Syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite chez les enfants
introduction
Brève introduction du syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite chez les enfants Syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, également appelé syndrome de Goodpasture, syndrome pulmonaire-rénal, etc. Cette maladie se caractérise par une néphrite évolutive rapide et une hémorragie pulmonaire soudaine, et se caractérise par une combinaison d'urémie et d'insuffisance respiratoire. Groupe de symptômes. Connaissances de base Ratio maladie: 0,5% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, syndrome néphrotique, hypertension artérielle, sang dans les selles
Agent pathogène
Hémorragie pulmonaire pédiatrique - cause du syndrome de néphrite
Infection (30%):
Les infections respiratoires, en particulier linfection par le virus de la grippe, sont la cause la plus fréquente de cette maladie. Des études récentes ont montré que les patients atteints dimmunodéficience acquise étaient infectés par une pneumonie à Pneumocystis carinii et que le corps avait tendance à produire des anticorps anti-GBM (Calderon et al.). Parmi les patients infectés par le VIH, 3 anticorps anti-chaîne du collagène de type IV de type IV (anticorps anti-GBM) étaient positifs, ce qui suggère que les lésions alvéolaires peuvent induire un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire dans une pneumonie à Pneumocystis carinii.
Hydroxyle (20%):
Contact avec des vapeurs d'essence, des hydroxylates, de l'essence de térébenthine et inhalation d'hydrocarbures divers.
Cocaïne inhalée (20%):
Les patients fumeurs à long terme ont développé un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire après 3 semaines d'utilisation de cocaïne.
Pathogenèse
Du fait que certaines causes entraînent la production par le corps d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire anti-alvéolaire, attaquant ainsi le glomérule et le poumon, réaction allergique de type II, ainsi que le dépôt de complexes immuns sur les alvéoles et les glomérules Il n'y a pas d'explication définitive pour la pathogenèse de l'activation du complément (allergie de type III).
En 1962, Steblay et ses collaborateurs ont confirmé que les lésions causées par la membrane basale glomérulaire (GBM) dans le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire étaient médiées par des anticorps anti-GBM et que de nombreux travaux de recherche étaient axés sur l'isolement et l'étude des composants du GBM à la recherche d'anticorps. L'antigène correspondant ainsi que la structure moléculaire et les caractéristiques de l'antigène Au cours des dernières années, avec le développement rapide de la biologie moléculaire et de la biochimie, le domaine NC1 de la chaîne 3 (IV) a été confirmé dans la chaîne 3 (IV) de collagène IV récemment découverte. C'est l'antigène de Goodpasture, également appelé antigène Goodpasture, qui a ensuite cloné le gène de l'antigène Co14A3, situé dans la région q35-37 du second chromosome.
L'immunofluorescence indirecte et la microscopie immunoélectronique ont confirmé que l'antigène Goodpasture se trouve non seulement dans le GBM, mais également dans la membrane basale tubulaire rénale, la membrane basale capillaire alvéolaire et d'autres membranes basales tissulaires (choroïde, cornée, cristal, vaisseaux sanguins rétiniens). La membrane basale, etc., mais lantigène pathogène Goodpasture est principalement distribué dans les GBM, les TBM et les ABM, en raison de loccultité de lantigène, ce qui provoque la réversibilité du processus dexposition. Domaine, mais comment lantigène corporel est exposé et provoque une lésion de la réponse immunitaire La GBM nest pas entièrement comprise; on suppose que, dans des conditions physiologiques, lantigène Goodpasture est dissimulé dans le domaine du collagène IV3NC1, divers facteurs prédisposants (toxines, infections virales, infections bactériennes, tumeurs, etc.). Les facteurs génétiques immunitaires et les endotoxines peuvent activer la prolifération des cellules épithéliales, endothéliales et mésangiales et libérer des médiateurs inflammatoires (IL-1, RDS, prostaglandines, protéases neutres, etc.), GBM, etc. sous l'action d'enzymes cellulaires, le collagène Dissociation IV de structure de haut niveau, exposition de déterminants antigéniques Goodpasture, stimulation de la production danticorps par le corps, entraînant des lésions immunitaires, dues à la pilosité totale Dans l'endothélium vasculaire, seule la couche endothéliale des capillaires glomérulaires a une fenêtre, ce qui permet à l'anticorps d'être directement en contact avec l'antigène GBM et de provoquer une maladie, tandis que le MAB n'est soumis qu'à certains facteurs externes (infection, tabagisme, inhalation d'essence ou solvants organiques). Après effet, l'intégrité de l'antigène de la membrane basale est exposée aux poumons après l'exposition. C'est pourquoi le rein est le plus susceptible et le degré d'implication correspond au titre de l'anticorps, et le degré d'implication du poumon est incompatible avec le titre de l'anticorps.
