Médulloblastome
introduction
Introduction au médulloblastome Le médulloblastome survient chez les enfants, juste après lastrocytome, qui représente 25% des tumeurs intracrâniennes chez lenfant. Lâge de survenue est de 75% inférieur à 15 ans. Adultes, plus d'hommes que de femmes (2 ~ 3: 1). Les premiers symptômes étaient des maux de tête (68,75%), des vomissements (53,75%) et une marche instable (36,25%). À l'avenir, il pourrait y avoir une diplopie, une ataxie et une perte de vision. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: amygdales cérébelleuses, hydrocéphalie, dème
Agent pathogène
Étiologie du médulloblastome
Des études récentes suggèrent que le médulloblastome est dérivé de cellules souches neurales primitives, qui ont le potentiel de se différencier en une variété de cellules, telles que les neurones et les cellules gliales, et appartiennent à des tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET). Le neuroblastome, qui se situe dans la fosse postérieure, est également appelé médulloblastome, le médulloblastome situé au centre de la fosse postérieure et dérivé des cellules primordiales du centre de prolifération épendymaire qui se différencie dans la couche granulaire externe de la veine médullaire postérieure. Ces cellules peuvent encore exister plusieurs années après la naissance, tandis que les médulloblastomes qui se développent d'un côté surviennent dans la couche de granules embryonnaires du cortex cérébelleux, située à la surface de la couche cérébelleuse sous-durale, qui est normale. Cest peut-être lune des raisons pour lesquelles le médulloblastome est plus répandu chez les enfants: certaines personnes pensent que les tumeurs chez les enfants plus âgés et les adultes sont principalement de lancien, alors que le médulloblastome chez le jeune enfant est dérivé de ce dernier. .
Facteurs génétiques (30%):
Dans le domaine de la neurochirurgie, certaines tumeurs ont des prédispositions familiales évidentes, telles que le rétinoblastome, le réticulome vasculaire, les neurofibromes multiples, etc., qui sont généralement considérées comme des tumeurs héréditaires à dominance autosomique. Des études de biologie cellulaire et moléculaire ont montré que 26% à 45% des médulloblastomes avaient un bras court du chromosome 17 (17p). Cependant, malgré le gène suppresseur de tumeur p53 à 17p, de nouvelles études ont montré que Il n'y a pas de corrélation significative entre la mutation des cellules de blastome et la perte du gène p53, et l'altération des gènes oncogènes et suppresseurs de tumeurs associée au médulloblastome reste floue.
Facteurs physiques et chimiques (25%):
Parmi les facteurs physiques qui ont été confirmés comme étant à l'origine de tumeurs, il existe de nombreux cas de tumeurs intracrâniennes causées par la radiothérapie crânienne, notamment des hydrocarbures aromatiques polycycliques et des composés de l'acide nitrique tels que le méthylcholanthrène et le benzène. Comparées à la méthylnitrosourée et à la nitrosopipéridine, des tumeurs cérébrales peuvent être induites dans certaines expériences sur des animaux.
Virus (20%):
Des études expérimentales ont montré que certains virus, notamment les virus à ADN et les virus à ARN, peuvent provoquer des tumeurs cérébrales sils sont inoculés dans le cerveau des animaux.
Immunosuppression (10%):
L'utilisation d'agents immunosuppresseurs pour greffes d'organes augmente le risque de tumorigenèse intracrânienne ou périphérique.
Différenciation des tissus (5%):
Les craniopharyngiomes, les kystes épithélioïdes et dermoïdes, les tératomes et les cordomes sont présents dans les tissus embryonnaires qui restent dans le cerveau. Ces tissus résiduels ont le potentiel de proliférer et de se différencier et peuvent se transformer en tumeurs dans certaines conditions.
