tumeur intramédullaire
introduction
Introduction aux tumeurs intramédullaires Les tumeurs médullaires intramédullaires ne sont pas rares dans les tumeurs médullaires: les tumeurs intramédullaires sont essentiellement divisées en deux catégories: l'une est une tumeur primitive intramédullaire et l'autre est une tumeur intramédullaire secondaire. Ce dernier est moins souvent tumeur intracrânienne à tumeurs disséminées dans le canal rachidien, telles que médulloblastome, tumeur à cellules germinales, moins d'astrocytome, glioblastome multiforme ou quatrième ventricule Tumeur et autres. Il est très rare que les gliomes originaires de la moelle épinière se propagent par voie intracrânienne. Bien que la composition de la moelle épinière et des cellules cérébrales soit la même, les gliomes de la moelle épinière sont beaucoup moins nombreux que les gliomes du cerveau. Les tumeurs originaires de la moelle épinière peuvent se développer dans nimporte quel segment de la moelle épinière, principalement dans le cou et la poitrine. Lépendymome intramédullaire est le plus courant dans le segment cervical et le col de lastrocytome est à peu près identique au segment thoracique. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème, fuite de liquide céphalo-rachidien
Agent pathogène
Étiologie de la tumeur intramédullaire
Cause de la maladie
Les tumeurs intramédullaires sont courantes dans les épendymomes, suivies par les astrocytomes, mais dans le cas des tumeurs intramédullaires, certains épendymomes apparaissent dans la région conique en forme de cône.En discutant des tumeurs intramédullaires, les tumeurs de la queue de cheval sont généralement À lexclusion de ces cas, les autres tumeurs comprennent le réticulome vasculaire, lhémangiome caverneux, les lipomes, le carcinome métastatique et la tuberculose, les vers rares kystiques, le mélanome, etc. Les tumeurs intramédullaires médullaires les plus courantes, qui représentent plus de 80% des cas, sont étroitement liées à la syringomyélie, mais la cause sous-jacente nest toujours pas connue: les réticulomes vasculaires représentent 8,8% des cas. L'incidence des épendymomes intramédullaires cervicaux est le double de celle du segment thoracique, tandis que l'incidence de l'astrocytome et des tumeurs intramédullaires cervicales et thoraciques représente près de 50%.
Pathogenèse
1. Astrocytome: environ 3% des astrocytomes du système nerveux central proviennent de la moelle épinière.Ces tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais elles semblent appartenir au groupe des 30 ans. Les tumeurs intramédullaires sont également courantes chez les enfants. 60% des tumeurs surviennent dans la moelle épinière à la jonction des vertèbres cervicales et du cou et des thorax, et peuvent se produire dans les vertèbres thoraciques, les vertèbres lombo-sacrées ou les cônes dans la moelle épinière, mais les filaments terminaux sont rares. Lastrocytome rachidien peut être caractérisé par lhistologie, le comportement biologique et lhistoire naturelle, notamment la fibrose de bas grade et lastrocytome capillaire, lastrocytome malin et le glioblastome. Glioblastome ganglionnaire, parfois oligodendrogliome, environ 90% des enfants atteints d'astrocytome sont bénins, y compris les types de fibres I et II, environ 1/3 d'étoiles enfantines Les patients atteints d'axonoma et de glioblastome ganglionnaire ne sont pas associés à des antécédents de douleur. Environ 10% des enfants présentant un gliome, un astrocytome malin ou un glioblastome sont des adultes. , les astrocytomes immatures des cellules ciliées et les gliomes ganglionnaires sont rares, généralement plus fréquents à l'adolescence, l'astrocytome des cellules ciliées adultes, généralement riches en structures spécifiques de cellules ciliées, il n'est pas clair si c'est riche Les caractéristiques des cellules ciliées prédisent un bon pronostic pour la lésion.
2. Épendymome: l'épendymome est la tumeur intramédullaire la plus fréquente chez l'adulte. Il peut survenir dans tout groupe d'âge, mais plus fréquemment chez les personnes d'âge moyen. Le rapport entre hommes et femmes est presque égal. Il existe une série de sous-types histologiques. L'épendymome cellulaire est le type le plus courant, mais les types épithéliaux, fibreux, sous-épendymaires, mucoïdes ou mixtes sont également fréquents. La plupart d'entre eux sont histologiquement bénins, bien qu'aucune capsule kystique En formation, ces tumeurs dérivées de cellules gliales ont généralement de meilleures frontières et infiltrent rarement les tissus adjacents de la moelle épinière.
