pneumonie interstitielle desquamative
introduction
Introduction à la pneumonie interstitielle desquamative La pneumonie interstitielle desmotique (DIP) est un type de pneumonie interstitielle caractérisée par une inflammation pulmonaire chronique caractérisée par une infiltration de cellules mononucléées des voies respiratoires. DIP est un nom de maladie indépendant du point de vue clinique et pathologique qui affecte les fumeurs âgés de 30 à 40 ans. La plupart des patients ont un essoufflement. Elle se caractérise par un nombre important de desquamations et d'hyperplasies alvéolaires dans la cavité alvéolaire et par une bonne réponse aux hormones stéroïdiennes. Liebow et al. Estiment qu'il s'agit d'une maladie indépendante, mais Sceding et al. Estiment qu'il peut s'agir d'une étape dans le développement d'une alvéolite fibreuse, d'autres auteurs dans la fibrose pulmonaire interstitielle idiopathique, le granulome à éosinophiles, la protéinose pulmonaire, La maladie rhumatoïde, lutilisation à long terme de furannes et dautres cas ont montré que les modifications pathologiques du poumon étaient similaires à la pneumonie interstitielle desquamative. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire
Agent pathogène
La cause de la pneumonie interstitielle desquamative
La cause de la pneumonie interstitielle desquamative est inconnue. Il sagit dune réaction à un corps étranger ou dun phénomène auto-immun ou de séquelles de linfection. Elle nest pas claire. En raison de son caractère rhumatoïde, de ses anticorps anti-nucléaires et de ses cellules de lupus érythémateux, il a déjà été considéré comme un type de connectif. Des cas de protéinose alvéolaire associée à une protéinose alvéolaire ont également été rapportés, ainsi que des infections secondaires à des virus respiratoires et à mycoplasmes, ou aucune cause évidente, chez des enfants atteints d'une maladie intestinale inflammatoire traitée à la sulfesalazine.
La pneumonie interstitielle desquameuse est une pneumonie interstitielle dont les principales caractéristiques histologiques sont les suivantes:
1 Les cellules épithéliales pulmonaires (principalement les cellules pulmonaires de type II) prolifèrent en grande quantité et tombent dans l'espace alvéolaire.
2 Les macrophages saccumulent dans les alvéoles et sont positifs pour la coloration au PAS.Les granules cytoplasmiques anti-amylase sont libres dans lespace alvéolaire.
Infiltration de 3 lymphocytes interstitiels pulmonaires, monocytes, plasmocytes et éosinophiles.
Un dème, une hyperémie et une infiltration de cellules épaississent considérablement la paroi alvéolaire.Les inclusions de noyau éosinophiles dans les cellules pulmonaires de type II et les cellules exfoliées sont causées par une dégénérescence, composée de myéline, sans nécrose de la paroi alvéolaire. Et aucune formation de membrane transparente, parfois les macrophages ne fusionnent pour former des cellules multinucléées. Il ressemble donc beaucoup aux cellules géantes. Certaines personnes pensent donc que cette maladie est le stade précoce de la pneumonie interstitielle à cellules géantes. La maladie nest pas claire, mais il y a des observations. Après plusieurs années, la maladie peut évoluer en fibrose pulmonaire diffuse et même en maladie cardiaque pulmonaire.
La prévention
Pneumonie interstitielle Desquamative prévention
1. Évitez le froid et prévenez les infections des voies respiratoires supérieures.
2. Améliorer activement la qualité de l'air dans le milieu de vie.
3, arrêter de fumer et de l'alcool, changer les mauvaises habitudes.
Complication
Pneumonie interstitielle Desquamative Complications, insuffisance respiratoire, pneumothorax
L'infection pulmonaire est une complication fréquente, elle peut provoquer une insuffisance respiratoire et même entraîner la mort, elle doit être traitée activement, l'hypoxémie est fréquente, il peut ne pas y avoir d'incitations évidentes, telles que PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Loxygénothérapie à domicile doit être pratiquée Au stade avancé de la maladie cardiaque pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite, selon le traitement de linsuffisance cardiaque, un pneumothorax peut survenir à plusieurs reprises en cas dadhérence pleurale.
Symptôme
Symptômes de pneumonie interstitielle desquamative. Symptômes communs . Purpura. Toux sèche. Fibrose pulmonaire. Dyspnée. Essoufflement..
La maladie peut être divisée en primaire et secondaire, la maladie primaire est plus aiguë, secondaire à d'autres maladies, les symptômes sont similaires à ceux d'une fibrose pulmonaire diffuse, l'incidence de maladies plus insidieuses, mais aussi soudaines. Maladie se manifestant principalement par une respiration rapide, une dyspnée progressive, une augmentation de la fréquence cardiaque, un purpura, une toux sèche, une perte de poids, une faiblesse et une perte d'appétit, une fièvre ne dépassant pas 38 ° C, une insuffisance cardiaque grave, peuvent mourir subitement après avoir mangé du lait L'examen physique montre parfois une matraque, des orteils, des signes pulmonaires ne sont pas évidents, parfois le poumon inférieur peut entendre les fins râles humides, la poitrine aux rayons X montre deux poumons en verre ou en maille, une ombre feuilletée, peut avoir des bords L'ombre triangulaire floue de la dynastie Qing est libérée du bord du poumon le long de la base du coeur jusqu'à la base et à la périphérie du poumon, entraînant parfois des complications telles que l'emphysème, le pneumothorax et un épanchement pleural.
Performances aux rayons X, les deux poumons ont des ombres en verre dépoli symétriques, les plus saillantes au fond des poumons. Il existe également des ombres triangulaires floues qui s'étendent du hile aux poumons des deux côtés, parfois avec un pneumothorax spontané ou un épanchement pleural.