Pathologie
La plupart des médulloblastomes sont gris violacé ou rose, la texture est fragile et douce, une croissance invasive, la plupart d'entre eux ont une pseudo-enveloppe, parfois une nécrose et une hémorragie de la tumeur, la calcification ou le changement kystique est rare Les tumeurs du groupe sont plus fréquentes dans l'hémisphère cérébelleux que dans le groupe plus jeune.Le médulloblastome peut se développer sur un côté de l'hémisphère cérébelleux.La majorité de la tumeur se produit dans le vermis cérébelleux et remplit le quatrième ventricule.La plupart d'entre elles forment une oppression sur le quatrième ventricule. Peu de tumeurs envahissent le fond du quatrième ventricule.Le développement de la tumeur peut obstruer l'aqueduc.Très rarement, le cathéter peut faire saillie dans l'aqueduc et atteindre la partie postérieure du troisième ventricule.La tumeur peut être comblée jusqu'à la piscine occipitale et quelques macropores occipaux s'étendent dans le canal spinal. .
Observées au microscope, les cellules sont densément disposées, souvent rondes, elliptiques, oblongues ou presque pyramidales. Il existe des fibres nerveuses entre les cellules. Les cellules tumorales ont très peu de cytoplasme, la plupart deviennent des noyaux nus et leur taille est identique. Il a une structure ressemblant à celle du chrysanthème, mais la plupart des cellules ne sont pas arrangées différemment: le noyau est rond ou ovale, la chromatine est extrêmement riche, le colorant est taché de manière dense et les figures mitotiques sont plus communes: la tumeur ne contient que des capillaires dispersés entre les cellules tumorales et le composant fibreux. Très peu, vous pouvez voir la nécrose d'une seule cellule tumorale, mais rarement la nécrose de feu et les lésions hémorragiques, les nodules de pseudo-rosette sont formés à des degrés divers dans la tumeur, et les cellules nodulaires de pseudo-rosette sont allongées Il n'y a pas de vaisseau sanguin ni de véritable lumière entourés de synapses à fibres éosinophiles, marqueurs de la différenciation des neuroblastes.Le stroma vasculaire tumoral est composé de vaisseaux sanguins minces, parfois avec prolifération de cellules endothéliales, de cellules médullaires. Les tumeurs se développent dans l'hémisphère cérébelleux. Les cellules contiennent une grande quantité de fibres réticulaires. Elles sont relativement résistantes et ont une frontière nette. Elles sont appelées "médulloblastome fibroprolifératif performant", également appelé "médulloblastome fibroprolifératif efficace". type de fibre de médulloblastome », tel pronostic légèrement mieux que d'habitude médulloblastome.
Le médulloblastome peut se différencier en neurones, astrocytes et oligodendrocytes: quelques-uns peuvent être différenciés dans plusieurs directions et certains deviennent multifibreux.Environ 20% des médulloblastomes sont des variants du tissu conjonctif. Commun chez les enfants plus âgés ou les adultes, il a été rapporté que le médulloblastome se différencie en astrocytome mature et en épendymome après traitement.En raison de la différenciation pluripotente du médulloblastome, il existe même des myocytes myéloïdes dans la littérature. Rapport de différenciation tumorale.
Au microscope électronique, des protubérances cellulaires échelonnées sont disposées dans les cellules tumorales, appelées "arrangements d'oasis de type neuromatine". Les cellules tumorales sont rondes et polygonales, et les cellules adjacentes sont étroitement pressées et torsadées, montrant un motif caractéristique de moulage par injection. Petit et petit, pauvre en électrons, manque de gaz cellulaire, mais les microtubules longitudinaux de 20 mm sont courants, parfois les corps cellulaires sont disposés dans un anneau externe, le centre est plein, rempli de protubérances décalées, les microvillosités et les cils font défaut, les cellules sont rares La structure de la connexion, une partie du cytoplasme est dense et épaisse, le noyau est grand, il peut y avoir un ravin profond, le noyau est constitué de plusieurs feuilles, la chromatine est de fines particules, parfois des nucléoles périphériques, des cellules médullaires Les tumeurs peuvent exprimer la différenciation des cellules ganglionnaires et la différenciation gliale. La première forme la formation d'axones au microscope électronique, la structure des microtubules est évidente, parfois des vésicules creuses ou pleines, des vésicules synaptiques individuelles peuvent être formées; La différenciation des cellules neuronales et gliales est perçue comme une manifestation du potentiel de différenciation bidirectionnelle des cellules tumorales pour maintenir des cellules médullaires normales.
