Maladie de Hodgkin pédiatrique
introduction
Introduction à la maladie de Hodgkin chez les enfants La maladie de Hodgkins est une tumeur maligne du réseau lymphatique qui survient souvent dans un groupe de ganglions lymphatiques et se propage à d'autres ganglions lymphatiques et / ou à des organes ou tissus extranodaux. Les manifestations cliniques de cette maladie sont la fièvre, la fatigue, l'anorexie, une légère perte de poids, des démangeaisons et une fièvre inexpliquée. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence de cette maladie dans une population spécifique est d'environ 0,1% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombocytopénie
Agent pathogène
La cause de la maladie de Hodgkin chez les enfants
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie de Huntington ne sont pas connues et de nombreuses études suggèrent que des infections virales et des anomalies immunitaires pourraient en être les causes.
Facteur d'infection (25%):
De nombreux animaux tels que les lymphomes de poulet, de rat, de souris, de chat et de bovin peuvent être causés par des virus, généralement des virus à ARN. Actuellement, le lymphome de Burkitt est prouvé par les méthodes épidémiologique, virologique et immunologique. Étroitement lié au virus Epstein-Barr (EB), le titre en anticorps sériques du virus EB augmente considérablement chez la plupart des enfants atteints de lymphome de Burkitt et la MH est liée aux antécédents de mononucléose infectieuse et d'exposition au virus EB. Le risque de MH chez les patients atteints de mononucléose infectieuse causée par le virus d'Epstein-Barr est trois à quatre fois plus élevé que celui de la population générale.
Facteur d'immunité (25%):
Certaines maladies immunodéficitaires congénitales, telles que les maladies autres que la gammaglobulinémie, sont plus susceptibles de développer un lymphome: les personnes sous immunothérapie lors d'une greffe de rein présentent un risque 200 fois plus élevé de développer une tumeur que les personnes normales, et un tiers d'entre elles sont des lymphomes. Tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, l'hémolyse immunitaire et d'autres maladies auto-immunes, le lymphome facile à développer, les patients HD présentent souvent un taux de conversion des lymphocytes et de formation de rosettes réduit, des cellules négatives d'hypersensibilité retardée de la peau Le déficit immunitaire a montré une diminution des IgG, des IgA et des IgM au cours de la progression de la maladie, ainsi qu'une diminution significative des IgM, en particulier dans les cas de lymphopénie, ce qui indique que l'immunité humorale est également défectueuse.
Facteurs génétiques et environnementaux (30%):
Il a été rapporté dans la littérature que la MH et d'autres lymphomes malins peuvent survenir chez plusieurs membres d'une même famille et que le risque de développer une maladie chez un proche parent d'un patient MH est de 3 à 5 fois supérieur à celui de la population générale. Le risque de MH chez des jumeaux monozygotes Le sexe est 100 fois plus élevé que celui de la population en général, mais il nexiste pas de risque accru chez les jumeaux hétérozygotes.Il a été rapporté que lantigène dhistocompatibilité (HLA-A) est associé de manière significative à la HD, à savoir HLA-A11 et W5, HLA- B7 et W15 sont sensibles à la MH, et certaines maladies avec des anomalies chromosomiques, telles que le type congénital, l'hypoplasie testiculaire congénitale, l'incidence du lymphome sont élevées, certaines données montrent que l'apparition de la MH pourrait être liée à l'environnement; Il se produit en association avec la prise de phénytoïne (Dalendin) et le contact avec du bétail, en particulier des lapins.
Pathogenèse
Il existe souvent des lymphocytes normaux, des plasmocytes, des éosinophiles, une infiltration réactive des cellules tissulaires, des cellules RS présentant une morphologie cellulaire anormale, les cellules RS étant volumineuses et déformées, de diamètre 15 45 m, riches en cytoplasme, multinucléées. Si le noyau est constitué de plusieurs feuilles, la membrane nucléaire est profondément colorée et il existe un fin réseau de chromatine qui forme un cercle clair autour du nucléole. Le nucléole est grand et évident. Il est difficile de diagnostiquer la maladie quand on ne voit pas de cellules RS, mais dans dautres. Des cellules similaires peuvent être observées dans des maladies telles que la mononucléose infectieuse, le lymphome non hodgkinien et d'autres tumeurs malignes non lymphoïdes.
Selon le système de classification RYE, la HD est divisée en 4 sous-types histologiques:
1. Lymphocytes prédominants (LP): 10% à 15%, plus fréquents chez les garçons et les jeunes enfants, les lésions cliniques sont souvent plus limitées.
