Peau lâche granulomateuse
introduction
Introduction à la peau de relaxation granulomateuse Les pantalons granulomateux sont un sous-type rare de lymphome cutané à cellules T présentant une faible malignité. En 1973, Convit et Kerdel ont été signalés pour la première fois en tant que dermohypodermatite chronique granulomateuse atrophiante progressive (atrophie progressive dermohypodermite granulomateuse chronique). Les lésions cutanées se produisent aux aisselles et à l'aine et sont rares au niveau de la poitrine, des côtes, des avant-bras, des cuisses, des pieds, de la mâchoire et du dos. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: emphysème
Agent pathogène
Relaxation cutanée granulomateuse
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas claire.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention de la peau de relaxation granulomateuse
Exercice régulier pour améliorer la forme physique.
Complication
Complications cutanées de relaxation granulomateuses Complications emphysème
L'emphysème est une complication fréquente de la peau lâche granulomateuse, le degré de lésion n'est pas égal, la lumière ne peut pas causer de symptômes et les cas graves sont la principale cause de décès. La gravité de l'emphysème est compatible avec l'étendue des lésions cutanées. Parfois, l'emphysème est le premier symptôme. Les patients présentant un emphysème évident peuvent avoir des difficultés à respirer et sont plus évidents en position couchée. Les tests de la fonction pulmonaire étaient clairement anormaux.
Symptôme
Relaxation granulomateuse symptômes cutanés symptômes communs anneau granulome rides du cou papules nodule nodule abcès hétérochromie de la peau
Apparition insidieuse de lésions cutanées aux aisselles et à l'aine, rarement observées au thorax, aux côtes, aux avant-bras, aux fémurs, aux pieds, au menton et au dos, 3 cas notifiés en Chine, 1 cas survenu dans la paume, pouvant affecter la fonction, 1 Par exemple, après le test cutané de la lèpre, un cas est survenu après une blessure au pied. Les lésions cutanées ont débuté par des éruptions cutanées, des boutons et des plaques rougeâtres à violets, la surface était brillante, la peau souvent perdue et de petites écailles. Télangiectasie importante, frontière nette, texture solide, quelques-uns peuvent être ulcérés, après l'atrophie centrale, les vaisseaux sanguins sous-cutanés mous, affaissés, ridés deviennent évidents lorsque l'atrophie, 7 cas (35%) ont été rapportés Associés à des lésions de la peau et / ou des ganglions lymphatiques dus à la maladie de Hodgkin (HD), les 3 autres (15%) ont développé un lymphome non hodgkinien systémique.
Les lésions cutanées sont de grandes plaques rouges invasives avec une hétérochromie cutanée pouvant durer de nombreuses années et, du fait de la libération de fibres élastiques dans tout le derme au cours de la pathogenèse, latrophie et la relaxation de la peau sont drapées et froissées, comme on peut le voir dans laxillaire et laine.
Examiner
Examen de la peau lâche granulomateuse
Histopathologie: premiers lymphocytes périvasculaires dermiques superficiels ou de pleine épaisseur infiltrés, visibles dispersés dans des cellules géantes, kératose épidermique, légère hyperplasie, légère formation d'éponges, infiltration lymphocytaire unique dans la partie inférieure de l'épiderme, une fois complètement développé, Il est caractéristique, dense et dense, et de petits lymphocytes légèrement déformés dans le noyau diffusent dans tout le derme et le tissu sous-cutané et peuvent pénétrer dans l'épiderme.Il est souvent distribué dans la couche papillaire, dans l'dème ou la fibrose de la papille dermique, dans l'épiderme. Bien que de simples ou de petits groupes de lymphocytes s'infiltrent, la formation d'éponges est disproportionnée ou extrêmement légère, de même que l'infiltration d'un grand nombre de cellules géantes multinucléées.Le cytoplasme des cellules géantes est abondant, les limites des cellules sont claires et il existe de nombreux noyaux (10 à 90). Ils sont ronds ou ovales, très proches les uns des autres, et les lymphocytes phagocytaires apparaissent dans des cellules géantes, dont certaines sont entourées de macrophages disposés en anneau et les granulomes sont souvent formés de macrophages et de cellules géantes dispersées. , granulome ou fibrose entre granulomes, 1 cas dartérite granulomateuse, lymphocytes et cellules géantes dans la paroi artérielle, mais dans la plupart des cas sans implication modérée Les gros vaisseaux sanguins, les fibres élastiques du derme entier disparaissent presque complètement et des fragments de fibres élastiques sont parfois observés dans les premières cellules géantes.
