Syndrome vessie géante-uretère géant pédiatrique
introduction
Introduction d'une énorme vessie chez les enfants - syndrome énorme de l'uretère L'énorme syndrome urétéral, appelé aussi énorme vessie, présente un énorme signe urétéral, caractérisé par un énorme épaississement de la vessie-uretère, mais pas d'obstruction des voies urinaires ni de reflux vésico-urétéral, ni d'obstruction des voies urinaires. Ou un énorme uretère devrait être diagnostiqué comme une maladie distincte. Avec lavancée des techniques dinspection, il a été constaté que la vessie dilatée est également réversible et que la dilatation de luretère est également réversible. En ce qui concerne l'absence d'obstruction des voies urinaires, une obstruction est également constatée. Dans le même temps, il est possible de diagnostiquer le degré d'élargissement de l'uretère et de la vessie, et il n'existe pas de standard. La vessie neurogène est parfois difficile à distinguer de cette maladie. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires, incontinence urinaire, anémie
Agent pathogène
Vessie énorme chez les enfants - la cause du syndrome de l'uretère énorme
(1) Causes de la maladie
Il y a eu beaucoup d'explications:
1. Les cellules ganglionnaires parasympathiques dans la paroi de l'uretère distal réduisent la réduction des cellules ganglionnaires parasympathiques dans la paroi de l'uretère distal, la dysplasie ou l'absence, entraînant une perte de motilité de l'uretère et une obstruction fonctionnelle, non confirmée par l'histologie.
2. Le muscle longitudinal de la paroi de l'uretère est absent (muscle de l'anneau normal), ce qui provoque une obstruction fonctionnelle. On pense que la déficience musculaire longitudinale est causée par la compression de l'uretère dans le tube du rein moyen 12 semaines après l'embryon.
3. Dans la couche musculaire distale de l'uretère, il existe des fibres de collagène anormales dans la couche musculaire distale de l'uretère et les nerfs sont normaux, mais des fibres anormales de collagène dans la couche musculaire interfèrent avec l'arrangement de la couche cellulaire stratifiée, entravant la transmission des ondes péristaltiques et produisant des fonctions. Obstruction sexuelle, il faut approfondir la recherche en histologie.
4. Facteurs génétiques Des cas de mère et de fille souffrant de cette maladie ont été signalés. Il reste donc à déterminer sil existe une prédisposition génétique familiale.
(deux) pathogenèse
L'expansion significative de l'uretère est caractérisée par des patients bilatéraux unilatéraux, plus communs, représentent environ 20%, mais le poids peut être incohérent, ses caractéristiques sont:
1. La partie inférieure ou l'uretère a différents degrés d'expansion, le mur est mince et il n'y a pas de distorsion évidente.
2. Pas d'obstruction organique de l'uretère.
3. Aucune obstruction des voies urinaires inférieures.
4. Pas de reflux vésico-urétéral.
5. Pas de vessie neurogène.
6. Il n'y a pas de sténose anatomique à la jonction de la vessie urétérale.
7. Une fois l'urine drainée, la différence de tension urétérale ne peut pas être ramenée à la normale (le diamètre de l'uretère chez l'enfant est inférieur à 0,7 cm).
La prévention
Vessie énorme chez les enfants - prévention du syndrome de l'uretère énorme
Cette maladie est une anomalie congénitale.Il nexiste actuellement aucune mesure préventive définitive. Les personnes ayant des antécédents familiaux devraient faire du counseling génétique. Jouez un rôle positif, la taille du rôle dépend des éléments et du contenu de l'inspection, notamment des tests sérologiques (tels que le virus de l'hépatite B, Treponema pallidum, VIH), des tests du système reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale), un examen physique général (tel que la pression artérielle, l'ECG) ) et posez-vous des questions sur les antécédents familiaux de la maladie, vos antécédents médicaux personnels, etc., faites du bon travail en matière de conseil sur les maladies génétiques, évitez aux femmes enceintes les facteurs néfastes, notamment labsence de fumée, alcool, drogues, radiations, pesticides, bruit, gaz toxiques volatils, métaux lourds toxiques et nocifs, etc. Dans le processus de soins prénatals pendant la grossesse, un dépistage systématique des anomalies congénitales est nécessaire, y compris un examen échographique régulier, un dépistage sérologique, etc., et si nécessaire un examen chromosomique. La sécurité du ftus dans l'utérus, s'il y a des séquelles après la naissance, s'il peut être traité, Etc. Après la façon de prendre des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement.