La fréquence de HLA-DR2 et dautres antigènes chez les patients atteints de cette maladie était significativement augmentée (jusquà 89%, le contrôle normal nétait que de 32%), et lutilisation de lanalyse du polymorphisme de la longueur des fragments de restriction dADN du gène a également montré que la maladie et le gène DQWLb de la chaîne HLA-DR4, DQW3, ce qui indique que les lymphocytes associés à l'antigène HLA de classe II jouent un rôle dans cette maladie. Certaines expériences ont montré que si seuls des anticorps anti-GBM étaient administrés aux animaux testés, le GBM pouvait former un dépôt analogue à une lignée, mais il ne se produirait pas, mais les animaux malades seraient introduits simultanément. Après l'apparition des cellules T, les animaux testés n'ont développé qu'une maladie confirmant que les cellules T jouent un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie.Des études récentes ont également montré que certaines cytokines telles que le facteur de nécrose tumorale et l'IL-1 pouvaient aggraver le développement de cette maladie.
Les lésions pulmonaires montraient une plénitude et un gonflement pulmonaires, ainsi que de nombreux points de saignement à la surface, ainsi que de nombreux globules rouges dans la cavité alvéolaire et de nombreux macrophages contenant de l'hémosidérine, dont la paroi alvéolaire était épaissie et fibreuse. Les cellules alvéolaires sont hypertrophiées.Au microscope électronique, la membrane basale alvéolaire est épaissie et cassée.La substance dense aux électrons sous l'endothélium est recouverte de taches, tandis que les cellules endothéliales sont normales.L'immunofluorescence montre qu'il y a des IgG dans la paroi capillaire et que C3 est continue ou discontinue. Dépôt.
On observe des lésions rénales dans les reins mous de couleur blanc grisâtre, avec de nombreuses petites taches saignantes à la surface. La plupart des lésions microscopiques sont caractérisées par une néphrite à croissant, mais la prolifération de cellules endothéliales et mésangiales n'est pas lourde et on observe une nécrose capillaire fibreuse. Fibrose glomérulaire tardive, infiltration de cellules inflammatoires interstitielles au niveau du rein et artérite interstitielle, dégénérescence tubulaire, atrophie et nécrose, hyperplasie des cellules épithéliales à ballonnet visible au microscope électronique, formation de l'hyperplasie matricielle mésangiale à ballonnet, basale Rupture de membrane, la paroi capillaire glomérulaire est généralement pas de dépôt dense, parfois il y a un dépôt dense de substance dense aux électrons sous l'endothélium, un examen par immunofluorescence montre des IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) le long du glomérule La paroi capillaire est déposée linéairement, et certains patients sont positifs pour lanticorps IgG sur la membrane basale du tube contourné distal.
Auparavant, ce symptôme était principalement dû à la désorption de l'anticorps anti-membrane basale (GBM). L'immunofluorescence a montré que de l'IgG se déposait le long de la membrane basale glomérulaire, seule une partie de cette maladie pouvant être diagnostiquée comme étant un syndrome hémorragique pulmonaire hémorragique et une autre partie du patient. La clinique ressemble au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais son immunofluorescence montre que les IgG se déposent le long de la GMB sous forme granulaire et que l'anticorps anti-GBM est négatif dans le sang.En réalité, cette partie du cas est une néphrite à complexe immunitaire (ICGN) et le mécanisme auto-immunitaire part de cette maladie. Le rôle important qui se manifeste sous la forme dICGN est dû au dépôt de complexes immuns dans les parties correspondantes du glomérule et des alvéoles.Au niveau clinique, les lésions pulmonaires apparaissent avant les lésions rénales et la fonction rénale est rapidement détériorée, pouvant aller de plusieurs semaines à plusieurs mois. La mort.
