panencéphalite sclérosante subaiguë
introduction
Introduction à la panencéphalite sclérosante subaiguë La panencéphalite sclérosante subaiguë (SSPE), également appelée encéphalite de Dawson, est une maladie rare à démence progressive chez les enfants et les adolescents associée au virus de la rougeole ou à ses variantes. Apparition sexuelle, progression subaiguë ou chronique et issue fatale. Schilder décrit pour la première fois les caractéristiques de la maladie en 1924. En 1933, Dawson découvre des corps d'inclusion dans le tissu cérébral de deux décès, appelés encéphalite du corps d'inclusion subaiguë, dont il a été confirmé qu'ils étaient liés à des agents pathogènes viraux. Particules de type paramyxovirus. Des anticorps à titre élevé anti-virus de la rougeole ont été détectés dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum du patient.En 1969, le virus de la rougeole a été isolé de la culture de cellules cérébrales du patient. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: infection virale. Complications: troubles de la conscience, coma
Agent pathogène
La cause de la panencéphalite sclérosante subaiguë
(1) Causes de la maladie
On pense que cette maladie est une infection chronique du virus de la rougeole et que le fait que le virus de la rougeole devienne défectueux et continue à infecter le corps est lié aux défauts de la fonction de régulation immunitaire du corps.
L'étude a révélé que les patients avec du sérum et du liquide céphalorachidien augmentaient le titre d'anticorps anti-virus du mésher, qu'il existait un antigène du virus de la rougeole dans le cortex cérébral, que la biopsie cérébrale pouvait détecter des inclusions intracellulaires et qu'il existait une accumulation de particules denses ressemblant à la rougeole, ainsi que le tissu cérébral des patients. Les cellules non neurales sont co-cultivées, dont environ la moitié peut être obtenue par un virus, et le tissu cérébral de l'animal est inoculé à l'animal, ce qui peut infecter avec succès l'animal. Tous les cas susmentionnés sont favorables à la maladie et au virus de la rougeole.
(deux) pathogenèse
1. Pathogénie: La pathogénie de la SSPE na pas été complètement élucidée, mais la pathogénie moléculaire de la SSPE pourrait être due à la mutation du virus de la rougeole original ou à linfection du virus de la rougeole, qui ne peut pas être éliminée.
De nombreux groupes détudes ont montré que les protéines membranaires responsables du virus de la rougeole SSPE, de la protéine matrice (protéine M), de la protéine de fusion (protéine de fusion, protéine F) et de la protéine hémagglutinate (protéine H) présentaient des défauts dexpression La libération naissante et extracellulaire du virus provoque son accumulation dans les cellules du cerveau, formant ainsi une infection persistante du système nerveux central.
Une autre hypothèse est que la réponse immunitaire du corps contre le virus de la rougeole soit défectueuse, ce qui a pour conséquence d'infecter le cerveau de la rougeole pendant une longue période. Dans certaines conditions, il s'agit de la pathogénèse immunitaire de la SSPE. En effet, la SSPE survient surtout chez les jeunes À lâge de 1 an, les enfants infectés par la rougeole pensent que le virus agit sur de jeunes hôtes dotés dune fonction immunitaire immature, ce qui entraîne sa persistance dans le système nerveux central de type incomplet ou défectueux. On présume que le polypeptide du virus M est défectueux car Le processus de traduction de l'information ARN en polypeptide M échoue, et on pense que le virus libre produisant le virus de la rougeole complet évolue en virus déficient en polypeptide de la protéine M qui ne produit pas de virus libre dans le système nerveux central, ce qui peut provoquer une infection persistante dans la pathogénie de la SSPE. Un problème clé, le virus défectueux est transmis aux cellules voisines sous la forme de nucléocapsides dans le cerveau, entraînant une détérioration progressive des cellules cérébrales.
En résumé, la pathogenèse de la SSPE peut être liée aux caractéristiques du virus et au statut immunitaire de l'hôte.
2. Pathologie: ses dommages pathologiques se propagent dans la substance blanche et la substance grise du système nerveux central.
Latrophie cérébrale diffuse peut être vue à lil nu, mais elle est trop dure: lexamen microscopique a montré que les lymphocytes périvasculaires du cortex et de la substance blanche, les macrophages et les plasmocytes étaient dans une infiltration en forme de manchon et que la substance grise du cerveau présentait différents degrés de perte de cellules nerveuses. La démyélinisation et la gliose (encéphalite sclérosante) sont fragmentées dans la substance blanche et des inclusions éosinophiles dans le noyau et le cytoplasme des cellules nerveuses et des cellules gliales.La microscopie électronique montre que les corps d'inclusion sont composés La nucléocapside du virus mucineux est composée de petits tubes creux. La coloration aux anticorps fluorescents montre que le virus de la rougeole est positif et que les inclusions dans la phase aiguë ou plus courte sont plus courantes. Dans les cas chroniques, on perd davantage de myéline à substance blanche.
La prévention
Prévention de la panencéphalite sclérosante subaiguë
La vaccination contre la rougeole est le moyen le plus efficace de prévenir cette maladie: depuis l'application du vaccin vivant atténué, la couleur verte de la SSPE a considérablement diminué.