3. Réticulome vasculaire: le réticulome vasculaire représente de 3% à 8% des tumeurs médullaires intramédullaires, de 15% à 25% des patients atteints du syndrome de von Hippel-Lindau, un trouble du déficit anormal autosomique. Les tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais les adolescents sont rares: le réticulome vasculaire est une tumeur bénigne angiogénique avec des bords nets, une capsule intacte et une adhérence à la membrane molle. La tumeur est généralement située du côté dorsal ou dorsal.
4. Autres tumeurs: Les tumeurs et les kystes embryogènes se rencontrent rarement dans l'espace intramédullaire, le lipome étant la tumeur anormale du développement embryonnaire la plus fréquente, représentant environ 1% des tumeurs intramédullaires. Ce ne sont pas de vraies tumeurs d'origine embryonnaire. Les tissus mésodermiques, qui peuvent être augmentés par les dépôts de métabolisme adipeux, augmentent chez le jeune adulte et produisent des symptômes; ces lésions sont considérées comme des lésions intramédullaires, car elles sont généralement localisées dans la région sous-durale. Les tumeurs métastatiques représentent environ les tumeurs intramédullaires. 2%, le cancer du poumon et le cancer du sein sont la source la plus fréquente de tumeurs primitives, mélanome, mélanome, fibrosarcome, myxome, ainsi que les métastases intramédullaires les plus courantes, les malformations vasculaires, en particulier les hémangiomes caverneux C'est une tumeur intramédullaire.
La prévention
Prévention de la tumeur intramédullaire
Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales intramédullaires Complications, dème, fuite de liquide céphalo-rachidien
Les tumeurs intramédullaires, telles que les interventions chirurgicales, peuvent entraîner les complications suivantes:
Hématome épidural
Les muscles paravertébraux, les vertèbres et le plexus veineux dural ne sont pas complètement hémostatiques.Un hématome peut se former après l'opération, entraînant une aggravation de la paralysie d'un membre et survenant dans les 72 heures suivant l'intervention chirurgicale, pouvant même se produire en cas de drainage. Un phénomène doit être activement exploré pour éliminer l'hématome et arrêter complètement les saignements.
2. Oedème de la moelle épinière
Souvent causée par une opération chirurgicale de la moelle épinière lésée, des manifestations cliniques similaires à un hématome, un traitement de la déshydratation, des hormones, des cas graves pouvant être une réintervention, une dure-mère ouverte.
3. Fuite de liquide céphalo-rachidien
En raison de l'étanchéité de la suture de la couche durale et de la couche musculaire, en cas de drainage, le tube de drainage doit être retiré à l'avance. Si la fuite est moins importante, le médicament doit être remplacé. Si la fuite ne peut pas s'arrêter ou si le liquide fuit, la fistule doit être suturée dans la salle d'opération.
4. Infection par incision
La fissuration est généralement médiocre, la capacité de cicatrisation par incision ou la fuite de liquide céphalo-rachidien est facile à produire, peropératoire doit prêter attention à une opération aseptique, un traitement antibiotique postopératoire doit améliorer activement létat général, accorder une attention particulière aux suppléments protéiques et multivitaminés.
Symptôme
Symptômes tumoraux intramédullaires Symptômes communs Radiculopathie intense Dysfonctionnement de la douleur Tendresse du processus épineux Sensation de séparation Sensation de morsure Compression de la moelle épinière
Antécédents médicaux
Les antécédents de gliome de la colonne vertébrale varient considérablement: le plus court nest quun demi-mois, le plus long a plus de 10 ans, les antécédents médicaux moyens des enfants sont de 9,5 mois et les antécédents médicaux moyens des personnes de plus de 40 ans sont de 5 ans. Lorsque la fièvre survient, elle peut favoriser l'apparition de symptômes de compression de la moelle épinière.Les antécédents médicaux ne permettent pas d'identifier les tumeurs intraspinales ou extraspinales.En général, les tumeurs du cône et de la prêle sont plus longues que celles du cou et de la moelle épinière thoracique.
Premier symptôme
Le premier symptôme est le plus souvent la douleur (60% à 68% sont rapportés dans la littérature). Les causes de la douleur sont diverses. Par exemple, la tumeur peut comprimer les fibres du faisceau de thalamus rachidien et envahir les cellules du cornet postérieur. La racine nerveuse et la dure-mère correspondantes sont pressées contre les vertèbres.La moelle épinière locale peut causer une douleur due au gonflement et à l'ischémie, de la douleur peut-être grave, unilatérale ou bilatérale, mais elle est souvent inférieure à la douleur causée par les schwannomes. Fort, tel que le patient vs radiculopathie, dont la nature est comme brûler, mordre, piquer ou tordre, il faut penser que cela peut être causé par une stimulation des cellules de corne postérieure.