Classification
Il existe de nombreuses méthodes de classification des tumeurs intracrâniennes du système nerveux central, les plus représentatives étant les suivantes: La classification de Bailey et Cushing peut refléter la source et la malignité des tissus tumoraux. Elle est utilisée depuis très longtemps par la neurochirurgie et la pathologie dans la plupart des régions du monde. Sur cette base, de nouvelles méthodes de classification ont été dérivées, telles que la classification de Kernohan I-IV, la classification de Russell pour le gliome, et le fait que Kernohan ait proposé de traiter les gliomes, y compris l'astrocytome moins acné, est encore plus influent. L'astrocytome, l'épendymome et les tumeurs neurogènes sont classés en I à IV en fonction de leur degré de différenciation.Selon cette classification, il semble que le développement des tumeurs et le pronostic des patients puissent être facilement jugés et qu'ils soient donc bien accueillis par les cliniciens nationaux et étrangers. Elle est utilisée depuis de nombreuses années, mais cette méthode de classification est également défectueuse: par exemple, une même tumeur peut être différenciée dans différentes parties de la tumeur. Certaines tumeurs mixtes ne peuvent pas être classées et certaines tumeurs ont peu de sens. C'est sur cette base que l'Organisation mondiale de la Santé a développé une nouvelle classification. La méthode se caractérise par une classification minutieuse, incluant divers types de tumeurs présentes dans le cerveau, et absorbe les caractéristiques de diverses classifications dans le passé. À la fois refléter la morphologie de la tumeur, mais aussi indiquer la source de la tumeur, et l'utilisation du changement entre ce concept peut être considéré comme le meilleur classement.
Les cellules tumorales peuvent être disséminées dans lespace sous-arachnoïdien avec le liquide céphalo-rachidien ou transférées dans la cavité extracrânienne, jusquà 11% à 43%. Le tissu tumoral est rouge grisâtre ou pourpre, tendre et fragile, la frontière est floue et les cellules tumorales sont denses au microscope. Le noyau est rond ou elliptique, profondément coloré, avec de nombreuses divisions mitotiques, moins cytoplasmique et interstitielle, et certaines sont disposées sous la forme de fausses pâquerettes.
La prévention
Prévention du médulloblastome
Reportez-vous aux méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et élaborez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs.Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à améliorer sa résistance. Ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants)
Il est capable de nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs
Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
(1) Éviter les substances nocives: certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant lapparition de la maladie, de nombreux cancers pouvant être évités avant leur formation. Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail la situation internationale des tumeurs malignes et en proposait Les facteurs externes des tumeurs malignes connues sont en principe évitables, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie, et que l'on continuera à retracer les dix dernières années. En 1969, les recherches du Dr Higginson 90 % de tumeurs malignes sont causées par des facteurs environnementaux. Les "facteurs environnementaux", "style de vie", désignent l'air que nous respirons, l'eau que nous buvons, les aliments que nous choisissons de préparer, les habitudes d'activités et les relations sociales.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
(2) Promouvoir le corps pour améliorer l'immunité contre le cancer: L'important est d'améliorer les fonctions du système immunitaire: régime, exercice et troubles du contrôle Un mode de vie sain peut nous aider à rester à l'écart du cancer, à maintenir un bon état émotionnel et à faire de l'exercice physique. Il est également utile pour prévenir le développement de tumeurs et prévenir d'autres maladies.En outre, des études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Notez que nous comprenons principalement certains des problèmes dalimentation dans la prévention des tumeurs.
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon.Cependant, lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines, son effet protecteur. Il est démontré que les radicaux libres présents dans l'organisme peuvent être augmentés lorsqu'il se consomme lui-même. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines. Des études menées chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans l'organisme. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérogènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de jus de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer.
