Syndrome de Wright pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de Wright pour enfants Le syndrome de Reiters (RS) présente trois caractéristiques cliniques: urétrite, conjonctivite, arthrite. Il est donc également appelé syndrome de l'urètre, des yeux et des articulations. Infection et facteurs génétiques sont associés à l'apparition de la maladie. Les enfants atteints du syndrome de Wright sont rares en pratique clinique. Connaissances de base Ratio maladie: 0,1% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: cystite balanite iridocyclite névrite périphérique
Agent pathogène
La cause du syndrome de Wright chez les enfants
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie reste incertaine, mais l'infection et les facteurs génétiques ont une forte corrélation avec l'incidence de cette maladie.La plupart des cas sont causés par une infection intestinale. Les infections intestinales sont principalement des bacilles à Gram négatif, y compris Shigella. , Salmonella, Helicobacter pylori et Yersinia, principalement après la dysenterie de Shigella, Paronen a rapporté que 344 des 150 000 cas dinfection à Shigella étaient survenus dans la maladie, Noer dans 602 cas de dysenterie de Shigella Parmi ceux-ci, 6 cas de syndrome de Reiter ont été trouvés. En Chine, 90% des patients atteints du syndrome de Reiter avaient des antécédents de dysenterie ou de diarrhée avant l'apparition de la maladie, les cas positifs pour la culture des selles étant F. dysenteriae. Les auteurs ont découvert un cas de fièvre typhoïde. Plus tard, certaines personnes ont proposé des maladies infectieuses telles que les spirochètes, les gonocoques, les mycoplasmes et la chlamydia trachomatis.
Chez les patients atteints du syndrome de Rett, on observe une tendance familiale: s'il existe des cas signalés de frères atteints de cette maladie et de leurs proches, d'arthrite, de spondylarthrite ankylosante et d'une incidence accrue de psoriasis, tout suggère que la maladie a une prédisposition génétique. Le taux positif de HLA-B27 est supérieur à 75%, ce qui est plus favorable aux facteurs génétiques.La maladie est plus fréquente chez les enfants âgés de sexe masculin et le ratio hommes / femmes est compris entre 10: 1 et 20: 1.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie n'est toujours pas claire, la RSE du patient augmente, la protéine C-réactive est positive, la globuline sérique est augmentée, ce qui suggère que des facteurs immunitaires pourraient jouer un rôle.
La prévention
Prévention du syndrome de Wright pédiatrique
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie ne sont pas encore suffisamment claires, mais l'infection est courante après une infection intestinale. Par conséquent, de vastes campagnes de santé sont menées avant et après les repas, se laver les mains, éliminer les moustiques et les mouches, éviter de manger des aliments sales et qui se détériorent et prévenir activement l'infection intestinale. Des maladies telles que F. falciparum, Salmonella, Helicobacter pylori et Yersinia devraient avoir des effets positifs.
Complication
Complications du syndrome de Wright chez l'enfant Complications cystite balanite iridocyclite névrite périphérique
Cystite compliquée, balanite, déformation permanente de l'articulation résiduelle du pied, lésions du système musculo-squelettique pouvant être compliquées par le fasciite calcanéenne et plantaire, arthrite de la cheville, épiphyse ligamentaire, iridocyclite oculaire, cornée Les ulcères, etc., peuvent également survenir de névrites périphériques multiples, hémiplégie et méningo-encéphalite temporaires, myocardite ou péricardite, infiltrats pulmonaires et pleurésie, diarrhée, gonflement parotide, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Wright pour enfants Symptômes communs Douleurs lombaires Douleurs articulaires Douleurs articulaires Sécrétion de mucus ou de ... Kératite Ulcères cornéens Obésité dachshund Bloc de conduction de la périostite
90% des patients ont de 3 à 30 jours après l'infection (généralement dans les 2 semaines). Les premiers symptômes sont l'uréthrite, suivie de la conjonctivite et de l'arthrite. 80% des patients présentent une fièvre modérée à élevée, 1 à 2 par jour. Les antipyrétiques n'altèrent pas le pic de l'exposition, qui dure généralement de 10 à 40 jours, mais l'arthrite disparaît après le retrait de la chaleur.
1. Le système reproducteur urinaire montre que l'incidence de ces symptômes dépasse 90%. La plus courante est l'uréthrite. Des sécrétions séreuses ou purulentes séreuses, une sensation de brûlure ou une douleur intense à la miction, une rougeur et un gonflement urétraux peuvent être concomitantes. Une cystite peut également être observée dans la balanite, avec un taux d'incidence compris entre 23% et 50%, qui se caractérise par une érosion superficielle indolore, entourée d'un érythème en anneau, qui ne peut être qu'une petite cloque au début et qui forme une érosion superficielle après la rupture. Le coronaire et le gland sont également touchés. Parfois, une balanite peut survenir avant d'autres symptômes, ou seulement une balanite et aucune urétrite. Les femmes atteintes d'uréthrite sont moins fréquentes.
2. Symptômes articulaires Les symptômes articulaires sont les plus importants dans la triade, le taux d'incidence est supérieur à 90%, il y a une douleur intense et une sensation de brûlure, puis l'enflure, l'arthrite survient à la deuxième semaine de la maladie, d'une atteinte articulaire unique à plusieurs articulations, de bons cheveux Les articulations des membres inférieurs, telles que celles du genou et de la cheville, sont également présentes dans les doigts, les orteils, les poignets, les hanches et la colonne vertébrale.La douleur peut être soulagée dans les jours qui suivent l'application d'analgésiques. Le pronostic général est bon. Déformation permanente, croissance stérile de la culture de l'exsudat commun.
