sarcoïdose chez les enfants
introduction
Introduction à la sarcoïdose pédiatrique La sarcoïdose, également appelée sarcoïdose, est une cause inexpliquée de lésions granulomateuses dans divers organes tels que les poumons, les articulations, les ganglions lymphatiques, la peau, les yeux, le foie, la rate, les muscles et le cerveau. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: bulles, pneumothorax, bronchectasie, diabète insipide, hématurie
Agent pathogène
Causes de la sarcoïdose pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Bien que la cause soit inconnue, selon l'analyse de la plupart des cas, elle semble être liée à une infection ou à une exposition à des substances toxiques, mais aucun agent pathogène n'a été trouvé.
(deux) pathogenèse
Immunité humorale normale ou renforcée, augmentation des IgM, des IgA et des IgG, infiltration de lymphocytes T auxiliaires autour et dans le granulome au stade aigu.Après la réduction de la lésion, les lymphocytes T ont diminué, mais les lymphocytes restants étaient principalement des cellules T suppressives.
L'inflammation granulomateuse chronique sans nécrose du fromage peut être envahie, mais les lésions pulmonaires les plus fréquentes sont observées, la plupart des granulomes miliaires pouvant être observés dans les deux poumons, allant de quelques millimètres à 1 à 2 cm. Granulome sexuel, cellules épithélioïdes au centre de la lésion, macrophages et cellules géantes multinucléées (cellules géantes de Langerhans), entourées de monocytes, lymphocytes et fibroblastes s'infiltrant, lymphocytes et géants dans les granulomes Les phagocytes peuvent libérer différents médiateurs tels que l'IL-1, l'IL-2, l'interféron et d'autres cytokines pour maintenir ce granulome.Au stade actif de la maladie, les lymphocytes à l'intérieur et autour du granulome sont principalement des T auxiliaires (CD4 +). Une fois que la lésion a disparu, elle peut être rétablie dans les tissus normaux, mais environ 20% de la fibrose survient autour du granulome. Les lésions pulmonaires sont visibles dans la partie périphérique du parenchyme pulmonaire. Les macrophages dans le granulome de la maladie peuvent en produire 1,25. - (OH) 2-D3, une substance présentant une activité de la vitamine D2 est généralement produite par les reins, et une hypercalcémie et une hypercalciurie sont observées dans la maladie en raison de la production excessive de vitamine D active.
La prévention
Prévention de la sarcoïdose chez l'enfant
La cause en est inconnue et l'accent devrait être mis sur la prévention des infections et la prévention de l'exposition aux substances toxiques.
Complication
Complications de sarcoïdose pédiatrique Complications, bulleuses, pneumothorax, bronchectasie, diabète insipide, hématurie
Des bulles pulmonaires peuvent survenir dans les lésions pulmonaires graves, un pneumothorax et une bronchiectasie peuvent évoluer en fibrose, provoquant une insuffisance pulmonaire et une insuffisance cardiaque, les lésions oculaires peuvent provoquer une déficience visuelle sévère, un diabète insipide compliqué et Addison), occasionnellement protéinurie, pyurie, hématurie, hypercalcémie, insuffisance rénale, etc.
Symptôme
Symptômes de la sarcoïdose pédiatrique Symptômes communs Uvéite, gonflement de la glande parotide, douleurs articulaires, perte de poids, éruption cutanée, arythmie urinaire, lésions intrapulmonaires, insuffisance cardiaque, épaississement synovial
Les symptômes varient considérablement en fonction de l'organe touché, de l'apparition lente, de la toux, de la fatigue, de la perte de poids, des douleurs osseuses et articulaires, etc., principalement dus à une adénopathie, un gonflement parotide, une éruption cutanée ou une iritis, une uvéite Pour la visite, les symptômes suivants peuvent être observés en fonction de l'organe touché:
1. L'infiltration dans les poumons pendant l'enfance affecte principalement les poumons. Les symptômes ne sont pas évidents au début. Une toux peut survenir. La plupart des lésions sont détectées à l'examen radiologique. Les ombres pointillées sont parfois difficiles à distinguer de la tuberculose miliaire.Lorsque le granulome est gonflé dans les alvéoles, il peut apparaître comme une ombre floculeuse.Parfois, une douleur thoracique peut survenir.Lorsque les ganglions lymphatiques hilaires sont enflés, il peut y avoir essoufflement. Blisters, pneumothorax et bronchiectasis, les lésions ci-dessus peuvent être naturellement absorbées et certaines peuvent évoluer en fibrose, entraînant une insuffisance pulmonaire et une insuffisance cardiaque.
2. Agrandissement des ganglions lymphatiques Outre l'adénopathie médiastinale, il peut exister un agrandissement superficiel des ganglions lymphatiques, aucune sensibilité, aucune adhésion, une augmentation du foie et de la rate et un gonflement parotidien est un symptôme important.
