déficit en myéloperoxydase
introduction
Introduction au déficit en myéloperoxydase Le déficit en myéloperoxydase (MPO) est une maladie d'immunodéficience du déficit en myéloperoxydase dans les cellules phagocytaires héréditaires, qui est rare. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: choc septique
Agent pathogène
Cause du déficit en myéloperoxydase
Cause:
Héritage autosomique récessif avec antécédents familiaux.
Pathogenèse
MPO est un autre système enzymatique du système bactéricide phagocytaire: lorsque l'activité enzymatique est très faible, les neutrophiles n'ont plus l'activité bactéricide du système MPO-H2O2-halogénure et la sensibilité aux bactéries purulentes et aux champignons augmente.Le gène est situé à 17q22. -q23.
La prévention
Prévention du déficit en myéloperoxydase
La cause de cette maladie est une maladie héréditaire. Il nexiste pas de mesure efficace pour lapparition de cette maladie, mais pour ceux qui ont déjà présenté des symptômes, ils doivent traiter activement la maladie pour prévenir le développement de la maladie et ses complications. Renforcez la nutrition et utilisez des aliments faciles à digérer, contenant suffisamment de calories, de protéines et de vitamines. Tels que la bouillie, le lait, le riz, le lait de soja, les ufs, la viande maigre, les légumes frais et les fruits riches en vitamines A, B, C. Ces aliments peuvent augmenter la résistance du corps. Dans la vie quotidienne, nous devons faire attention à la nutrition et à la rationalité. Essayez de diversifier au maximum les aliments. Mangez des protéines riches en vitamines, des graisses animales faibles en gras, des aliments digestibles, des fruits et légumes frais et ne mangez pas de choses démodées ou irritantes. Des aliments grillés, marinés, frits, salés, des aliments de base et des céréales secondaires pour assurer un équilibre nutritionnel.
Complication
Complications par déficit en myéloperoxydase Complications choc septique
Diverses infections se produisent à plusieurs reprises. L'activité du MPO est réduite ou absente.
Symptôme
Symptômes de carence en myéloperoxydase symptômes communs immunodéficience hypothermie infection fongique
Il existe des antécédents familiaux et des infections bactériennes ou fongiques se produisent de manière répétée depuis lenfance. M2, M3 et MDS dans la LMA peuvent stimuler une déficience en MPO.
Examiner
Examen du déficit en myéloperoxydase
1. La coloration de la peroxydase de neutrophile savère être réduite ou absente dans lactivité de la MPO.
2. L'expérience de réduction du bleu de tétrazolium, la consommation d'oxygène et le métabolisme du glucose HMP étaient normaux et le rendement en H2O2 n'a pas été réduit.
Selon les manifestations cliniques, les symptômes et les signes peuvent choisir une culture de bactéries à rayons X, B-ultrasons, électrocardiogrammes, biochimiques et sanguins.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du déficit en myéloperoxydase
Il y a souvent des antécédents familiaux d'infection, et diverses infections surviennent de manière répétée depuis l'enfance, l'activité du MPO est réduite ou insuffisante et la maladie doit être prise en compte.
Doit être identifié avec la maladie granulomateuse chronique.