Parmi les premiers symptômes, 21% des dysfonctionnements moteurs et 18% des anomalies des sensations peuvent être asymétriques bilatéralement.Dans le plan clinique, les anomalies sensorielles, y compris la séparation sensorielle, peuvent être beaucoup plus précoces que la dyskinésie, mais il est difficile de les observer. Ce nest quà lapparition de la dyskinésie que lattention est portée: le dysfonctionnement des sphincters est rare en tant que premier symptôme.
Symptômes et signes au moment de la présentation
La plupart des patients souffrent de dyskinésies physiques à leur arrivée à l'hôpital: symptômes de douleur de 85%, 43% de ceux qui se plaignent d'engourdissements ou de bagues, 52% de dysfonctions urinaires à différents degrés et de constipation. À 18%, la plupart d'entre eux présentent des signes évidents du tractus pyramidal, mais il n'y a pas de convulsions, et environ 1/3 de ceux-ci présentent une atrophie musculaire évidente.En théorie, le gliome supérieur causé par le gliome rachidien ne produit pas de muscles typiques. Rétrécissement, mais en fait ce n'est pas rare, cela peut être causé par l'utilisation après-vente, la tumeur comprime certains segments du nerf spinal, ou l'activité du patient est réduite en raison de la douleur, de la partie correspondante de l'apophyse épineuse (tendresse et tour de taille). L'exercice est limité, moins fréquent dans les cas de tumeurs extraspinales telles que méningiome et schwannomes.
Examiner
Examen intramédullaire de la tumeur
Inspection de laboratoire
1. Nombre de cellules du liquide céphalorachidien
En général, elles se situent dans la plage normale, certaines tumeurs s'accompagnant d'hémorragies, de globules rouges dans le liquide céphalo-rachidien, de tumeurs intramédullaires présentant une lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien, parfois de cellules tumorales libres, ainsi que de cancers métastatiques. Tumeur de la moelle épinière, la protéine du liquide céphalo-rachidien est souvent augmentée, certaines pouvant atteindre des milliers de milligrammes; on pense généralement que la cause de la haute teneur en protéines provoque une obstruction de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le canal rachidien causée par la compression tumorale, Les tumeurs rendent souvent les protéines riches en protéines, la couleur des liquides céphalo-rachidiens riche en protéines est jaune, mais le nombre de cellules est normal, appelé séparation cellulaire entre protéines.
2.Queckenstedt test
La tumeur de la moelle épinière se situe au-dessus de la ponction lombaire pour provoquer une insuffisance sous-arachnoïdienne. Le test de striction montre que les mouvements ascendant et descendant sont lents, en particulier la diminution. Si l'espace sous-arachnoïdien est complètement obstrué, le test du cou ne monte pas. Si la tumeur est située dans la région lombo-sacrée au-dessous du site de ponction lombaire, le test cervical peut être complètement dégagé, la tumeur de haut grade est comprimée, la pression augmente et la tumeur à basse pression ne change pas.
Autre inspection auxiliaire
1. Film radiographique spinal
Les signes directs sont des images de calcification tumorale, ce qui est rare dans les gliomes. Les signes indirects sont un élargissement du canal rachidien provoqué par une compression de la tumeur, un élargissement entre les pédicules ou une érosion osseuse localisée, et de multiples arêtes du corps vertébral courbées. Les signes généraux d'absorption comprennent la scoliose, la lordose, le spina bifida, etc., mais de nombreux cliniciens ignorent les radiographies de la colonne vertébrale.
2. Myélographie
L'application de méthodes avancées telles que la résonance magnétique et le scanner, la myélographie a été rarement utilisée, l'examen de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, l'angiographie du canal rachidien aggravera la situation.