3. Lésions musculo-squelettiques Outre l'arthrite, le syndrome de Reiter présente également trois lésions musculo-squelettiques typiques:
(1) orteils à chiffre de saucisse: gonflement diffus de tout le doigt ou de lorteil, appelé orteil à chiffre de saucisse.
(2) périostite: en particulier le gonflement ou la sensibilité du point d'attache du tendon d'Achille, le calcanéum du calcanéum et le fascia plantaire provoquent souvent un "syndrome douloureux du talon".
(3) arthrite de la cheville: douleur au bas du dos, causée par une arthrite, souvent asymétrique, souvent avec des ligaments.
4. Les deux tiers des symptômes oculaires présentent des symptômes oculaires. La conjonctivite oculaire fait partie des trois triades de la maladie. Elle commence généralement par la paupière inférieure et est uniformément plane et lisse, de couleur pourpre. Elle peut être asymptomatique et modérée. Les patients atteints de conjonctivite ont une sensation granuleuse et une sécrétion séreuse mince, une inflammation uniforme de la conjonctive et de la crête iliaque, une hyperémie locale pouvant s'étendre à la membrane bulbeuse, des douleurs oculaires, une photophobie et d'autres symptômes, ainsi qu'une conjonctive. Oedème, les lésions sont principalement bilatérales, 80% des patients atteints de conjonctivite sont soulagés en 1 à 4 semaines, en plus des kératites, des sclérites, des iritis, des iridocyclites, des ulcères de la cornée, etc., de la kératite. L'incidence est de 3% à 8% et les symptômes oculaires peuvent disparaître en quelques jours ou quelques semaines.
5. D'autres symptômes de lésions cutanées muqueuses sont fréquents: éruption cutanée dès le début des vésicules jaune pâle, puis ulcération après ulcération, principalement au niveau des organes génitaux, de la paume, de la mâchoire supérieure, du pharynx, des éruptions cutanées et des kératoses épithéliales, ainsi que des lésions Visibles dans les muqueuses de la langue, des joues, des lèvres et du palais mou, érythème de fusion visible autour de la luette et des amygdales, mamelons rouges ou érosion superficielle de la langue, environ 10% des patients peuvent présenter des anomalies cardiaques telles que myocardite ou péricarde Inflammation, l'électrocardiogramme a montré un blocage de la conduction dans différentes parties; environ 1% des patients présentaient des anomalies neurologiques, communes dans les cas de névrite périphérique multiple, d'hémiplégie temporaire et de méningo-encéphalite; les lésions respiratoires représentaient 8%, peuvent être exprimées en infiltrats pulmonaires. Et la pleurésie, voir la diarrhée, gonflement parotide et d'autres performances.
Examiner
Examen du syndrome de Wright des enfants
1. Examen sanguin: Le nombre de globules blancs dans le sang périphérique est normal ou légèrement augmenté, une anémie légère, une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue, le facteur rhumatoïde, les anticorps anti-nucléaires sont négatifs et 2/3 des patients peuvent être positifs pour le complexe immunitaire en circulation.
2. Examen du liquide synovial: le liquide synovial est trouble, certains cas sont évidemment purulents, la numération des globules blancs est souvent (2 ~ 5) × 109 / L, même jusqu'à 10 × 109 / L, la plupart des premiers globules blancs multinucléés, une inflammation. Les lymphocytes sont prédominants lors de la régression.
3. Immunofluorescence: L'examen d'immunofluorescence du tissu synovial a montré un dépôt d'immunoglobuline, d'IgM et de C3 dans les zones périvasculaire et interstitielle, le test HLA-B27 positif ayant une valeur de référence importante.
4. Examen des sécrétions urinaire et urétrale: les sécrétions urétrales contiennent un grand nombre de globules blancs, principalement des globules blancs polynucléaires, souvent de la pyurie, ainsi qu'une hématurie visible.
L'examen radiographique est souvent normal dans les cas précoces et bénins, suivi par l'ostéoporose près de l'articulation commune, le rétrécissement et les modifications érosives de la cavité articulaire, la périostite à proximité de l'articulation touchée et l'hyperostéogenèse périostée sont des signes radiologiques caractéristiques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Wright pour enfants
Le diagnostic de cette maladie comprend: urétrite, arthrite, triade de conjonctivite en même temps ou sur une courte période, lésions caractéristiques de la peau et des muqueuses, fièvre, leucocytose, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, augmentation du taux d'immunoglobuline sérique, réaction au C Protéine positive; sécrétion urétrale, sécrétion conjonctivale, test synonyme d'agent pathogène du liquide synovial et des selles; manifestations radiographiques caractéristiques; à l'exception de la polyarthrite rhumatoïde, de la spondylarthrite ankylosante, de la maladie de Behcet.
Le diagnostic peut être déterminé lorsqu'il y a triade, parfois principalement une kératite au lieu d'une conjonctivite, ou se manifeste par une balanite plutôt que par une urétrite, parfois par une muqueuse de la peau. Il faut donc la différencier d'autres maladies, une maladie des articulations étant associée à la fièvre rhumatismale. , la polyarthrite rhumatoïde, l'identification d'infection et d'arthrite liée à une infection, les lésions cutanées des muqueuses, doivent être identifiées avec le syndrome de Sjoon et le syndrome ganglionnaire de la peau.