Complication
Complications du médulloblastome Complications dème de l'hydrocéphalie des amygdales cérébelleuses
Associée à une amygdale cérébelleuse chronique, elle peut provoquer une résistance du cou ou un forçage de la position de la tête en stimulant la racine du nerf cervical supérieur.La tumeur envahit le monticule facial, elle peut se propager et provoquer une paralysie du nerf facial.
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:
Saignement
Il est facile de provoquer une hémorragie obstructive aiguë ou une compression directe du centre respiratoire médullaire après une chirurgie dans le quatrième ventricule et une tumeur sacrée cérébelleuse afin de provoquer un arrêt respiratoire. Par exemple, il existe un drainage latéral hors du cerveau avant la chirurgie, ce qui peut aider à déterminer s'il existe un saignement postopératoire et une petite quantité de suintement. Il est soulagé par un drainage hors du cerveau: si le saignement est important, une intervention chirurgicale secondaire est nécessaire pour arrêter le saignement.
2. La respiration s'arrête
Une traction ou une lésion directe du centre respiratoire médullaire pendant la chirurgie, ou un saignement postopératoire, une compression de l'dème du médullo, peuvent provoquer un arrêt respiratoire, une lésion de l'artère crânienne antérieure ou postérieure inférieure, provoquant une embolie rétrograde provoquée par un infarctus du tronc cérébral, pouvant également provoquer un arrêt respiratoire. .
3. gaz intracrânien
Perte excessive de liquide céphalo-rachidien, position haute de la tête pendant la chirurgie, tension importante pouvant former un crâne de gaz de tension, le gaz peut être localisé sous la dure-mère, une fissure longitudinale, un pool cérébral ou un ventricule cérébral latéral, la lumière peut l'absorber Besoin de perforer et dégonfler.
4. hydrocéphalie
En raison d'une résection incomplète de la tumeur, de l'adhérence postopératoire à l'aqueduc, des adhérences au niveau de la zone chirurgicale, d'un épanchement, d'une infection postopératoire, d'un dème du tissu cérébral et d'autres facteurs, il est possible de prendre des mesures pour soulager la cause de l'hydrocéphalie, supprimer l'obstruction ou le ventricule latéral - Shunt abdominal.
Symptôme
Symptômes de médulloblastome symptômes courants ataxie perte de conscience démarche instabilité globe oculaire tremblement cervical traumatisme cervical double vision implantation de la cavité abdominale
L'évolution du médulloblastome est relativement courte, ce qui est déterminé par les caractéristiques biologiques de la tumeur: près de la moitié des patients présentent une évolution de la maladie en un mois et quelques-uns peuvent atteindre plusieurs années.La littérature indique que l'évolution générale de la maladie est de 4 à 5 mois. L'âge de la maladie augmente, le médulloblastome devient caché et les premiers symptômes disparaissent (patients, parents et médecins), mais les premiers symptômes sont les suivants: mal de tête (68,75%), vomissements (53,75%), instabilité de la démarche. (36,25%), après la vision double, l'ataxie, la perte de vision, se manifestant principalement par des symptômes crâniens tels qu'une augmentation de la pression intracrânienne et de l'ataxie, le tronc cérébral invasif présente souvent une diplopie et divers troubles des nerfs crâniens, le cervelet Le tendon des amygdales a souvent un cou raide et un torticolis et la pression intracrânienne est augmentée en raison de l'obstruction de la majorité de la tumeur par le quatrième ventricule.
1. Augmentation de la pression intracrânienne
Alors que la tumeur du cervelet continue à se développer, le quatrième ventricule et / ou l'aqueduc du cerveau moyen sont comprimés, entraînant une hydrocéphalie obstructive, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne, des manifestations cliniques de maux de tête, des vomissements et un dème optique du fond de l'oeil, etc. Les céphalées du groupe représentaient 76,6%, les vomissements, 95%, les dèmes discaux, 72,1%, les enfants plus petits peuvent présenter des sutures crâniennes, dont les vomissements sont les plus fréquents, ce qui peut être la seule manifestation clinique à un stade précoce, sauf en cas d'augmentation de la pression intracrânienne et de la tumeur. La stimulation directe du noyau vague à la base du quatrième ventricule est également lune des principales causes de vomissements: les vomissements sont plus fréquents le matin et souvent accompagnés dhyperventilation. Les enfants présentant un dème des disques optiques sont moins nombreux que les adultes, ce qui peut être dû à un L'augmentation de la pression peut être partiellement compensée par la séparation de la suture crânienne et par la quasi-totalité de l'dème optique chez l'adulte.