La prévention
Hémorragie pulmonaire pédiatrique - prévention du syndrome de néphrite
L'étiologie de cette maladie est encore incertaine et il convient de prévenir activement divers facteurs prédisposants (tels que les infections respiratoires, l'exposition aux vapeurs d'essence, les hydroxyles, la térébenthine et les hydrocarbures inhalés, l'inhalation de cocaïne Perez) et les endotoxines (toxines, infections virales). , infection bactérienne, tumeur, facteurs génétiques immunitaires, etc., pour éviter de stimuler le corps à produire des anticorps, entraînant des lésions immunitaires dues à la survenue d'un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
Complication
Hémorragie pulmonaire pédiatrique - complications du syndrome néphritique Complications anémie syndrome néphrotique hypertension artérielle sang dans les selles
La grande majorité des patients sont anémiques, une hémorragie pulmonaire mortelle voire mortelle peut survenir, une insuffisance respiratoire peut survenir; en présence d'un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale se développe rapidement, environ 81% des cas développent une insuffisance rénale; une hypertension peut survenir Splénomégalie hépatique, cur hypertrophié, anomalies du fond d'il, purpura, sang dans les selles, etc.
Symptôme
Syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire pédiatrique symptômes symptômes courants faiblesse leucocytose dème syndrome néphrotique hypertension hémoptysie vocale fatigue douleur à la poitrine pâle et pâle
Pour l'hémoptysie, l'anémie, l'inflammation interstitielle des poumons et l'insuffisance rénale progressive.
1. Âge: les enfants peuvent développer des personnes âgées, plus fréquents chez les 16-30 ans (75% à 95,4%) sans différences ethniques, les cas pédiatriques sont plus fréquents, les hommes sont nettement plus que les femmes, de 3: 1 à 10: 1.
Performance générale: il existe souvent des symptômes d'épuisement général tels que fatigue, faiblesse, perte de poids et la plupart des patients sont anémiques, pâles, ont le vertige et sont à bout de souffle.
2. Lapparition peut être liée à une infection, en particulier une infection virale.Wilson a rapporté 32 cas, 44% avaient une infection pionnière des voies respiratoires supérieures, 17% avaient des symptômes pseudo-grippaux, une infection virale ou dautres facteurs, et comment faire en sorte que le corps produise des poumons et une membrane basale glomale. Les anticorps communs ne sont pas connus.
3. Pulmonary: manifestations pulmonaires: environ 2/3 des patients présentant une hémorragie pulmonaire avant la néphrite, le délai entre l'hémoptysie et les lésions rénales varie de quelques jours à plusieurs années, avec une moyenne d'environ 3 mois, hémoptysie clinique Pour les premiers symptômes, la stase sanguine représente entre 82% et 86%, généralement une petite quantité d'hémoptysie, rouge vif, un petit nombre de cas peut entraîner un grand nombre d'hémorragies pulmonaires mortelles, des patients présentant des symptômes de gaz et de toux, parfois des douleurs thoraciques et de la fièvre, 10 % 30% des patients présentant des symptômes respiratoires sont les symptômes initiaux, la percussion pulmonaire est exprimée, l'auscultation peut sentir la voix humide, l'apparition aiguë, la fièvre, la toux, la toux, l'hémoptysie, une difficulté respiratoire, voire l'insuffisance respiratoire, l'hémoptysie Le degré peut aller de la stase du sang à une plus grande quantité d'hémoptysie.
4. Rein: La protéinurie nest pas évidente au début de son apparition, mais elle existe toujours au cours de la maladie, voire même lors de lapparition dun syndrome néphrotique.La manifestation principale de lhématurie est de 80% à 90%. Lhématurie et le type de fonte sont visibles au microscope. Une hématurie générale et une insuffisance rénale se développent rapidement au moment de l'apparition de la maladie. Environ 81% des cas développent une insuffisance rénale en moins d'un an. En moyenne, il faut environ 3 mois et demi pour maintenir la fonction rénale, l'azote uréique du sang est élevé et le complément sérique plus commun. En outre, il y a encore moins d'urine, de maux de tête, d'hypertension, d'dèmes, etc.
