panniculite nodulaire chez les enfants
introduction
Introduction aux enfants atteints de panniculite nodulaire Panniculite nodulaire (NP), également connue sous le nom de maladie de Weber-Christian ou panniculite fébrile nodulaire non suppurante récurrente, avec récurrence de nodules ou de plaques inflammatoires adipeuses Une maladie caractérisée par des symptômes systémiques tels que la fièvre.La maladie a été signalée pour la première fois par Pfeifer en 1882. En 1952, Weber décrivit la récurrence et les caractéristiques non suppuratives de la maladie, tandis que Christian soulignait en 1928 le caractère fébrile. Certains cas n'ont pas de fièvre et des rapports similaires ont été rapportés en Chine. En raison de la diversité de ses manifestations cliniques, la NP peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les femmes âgées de 30 à 50 ans, avec un ratio femmes / hommes d'environ 2,5: 1, difficile à reconnaître et souvent mal diagnostiqué. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie
Agent pathogène
Causes de la panniculite nodulaire chez les enfants
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas connue et peut être liée aux facteurs suivants:
1. Associée à une lipodystrophie: il a été rapporté que cette maladie était associée à des anomalies de certaines enzymes du processus adipeux, telles qu'une légère augmentation de la lipase sérique ou la détection de trypsine et de lipase actives dans la lésion.
2. Associé à des allergies: peut être provoqué par divers stimuli antigéniques, tels que les infections bactériennes, les aliments, les médicaments (tels que les composés halogénés, les sulfonamides, la quinine et les teintures).
3. Maladie auto-immune accompagnante: cette maladie peut être associée à des maladies telles que le lupus érythémateux, la sclérodermie, la dermatomyosite ou la polyartérite nodulaire.
(deux) pathogenèse
Certaines personnes pensent que les cas d'adultes sont étroitement liés à la pancréatite et aux tumeurs du pancréas.Les enzymes pancréatiques sont libérées dans la circulation, entraînant la dissolution et la nécrose du tissu adipeux lointain.L'activité de la lipase et de l'amylase peut être mesurée dans les lésions, ainsi que dans la panniculite et le tissu conjonctif. Certains cas de maladies de tissus coexistants peuvent être une variante de la LE.
Selon l'évolution de la lésion, les modifications pathologiques peuvent être divisées en trois phases:
1. Phase inflammatoire aiguë: Dégénérescence des cellules adipeuses, infiltrée par des neutrophiles, des lymphocytes et des cellules tissulaires.
2. Phase de macrophages: L'infiltration est principalement composée de cellules tissulaires. Il existe également un petit nombre de lymphocytes et de plasmocytes.
3. Stade de la fibrose: les cellules de la mousse sont réduites et remplacées par des fibroblastes, des lymphocytes, des plasmocytes et finalement de la fibrose.
La prévention
Prévention de la panniculite nodulaire chez l'enfant
La cause de cette maladie est inconnue et il convient de prévenir les facteurs prédisposants tels que l'infection, les médicaments et les traumatismes.
Complication
Complications de la panniculite nodulaire pédiatrique Des complications
Hépatosplénomégalie, lorsque la moelle osseuse est impliquée, les cellules du sang total sont réduites, ce qui peut provoquer l'épilepsie.
Symptôme
Inflammation du film lipidique nodulaire chez l'enfant Symptômes communs Réduction du nombre de globules sanguins Nodules sous-cutanés Adhérences cutanées Douleurs articulaires minces Méningite douloureuse Hépatosplénomégalie
Lésions cutanées
Dans le bas du dos, le fémur, le fessier, le bras, l'abdomen et la partie faciale du lot paraissent avoir un diamètre de 1 à 2 cm, couleur de peau ou nodules sous-cutanés légèrement rouges, certains pouvant être fusionnés en plaque, répartition généralement symétrique, enfants coiffés Les nodules de douleur sous-cutanés disséminés se caractérisent par plus ou moins de nodules ou de plaques, une texture ferme, un léger mouvement ou adhérence sur la peau, une légère sensibilité, un ramollissement et une absorption des lésions cutanées après quelques semaines. La graisse sous-cutanée est atrophiée, formant une dépression cutanée en forme de disque, quelques nodules peuvent être brisés et un liquide huileux jaune ou brun s'écoule.
2. symptômes systémiques
Chaque fois qu'un nouveau groupe de lésions cutanées apparaît, toutes les manifestations corporelles telles que fièvre, inconfort, hépatosplénomégalie, perte de poids, douleurs articulaires, etc.
3. Implication d'organes
Dans certains cas, en plus des nodules sous-cutanés, des organes internes, tels que l'infiltration pulmonaire, la stéatose hépatique, l'atteinte de la moelle osseuse, la réduction du nombre de cellules du sang total, la sérosite exsudative, les lésions méningées adipeuses, l'épilepsie et les symptômes neurologiques, le syndrome mésentérique , atteinte des graisses omental et rétropéritonéale, douleur abdominale supérieure et symptômes gastro-intestinaux.
Examiner
Examen de la panniculite nodulaire chez les enfants
1. inspection de routine
Augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, anémie et leucopénie, augmentation relative des éosinophiles, maladie du pancréas, sang aigu, élévation de l'amylase urinaire, élévation de la lipase sérique, outre l'immunoglobuline élevée, complément du sérum, Le taux de conversion des lymphocytes est réduit.
2. examen pathologique
L'examen pathologique permet de confirmer le diagnostic, lésions cutanées précoces, nombreuses infiltrations de cellules inflammatoires dans le tissu adipeux, nécrose focale adipeuse, infiltration de tissus au stade intermédiaire, formation de granulomes et modifications inflammatoires vasculaires secondaires, plus tard par tracts. Les fibroblastes interstitiels prolifèrent, forment du collagène, remplacent le tissu adipeux résiduel et finissent par provoquer une fibrose.
3. Doit être un examen aux rayons X, B-échographie, EEG et scanner cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la panniculite nodulaire chez l'enfant
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et les tests de laboratoire ci-dessus, les symptômes ne sont pas difficiles à diagnostiquer et, si nécessaire, une biopsie cutanée est confirmée.
Diagnostic différentiel
L'atteinte médullaire doit être différenciée de l'anémie aplasique et l'infiltration pulmonaire doit être différenciée des lésions inflammatoires pulmonaires.