3. Environ un tiers des patients atteints déruptions cutanées présentent des modifications cutanées particulières, plus fréquentes chez les enfants de moins de 4 ans, généralement plus graves, présentant divers types de granulomes sarcomatoïdes, plus fréquentes au niveau du visage, les enfants présentant une telle éruption ont un mauvais pronostic, Les éruptions cutanées peuvent être des nodules miliaires cireux ou des papules plus grosses, et certaines peuvent être des macules ou des papules mauves, plates et lisses pourpre-rouge, atteignant 1 cm de diamètre, et un érythème nodulaire est commun. Surtout chez les filles, souvent les premiers symptômes de cette maladie, les éruptions cutanées peuvent apparaître des démangeaisons.
4. Symptômes oculaires Les lésions oculaires peuvent causer une déficience visuelle grave, une kératite, une iritis, une iridocyclite, une uvéite (ophtalmite) et un glaucome sont plus courantes, une rétinite occasionnelle ou une hémorragie rétinienne, une glande lacrymale Même s'il est violé, de nombreux symptômes peuvent apparaître, tels que des larmes, pouvant éventuellement provoquer une fibrose de l'uvée et une déficience visuelle.
5. Agrandissement des glandes salivaires Un symptôme spécifique de cette maladie est l'élargissement sans douleur de la glande parotide et d'autres glandes salivaires, associé à une uvéite, une paralysie du nerf facial et une fièvre. Il est appelé "la fièvre parotide uvéole".
6. Lésions squelettiques et articulaires Les modifications squelettiques sont plus courantes dans les mains et les pieds, mais des symptômes très fréquents, une douleur légère et des mouvements limités, une radiographie montrant de multiples changements kystiques, un épaississement synovial des articulations, une atteinte de la gaine tendineuse, Contrairement aux personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde, les enfants de moins d'un an se développent rarement, mais les symptômes principaux sont l'arthrite, les éruptions cutanées et les symptômes oculaires, un peu comme l'arthrite rhumatoïde.
7. D'autres symptômes, tels qu'une invasion du myocarde ou du péricarde, peuvent présenter les symptômes correspondants.En plus d'une cardiopathie pulmonaire, une arythmie commune, telle qu'une agression musculaire, peut entraîner une atrophie ou une pseudohypertrophie musculaire, ainsi qu'une paralysie faciale occasionnelle. Il peut s'agir de glandes endocrines, telles qu'une invagination du diabète envahissant l'hypophyse, d'un syndrome d'Addison pouvant se produire dans le cortex surrénalien et d'une insuffisance rénale rare chez les enfants atteints de sarcoïdose (parfois, protéinurie, pyurie, hématurie). Ou apparition intermittente de diabète et de jets granulaires, certains patients présentant une hypercalcémie, dont la gravité et la durée peuvent avoir un lien avec la fonction rénale, une insuffisance rénale avec une hypercalcémie, un petit nombre d'enfants malades présentant une congestion nasale, Sourds, surdité et nycturie.
Examiner
Examen de la sarcoïdose pédiatrique
La plupart des résultats de laboratoire sont non spécifiques, taux élevé de protéinémie, diminution du rapport albumine-globuline, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, augmentation du nombre déosinophiles dans le sang périphérique, augmentation du calcium urinaire, augmentation occasionnelle du calcium sanguin, enzyme de conversion de langiotensine plasmatique. (ACE) augmentation de la concentration, etc.
Une adénopathie hilaire peut être associée à environ 40% à 60% des enfants radiographiés, ou à une texture pulmonaire accrue, une télévision thoracique peut être vue en général. La radiographie ne peut pas être retrouvée dans une adénopathie hilaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sarcoïdose pédiatrique
Selon les symptômes cliniques et l'examen aux rayons X de l'infiltration d'organes multiples, en cas de symptômes pulmonaires et d'éruptions cutanées, d'ophtalmie ou d'arthrite, les ganglions lymphatiques, les éruptions cutanées et d'autres types de biopsie doivent être pratiqués en cas de suspicion. Si les symptômes pulmonaires sont principalement une biopsie thoracique ouverte ou une biopsie pulmonaire trachéale, un lavage broncho-alvéolaire, même si les lésions pulmonaires ne sont pas graves, on peut observer un grand nombre de lymphocytes dans le liquide de lavage, principalement Les lymphocytes T, ces dernières années, des scanners du poumon peuvent être trouvés dans les lésions thoraciques.
Les maladies chroniques similaires telles que la tuberculose, le lymphome de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens, la maladie du tissu conjonctif, l'hépatite et l'histoplasmose doivent être exclues et les symptômes oculaires différenciés de la conjonctivite herpétique.
Les ganglions lymphatiques autour du hilar et de la trachée, les nodules miliaires ou les ombres réticulaires dans les poumons, parfois difficiles à identifier avec la tuberculose miliaire, les principaux symptômes des nourrissons de moins d'un an sont l'arthrite, les éruptions cutanées et les symptômes oculaires, un peu comme les rhumatoïdes. L'arthrite doit être notée pour identification.
