Maladie de Binswanger
introduction
Introduction à la maladie de Binswanger La maladie de Binswanger (maladie de Binswanger), également appelée encéphalopathie artériosclérotique sous-corticale, est une démence vasculaire de petite taille relativement courante. Binswanger (1894) a signalé pour la première fois une patiente âgée de 54 ans présentant un trouble de l'intelligence sexuelle, des troubles de l'élocution, des faiblesses des extrémités inférieures avec des tremblements des mains, une description de l'artériosclérose cérébrale, des ventricules hypertrophiés bilatéraux, une atrophie de la substance blanche et des épaississements multiples épendymaires. Dimportants changements pathologiques, Alzheimer proposa officiellement la maladie en 1902 et lui donna le nom de son professeur Binswanger. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: hommes et femmes de plus de 55 à 65 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension artérielle, infection des voies urinaires, hémorroïdes
Agent pathogène
La cause de la maladie de Binswanger
(1) Causes de la maladie
Fisher (1989) a trouvé chez 72 patients atteints d'hypertension confirmée pathologiquement, 94% des patients avaient des antécédents d'hypertension, ce qui suggère que la maladie pourrait être associée à une hypertension et à une substance blanche dans la substance blanche. Relatif à la dégénérescence.
(deux) pathogenèse
Schmidt a mené une étude de suivi après 27 ans chez 273 patients âgés et utilisé l'IRM pour observer des modifications anormales de la substance blanche. 49 patients (17,9%) ont présenté des modifications de la substance blanche, ce qui suggère le rôle génétique de la maladie. Environ 73% des gènes qui provoquent des modifications de la substance blanche peuvent être associés à des gènes de l'hypertension, tandis que les gènes Apo E et superoxyde peuvent être des facteurs de risque de lésions de la substance blanche.
Changements pathologiques: le sulcus cérébral et le gyrus cérébral sont généralement normaux, une athérosclérose grave moyenne et visible, les lésions du tronc cérébral concernent principalement la substance blanche, une atrophie de la substance blanche, une hypertrophie bilatérale du ventricule, une substance blanche septale ventriculaire, un infarctus lacunaire multiple, parfois un corps calleux. Amincissement, examen microscopique du cerveau, des pons, des noyaux gris centraux et dautres petites artères riches en vacuolisation de la substance blanche, accompagné dune diminution du nombre de fibres de myéline, de matière blanche hémisphérique profonde et de petites artères, en particulier dartérioles perforantes, de dégénérescence vitreuse, de matière blanche profonde La perte de myéline se situe principalement dans le lobe occipital, le lobe temporal et les fibres associées au lobe frontal.Les fibres corticales et sous-corticales en forme de U restent intactes et le corps calleux n'est souvent pas affecté.
La prévention
Prévention de la maladie de Binswanger
1. L'arrêt du tabac, le contrôle de la consommation d'alcool et un régime alimentaire raisonnable, le diagnostic et le traitement génétiques doivent être réalisés dans un contexte génétique clair.
Complication
Complications de la maladie de Binswanger Complications, hypertension, infection des voies urinaires, acné
Peut être associé à un dysfonctionnement autonome, l'hypertension, en outre, doit prêter attention aux infections pulmonaires secondaires, aux infections des voies urinaires et aux hémorroïdes.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Binswanger Symptômes communs Signes locaux Incontinence urinaire Dysfonctionnement cognitif Démence Ataxie Troubles
1. Plus de 55 à 65 ans, lincidence des hommes et des femmes est la même, la plupart des cas ont des antécédents dhypertension depuis de nombreuses années, lincidence est dissimulée, montrant une évolution subaiguë ou chronique.
2. Démence progressive chronique, signes neurologiques focaux et symptômes psychiatriques; stabilité à long terme ou exacerbation rapide après un AVC, principalement déficience cognitive comme premier symptôme, perte de mémoire, dépression, désorientation, développement dans la vie Les troubles du mouvement des membres sont légers, il peut y avoir une ataxie, une incontinence urinaire et d'autres symptômes, est le résultat de la superposition progressive de la plupart des petits signes focaux, rarement des signes d'hémiplégie complète, peut apparaître une paralysie pseudobulbaire.