5. Autres: Un anticorps anti-membrane basale se lie à la choroïde, aux yeux, aux oreilles et peut même apparaître de manière correspondante: selon les statistiques, environ 10% des patients pourraient présenter des modifications anormales du fond de l'il, de l'hépatosplénomégalie, du cur élargi, du purpura, du sang dans les selles et des globules blancs. L'augmentation des leucocytes neutres multinucléés est la plus prononcée, et l'anémie et les manifestations pulmonaires de cette maladie sont très similaires à l'hémosidérose pulmonaire.
Examiner
Examen du syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite chez les enfants
1. Examen urinaire: on peut observer l'hématurie au microscope, la coulée de globules rouges, la coulée granulaire, la leucocytose, qui sont pour la plupart des protéines urinaires modérées et une petite quantité de protéinurie.
2. Examen des expectorations: l'examen microscopique des expectorations a révélé un macrophage avec hémosidérine et expectoration sanglante.
3. Analyse sanguine: si l'hémorragie intrapulmonaire est grave ou dure longtemps, il peut y avoir des cellules plus petites plus graves, une anémie hypochrome et le test de Coomb est négatif (la moitié des patients ont des leucocytes dépassant 10 × 109 / L).
4. Biochimie sanguine: BUN précoce, Scr, Ccr normal, mais BUN et Scr ont augmenté progressivement avec l'évolution de la maladie, réduction progressive de Ccr, perte de la fonction rénale sévère DFG <5 ml / min.
5. Examen de spécificité: au début de la maladie, on a utilisé une immunofluorescence indirecte et un dosage radioimmunologique pour mesurer les anticorps anti-membrane basale circulants dans le sang. L'anticorps sérique anti-GBM était principalement positif et la sensibilité de l'immunofluorescence indirecte était de 80%. La sensibilité du test est supérieure à 95% et la spécificité des deux jusqu'à 99% Il est possible de mesurer les anticorps anti-NC1 par immunoempreinte et ELISA, et de diagnostiquer spécifiquement le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
Inspection auxiliaire
1. Examen par imagerie Les rayons X du poumon montraient une ombre d'infiltration diffuse ressemblant à un point, dispersée du hile à la périphérie, l'extrémité du poumon était souvent dégagée et l'infiltration du poumon était caractéristique des lésions pulmonaires.Les premiers changements radiologiques du poumon ressemblaient à un dème pulmonaire. Lhémoptysie peut être absorbée à court terme après larrêt.
2. Microscopie électronique
(1) les lésions pulmonaires typiques sont l'hémorragie alvéolaire, le dépôt d'hémosidérine et la fibrose, la microscopie électronique a montré une dégénérescence de la membrane basale de la paroi capillaire alvéolaire, une fracture et une hyperplasie focale, des dépôts denses en électrons visibles, une immunofluorescence Dépôt linéaire.
(2) lésions rénales typiques, d'abord, dommages glomérulaires diffus, reins souvent augmentés et un grand nombre de formation de croissant, le corps croissant est un type périphérique (néphrite proliférante extravasculaire), peut être associé à une nécrose capillaire, Le GBM contient des dépôts d'IgG et le second est une atrophie glomérulaire sévère avec fibrose glomérulaire diffuse et fibrose interstitielle.La microscopie électronique montre une dégénérescence, un rétrécissement ou un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire.
3. La microscopie optique a montré une nécrose focale ou diffuse, un dépôt d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire glomérulaire, une prolifération de cellules épithéliales formée avec un croissant de lune représentant plus de 50%.
