Syndrome de Reye
introduction
Introduction au syndrome de Wright Le syndrome de Reye est un groupe de syndromes caractérisé par un dème cérébral et un dysfonctionnement hépatique dû à une infiltration de graisse dans des organes.En appelle également une encéphalopathie avec syndrome de stéatose viscérale. Rapporté pour la première fois par Rey en 1963, principalement chez les enfants ou entre 6 mois et 15 ans, d'âge moyen de 6 ans, rare chez l'adulte. La cause de la maladie est inconnue et on pense qu'elle est liée à des infections virales, telles que le virus de la grippe, le virus de Coxsackie, le virus de l'herpès, le virus d'Epstein-Barr, etc., et peut également être liée à l'aflatoxine, à la préparation de l'acide salicylique ou à des facteurs génétiques environnementaux. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Population sensible: la plupart des enfants ou des enfants âgés de 6 mois à 15 ans, d'âge moyen de 6 ans, rare chez l'adulte Mode d'infection: non infectieux Complications: dème cérébral
Agent pathogène
Cause du syndrome de Reye
Cause:
La cause de la maladie est inconnue et pourrait être liée à des infections virales, telles que le virus de la grippe, le virus de Coxsackie, le virus de l'herpès, le virus d'Epstein-Barr, etc., pourrait également être liée à l'aflatoxine, à la préparation de l'acide salicylique ou à des facteurs génétiques environnementaux, aux mitochondries après une infection virale. Les anomalies structurelles et métaboliques conduisent à une série de modifications biochimiques qui constituent la principale base des lésions hépatiques et cérébrales, principalement cérébrales et hépatiques: un grand nombre de dépôts adipeux sont observés, des gouttelettes obstruées dans le cytoplasme et un gonflement mitochondrial observé au microscope électronique. Dans un changement multi-morphologique, les hémorroïdes internes disparaissent, la matrice sétire en bande, les particules sépaississent, le glycogène est réduit et il existe en outre une infiltration adipeuse dans des organes tels que les tubules rénaux, le myocarde, le pancréas, le tube digestif, le poumon, la rate et la lymphe.
La prévention
Prévention du syndrome de Rui
Des précautions doivent être prises pour protéger la fonction hépatique et renforcer les soins de soutien. Bien que la cause du syndrome de Reye ne soit pas claire, des études ont montré que laspirine ou des médicaments contenant de laspirine peuvent être à lorigine de cette affection. La meilleure méthode de prévention que vous puissiez faire maintenant est de ne pas donner d'aspirine à votre enfant. Le dépistage prénatal évite la naissance de l'enfant. Le dépistage prénatal concerne principalement les maladies pour lesquelles aucun traitement n'est actuellement efficace, le but étant de prévenir la naissance d'enfants défectueux. En règle générale, entre 16 et 20e semaine de grossesse, 2 à 3 ml de sang périphérique des femmes enceintes doivent être examinés. Si le risque de risque élevé est avéré (facteur de risque élevé supérieur à 1 sur 270), une amniocentèse supplémentaire doit être prise pour confirmer le diagnostic.
Complication
Complications du syndrome de Rui Complications dème cérébral
Peut être compliqué par la grippe, l'dème cérébral, le dysfonctionnement du foie et d'autres maladies. Le taux de mortalité est compris entre 10% et 40% et les survivants peuvent présenter des séquelles résiduelles telles qu'un retard mental, l'épilepsie, la paralysie et des anomalies comportementales. Peut mourir de paralysie cérébrale et de dysfonctionnement du tronc cérébral. La fonction hépatique est anormale sans jaunisse. Examen physique: augmentation légère à modérée du foie. La plupart des enfants présentent des symptômes d'hypoglycémie et d'hyperammoniémie, et quelques-uns sont associés à une déshydratation et à une acidose métabolique.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Reye Symptômes communs Nausées et vomissements Insuffisance respiratoire Coma hypertrophie du foie Somnolence Convulsions Déshydratation
La maladie se manifeste rapidement et ses principales manifestations cliniques sont:
1 Il y a souvent des symptômes prodromiques d'infections des voies respiratoires supérieures et du tube digestif dans les 2 semaines précédant la maladie.
2 lésions cérébrales, la manifestation la plus importante de cette maladie, lorsque les symptômes actuels disparaissent, que des vomissements soudains et de graves maux de tête peuvent soudainement se produire, commencent à être irritées, à des troubles mentaux, à la léthargie et se transforment ensuite en convulsions, en coma et même en rigidité cérébrale Etat, peut mourir en raison d'une insuffisance respiratoire.
3 lésions du foie, montrant une hypertrophie du foie, accompagnées d'un dysfonctionnement du foie, d'une jaunisse accrue et d'une tendance au saignement
4 avec hypoglycémie, un petit nombre de déshydratation et dacidose métabolique.
Examiner
Inspection du syndrome de Wright
1. Augmentation de la transaminase sérique, allongement du temps de prothrombine, élévation du taux d'ammoniac dans le sang, acides gras libres dans le plasma et acides gras à chaîne courte.
2. La pression d'examen du liquide céphalo-rachidien a augmenté, mais le nombre de cellules et de protéines était dans les limites de la normale.
3. L'examen EEG a révélé des anomalies diffuses modérées et graves.
4. La tomodensitométrie aide à éliminer les lésions cérébrales
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de Wright
Diagnostic
Selon les antécédents d'infection bénigne des voies respiratoires supérieures et du tube digestif avant la survenue d'une maladie pédiatrique, suivis de symptômes neurologiques progressifs, de signes hépatiques et d'une hypoglycémie, la maladie doit être envisagée, le diagnostic de cette maladie étant basé sur la biopsie du foie. On peut voir qu'il y a beaucoup de gouttelettes de graisse dans les cellules du foie, et les changements caractéristiques tels que l'élargissement des mitochondries et la diminution ou la disparition du corps dense sont observés au microscope électronique.
Diagnostic différentiel
Une attention particulière devrait être accordée à l'identification de maladies telles que la méningite épidermique cérébrospinale, l'encéphalite japonaise, la méningite purulente et la sepsie.
