Syndrome prolifératif réticulo-endothélial non lipoïde pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome prolifératif endothélial réticulaire non endocrinien chez l'enfant Hand-Schüller-Christiansyndrome est un syndrome de Han-Xue-Ke, également appelé lipome jaune, granulome xanthomatique, réticulo-endothéliome, granulome ressemblant à un lipide, Diabète insipide - exophtalmie - syndrome d'ostéogenèse imparfaite, histiocytose X, syndrome de Schüller-Christian, syndrome chrétien, etc. Cette maladie est une manifestation clinique de défauts crâniens, de protrusion oculaire et de diabète insipide causé par la prolifération des cellules tissulaires. Performance et changements pathologiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,03% (enfants ayant des antécédents de maladie génétique, le taux d'incidence est plus élevé) Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: otite moyenne fibrose pulmonaire
Agent pathogène
Syndrome de réticuloendothéliose non endolipidique pédiatrique étiologie
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie est inconnue.
(deux) pathogenèse
Cette maladie est un type d'histiocytose X (histiocytose X), anciennement connue sous le nom d'hyperplasie réticulo-endothéliale, est un groupe de maladies dont la cause est inconnue, des cellules tissulaires différenciées sur le plan pathologique proliférant comme un point commun, éventuellement avec de la graisse. Et des troubles métaboliques ressemblant à des lipides et des infections inexpliquées, certaines personnes pensent que cette maladie est une maladie transitoire entre la maladie de Le-Snow et le granulome à éosinophiles des os, récemment rapportée sur l'histamine H2 de lymphocytes T chez des patients atteints de cette maladie. L'absence d'application de l'extrait de thymus de veau après l'injection du corps a permis de restaurer l'enfant, pensant que le T pouvait être causé par l'inhibition des défauts lymphocytaires.
La prévention
Prévention du syndrome de réticuloendothéliose non endolipidique chez les enfants
La cause est encore inconnue et il n'y a pas de méthode de prévention systématique. Il peut exister une certaine corrélation avec les facteurs environnementaux, les facteurs génétiques, les facteurs alimentaires, lhumeur et la nutrition pendant la grossesse. Il est donc impossible de prévenir directement cette maladie. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour prévenir cette maladie. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps et l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de l'enfant malade.
Complication
Complications du syndrome de réticuloendothéliose pédiatrique non endolipidique Complications otite moyenne fibrose pulmonaire
Otite moyenne, fibrose pulmonaire, infection secondaire, adénopathies du foie et de la rate.
Symptôme
Syndrome de réticuloendothéliose non endolipidiques pédiatriques symptômes communs polydipsie polyurie adénopathie gonflement des yeux urine effondrement ampoule du globe oculaire abcès asthme pancréatique papules hémorragiques papuleuses
1. Défaut du crâne: le plus tôt, le plus commun, peut être simple ou multiple, lésions du crâne, le début de la surface du cuir chevelu est un renflement en forme de paquet, tendresse dure et légère, lorsque la lésion érode à travers la plaque externe du crâne, la masse change Doux, touché par un sentiment de volatilité, touche souvent le bord du crâne. À ce stade, la sensibilité n'est pas évidente. Parfois, la personne déchirée est facilement diagnostiquée à tort comme un abcès. Après cela, la tumeur est progressivement absorbée. Le grand défaut peut toucher le cerveau et se battre avec le pouls. Lexamen a montré que le crâne était semblable à une carte et que los mandibulaire était plus commun dans los facial, tandis que dautres os comme le pelvis, le sacrum, lomoplate, lomoplate, la colonne vertébrale et dautres os étaient également endommagés.
2. Protrusion du globe oculaire: environ 1/3 des patients ont une protrusion du globe oculaire, qui se produit souvent des deux côtés, mais le côté est plus évident: en raison de l'implication du tibia, elle est causée par le tissu adipeux après les expectorations.
3. Boire plus, plus d'urine: la moitié des patients présentaient des troubles de la polydipsie, de la polydipsie, de la polyurie, de la croissance et du développement, dus pour la plupart à des lésions neuro-hypophysaires invasives dans la partie inférieure de l'hypothalamus ou à une destruction de la selle causée par une compression de l'hypophyse.
Les triades ci-dessus n'apparaissent pas nécessairement en même temps, ou seulement une ou deux d'entre elles sont observées au cours de l'évolution de la maladie, en particulier dans les premiers cas.
4. Hépatosplénomégalie: L'enfant a de la fièvre, les ganglions lymphatiques du foie et de la rate sont dilatés et le degré d'anémie est généralement bénin.
5. Eruption cutanée: Il y a des macules jaunes dispersées ou des papules hémorragiques sur la peau, et du suède jaune est parfois observé sur le cuir chevelu.
6. Système respiratoire: Lorsque les poumons sont impliqués, il peut y avoir une toux, de l'asthme et d'autres symptômes respiratoires, et des ombres fibreuses peuvent être observées dans les poumons.
Examiner
Examen du syndrome de réticuloendothéliose non endolipidique chez les enfants
1. Prise de sang: le nombre de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang périphérique est réduit et le nombre de neutrophiles dans les globules blancs est augmenté au moment de l'infection.
2. Examen de la moelle osseuse: cellules en mousse visibles.
3. Examen pathologique: on peut diagnostiquer une biopsie des éruptions cutanées et des ganglions lymphatiques, telle qu'une hyperplasie des cellules endothéliales des tissus et des cellules de mousse visibles.
4. Examen aux rayons X: l'examen aux rayons X montre que le crâne présente une anomalie semblable à celle d'une carte, pelvis, sacral, fémoral, scapulaire, côte, colonne vertébrale, etc., que l'os présente également des défauts, que la selle détruit l'hypophyse et que l'ombre du treillis fibreux est visible dans le champ pulmonaire.
5. B-échographie: on peut trouver une hépatosplénomégalie
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de réticuloendothéliose non endolipidique chez l'enfant
Diagnostic
En cas de défaut osseux, en particulier de crâne avec exophtalmie, diabète insipide, associé à un examen radiographique, il nest pas difficile de diagnostiquer, mais la plupart des cas, en particulier au stade précoce, ne présentent pas de symptômes typiques, tels que lotite moyenne avec une cicatrisation prolongée non cicatrisée, Lorsque la masse de la tête, une éruption cutanée et d'autres symptômes, devraient envisager la possibilité de la maladie, un examen précoce de la moelle osseuse et un examen pathologique.
Diagnostic différentiel
Identification avec le diabète insipide et les maladies du sang, des tests de laboratoire peuvent aider à diagnostiquer.