Complication
Vessie énorme chez les enfants - complications du syndrome de l'uretère énorme Complications, infection des voies urinaires, incontinence urinaire, anémie
Infections récurrentes des voies urinaires, incontinence urinaire, anémie, troubles de la nutrition, etc.
Symptôme
Vessie énorme pour enfants - énormes symptômes du syndrome urétéral Symptômes fréquents fréquence urinaire hématurie énorme vessie douleur abdominale urgence incontinence urinaire douleur urinaire pyurie fièvre forte fièvre nausée
Les symptômes d'infection des voies urinaires, d'hématurie et de douleurs abdominales sont fréquents, conduisant souvent à une pyurie, à une turbidité, à des mictions fréquentes, à une urgence, à une dysurie à divers degrés de la taille, à des douleurs abdominales et même à une hématurie grave, à des infections récurrentes des voies urinaires et à un traitement antibiotique Il nest pas facile de guérir et cest une manifestation importante de ce symptôme: il existe des bactéries pathogènes dans la culture durine, une incontinence urinaire peut survenir chez lenfant, des symptômes graves tels quintoxication systémique, fièvre élevée, etc., accompagnés souvent de nausées et de vomissements, manque dappétit, retard de croissance, anémie, parfois Peut être l'abdomen et la masse molle de l'abdomen, l'angiographie de la vessie peut être vu l'expansion de la vessie et le reflux urétéral, l'angiographie de sécrétion veineuse peut être vu dans l'expansion de la vessie et de l'uretère géant, la détermination de la pression intravésicale est supérieure à la normale.
Examiner
Vessie énorme pédiatrique - examen du syndrome de l'uretère énorme
1. Les analyses de sang pour les infections des voies urinaires ont souvent pour résultat une augmentation significative du nombre total de globules blancs et de neutrophiles, avec une protéine de réponse> 20 mg / L.
2. Examen de routine des urines. Examen microscopique au moyen de centrifugeuses urinaires au stade moyen, de globules blancs 5 / Hp. Infection rapide des voies urinaires. Si vous observez une perte de globules blancs suggérant une pyélonéphrite, une inflammation sévère des voies urinaires, une protéinurie passagère, des Vous avez une hématurie ou une hématurie terminale.
3. Examen bactériologique Avant de procéder à l'application d'antibiotiques, ne pas boire davantage d'eau avant d'uriner. Lors du processus de rétention d'urine, il convient de procéder de manière stricte conformément au fonctionnement normal afin d'éviter toute pollution de l'urine.La culture d'urine peut être contaminée par des bactéries présentes dans l'urètre antérieur et l'urètre. Il est nécessaire de nettoyer l'urine moyenne et le nombre de colonies avant le traitement Si le nombre de colonies 105 / ml a le sens de diagnostiquer une infection des voies urinaires, 104 105 / ml est suspect, mais les patients présentant une irritation des voies urinaires ont des globules blancs. Une augmentation du nombre de colonies de culture d'urine de 103 ~ 104 / ml devrait également prendre en compte le diagnostic de sensation urinaire. En outre, certains cocci à Gram positif, tels que Streptococcus mutans, une division lente, telle que 103 / ml peuvent également diagnostiquer une sensation urinaire, pour les nourrissons et les enfants. Les nouveau-nés et les enfants soupçonnés de dysfonctionnement urinaire et de difficultés vésicales peuvent effectuer une culture par ponction de la vessie. La culture positive a une signification diagnostique. Si l'urine destinée à la culture bactérienne ne peut pas être envoyée à temps, elle doit être temporairement placée au réfrigérateur à 4 ° C. Affectera les résultats, un grand nombre de diurétiques ou aura appliqué un traitement antibactérien, il affectera les résultats de la culture de l'urine, culture de l'urine, telle que la culture positive doit être fait test de sensibilité du médicament, guider le traitement.
