Purpura thrombocytopénique idiopathique pédiatrique
introduction
Introduction au purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est également appelé purpura thrombocytopénique auto-immun. Cliniquement divisé en sous-types aigus et chroniques, caractéristiques de base de la peau, saignement spontané de la muqueuse, thrombocytopénie, durée prolongée du saignement, faible sang systolique du caillot sanguin et augmentation de la fragilité vasculaire, frottis de la moelle osseuse indiquant un nombre de mégacaryocytes normal ou accru, Il existe également un trouble de la différenciation: le PTI est une maladie auto-immune dans laquelle le système réticulo-endothélial se phagocyte et détruit les plaquettes et provoque une thrombocytopénie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne
Agent pathogène
La cause du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Jusqu'à présent, on pense que le PIT aigu est associé aux infections virales.Le PTI chronique a de nombreuses causes insidieuses et des causes peu claires. Ces dernières années, avec le développement de l'immunologie, la compréhension de leur pathogénie a été considérablement améliorée. Les réactions traditionnelles antigène-anticorps, mais plus profondément impliquées dans l'immunité cellulaire, l'hérédité immunitaire, etc.
ITP aigu et simulation moléculaire virale (20%):
Relativement au PTI chronique, il existe relativement peu d'études sur la pathogenèse du PTI aigu, peut-être parce que le PTI aigu est un processus qui s'auto-limite, dans la mesure où les complications cliniques sont contrôlées, mais parce que le PTI aigu est plus secondaire à une infection virale. Il indique que linfection peut être un facteur déclenchant du PTI aigu Wright et al ont dabord confirmé que la "simulation de molécule dantigène" pouvait avoir enfreint la tolérance immunitaire initiale, obligeant le corps à produire des anticorps contre les plaquettes autologues, qui sont liés au virus de la varicelle. Des études chez des enfants atteints de PTI ont montré que les IgG et les IgM présents dans le sérum denfants peuvent être purifiés par une colonne de chromatographie glycoprotéique de la varicelle et que les molécules dIgG élues peuvent provoquer une réaction croisée avec les plaquettes de groupe sanguin normal de type O, Chia Etc. a également constaté que la glycoprotéine à la surface du VIH pouvait provoquer une réaction croisée avec les plaquettes chez les patients ITP apparentés au VIH.Semple et ses collaborateurs ont également confirmé que l'activité des cellules T réactives chez les patients atteints de ITP aigu n'était pas différente de celle des sujets normaux.
Il est indiqué que les cellules T ne sont pas un facteur clé dans la médiation de l'immunité anti-plaquettes dans la pathogenèse du PTI aigu.Ces études indiquent qu'au moins chez certains patients atteints de PTI aiguë, les anticorps anti-plaquettes sont dus à une interaction entre anticorps antiviraux et plaquettes autologues. Les résultats de la réponse, qui nous aident également à comprendre pourquoi de nombreux enfants atteints de PTI peuvent guérir sans traitement - à mesure que la source d'infection disparaît, les anticorps disparaissent progressivement et que la réponse antiplaquettaire prend progressivement fin. La question non résolue est de savoir pourquoi 20% à 30% des enfants développeront un PIT chronique? Ces patients peuvent-ils évoluer rapidement vers un PTI chronique? Coompath et ses collaborateurs pensent que cela pourrait être dû au désordre immunitaire provoqué par la période de linfection.Les auto-anticorps anti-plaquettes (IgG) croisés produits par les cellules B persistent dans le corps. L'être est lié à la prolifération, mais en général, il n'y a aucun moyen de prédire quels patients peuvent évoluer vers un PTI chronique.
Immunité plaquettaire (20%):
Il est bien connu que lexpression anormale dautoantigènes dans les tissus ciblant le système immunitaire peut être reconnue par les lymphocytes T auxiliaires autoréactifs (T helper, Th), qui sont une cause importante de maladies auto-immunes. Des études récentes ont également confirmé que les plaquettes étaient une "immunisation" active. "Participants à l'événement", du point de vue de l'immunologie, le PTI est une maladie auto-immune spécifique à un organe et les plaquettes, en tant que cible immunologique de cette maladie, jouent sans aucun doute un rôle essentiel. Une série d'études a montré que, en tant que glycoprotéine caractéristique de la surface des plaquettes - La glycoprotéine plaquettaire (GP), cible principale des auto-anticorps.