3. rythme EEG ralenti à 8 ~ 9Hz, peut être associé à une amplitude focale rythme ; 40% des patients ne peuvent pas induire une forme d'onde significative de P300, ce qui suggère une altération grave de la fonction cognitive, CT, IRM peut être vu dans le cerveau L'atrophie est principalement de la substance blanche, le cortex cérébral est légèrement atrophié et il existe divers degrés de dilatation ventriculaire, pouvant être associés à un infarctus lacunaire multiple.
Selon l'hypertension à long terme, chez les patients d'âge moyen et âgés présentant un dysfonctionnement cognitif, une légère dyskinésie des membres, une ataxie et une incontinence urinaire, la neuroimagerie a montré une atrophie de la substance blanche, une leucopénie ventriculaire avec infarctus lacunaire multiple.
Examiner
Bilan de la maladie de Binswanger
L'examen de routine du liquide céphalorachidien et la détermination du liquide céphalorachidien, du polymorphisme sérique de l'Apo E et de la quantification de la protéine Tau, fragment -amyloïde, ont une signification diagnostique et différentielle.
1. Le rythme EEG ralentit à 8 ~ 9Hz, des ondes bilatérales diffuses apparaissent dans la zone frontale, la région temporale et la région centrale, peuvent être associées à un rythme à haute amplitude focale, à un potentiel évoqué visuel (VEP), au cerveau La latence du potentiel évoqué auditif sec (BAEP) et du potentiel lié à un événement (ERP) P300 était significativement plus longue que celle du même groupe de contrôle d'âge, et 40% des patients n'ont pas pu induire de forme d'onde significative du P300, ce qui suggère une altération grave de la fonction cognitive.
2. L'examen d'imagerie a révélé une légère atrophie du cortex cérébral, une dilatation ventriculaire à divers degrés, une corne antérieure bilatérale du ventricule, une corne postérieure et des ombres bilatérales de faible densité floues des deux côtés du corps, pouvant être associées à des ganglions de la base, du thalamus et L'examen par IRM montre que l'atrophie cérébrale est principalement composée de substance blanche, le cortex est léger et que le signal bas T1 et le signal haut T2W sont dispersés autour des ventricules bilatéraux et des centres semi-ovales. Chez les patients présentant un infarctus lacunaire multiple, l'examen PET a montré une réduction diffuse du flux sanguin cérébral de substance blanche autour des ventricules bilatéraux et une diminution significative du métabolisme du glucose et de l'oxygène.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Binswanger
1. L'hydrocéphalie sous pression intracrânienne normale montre également des anomalies progressives de la maladie, de l'incontinence urinaire, de la triade de démence, de l'hypertrophie ventriculaire, de la sécrétion de liquide céphalo-rachidien ou du trouble de la résorption et de la voie de circulation du LCR bloquée, apparition occulte de la maladie Il y a des antécédents de traumatisme cérébral, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningite, aucun antécédent d'accident vasculaire cérébral, un léger âge d'apparition, une pression intracrânienne normale et une hypertrophie bilatérale de la symétrie ventriculaire en tomodensitométrie, des troisième et quatrième orientations ventriculaires et médio-cérébrales Le tube d'eau était considérablement dilaté et il n'y avait aucune preuve d'infarctus cérébral en imagerie.
2. L'IRM avec sclérose en plaques (SEP) a montré que la substance blanche du ventricule latéral dispersée présentait plusieurs signaux T1WI, signal élevé T2WI, lésions et distribution des vaisseaux sanguins, apparition de la SP, âge bénin, symptômes de la moelle épinière, du tronc cérébral, du cervelet et du nerf optique, signes , soulagement de la maladie - récidive, augmentation du nombre de lymphocytes du LCR, augmentation de l'indice d'IgG et des bandes oligoclonales, etc., cliniquement difficiles à identifier.
3. La maladie d'Alzheimer développe progressivement des troubles de la mémoire, un dysfonctionnement cognitif, la vie quotidienne a besoin de l'aide, les cas graves sont cloués au lit, le scanner montre une atrophie du cortex cérébral et une dilatation ventriculaire, le diagnostic nécessite une biopsie du tissu cérébral, parfois la MA peut coexister avec la démence vasculaire A cette époque, la MA est souvent accompagnée d'une maladie cérébrovasculaire amyloïde, associée à une hémorragie cérébrale.