2. Signe de dommage cérébelleux
Principalement pour l'ataxie tonique causée par une lésion sacrée cérébelleuse, la démarche du patient est différente en poids et poids, la distance entre les pieds qui marchent est élargie et même debout et en agitant, le signe de Romberg est positif, car le site d'invasion de la tumeur est différent. La performance est différente: lorsque la tumeur envahit le cervelet supérieur, le patient bascule vers l'avant. La tumeur située dans le cervelet inférieur du cervelet est plus en arrière. Comme la tumeur envahit la mâchoire inférieure, elle est plus commune et l'inclinaison vers l'arrière est proportionnellement plus importante. Un développement latéral peut entraîner différents degrés de symptômes dans lhémisphère cérébelleux, principalement sous forme de dyskinésie immature du membre affecté.Lhémisphère cérébelleux primaire peut présenter un langage cérébelleux (environ la moitié des patients présentent une ataxie des muscles oculaires, principalement horizontale). Les stimuli oculaires, la compression de la tumeur médullaire peuvent présenter une cyanose avalante et des signes du tractus pyramidal, 2/3 des enfants présentent une tension musculaire et des réflexes tendineux, ce groupe ayant des signes cérébelleux représente 88,3%.
3. Autres performances
(1) vision double: due à une augmentation de la pression intracrânienne, paralysie nerveuse bilatérale bilatérale, se traduisant par un strabisme bilatéral, un enlèvement limité, paralysie nerveuse unilatérale avec paralysie faciale périphérique ipsilatérale, suggérant souvent que la tumeur a envahi La colline du nerf facial au bas du quatrième ventricule.
(2) paralysie faciale: la tumeur envahit directement le plancher nerveux du quatrième ventricule, ce qui est relativement rare.
(3) Position de la tête forcée: lorsque la tumeur ou l'amygdale cérébrale cérébrale pénètre dans le canal rachidien, elle stimule et comprime la racine du nerf cervical, provoquant ainsi une réponse de positionnement protectrice du patient.
(4) hypertrophie de la tête et signe de McCuewen: plus fréquente chez les jeunes enfants, en raison de la pression intracrânienne accrue, de la séparation des sutures crâniennes.
(5) Signe du faisceau conique: en raison de l'augmentation du volume de la tumeur, il est causé par une compression en avant et un tronc cérébral. Les réflexes pathologiques des deux membres inférieurs sont plus fréquents.
(6) Toux: la tumeur comprime le tronc cérébral et / ou IX, X apparaît sur le nerf crânien et l'examen clinique montre que le réflexe pharyngé est affaibli ou disparu.
(7) Crise cérébelleuse: en raison d'un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien, les expectorations ou tumeurs de l'amygdale cérébelleuse aggravent directement la compression du tronc cérébral, entraînant une perte de conscience, une respiration lente et une pression artérielle élevée, accompagnées de réflexes pathologiques bilatéraux, même jusqu'au cerveau Attendez, vous pouvez rapidement arrêter de respirer et mourir en peu de temps.
(8) Hémorragie sous-arachnoïdienne: Lhémorragie tumorale du médulloblastome est lune des principales sources de saignement chez les enfants présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne de la fosse crânienne postérieure non traumatique.