Selon lordre dimmunogénicité allant de fort à faible: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV et V et quelques autres déterminants de la surface des plaquettes, Kuwana et al ont également confirmé que les lymphocytes T CD4 des patients ITP appartenaient principalement à GPIIb / IIIa. Sinha et ses collaborateurs ont également confirmé que des antigènes HLA de classe II non présents à la surface de cellules normales peuvent être induits dans des conditions spécifiques, ce qui est étroitement lié à la survenue de maladies auto-immunes, car ils peuvent être activés. Les cellules Th autoréactives, généralement au repos, sont analysées par cytométrie de flux: le pourcentage de plaquettes dans HLA-DR est inversement proportionnel au nombre de plaquettes et le contact avec les macrophages dans des conditions physiologiques peut induire une expression élevée de HLA dans les plaquettes. Les macrophages pré-stimulés avec le médiateur inflammatoire IFN peuvent augmenter lexpression de HLA-DR à la surface des plaquettes, renforçant ainsi limmunogénicité des plaquettes et facilitant la phagocytose et la destruction des plaquettes par le système réticulo-endothélial.
Affinité des récepteurs Fc aux macrophages (20%):
Le système endothélial réticulaire joue un rôle crucial dans la pathogenèse du PTI et ses cellules phagocytaires portant le récepteur Fcy (FcyR) ont un effet destructeur sur les plaquettes autologues: on sait que le segment Fc est exposé après que l'anticorps se lie à l'antigène. Le FcyR du système réticulo-endothélial (cellules phagocytaires) du foie et de la rate s'y lie, induisant ainsi une phagocytose, une splénectomie et l'efficacité du traitement par le PTI induit par la phagocytose. Rôle du système réticulo-endothélial dans la pathogénèse du PTI, expression phagocytaire Les FcR peuvent généralement être classés en trois classes en fonction de leur affinité: le FcRI de haute affinité, qui peut se lier aux monomères IgG et se lier aux complexes immuns d'IgG, tandis que FcRIIA et FcRIIIA de faible affinité ne peuvent se lier qu'aux complexes immuns d'IgG. Parmi eux, les deux derniers sont particulièrement importants dans la pathogenèse du PTI: Ericson a confirmé que le blocage de FcyRI par un anticorps monoclonal naffectait pas létat des patients atteints de PTI, et que les deux récepteurs pouvaient augmenter le nombre de plaquettes après le blocage, suggérant que ces deux derniers récepteurs Peut être associé à la clairance plaquettaire, des études chez des modèles animaux ont également montré que bloquer FcyRIIA et / ou FcyRIIIA avec un anticorps monoclonal pouvait empêcher le système réticulo-endothélial Phagocytose des antigènes sensibles aux IgG, ces résultats indiquent que FcyRIIA et FcyRIIIA de faible affinité sont étroitement liés à la destruction des plaquettes chez les patients atteints de PTI. Des études ultérieures ont montré que le FcyRIIA humain et le FcyRIIIA étaient polymorphes, ce qui a entraîné une affinité différente pour la liaison à la IgG humaine. Différences dans la destruction des plaquettes entre différents individus. Pol et al pensent que ces changements sont liés à la susceptibilité de troubles immunitaires. Une étude de Parren a révélé que la variation allélique de FcyRIIA et de FcyRIIIA peut affecter de manière significative la capacité des deux à se lier à lantigène, a récemment analysé Donomme. Les substitutions d'acides aminés simples de FcRIIA H131R et de FcyRIIIA V158F chez les enfants atteints de PTI se sont révélées être significativement plus élevées chez les enfants atteints de PTI que chez les personnes en bonne santé, ce qui explique la relation entre le polymorphisme de FcR et la susceptibilité au PTI. Il peut y avoir une relation étroite.
