à la normale, indiquant une immunité cellulaire du patient La fonction est faible, et non seulement les lymphocytes B ne représentent que 50% de la normale, ce qui indique que la fonction immunitaire humorale du patient est également réduite.
Une leucocytose courante jusqu'à 30000 / mm3, du sang périphérique, une infiltration cutanée et des ganglions lymphatiques peuvent être observés dans les cellules T auxiliaires cérébrales profondes (cellules Sézary), le nombre absolu est supérieur à 1000 / mm3 ou à plus de 10% de la circulation correspond au diagnostic de syndrome de Sezeri Standard
Examen pathologique: une quantité inégale de cellules S apparaît autour de la partie supérieure du derme, et les cellules S peuvent également envahir.
Des microabses de Pautrier se forment dans l'épiderme. Les autres cellules infiltrantes sont relativement simples, contrairement au MF. Seuls quelques macrophages, neutrophiles rares, plasmocytes ou éosinophiles peuvent être observés. L'infiltration tardive des cellules peut s'étendre au tissu profond ou sous-cutané du derme. Peut être converti en hauteur ML.
Le diamètre des cellules S est généralement denviron 10 µm et le noyau est grand, représentant plus de 80% de la cellule entière, souvent concave et feuillu, parfois typique du cerveau ou du disque, avec chromatine nucléaire profonde et un noyau. Noyaux, moins cytoplasmiques, basophiles, parfois un grand nombre de petites vacuoles uniformes disposées en cercle, inclusions de vacuoles positives pour la coloration au PAS, résistantes à l'amylase, mucopolysaccharide neutre, S Cytochimie des cellules.
Immunohistochimie: les cellules lymphoïdes expriment CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- et CD3O-, similaires à d'autres lymphomes à cellules T cutanées de bas grade, tels que MF, dans la plupart des cas, une infiltration cutanée, du sang périphérique et des tables atteintes Il existe un réarrangement des clones du gène TCR dans les ganglions lymphatiques superficiels.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome de Sezeri
La maladie doit être combinée avec des méthodes cliniques et pathologiques pour déterminer, en particulier dans le sang environnant peut trouver plus de cellules Sézary avec des caractéristiques relatives (généralement plus de 10%), ce qui a une certaine importance pour le diagnostic, chez certains patients atteints de maladies de la peau. Des cellules similaires peuvent être trouvées dans le sang environnant et son importance doit être explorée plus avant, il est donc impossible de confirmer le diagnostic en vérifiant simplement les cellules dans le sang environnant.
Dans le diagnostic différentiel, la maladie est facilement diagnostiquée à tort comme leucémie lymphoïde chronique et érythrodermie, mais il sagit dune hyperplasie des lymphocytes B de la moelle osseuse, dont plus de 80% sont des lymphocytes, en particulier du sang périphérique. Plus de 100 × 109 / L doivent être distingués de la leucémie lymphoïde chronique, du psoriasis, de la dermatite atopique, de la dermatite solaire, de la dermatite séborrhéique, de la dermatite de contact, de l'éruption médicamenteuse et du pityriasis rouge.