3.CT, IRM
En raison du manque de spécificité des symptômes de la tumeur intramédullaire, le diagnostic repose principalement sur l'examen d'imagerie. Avant la publication de la tomodensitométrie et de l'IRM, elle était souvent diagnostiquée par film rachidien et myélographie. Le diagnostic était difficile, aggravé et la présence de tumeurs intramédullaires rendues possibles par IRM. Le diagnostic précoce, simple et fiable, les propriétés pathologiques et les caractéristiques d'imagerie sont différents:
(1) astrocytome: fréquent chez les personnes âgées de 10 à 50 ans, représentant 6% à 8% des tumeurs du canal rachidien, le plus souvent dans la moelle épinière cervicale et thoracique, le plus souvent bénin, environ 7,5%, la plupart des astrocytes. Les tumeurs surviennent seules, la neurofibromatose de type I souvent associée à l'astrocytome, la morphologie histologique en a souvent deux types: la croissance invasive de l'astrocytome et l'astrocytome localisé, l'IRM souvent sans changement caractéristique, T1 Il montre que la moelle épinière est très épaissie et qu'il peut y avoir un mélange de signal élevé (saignement) ou faible (capsule). T2 est souvent un signal élevé.Après amélioration, on peut observer un rehaussement de la tumeur et la limite avec la zone de l'dème. Certains astrocytomes sont absents. L'intensification est d'autant moins évident que la croissance tumorale est lente, le degré de rehaussement de la tumeur est lié à l'augmentation du flux sanguin dans la région de la lésion et à la destruction de la barrière médullaire, c'est-à-dire liée au degré bénin de la tumeur. L'amélioration est utile pour la biopsie et la chirurgie.L'analyse améliorée peut aider à identifier les tumeurs kystiques et les kystes bénins de la moelle épinière.Il a été rapporté que les kystes de la moelle épinière étaient présents dans les tumeurs dans 13%, les tumeurs adjacentes dans 74% et les tumeurs adjacentes étant claires. Pour la colle Les cellules cytoplasmiques, tandis que le liquide kystique dans la tumeur est orange ou riche en protéines, les capsules adjacentes ne sont pas améliorées, ce qui suggère des modifications kystiques non néoplasiques. L'astrocytome peut avoir une hémorragie récente ou ancienne, ainsi que ses résultats en imagerie. Associé au temps de saignement, saignement aigu (dans les 3 jours) l'image T2 est un signal faible, l'image T1 de 3 à 7 jours est principalement un signal élevé, l'image T2 est souvent un signal mixte, histologiquement, l'astrocytome malin est riche Les vaisseaux sanguins sont sans frontière avec la moelle épinière, il est donc difficile d'identifier le bord de la tumeur pendant la chirurgie.
(2) épendymome: l'âge des bons cheveux est compris entre 40 et 50 ans, peut se produire dans n'importe quelle partie de la moelle épinière, la poitrine et le cou étant les plus fréquents, les résultats de l'imagerie et l'astrocytome présentent un certain degré de différence, l'extrémité supérieure de la tumeur et La combinaison de modifications kystiques au niveau de l'extrémité caudale est un marqueur commun, mais les kystes intratumoraux sont rares, l'IRM est plus uniforme ou les signaux sont mitigés: dans certains cas, les tumeurs peuvent faire saillie à la surface de la moelle épinière, même dans l'espace sous-arachnoïdien.
(3) réticulome vasculaire: peu fréquent, qui représenterait 2% des tumeurs de la moelle épinière, toutes présentes dans l'intramédullaire, divisé en deux types: 1 complètement situé dans la moelle épinière intramédullaire, 2 tumeurs à membrane molle, faisant partiellement saillie à la moelle épinière À la surface, les tumeurs surviennent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans, plus fréquemment chez les hommes, souvent dans la maladie de von Hippel-Lindau, la maladie de vonHippel-Lindau, 5% avec un réticulome vasculaire de la moelle épinière, 36% à 60% avec du sang intracrânien. Tumeur réticulocytaire, réticulome vasculaire intramédullaire souvent associé à une syringomyélie, la tumeur présente de nombreux sacs, il a été rapporté que la tumeur présentait un kyste ou une lésion, l'épaississement de la colonne vertébrale supérieure et inférieure représentant 67%, les résultats de l'imagerie ont révélé des lésions kystiques, sur le mur Avec les nodules, T1 est un signal faible avec une limite claire et T2 est un signal élevé, ce qui améliore le renforcement visible des nodules tumoraux visibles.
(4) lipome: rare, peut survenir dans la moelle épinière ou le filament terminal, T1 et T2 sont des signaux élevés, la suppression de la graisse peut identifier un saignement ou de la graisse.
(5) cancer métastatique: le cancer métastatique touche principalement les tissus vertébraux ou épiduraux, le carcinome métastatique intramédullaire est rare, les métastases intramédullaires représentent 1% des métastases du système nerveux central, notamment: cancer du poumon, cancer du sein, lymphome, Cancer, tumeurs de la tête et du cou, tumeurs de la surrénale, etc., segment thoracique le plus courant, apparition aiguë, lésions d'imagerie plus limitées, T1 long, T2 long, rehaussement visible et irrégulier, certains cas de schwannome peuvent survenir dans la moelle épinière, Les schwannomes extramédullaires rachidiens peuvent également impliquer plusieurs stades de la moelle épinière.Il devrait être différencié des tumeurs intramédullaires.Le balayage amélioré est significatif, en particulier pour les balayages axiaux.Les tumeurs sont souvent vues à travers le foramen intervertébral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur intramédullaire
Diagnostic
Outre les antécédents médicaux détaillés et la vérification répétée des signes existants, il doit être complété par les examens auxiliaires nécessaires, tels qu'un film radiographique rachidien, à l'exception de la présence de lésions vertébrales, méthode la plus couramment utilisée en clinique, par tomodensitométrie et par magnétoscopie. Résonance.