Polarisation des cytokines et des cellules T auxiliaires (16%):
Les cellules T auxiliaires (Th) jouent un rôle important dans le maintien de l'homéostasie du corps.Selon le schéma de sécrétion des cytokines, les cellules Th peuvent être divisées en deux catégories: Th1 et Th2. Les cytokines Th1 comprennent principalement les cellules IL-2, IL-12 et IL. Les cytokines -15, TNF et IFN, et Th2 sont les cytokines IL-4, IL-10, IL-13, etc. Dans des circonstances normales, les cytokines Th1 / Th2 sont équilibrées de manière dynamique afin de maintenir le corps dans un état relativement stable. Léquilibre est détruit, un côté ne peut pas contrôler efficacement lautre côté, ce qui entraîne une polarisation Th, il produira des troubles immunitaires et même une maladie. On constate que diverses maladies auto-immunes impliquent la polarisation Th, la polarisation Th1 et lorgane lui-même. Elle est liée aux maladies immunitaires et le modèle Th2 est lié aux maladies auto-immunes systémiques.Les recherches actuelles montrent que le PTI chronique chez les enfants et les adultes reflète principalement le schéma de polarisation Th1 au cours de l'activité de la maladie, et Garcia-Suarez et al ont trouvé T chez les patients atteints de PTI chronique. Les cellules stimulées par la PHA pour sécréter des taux élevés de TNF et d'IFN, on suppose donc que les lymphocytes chez les patients ITP ont une tendance à la polarisation Th1. Notre étude récente a montré que les niveaux de leptine sérique étaient significativement plus élevés chez les patients ITP chroniques. De manière générale, la leptine peut réguler la différenciation des cellules Th0 en Th1 en amont, ce qui conduit au schéma de polarisation Th1 du PTI Après traitement, le schéma de polarisation Th1 des patients ITP peut être transformé en mode Th2, et nous traitons différents traitements. L'étude du schéma de polarisation T des patients ITP au cours de la phase montre que les patients traités par IVIG et / ou DXM (dexaméthasone) peuvent présenter le schéma Th2 en peu de temps (les deuxième à quatrième jours de traitement). Inverser le modèle de polarisation Th pourrait devenir une nouvelle direction pour le traitement du PTI.
Cellules T autoréactives (10%):
En 1991, Semple et Fredman ont rapporté pour la première fois que les lymphocytes T auxiliaires CD4 étaient défectueux chez les patients atteints de PTI chronique, utilisant des plaquettes autologues pour stimuler la sécrétion de IL-2 par les lymphocytes T du sang périphérique, ce qui suggère que le PTI chronique pourrait être dû à des anomalies de fonctionnement des cellules T auxiliaires. Les cellules B se différencient et produisent des auto-anticorps En 1996, Filion et ses collaborateurs ont démontré que les lymphocytes T auxiliaires handicapés d'individus normaux pouvaient être activés par la gpIIb / IIIa et des substances exogènes, et que les lymphocytes T auxiliaires pouvaient sécréter l'IL-2 par eux-mêmes. Ces résultats suggèrent que la tolérance des cellules T à la tolérance plaquettaire autologue pourrait être liée à la régulation post-transcriptionnelle de l'IL-2. Shimomura et al ont découvert qu'un groupe d'oligoclones cumulatifs dans le sang périphérique de patients atteints de PTI chronique, ces clones. Le TCR présente une fréquence élevée de caractéristiques du gène V3,6,10 et il est supposé que les patients atteints de PTI chronique ont une nette accumulation de clonalité des lymphocytes T, ce qui est étroitement lié à la pathogénie du PTI.Une suite, Kuwana et ses collaborateurs ont effectué une série de travaux. Il est confirmé que certains fragments de GPIIb / IIIa sont des "points chauds" pour la reconnaissance des lymphocytes T autoréactifs chez les patients atteints de PTI. Des résultats expérimentaux récents indiquent également que la rate peut montrer Leur site principal des cellules T réactives.
HLA et susceptibilité génétique (5%):
Des études ont montré que les molécules HLA sont étroitement liées aux maladies auto-immunes, dont les polymorphismes moléculaires peuvent au moins dans une certaine mesure représenter la susceptibilité entre antigènes et cellules T auto-réactives.Pour certaines maladies auto-immunes, le polymorphisme moléculaire HLA De petits fragments d'acides aminés dans la région sexuelle ont un impact important sur la susceptibilité / résistance à la maladie.Des études antérieures ont montré que l'ITP chronique et HLA-DR2 (molécules HLA-II) et HLA-A28, B8, B12 et autres HLA-I Moltularly, mais Gramtama et Gaiger et al. N'ont pas trouvé de corrélation entre HLA et ITP chronique, par exemple, il n'y a pas de corrélation entre l'allèle HLA-DPB1 * 1501 et les anticorps anti-plaquettes et HLA-DPB1. * Les patients allèles 0402 répondent mal au traitement de la rate. Ce manque de cohérence peut être lié à l'hétérogénéité du PTI, bien qu'ils soient également diagnostiqués comme PTI, mais leurs origines génétiques diffèrent en raison de leurs causes différentes. De même, il est donc nécessaire délargir la taille de léchantillon et lethnicité pour définir clairement le lien entre les molécules HLA et le PTI chronique.