1. Les nouveau-nés et les enfants appliquent activement la vaccination prévue, selon les besoins.
2. Un traitement complet précoce, réduit les complications et prolonge la survie.
Complication
Complications de panencéphalite sclérosante subaiguë Complication, trouble conscient, coma
Peut être secondaire à une infection secondaire, à une insuffisance circulatoire, à une cachexie, etc.
1. Trouble de la conscience et enfin un coma progressif.
2. Allez au cortex ou allez au cerveau pour être raide, et il peut y avoir un arc de corne.
3. Souvent accompagné d'un dysfonctionnement autonome.
4. Infection combinée ou insuffisance circulatoire.
Symptôme
Symptômes sclérosants subaigus de l'inflammation du cerveau entier Symptômes communs Amnésie muscle hernie réflexe hyperinjury déclin intelligent coma défaillance circulatoire
Début insidieux, développement lent, pas de fièvre, peut être divisé en quatre phases en fonction de l'évolution de la maladie:
La première phase est la période de troubles du comportement et de troubles mentaux, caractérisée par des pertes de mémoire, une baisse des performances scolaires, une instabilité émotionnelle, des changements de personnalité et des anomalies comportementales, qui dure de quelques semaines à plusieurs mois.
La deuxième phase est la période de dyskinésie, qui se caractérise principalement par un déclin mental sévère avec myoclonies étendues, une ataxie, des convulsions et une déficience visuelle causée par une choriorétinite progressive, qui dure environ 1 à 3 mois.
La troisième phase est le coma, langulation de la corne, la rigidité des muscles des membres, lhyperréflexie, le signe de Babinski positif, le cortex ou la tonique cérébrale, langulation et enfin le coma, souvent accompagné dun dysfonctionnement autonome. Cela peut durer plusieurs mois.
La quatrième phase est la phase finale, la fonction du cortex cérébral est complètement perdue, le globe oculaire flotte, la tension musculaire est basse, le myoclonus disparaît et le patient décède finalement de la co-infection ou dun trouble circulatoire.
La durée totale de la maladie est généralement comprise entre 1 et 3 ans, et environ 10% des décès et de la survie en 3 mois représentent chacun environ 10%.
Examiner
Examen de la panencéphalite sclérosante subaiguë
1. Liquide céphalorachidien: pression normale et examen de routine, ou légère augmentation du nombre de cellules, la teneur en protéines peut également être augmentée, la courbe en or est un type typique de paralysie.
2. Détermination des anticorps du virus de la rougeole dans le sérum et le liquide céphalorachidien: Il existe dans le sérum des anticorps persistants à forte dose du virus de la rougeole ainsi que des anticorps persistants dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui correspond à des niveaux élevés et persistants d'anticorps sériques. Les anticorps ont une valeur diagnostique significative.
3. Examen par tomodensitométrie: maladie cérébrale précoce. On peut diagnostiquer la tomodensitométrie sans résultat positif. Avec le développement de la maladie, elle peut montrer une atrophie corticale, une hypertrophie ventriculaire et des lésions focales ou multiples de substance blanche.
4. IRM cérébrale: au début de la maladie, il est parfois possible d'afficher la zone de signal élevé de l'image pondérée en T2 focale, en commençant par le cortex, la substance blanche sous-corticale, puis en affectant la substance blanche autour du ventricule et en montrant une atrophie cérébrale étendue et progressive, une substance blanche sévère peut La perte complète, corps calleux est également mince, les lésions des ganglions de la base se produisent généralement dans les stades précoces et moyens de la maladie, avec des dommages plus fréquents au noyau de soja.
5. Examen EEG: son évolution typique montre que plusieurs ondes lentes de type direct, de forte amplitude (200-600V) apparaissent périodiquement dans chaque conducteur lors d'activités normales en arrière-plan, durant environ 0,5 ~ 3 secondes et toutes les 4 ~ 20 secondes une fois. C'est-à-dire, "onde complexe R", de tels changements anormaux ont une valeur importante pour le diagnostic de la SSPE, apparaissant souvent de manière synchrone avec la myoclonie clinique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë
Selon les caractéristiques cliniques typiques, associé à une onde anormale EEG spéciale et à un titre élevé danticorps anti-virus rougeoleux du sérum, il est possible de poser le diagnostic clinique de SSPE. En présence de matériel histologique pathologique confirmé ou détecté, Le diagnostic est diagnostiqué, mais il est généralement envisagé après la deuxième période.Il est difficile de poser un diagnostic dans la première phase.Il est noté que l'utilisation d'une stimulation sonore, lumineuse et tactile au stade précoce de la maladie peut inciter le patient à apparaître plus tôt. "Action expectorante" sexuelle et modifications de l'EEG (particulièrement plus faciles à induire pendant le sommeil), ce test induit est important pour le diagnostic précoce.
Elle doit être différenciée de la démence chez l'enfant et l'adolescent, telle que l'hypoplasie congénitale, les maladies métaboliques héréditaires, les traumatismes cérébraux et d'autres troubles du développement du système nerveux central (VIH et rubéole).
