Syndrome de Smith-Johnson
introduction
Introduction à l'histoire-syndrome En 1922, Stevens et Johnson ont décrit pour la première fois le syndrome histoire-synergie, le "syndrome de Stevens-Johnson". Le syndrome est une lésion de blister aiguë impliquant la peau et les muqueuses. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: uvéite antérieure
Agent pathogène
Histoire du syndrome
(1) Causes de la maladie
Lapparition du syndrome de Stevens-Johnson est associée à divers facteurs, tels que les médicaments systémiques, les médicaments topiques, les infections, les tumeurs malignes et les maladies vasculaires au collagène.
(deux) pathogenèse
Dans le syndrome de Stevens-Johnson, le facteur déclenchant de la réponse immunitaire nest pas clair. Bien que le médicament joue un rôle important dans lévolution du syndrome de Stevens-Johnson, ses caractéristiques cliniques et les études expérimentales ne le justifient pas. Hypersensibilité, le rôle des facteurs infectieux dans sa pathogenèse na pas été déterminé.
Dans la phase aiguë du syndrome de Stevens-Johnson, un grand nombre de délétions de cellules OKT4 peuvent se produire.Les principales cellules infiltrantes de la peau du syndrome de Stevens-Johnson toxique soluble dans la nécrolyse épidermique sont les sous-populations de OKT4, les cellules de Langerhans pouvant également servir de cellules présentatrices d'antigène. Ou bien, lors de la production de certaines lymphokines par lesquelles les cellules T chimiotactiques pénètrent dans ces sites, le nombre de lymphocytes CD8 dans le liquide vésiculaire des patients atteints de nécrolyse épidermique toxique et du syndrome de Stevens-Johnson est considérablement accru. A un taux élevé de CD29, qui indique qu'ils sensibilisent les lymphocytes T cytotoxiques, peut être un important régulateur et un effecteur, l'IFN-1b pourrait jouer un rôle dans la promotion de la formation d'érythème polymorphe, l'IFN- produit contre la stimulation antigénique Il favorise l'expression des molécules d'adhésion cellulaire qui lient les cellules T tueuses aux cellules épidermiques.
Le taux positif de HLA-B12 chez les patients atteints de nécrolyse épidermique toxique et de syndrome de Stevens-Johnson était significativement augmenté, ainsi que l'incidence de HIA-B12, HLA-DR7 et HLA-A29 chez les patients atteints de nécrose épidermique toxique associée au sulfamide. Il est encore difficile de déterminer si la nécrolyse épidermique toxique est liée à des facteurs génétiques.
La prévention
Prévention du syndrome syndromique de l'histoire
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces pour la maladie, et la détection précoce et le diagnostic précoce sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications syndicales du syndrome de l'histoire Complications, uvéite antérieure, adhérence des globules
Peut être compliqué par une uvéite antérieure sévère, un ulcère de la cornée, du valgus varus, une adhérence des expectorations, une vascularisation de la cornée et une instabilité du film lacrymal.
Symptôme
Histoire-Symptôme Syndrome Symptômes Symptômes communs Ulcère de cornée toxique Uvéite varus saignements gastro-intestinaux touchés peau maux de gorge papule photophobie
Les manifestations cliniques du syndrome de Stevens-Johnson de type érythémateux pléomorphe sont diverses, mais un patient na quune manifestation: le diamètre de la lésion locale est souvent inférieur à 3 cm et la surface de la peau affectée nexcède pas 20%. Il se manifeste souvent sur le dos et l'avant-bras des mains et des pieds, les jambes, la plante des pieds et la surface de la plante des pieds.Il se manifeste au début par un érythème et des papules en forme d'anneau et peut endommager les organes cibles.Certaines lésions peuvent fusionner en vésicules ou en boutons. Il y a urticaire, la durée de cette lésion ne dépasse généralement pas 4 semaines, les symptômes systémiques incluent fièvre, maux de gorge, inconfort, douleurs articulaires et vomissements, lésions vésiculaires pouvant impliquer l'oropharynx muqueuse, la conjonctive, la muqueuse génitale, les lèvres Les lésions viscérales du syndrome de Stevens-Johnson de type érythème pléomorphe touchent moins de 20% de la surface de la peau.
Les symptômes prodromaux du syndrome de Stevens-Johnson soluble dans la nécrolyse épidermique toxique comprennent une gêne, une fièvre, une sensation de brûlure de la conjonctive et de la peau.L'éruption ressemble souvent à la rougeole et peut affecter le visage et les extrémités.Les lésions peuvent fusionner les unes avec les autres La nécrolyse épidermique toxique se caractérise par plus de 20% de la zone lésée de la peau, la muqueuse buccale, les muqueuses buccale et buccale, la muqueuse génitale et la conjonctive, mais aussi la fièvre, la leucocytose, l'insuffisance rénale, les poumons Embolie, saignements gastro-intestinaux, sepsis et autres phénomènes.
1. Performance oculaire précoce
Une conjonctivite non spécifique peut survenir dans le syndrome de Stevens-Johnson, mais elle survient souvent avant une atteinte cutanée. De 15% à 75% des patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson développent un catarrhe bilatéral, suppuratif et pseudo-membraneux. La conjonctivite, en plus de l'uvéite antérieure sévère, peut entraîner des ulcères de la cornée dans la phase aiguë du syndrome, dont la durée est généralement de 2 à 4 semaines. Le syndrome de Stevens-Johnson impliquant seulement un il est rare.