4. Symptômes de métastases dans les tumeurs cérébrales
Le médulloblastome se caractérise principalement par une métastase tumorale, qui peut être disséminée par la circulation du liquide céphalo-rachidien le long de l'espace sous-arachnoïdien, en particulier par la cauda equina, ainsi que par la fosse crânienne antérieure. Quelques parties du cerveau sont transférées à différentes parties du cerveau: un très petit nombre peut être métastasé en raison de la propagation hématogène, il peut également être implanté avec le shunt. La métastase peut survenir avant et après la chirurgie, mais cette dernière augmente considérablement. Les sites communs sont les poumons et les os, et des lésions métastatiques se produisent localement dans la plaie.
Examiner
Examen du médulloblastome
Ponction lombaire: les cellules tumorales pouvant tomber et se propager, il est très important de vérifier les cellules tumorales du liquide céphalo-rachidien.
Comme la plupart des patients atteints de médulloblastome ont une pression intracrânienne accrue, il convient d'utiliser avec précaution la ponction lombaire préopératoire afin d'éviter la paralysie cérébrale, de façon à rechercher des cellules exfoliées en plus des tests de routine, ce qui suggère une augmentation de la pression intracrânienne. L'augmentation des protéines et des leucocytes ne représentait que 1/5. La ponction lombaire postopératoire pour l'examen des cellules tumorales revêt une importance capitale, ce qui suggère la nécessité d'une radiothérapie du cerveau entier et de la moelle épinière après la chirurgie.
1. Film radiographique de crâne
Les rayons X crâniens, tels que l'élargissement de la suture crânienne, sont visibles sur les rayons X du crâne et la calcification tumorale est extrêmement rare.
2.CT
On peut voir que le vermis cérébelleux ou les quatre cavités ont une densité uniforme ou légèrement élevée et qu'il existe une frontière entre le cerveau et le quatrième ventricule, que le tronc cérébral est déplacé vers l'avant et que la tumeur est entourée d'une mince zone d'dème de basse densité, qui est évidemment uniforme et se renforce. Les vésicules calcifiées sont rares.
Un médulloblastome typique mesure plus de 3,5 cm de diamètre et se situe dans le vermis cérébelleux de la fosse crânienne postérieure. La tumeur touchant le palais supérieur s'étend au-dessus de l'incision cérébelleuse. 87% du scanner céphalique présente une ombre haute densité uniforme. 10% est une lésion d'égale densité.Lorsqu'il y a une petite nécrose dans la lésion, l'analyse en clair peut également montrer une densité inégale. Quelques-uns ont une calcification, même un changement kystique de faible densité, et la limite de la lésion est claire, située principalement dans le cervelet. Les patients adultes peuvent être plus fréquents dans l'hémisphère cérébelleux.L'examen approfondi est uniforme et uniforme, parfois il existe un léger dème autour de la lésion.Le quatrième ventricule est souvent déplacé vers l'avant, ce qui peut être accompagné d'une hydrocéphalie obstructive. En présence de métastases sous-épendymales ventriculaires, une image complète ou incomplètement haute densité apparaît à la périphérie du ventricule, qui est en bande et peut être significativement améliorée L'identification de l'épendymome est principalement une calcification et une kystose du médulloblastome. C'est rare et la densité de la lésion est relativement uniforme.