On observe que le derme tout entier et même le tissu sous-cutané s'infiltrent dans les cellules du tissu lymphatique et que les grandes cellules géantes multinucléées forment un granulome focal pour former un granulome. Les lymphocytes sont observés dans le cytoplasme de cellules géantes multinucléées.
En microscopie électronique, les cellules géantes multinucléées présentent des processus ciliés évidents, contenant de nombreux lymphocytes: les lymphocytes semblent bien conservés, entourés de la membrane cellulaire des cellules tissulaires, suggérant une pseudophagocytose, et les cellules géantes multinucléées sont en contact étroit avec les lymphocytes tumoraux.
Immunohistochimie: les petits lymphocytes présentaient un phénotype de cellules T auxiliaires, à savoir des cellules géantes CD3, CD4, CD8, CD30, multinucléées positives pour le lysosome, la protéine S-100, CD68, négatives pour MAC387 et la vimentine. Dans la plupart des cas, les réarrangements de clonage du gène TCR peuvent être montrés.
Diagnostic
Diagnostic de la peau de relaxation granulomateuse
Diagnostic
Dans le derme de la maladie, une infiltration multinucléée par des cellules géantes de lymphocytes phagocytaires diffus, des lymphocytes atypiques légers, une accumulation de microabses épidermique et de Pautrier et une destruction importante de fibres élastiques sont diagnostiques et doivent parfois être identifiés aux maladies suivantes:
1 MF granulomateux: pas de site de prédilection particulier, les lésions cutanées ne sont pas relâchées, les lésions sont focales, les noyaux à cellules géantes généralement 5 à 10, pas aussi bon que le GSS, les noyaux à cellules géantes peuvent atteindre plus de 40, les fibres élastiques ne disparaissent que partiellement.
2 maladies cutanées granulomateuses: telles que la sarcoïdose, une tumeur à cellules réticulaires et (ou) une réticulose multicentrique, ainsi qu'un granulome en anneau et même des maladies cutanées infectieuses, associées à des manifestations cliniques ne sont pas difficiles à distinguer.
3 Relaxation cutanée acquise: les lésions cutanées sont moins bien délimitées: au début, on observe une petite quantité de neutrophiles, les fibres élastiques sont fragmentées ou granulaires, et 4 points sont atrophiés. Les lésions peuvent être ensachées vers lextérieur après une pression des doigts.
Diagnostic différentiel
1. La relaxation de la peau (cutis laxa) montre également souvent des rides lâches mais aucune infiltration.
2. Relaxation granulomateuse du MF granulomateux Les caractéristiques histologiques de la peau sont très particulières. Elles se manifestent par une distribution unique de cellules géantes multinucléées dans l'infiltration de cellules lymphoïdes dermiques, qui ne se forment généralement pas dans le MF granulomateux. Des nodules de type épithélial ou granulomateux ont été observés, en particulier en présence de fibroblastes élastogéniques évidents. En outre, bien que des lymphocytes simples et légers se soient révélés épidermiques, ils étaient dépourvus de microabcès intraépidermique.
3. La sarcoïdose est un nodule formé de cellules épithélioïdes et d'un petit nombre de lymphocytes, généralement sans rupture de fibre élastique.