2. Cellularité mixte (MC): plus fréquente chez les enfants de moins de 10 ans, les cellules RS sont plus faciles à voir, les différents types dinfiltrations de cellules réactives ci-dessus, la nécrose focale visible et la fibrose, les lésions cliniques varient souvent Largement associé aux lésions extranodales.
3. lymphocytes épuisés (LD): rares chez les enfants, plus fréquents chez les patients infectés par le VIH, un grand nombre de cellules réticulaires malignes anormales et de cellules RS dans la lésion, les lymphocytes sont rares, une nécrose étendue Et poêles à fibres.
4. Sclérosants nodulaires (NS): Les plus fréquents chez les enfants, faciles à voir les cellules RS, ganglions lymphatiques avec enveloppe, bande de collagène s'étendant de la capsule pour diviser les ganglions lymphatiques en plusieurs nodules, cliniquement le cou suivant Sur la clavicule, le médiastin est plus commun.
La prévention
Prévention de la maladie de Hodgkin chez l'enfant
1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs: Évitez l'exposition aux produits chimiques nocifs, aux rayonnements ionisants et à d'autres facteurs responsables de la leucémie.Dans l'exposition aux poisons ou aux matières radioactives, renforcez diverses mesures de protection, évitez la pollution de l'environnement, en particulier la pollution de l'environnement intérieur, faites attention à l'utilisation rationnelle des médicaments, faites attention Utiliser des médicaments cytotoxiques, etc.
2. Réaliser vigoureusement la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses, en particulier les maladies infectieuses virales, et bien vacciner.
3. Faites du bon travail en eugénisme, prévenez certaines maladies congénitales, telles que l'anémie à 21 corps, l'anémie de Fanconi, etc., renforcez l'exercice physique, veillez à l'hygiène alimentaire, maintenez une humeur confortable, reposez-vous au travail et renforcez la résistance du corps.
Complication
Complications de la maladie de Hodgkin chez les enfants Complications thrombocytopéniques
Masse médiastinale, trachée, symptômes de compression bronchique, anémie, etc., avec thrombocytopénie, thrombocytopénie et tendance hémorragique.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Hodgkin chez l'enfant Symptômes communs Lymphadénopathie cervicale Thrombocytopénie Brossage Saignement Ganglions lymphatiques superficiels hypertrophie progressive
1. Âge d'apparition et sexe
La morbidité est plus importante chez les enfants d'âge scolaire et les enfants d'âge préscolaire. La plupart des enfants ont 2 ou 3 ans, principalement des enfants de plus de 2 ans, parfois des nourrissons. Les hommes sont nettement plus nombreux que les femmes et le ratio hommes / femmes est supérieur à 3: 1.
2. Pathogenèse et dommages primaires
La maladie est souvent causée par des ganglions lymphatiques, caractérisés par une adénopathie indolore, mais elle est touchée au toucher par une sensation de caoutchouc. Les ganglions lymphatiques enflés existent souvent pendant des semaines ou des mois, et leur augmentation ou diminution n'est pas liée au fait qu'un traitement antibiotique est administré ou non. La plupart des enfants présentant une adénopathie cervicale asymptomatique (60% à 90%) se propageant le long de la voie lymphatique adjacente, la progression de la maladie est lente; parfois, la lésion peut sauter du niveau horizontal au niveau horizontal et Impliqué dans la rate et les ganglions lymphatiques; quelques-uns ont commencé avec une toux intraitable, examen aux rayons X trouvé masse médiastinale, également en raison de la relaxation de l'hyperthermie ou de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques peu profonds légèrement élargis, confirmés par biopsie, dommages primaires occasionnels Dans les tissus lymphoïdes profonds, parfois accompagnée de fièvre, d'anémie et d'autres symptômes systémiques sont déjà évidents, mais le diagnostic reste difficile à établir.
3. symptômes systémiques
Fièvre, fatigue, anorexie, légère perte de poids, démangeaisons, fièvre inexpliquée supérieure à 30 ° C ou fièvre périodique, perte de poids de plus de 10% en 6 mois, un grand nombre de sueurs nocturnes devrait penser à cette maladie.
4. Agrandissement du ganglion lymphatique
La clavicule indolore, l'élargissement des ganglions lymphatiques dans le cou ou d'autres parties est la sensation la plus courante; sensation de ganglions lymphatiques dure et caoutchouteuse, environ 2/3 des patients présentent des degrés différents d'infiltration médiastinale au moment du traitement, provoquant une toux et d'autres trachées, ainsi que des symptômes de compression bronchique. La tumeur est originaire de la clavicule et le cou est plus fréquent.Les ganglions lymphatiques des aisselles, inguinaux et abdominaux sont relativement rares au primaire. Lorsque la masse est agrandie, la compression de la partie concernée peut survenir.