2. Maladie oculaire chronique
En raison de la présence d'une réaction inflammatoire, la formation de cicatrices conjonctivales se produit souvent au cours de la phase chronique: des kystes des paupières peuvent apparaître, accompagnés d'adhérences au niveau de la conjonctive et de la conjonctive sacrée, et une déchirure du passage lacrymal peut La pellicule lacrymale anormale chez ces patients est due à l'absence de couche muqueuse et à la sécheresse cornéenne. Le varus et le trichiasis peuvent causer des défauts épithéliaux de la cornée, et les lésions cornéennes ne sont pas les manifestations initiales d'une inflammation aiguë. Elle est causée par un dysfonctionnement des cellules caliciformes, le trichiasis et le syndrome de l'il sec
3. Performance oculaire secondaire
Un petit nombre de patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson peuvent présenter une inflammation conjonctivale secondaire non liée au trichiasis, au valgus, à la kératoconjonctivite et à la blépharite, qui dure de 8 à 5 semaines.
Examiner
Syndrome de test d'histoire
1. Tests de laboratoire liés au HLA-B12, au HLA-DR7 et au HLA-A29 permettant de faire la distinction entre la nécrolyse épidermique toxique et le syndrome de Stevens-Johnson.
2. Changements histopathologiques dans l'il: les patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson de type érythémateux multiforme peuvent présenter des réactions inflammatoires non spécifiques au cours de la phase aiguë. Des artérioles étendues et une nécrose veineuse peuvent se produire, accompagnées de fibres de collagène. Dans la phase chronique de la maladie, la cicatrisation de la cornée, de la conjonctive et des paupières est plus évidente. La biopsie conjonctivale du syndrome de Stevens-Johnson présente le phénomène de la perte de cellules caliciformes. Dans la phase aiguë du syndrome de Stevens-Johnson, elle est non spéciale. L'infiltration hétérologue de cellules inflammatoires est caractérisée par l'implication de la couche épithéliale de la conjonctive: des complexes immuns circulants se trouvent dans les microvaisseaux situés sous l'épithélium, ainsi que dans le syndrome de Stevens-Johnson. Cela a un certain rapport avec la gravité de la maladie.
3. Changements pathologiques de la peau: un érythème pléomorphique peut survenir entre l'épiderme et la membrane basale, un dème endothélial, une infiltration périvasculaire de cellules du tissu lymphocytaire et un syndrome de Stevens-Johnson lié au médicament. Augmentation des éosinophiles, changements pathologiques dans le syndrome de Stevens-Johnson soluble dans la nécrolyse épidermique toxique et le syndrome de Stevens-Johnson de type érythème pléomorphe, le système vasculaire dermique peut montrer un dème endothélial important, le premier changement Il sagit dun changement de type vacuole de la jonction épithéliale dermique, qui peut être développé plus avant en séparation épidermique du derme et formation de vésicules sous-épidermiques. Les principales cellules inflammatoires du derme peuvent induire un sous-ensemble de lymphocytes T auxiliaires, ainsi que le dépôt dimmunoglobuline et son complément. Significatif.
Aucune inspection auxiliaire spéciale.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome antécédents synaptiques
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques.
Diagnostic différentiel
1. Lésions cutanées aiguës
Le syndrome d'échaudage causé par une infection à staphylocoques peut facilement être confondu avec une nécrolyse épidermique toxique et un syndrome de Stevens-Johnson.Le diagnostic différentiel est très important en raison de la différence évidente entre le traitement et le pronostic de ces deux maladies. Chez les enfants, sur le plan clinique, la sensibilité cutanée de ce patient est évidente et les symptômes de toxicité systémique ne le sont pas. L'épiderme des patients atteints du syndrome d'échaudure à staphylocoques peut se régénérer rapidement et rétablir sa fonction de barrière. Aucune lésion des muqueuses n'a été constatée En surface, la cause de la maladie est due à la libération d'une certaine toxine par le staphylocoque, ce qui peut endommager l'épiderme. Pour les infections à staphylocoques, le syndrome de l'échaudure peut être traité avec des antibiotiques appropriés.
La nécrolyse épidermique toxique du syndrome de Stevens-Johnson est également associée à un choc toxique, à la maladie de Kawasaki, à la maladie de Leiner et à l'érythrodermie consécutives à d'autres maladies, en plus d'une dermatite de contact causée par des brûlures thermiques ou un empoisonnement.
2. Lésions oculaires chroniques
Nécrolyse épidermique toxique Le syndrome de Stevens-Johnson est très similaire à la pemphigoïde cicatricielle. L'adhérence des expectorations chez les patients atteints de pemphigoïde cicatricielle est plus fréquente, alors que le syndrome de Stevens-Johnson est rare, dans le cas de la nécrolyse épidermique toxique. Dans la phase chronique du syndrome de Stevens-Johnson, le diagnostic est posé par des lésions cutanées typiques: dans la maladie de Stevens-Johnson, la muqueuse de l'il peut présenter une cicatrice chronique semblable à celle d'un pemphigus ressemblant à une cicatrice et qui dure le plus longtemps. Pendant 31 ans, la biopsie muqueuse de patients atteints de pemphigus ressemblant à une cicatrice peut détecter des immunosuppresseurs linéaires de la membrane basale.
Le diagnostic différentiel des lésions oculaires chroniques comprend également la kératoconjonctivite chronique et le trachome causés par des bactéries, des médicaments, des allergènes, des brûlures chimiques, une carence en vitamine A, etc. Un examen attentif des antécédents médicaux est utile pour le diagnostic différentiel du syndrome de Stevens-Johnson. .