Diagnostic différentiel
Les tumeurs de la moelle épinière se distinguent souvent de plusieurs maladies de la moelle épinière.
1. Arachnoïdite rachidienne: les principales manifestations de cette maladie sont les suivantes: longue durée de la maladie, nombreux cas dinfection, fièvre ou traumatisme antérieur à la maladie, la maladie peut présenter des hauts et des bas, les symptômes peuvent être soulagés, la plupart dentre eux présentant des douleurs plus profondes aux racines, mais plus grave, une dyskinésie plus grave. Plus les perturbations sensorielles sont plus graves, les perturbations sensorielles profondes sont souvent plus évidentes que les perturbations sensorielles superficielles, les plans sensoriels ne sont pas constants et l'asymétrie, la fonction nerveuse autonome est généralement tardive, l'examen du liquide céphalo-rachidien: le nombre de bactéries est légèrement élevé, la protéine est augmentée, les rayons X Le film est normal, l'agent de contraste dans la myélographie est dispersé sous forme de perles et il n'y a pas de surface d'obstruction évidente, qui peut être distinguée de la tumeur de la moelle épinière.
2. Tuberculose rachidienne: souvent accompagnée d'autres parties de la tuberculose ou d'antécédents de tuberculose, l'examen de la colonne vertébrale présente plus de cyphose, on peut voir un film radiographique simple dans la colonne vertébrale, la rupture de l'espace intervertébral rétréci ou disparu, une ombre froide d'abcès à côté de la colonne vertébrale, une Identification des tumeurs de la moelle épinière.
3. Myélite transverse: cette maladie a des antécédents dinfection ou dempoisonnement, une apparition rapide, peut présenter des symptômes prodromiques tels que fièvre, une paraplégie peut survenir rapidement dans les jours qui suivent lapparition, une augmentation des cellules du liquide céphalo-rachidien, une ponction lombaire et un test cervical Il n'est pas obstrué, il est donc facile de le distinguer des tumeurs de la moelle épinière.
4. Abcès épidural: apparition plus fréquente ou subaiguë, antécédents d'infection suppurée, douleur douloureuse persistante soudaine, fièvre, leucocytose sanglante, mais abcès épidural chronique et moelle épinière Les tumeurs sont souvent difficiles à distinguer et le nombre de cellules du fluide céphalo-rachidien et de protéines augmente.Si l'abcès est situé dans la région lombaire, la ponction lombaire peut provoquer un écoulement de pus et la lésion se propage souvent dans le canal rachidien et le segment est plus long.
5. Hernie discale: en particulier la myélopathie cervicale spondylotique avec hernie discale ou le développement chronique atypique de la hernie discale lombaire, l'apparition de la compression de la moelle épinière et les tumeurs de la moelle épinière sont très similaires, des douleurs précoces de la racine apparaissent progressivement, des symptômes de compression de la moelle épinière et Les tumeurs de la moelle épinière identifient les éléments suivants:
(1) Les antécédents de prolapsus du disque intervertébral comportent de nombreux cas de traumatisme médullaire.
(2) hernie discale cervicale survient principalement dans le cou 5 ~ 6, le prolapsus discal intervertébral lombaire se produit dans la taille 4 ~ 5 ou taille 5 1, les symptômes de traction peuvent être soulagés.
(3) l'examen du liquide céphalo-rachidien, la protéine est normale ou légèrement augmentée, film simple rayons X peut être vu rétrécissement de l'espace corps vertébral.
6. Spondylose cervicale: la plupart des lésions dégénératives surviennent chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Les premiers symptômes sont principalement un engourdissement et une faiblesse d'un côté des membres supérieurs, des douleurs au cou et une mobilité réduite. Quelques maladies spondylotiques cervicales-cervicales sont soigneusement exclues et les symptômes peuvent être soulagés par la traction. Le film simple peut être vu dans l'hyperplasie des vertèbres cervicales et le rétrécissement de l'espace intervertébral, qui est facile à distinguer de la tumeur de la moelle épinière.