5. Peut être combiné avec un dysfonctionnement immunitaire
Tels qu'associés à une anémie hémolytique immunologique, une anémie, une jaunisse, une élévation des réticulocytes, un test de Coombs positif, une thrombocytopénie immunitaire, une thrombocytopénie, une tendance au saignement, une augmentation des anticorps liés aux plaquettes, des troubles de la maturation des mégacaryocytes de la moelle osseuse.
6. Stade clinique
La détermination du plan de traitement correct et l'estimation du pronostic peuvent être divisées en plusieurs étapes: la classification clinique, qui correspond à l'ampleur de l'invasion détectée lors d'un examen clinique, la classification par stade pathologique (SP), notamment la laparotomie, le prélèvement chirurgical et la biopsie de la moelle osseuse. La portée de la violation trouvée.
(1) Mise en scène internationale: Le plan de mise en scène modifié par la réunion d'Ann Arbor de 1971 est adopté chez nous et à l'étranger.La réunion a été complétée et révisée lors de la réunion tenue à Cotswalds, en Angleterre, en 1989. Elle comprend des caractéristiques qui ne figuraient pas dans la mise en scène originale d'Ann Arbor. , tels que la forme d'expression, l'âge, le sexe, l'évaluation de la masse médiastinale, la LDH sérique, l'albumine, le nombre total de lymphocytes et le nombre de ganglions envahissants. Outre l'âge, le programme international de correction de la stadification s'applique également aux enfants, en fonction de l'anatomie de l'invasion de la lésion. L'objectif de la définition de l'étendue de la répartition de la maladie pour la stadification est de fournir une base pour le traitement clinique.
(2) Stade clinique (CS): chaque stade est également divisé en deux groupes en fonction de la présence ou de l'absence de symptômes systémiques, à savoir ceux du groupe A et ceux du système du groupe B.
1 symptômes systémiques incluent:
A. Perte de poids, pas plus de 10% de perte de poids pour une autre raison dans les 6 mois précédant la visite.
B. Fièvre, fièvre inexpliquée, la température corporelle est souvent supérieure à 38 ° C.
C. Sueurs nocturnes, sueurs nocturnes ou sendormir.
2 Éléments dinspection et procédures de stadification: Les éléments dinspection et les procédures de stadification nécessaires pour la stadification clinique sont les suivants:
A. Éléments d'inspection de routine:
Antécédents médicaux: porter une attention particulière à la présence ou à l'absence de symptômes du groupe "B", à l'examen et à la revue des spécimens de tissus vivants.
b) Examen physique total: faites particulièrement attention aux lymphadénopathies, y compris les ganglions lymphatiques du trochléaire, de l'anneau lymphatique pharyngé, de l'hépatosplénomégalie et de la sensibilité des os.
c) Essais de laboratoire: numération des cellules sanguines, taux de sédimentation des érythrocytes, azote uréique, acide urique, électrolytes, détermination de la fonction hépatique, aspiration de la moelle osseuse et biopsie.
d) Examen radiologique: photographie de la poitrine, lymphangiographie bilatérale, phlébographie.
B. Vérifier les éléments si nécessaire: scanner du thorax et de l'abdomen, laparotomie exploratoire, biopsie des ganglions lymphatiques et du foie, résection de la rate, radiographie des os, imagerie des radionucléides, scintigraphie au 67Ga.
Tomographie d'émission conventionnelle (PET): L'évaluation de la HD est un outil important, mais elle n'est pas couramment utilisée comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pour une maladie à site dégagé, le taux positif est de 86%. Il a également été constaté que les maladies qui ne pouvaient pas être détectées auparavant et qui pouvaient être diagnostiquées par biopsie avaient un effet important sur la surveillance des lésions résiduelles minimales, des lésions extranodales, des métastases et des récidives après le traitement.
(3) Stade pathologique (PS): désigne la gamme de lésions détectées en plus des examens cliniques susmentionnés, ainsi que des éléments suivants.
1 biopsie bilatérale de la moelle épinière iliaque bilatérale.
2 laparotomie, comprenant une biopsie par splénectomie, une ponction hépatique et une biopsie en coin, ainsi qu'une biopsie des ganglions lymphatiques aortiques, mésentériques, hilaires et spléniques de l'abdomen. Si nécessaire, la laparoscopie peut également être utilisée à la place de la laparotomie exploratoire.