4. L'immunofluorescence peut être observée le long des dépôts endothéliaux de la membrane basale glomérulaire (principalement IgG, IgA, IgM, C3 et fibrinogène). Si le sédiment est constitué de particules hautes et basses, il s'agit du poumon causé par d'autres maladies. Syndrome rénal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite chez les enfants
Diagnostic
Les conditions de diagnostic proposées par Teichman en 1976 étaient les suivantes: 1 hémoptysie répétée, 2 hématurie, modifications tubulaires analogues à la glomérulonéphrite urinaire, 3 petites cellules, anémie hypochrome, efficaces avec le fer, 4 absorption rapide par les poumons. Infiltrations ponctuelles marcheuses: des macrophages contenant de l'hémosidérine peuvent être trouvés en 5, ce qui peut être diagnostiqué 6; par immunofluorescence directe ou dosage radioimmunologique, un examen sanguin répété peut révéler un anticorps anti-membrane basale glomérulaire; 7 biopsie rénale ou pulmonaire, dépôt d'immunoglobuline dans la membrane basale glomérulaire ou alvéolaire, et disposés en ligne.
Base de diagnostic
1. Caractéristiques cliniques: apparition aiguë, la plupart des signes d'infection respiratoire apparaissent en premier, suivis d'une tendance à l'aggravation progressive, à la première hémoptysie, à l'apparition rapide de la néphrite et à l'insuffisance rénale, pouvant également être différents glomérules glomérulaires. La néphrite est apparue et des symptômes pulmonaires anormaux peuvent être révélés plus tard au cours de l'évolution de la maladie.
2. Examen de laboratoire: leucocytose, protéinurie, sédiment urinaire, type de tube à globules rouges, en plus des globules rouges dans les expectorations, des cellules épithéliales contenant de "l'hémosidérine" peuvent être observées.
3. Examen auxiliaire: examen aux rayons X, examen pathologique de tissus tels que les reins, aide à confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être associée à une hémosidérose idiopathique, une artérite nodulaire, une vascularite, un lupus érythémateux disséminé, une coagulation intravasculaire diffuse, une pneumonie rhumatismale, une hémorragie pulmonaire et une néphrite associées à des complexes immuns. Identification des maladies et autres.
1. Hémosidérose pulmonaire idiopathique: l'hémoptysie de la maladie, le test des cellules d'hémosidérine dans les expectorations et les résultats radiographiques du poumon sont très similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, lorsque les poumons de Goodpasture sont touchés en premier. Lorsque la néphrite nest pas évidente, il faut identifier la maladie, qui est plus fréquente chez les adolescents de moins de 16 ans, évolue lentement, ne présente aucun symptôme de néphrite et le pronostic est bon, et une biopsie rénale et pulmonaire peut aider à identifier le sérum anticorps anti-membrane basale.
2. La vascularite systémique primaire ou secondaire, du poumon et du rein, est impliquée dans trois types de glomérulonéphrite aiguë, en plus du type à anticorps anti-GBM positifs, à médiation du complexe immun (plus commun dans le LES) et de la néphrite à petit vasculite Une hémoptysie est associée à la néphropathie lupique chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes, plus fréquente chez la femme. Elle présente généralement des lésions de la peau, des articulations et des lésions systémiques systémiques. Et la biopsie rénale peut aider à identifier les symptômes systémiques (faiblesse, hypothermie, anorexie, perte de poids, etc.) chez les patients atteints de petite vascularite néphrite, anticorps anti-cytoplasmiques neutrophiles sanguins positifs, infiltration possible chez les patients atteints de la granulomatose de Wegener La micro-polyartérite a montré une inflammation interstitielle dans les poumons.
3. Néphrite avec hémoptysie: tout type de glomérulonéphrite chronique aiguë due à une congestion circulatoire sévère, une insuffisance cardiaque ou à une pneumonie, une embolie pulmonaire, peut survenir une hémoptysie, doit être identifié avec la maladie, des manifestations cliniques, des caractéristiques de radiographie pulmonaire, La biopsie rénale comporte une analyse pulmonaire aux radionucléides pour faciliter l'identification.
4. Autres: Des cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire au cours de la coagulation intravasculaire diffuse ont également été signalés.En association avec l'examen clinique en laboratoire de la maladie primaire, l'identification n'est généralement pas difficile, les symptômes respiratoires pouvant précéder l'artérite nodulaire. D'autres signes systémiques peuvent également être accompagnés d'une néphrite; un purpura allergique peut occasionnellement présenter des symptômes d'hémorragie pulmonaire, à noter pour l'identification.