3. IRM
La partie parenchymateuse de la tumeur est caractérisée par un signal long T2 long T2 et une position sagittale permettant de mieux montrer la relation entre la tumeur du cervelet et la tumeur et le quatrième ventricule, ce qui peut être considéré comme le point d'identification de l'épendymome en IRM. Sur l'image T1, l'intensité générale du signal de la tumeur était uniforme.En cas de nécrose ou de modification kystique, la tumeur présentait une zone T1 plus longue et une zone T2 plus longue. Dans l'image T2, 67% des tumeurs présentaient un signal élevé et 33% une Le signal, 97% de la tumeur a un dème évident, car l'intensité du signal de la partie parenchymateuse du médulloblastome n'est pas très importante, de sorte que l'emplacement de la tumeur et les signes indirects qui en résultent sont plus importants, peuvent comprendre le tronc cérébral. La relation entre les scans médian et sagittal est particulièrement critique.Les scans coronaux peuvent être utilisés comme référence pour les images 3D 74% des images sagittales IRM ont une zone de séparation très mince et à faible signal entre la tumeur et le quatrième ventricule. Différentes tumeurs membraneuses, le médulloblastome s'étend rarement à la quatrième crypte du ventricule et à la corne cérébrale cérébrale.Un petit nombre de patients sous IRM peuvent voir la métastase tumorale le long de l'espace sous-arachnoïdien, montrant des frontières floues du cervelet, IRM sagittal ou coronal. Plus La valeur, l'implantation simultanée de lésions peut également être significativement améliorée par le Gd-DTPA, à 97,5% avec une hydrocéphalie modérée à sévère, par un médulloblastome amélioré, par un balayage du Gd-DTPA, par une augmentation substantielle de la partie parenchymateuse de la tumeur et par des zones cystiques ou nécrotiques. Il n'y a pas de rehaussement à l'état de balayage non retardé. Le médulloblastome présente peu de modifications kystiques. La tumeur est située dans la partie temporale supérieure et peut s'étendre dans la région pinéale par l'incision cérébelleuse.
Les tumeurs situées dans la région crânienne du cervelet exercent souvent une pression sur l'aqueduc cérébral, en avant ou sur l'étroit, la tumeur située au sommet du quatrième ventricule, la plaque quadrilatérale et le voile antérieur allant de la position verticale normale à la position presque horizontale. L'aqueduc est dilaté et déplacé vers le haut.Le médulloblastome peut présenter un résidu de liquide céphalo-rachidien en forme de croissant devant et / ou au-dessus de la tumeur dans l'image T1 et constitue la partie restante du quatrième ventricule qui n'est pas complètement occupée par la tumeur.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du médulloblastome
Diagnostic
Les enfants d'âge préscolaire ou scolaire, en particulier les garçons, ont des maux de tête inexpliqués, des vomissements, une instabilité de la démarche, un nystagmus et une diplopie, tout d'abord la possibilité d'un médulloblastome et un examen neurologique supplémentaire pour confirmer le diagnostic. Certains enfants peuvent être diagnostiqués en trouvant des cellules tumorales détachées dans le liquide céphalo-rachidien.Le médulloblastome est facile à propager et à métastaser.Si la tumeur crânienne postérieure présente une dissémination intraventriculaire, la maladie peut être diagnostiquée avant l'opération.
Diagnostic différentiel
Le médulloblastome doit être différencié de l'augmentation de la pression intracrânienne et de l'ataxie et peut être diagnostiqué par des manifestations cliniques et des tests de laboratoire.
Le médulloblastome se distingue principalement des maladies suivantes:
Épendymome du quatrième ventricule
L'épendymome provient des cellules épendymales situées au fond ou sur les parois latérales du quatrième ventricule. La frontière entre la tumeur et la quatrième chambre n'est pas claire. Le cours de la maladie est plus long que celui du médulloblastome. Les dommages importants subis par le cervelet ne sont pas aussi graves que ceux du médulloblastome. Dans certains cas, il nya pas de signe cérébelleux évident.
2. Astrocytome cérébelleux
Plus fréquente dans l'hémisphère cérébelleux, l'évolution de la maladie peut être très longue, se manifestant principalement par une augmentation de la pression intracrânienne et une dyskinésie des membres, la calcification aux rayons X crânienne est plus fréquente, chez les enfants plus jeunes, un gonflement squameux tumoral et L'os est mince, la tumeur est principalement kystique, il y a des nodules tumoraux sur le mur et le quatrième ventricule est déplacé latéralement.
3. Veine de papillome
Se produit dans le quatrième ventricule et le ventricule latéral, lâge est généralement inférieur à 50 ans, les enfants de moins de 10 ans représentent environ le tiers de la maladie, la durée de la maladie varie, les principaux symptômes de la pression intracrânienne accrue, lémergence de troubles articulaires des mouvements, Tremblement du globe oculaire et position de la tête forcée, le scanner a montré des bosses irrégulières de haute densité sur le bord, une calcification plus commune, nettement améliorée.