Il convient de noter que tous les patients nont pas besoin dune stadification pathologique, mais que lorsquils élaborent un plan de traitement, ils doivent savoir sil existe des lésions intra-abdominales cachées et une invasion de la rate; il suffit de pratiquer une laparotomie. Si le traitement proposé nest pas déterminé par les détails des lésions abdominales, il nest pas nécessaire de le faire. La laparotomie est réalisée et, avec la promotion et lapplication de la technologie PET, la nécessité dune laparotomie exploratoire sera considérablement réduite.
Examiner
Contrôle de la maladie de Hodgkin chez l'enfant
1. Examen hématologique: Il nya pas danomalie spécifique dans lexamen de routine du sang, mais il peut arriver que les éosinophiles ou les monocytes augmentent et que la vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente.
2. Biopsie des ganglions lymphatiques: l'histomorphométrie pathologique est un moyen nécessaire au diagnostic.
3. Biopsie de la moelle osseuse: La HD peut provoquer une métastase focale de la moelle osseuse. La biopsie de la moelle osseuse est donc plus facile à trouver que les frottis. La biopsie de la moelle osseuse doit être effectuée systématiquement avant le traitement.
Examen par imagerie, radiographie thoracique facultative, échographie B abdominale, tomodensitométrie thoracique, tomodensitométrie abdominale pour déterminer l'étendue de la lésion, en raison de la forte affinité de la 67Ga pour le tissu lymphoïde; la numérisation 67Ga peut être utilisée comme examen supplémentaire pour déterminer l'étendue de l'invasion tumorale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie de Hodgkin chez les enfants
Un diagnostic complet doit inclure la stadification de la maladie pour guider le traitement clinique et le suivi. Un diagnostic par étapes peut être établi sur la base d'un examen physique et de tests de laboratoire connexes.
Diagnostic différentiel
Une adénopathie progressive indolore, en particulier une adénopathie cervicale, doit être envisagée dans cette maladie, mais une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Elle doit être distinguée des maladies suivantes:
Lymphadénite tuberculeuse
La biopsie des ganglions lymphatiques gonflés est une méthode didentification fiable: des antécédents médicaux détaillés, le test de la tuberculine et dautres sites (notamment du poumon) peuvent être utilisés pour identifier la tuberculose.
2. Leucémie lymphocytaire aiguë
Il peut y avoir une importante adénopathie locale, mais en même temps, il existe souvent plusieurs ganglions lymphatiques de degrés différents, et on peut identifier fièvre, anémie, hémorragie, hépatosplénomégalie et autres symptômes systémiques, et identifier des lymphocytes plus primitifs dans le sang périphérique et la moelle osseuse. .
3. Mononucléose infectieuse
En plus de multiples ensembles d'adénopathies, plus de 10% des lymphocytes atypiques apparaissent dans le sang et les tests sérologiques spécifiques à l'EBV ont souvent des résultats positifs.
4. Histiocytose maligne
Le foie, la rate et des ganglions lymphatiques enflés, mais les symptômes systémiques tels que fièvre, hémorragie et anémie sont évidents: la maladie évolue rapidement et provoque souvent des lésions du foie, des reins et dautres organes. Le nombre de globules blancs dans le sang périphérique est souvent réduit. Les cellules du tissu peuvent être identifiées et les cas atypiques individuels ne peuvent être identifiés que par biopsie.
5. Adénopathies bénignes
Une hyperplasie massive des ganglions lymphatiques ou une histiocytose des sinus bénins accompagnée d'une adénopathie massive, telle qu'une adénopathie bénigne, doivent être distinguées par des caractéristiques cliniques et une biopsie pathologique.
6. lymphome non hodgkinien
La maladie se développe lentement et dure longtemps, ne met pas rapidement la vie de l'enfant en danger, mais commence par les ganglions lymphatiques, et le LNH est très malin dans l'enfance. La maladie est brève, ce qui peut souvent entraîner la mort rapidement de l'enfant, en plus des ganglions lymphatiques. , souvent avec atteinte de la moelle osseuse, des testicules et du système nerveux central, HD due à la prolifération chronique chronique du tissu lymphoïde pour former une masse indolore, prolifération simultanée de lymphocytes et de réticulocytes, et cellules RS apparentes pour leurs caractéristiques, pathologie et biopsie Identification.
7. Adénopathies immunoblastiques
L'élargissement des ganglions lymphatiques, la fièvre, les sueurs nocturnes, la perte de poids et d'autres symptômes similaires à ceux de la HD, une biopsie des ganglions lymphatiques peuvent être identifiés.