Les poumons atteints sont jaune grisâtre, solides, sans air et examinés au microscope, la caractéristique la plus importante étant quil existe dans la cavité alvéolaire un grand nombre de cellules granulaires desquamées, dont la taille varie de 7 à 8 µm; certaines cellules sont fusiformes, multinucléées. Il contient très peu de vacuoles, pas de carbone, cytoplasme positif à la coloration au PAS, granules anti-amylase, souvent des granules de pigments sans fer, positifs pour la coloration lipidique, au microscope électronique, la plupart des cellules de desquamation sont géantes. Phagocytose, cellules épithéliales alvéolaires et cellules de desquamation se divisent en division mitotique, prolifération ou hypertrophie des cellules épithéliales alvéolaires, absence de formation de membranes transparentes, quantité inégale de fibrose interstitielle et de formation de fibres réticulaires, montrant parfois la nature du myxome, fibres musculaires interstitielles Hyperplasie, rigidité pulmonaire, septa lobulaire pulmonaire commun, septum alvéolaire et dème et fibrose pleurale, l'occlusion alvéolaire n'est pas courante, dans la région pulmonaire sévère, souvent une endartérite pulmonaire occlusive, une agrégation focale de lymphocytes, qui Centre de germination.
Examiner
Examen de la pneumonie interstitielle desquamative
Examen sanguin de routine des globules rouges, augmentation de l'hémoglobine, vitesse de sédimentation des érythrocytes, test de la fonction pulmonaire des patients DIP, fonction pulmonaire présentant un dysfonctionnement restrictif de la ventilation, diminution de la DLCO, hypoxémie légère à modérée, augmentation de la PCO2, PaCO2 précoce Plus bas.
Les radiographies thoraciques aux rayons X présentent des modifications caractéristiques. Environ 75% des patients présentent des ombres pulmonaires très similaires, principalement sous la forme dune ombre triangulaire, qui s'étend de la porte du poumon à la base des deux poumons le long du cur, le bas du triangle se trouvant sur le côté et la pointe à langle du cur. En même temps, l'ombre est floue et le verre dépoli. La texture irradiée par la porte du poumon est évidemment épaissie. Il s'agit de l'ombre vasculaire pulmonaire dilatée, l'ombre est épaissie dans le cur et le bord périphérique du poumon est peu profond et réduit. Cette ombre typique dure parfois 4 ~ 6 ans sans changement, certains changent ou s'absorbent progressivement au bout de quelques mois, 25% des patients peuvent présenter des ombres pulmonaires diffuses et floues, ou s'ajoutant à l'ombre du triangle de la base du poumon, mais aussi de la porte du poumon Le champ pulmonaire supérieur est rayé radioactivement et estompé d'ombres floues.Le champ pulmonaire entier présente un aspect «sale poumon». De 50% à 70% du HRCT est constitué de verre dépoli et il existe également des poêles. Ombres sexuelles, feuilletées, les lésions principales sont réparties dans les poumons inférieurs et les poumons moyens, 50 à 60% présentent différents degrés de fibrose, mais beaucoup moins que la FPI, il existe peu de poumons à cellules et, dans certains cas, des alvéoles pulmonaires sous-pleurales. Pneumothorax facile à spontané, lavage broncho-alvéolaire lymphocytes solutions, des macrophages alvéolaires et des cellules de plasma à base de modifications inflammatoires.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la pneumonie interstitielle desquamative
Diagnostic
À partir des symptômes cliniques, on ne peut diagnostiquer que les résultats des rayons X et confirmer le diagnostic par bronchoscopie ou biopsie thoracique ouverte. Les critères de diagnostic pathologique proposés par Ashen et ses collaborateurs (1984) sont les suivants:
1 Les macrophages contenant des granules PAS-positifs se sont agrégés dans les alvéoles.
2 gonflement et hyperplasie des cellules épithéliales de type II dans les alvéoles.
Il y a des lymphocytes dans le plasma, des plasmocytes et des éosinophiles infiltrant et une fibrose interstitielle légère.
Diagnostic différentiel
Fibrose pulmonaire idiopathique (appelée pathologiquement pneumonie interstitielle), bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle, pneumonie interstitielle non spécifique, pneumonie interstitielle aiguë, pneumonie interstitielle lymphocytaire Et la pneumonie organisatrice cryptogénique.
La différence histopathologique de la DIP est différente de celle de la pneumonie interstitielle: la première a tendance à être diffuse et uniforme et peut présenter un septum alvéolaire dû à un tissu fibreux, léger à modérément élargi, avec des lymphocytes modérés, au plasma. Cellules et parfois infiltration interstitielle à éosinophiles. La paroi alvéolaire est tapissée de cellules alvéolaires cubiques gonflées. La caractéristique la plus frappante est le grand nombre de macrophages dans la plupart des chambres à air distales. Il peut y avoir un changement en nid d'abeille, mais il n'est généralement pas aussi étendu et évident que dans l'IUP. Certains experts estiment que la distinction entre DIP et UIP est artificielle car les deux types de tissus se trouvent souvent dans le même poumon (ce qui peut représenter différentes périodes de la même maladie). Cependant, les réponses de type DIP dans UIP sont généralement légères et aucune invasion parenchymateuse pulmonaire similaire ne se trouve dans DIP.
Les tests de la fonction pulmonaire ont montré une modification limitée avec une diminution du DLCO et une hypoxémie des gaz sanguins artériels. Les radiographies thoraciques sont normales dans 20% des cas. Dans le cas d'anomalies, la sévérité est inférieure à celle de la fibrose pulmonaire interstitielle. HRCT a montré des ombres de verre ressemblant à de l'hypothermie.