4. Frottis direct de l'urine à la recherche de bactéries Utilisez une goutte d'urine uniformément fraîche pour sécher sur une lame de verre, colorée au bleu de méthylène ou à un gramme. Sous le grossissement grossissant ou le miroir huileux, s'il y a 1 bactérie par champ, cela signifie le nombre de colonies d'urine. > 105 / ml, selon le frottis de sédiment urinaire, la coloration de Gram et la morphologie bactérienne peuvent être utilisées comme référence pour le choix du traitement médicamenteux.
5. test bactéricide d'urine test de réduction de nitrite d'urine, peut être utilisé comme test de dépistage, le taux positif peut atteindre 80%.
6. Les symptômes d'infection d'hémoculture doivent être accompagnés d'hémoculture en même temps; selon les symptômes, les signes et l'examen d'imagerie du tractus urinaire, peuvent permettre un diagnostic correct.
7. L'urographie intraveineuse peut montrer un épaississement important de l'uretère dilaté, du pelvis rénal et du pelvis rénal peut être normal, mais peut également être élargi à des degrés divers, mais le développement général est plus léger que le côté normal, un drainage urétéral retardé peut être retardé, il peut y avoir une cicatrice rénale.
8. Angiographie urétrale de la vessie La forme de la vessie est normale, pas de reflux, pas d'obstruction de l'urètre, mais une infection grave peut entraîner un reflux vésico-urétéral, des modifications inflammatoires de la vessie.
9. L'échographie B peut être trouvée dans l'uretère dilaté et peut comprendre les reins et la vessie.
10. L'échographie de néphrolithotomie B percutanée montre des hydrops urétraux rénaux, l'urographie intraveineuse n'est pas claire peut être utilisé pour la néphrolithotomie percutanée, l'observation répétée à l'écran est très utile pour le diagnostic, permet de bien comprendre le degré d'expansion et sa présence ou son absence Obstruction et obstruction.
11. Examen des radionucléides Le scanner rénal est également utile pour comprendre la fonction rénale, l'excrétion urétérale et l'obstruction.Le balayage rénal diurétique est largement utilisé dans le cadre de l'examen des maladies des voies urinaires.
12. Il n'y a pas d'anomalie dans la cystoscopie et il n'y a pas d'obstruction dans la canule urétérale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome de l'uretère énorme de la vessie et de la grande taille chez les enfants
Diagnostic
Selon le cas clinique d'infection récurrente des voies urinaires, associé à une angiographie et une cystographie veineuses à sécrétion, un diagnostic préliminaire peut être posé. Les conditions de diagnostic proposées par Tongji Xinfu sont:
1 congénitale;
2 dilatation urétérale bilatérale;
3 expansion de la vessie;
4 irréversible;
5 pas d'obstruction des voies urinaires;
6 pas de vessie neurogène;
7 pas de dysurie.
Diagnostic différentiel
1. La sténose urétérale congénitale obstructive de l'uretère, la valve, l'atrésie, l'ouverture ectopique, etc., les polypes de l'uretère acquis, les calculs, les infections, les traumatismes, etc., peuvent causer l'uretère obstructif géant.
2. Reflux urètre géant reflux vésico-urétéral primaire ou secondaire, tel que valvule urétrale postérieure secondaire congénitale, rétrécissement de l'urètre, diverticule de l'urètre, vessie neurogène, maladie obstructive des voies urinaires inférieures, etc. Il est difficile de distinguer la vessie de la maladie.
3. Uretère géant secondaire non obstructif tel que le diabète, le diabète insipide, etc., une polyurie à long terme conduit à une dilatation de l'uretère afin d'identifier la vessie neurogène. En outre, une cystoscopie et une cystographie peuvent être réalisées pour confirmer la présence ou l'absence d'obstruction des voies urinaires inférieures.