Récemment, deux groupes de recherche japonais ont abouti à des conclusions différentes en détectant des sérotypes et des allèles HLA: Nomura et ses collaborateurs ont découvert la fréquence de HLA-DR4.1 associée à des allèles HLA-DRB1 * 0410 chez des patients atteints de PTI chronique. Gao pense que ce phénomène pourrait être causé par des différences ethniques entre Japonais, Européens et Américains, mais les recherches de Kuwana et al. Ont confirmé que chez les Japonais atteints de PTI, les gènes HLA-II sont directement liés aux auto-anticorps, tels que HLA-. DRB1 * 0405 et HLA-DQB1 * 0401 sont impliqués dans la formation des anticorps anti-GPIIb / IIIa, estimant que les gènes HLA-II sont impliqués dans la production d'autoanticorps et que la relation avec l'évolution de la maladie elle-même n'est pas très importante. Des génotypes et des différences phénotypiques peuvent apparaître clairement.En plus du polymorphisme du FcyR discuté ci-dessus, il existe dautres études génétiques principalement liées à la corrélation entre le polymorphisme des cytokines et le PTI. Par exemple, la lymphotoxine A a une certaine association avec le polymorphisme du FcyR: récemment, Atabay et ses collaborateurs ont confirmé la présence du polymorphisme du gène TGF-1 chez des enfants atteints de PTI, et Pavkovic et ses collaborateurs ont analysé la relation entre le polymorphisme du gène CTLA-4 et le PTI. Cependant, aucun résultat positif na été trouvé, ce qui pourrait être lié à la petite quantité déchantillons testés.Le statut et le rôle de ces cytokines et molécules de signalisation dans la pathogenèse et la réponse immunitaire des maladies auto-immunes ne sont pas entièrement compris.Autres, comme linfection à Helicobacter pylori. L'initiation du mécanisme immunitaire, l'apoptose des mégacaryocytes, etc. en sont encore au stade de la discussion et de nombreux problèmes restent à résoudre.
(deux) pathogenèse
La thrombocytopénie ITP est causée par une augmentation des dommages périphériques: il a été démontré que la durée de vie plaquettaire de 51 patients marqués au chrome (51Cr) diminuait sa durée de vie de 1 à 4 heures, voire de plusieurs minutes. Le raccourcissement est associé à la présence danticorps spécifiques dans la circulation sanguine et la source danticorps est disponible.
1. De l'infection virale aiguë
Anticorps croisés formés après une infection virale aiguë.
2. Un anticorps dérivé d'un composant antigène anti-plaquettaire
Des études récentes suggèrent que la glycoprotéine plaquettaire (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, le GPV, est le principal antigène cible de ces anticorps.
3. Anticorps apparentés dérivés des plaquettes
Principalement IgG (IgG associée aux plaquettes, PAIgG), la PAIgG est significativement augmentée dans le PTI et son niveau est proportionnel au taux de destruction des plaquettes.La source de PAIgG nest pas très claire à lheure actuelle et son poids moléculaire indique quil sagit dun composant. L'anticorps anti-plaquettes, l'autre composant est équivalent au complexe immun d'IgG, qui peut être une protéine plasmatique adsorbée de manière non spécifique sur la membrane des plaquettes.Le PTI associé à une adsorption non spécifique ne peut pas augmenter le PAIgG en raison de l'anticorps susmentionné dirigé contre les plaquettes. Une lésion ou une liaison entraîne finalement une élimination par les macrophages mononucléés, détruisant toutes les rate, le foie et la moelle osseuse sur le terrain, principalement la rate. Des études ont montré que les phénotypes des antigènes des globules blancs (HLA) B8 et B12 étaient plus élevés chez les patients ITP, à savoir Les personnes présentant ce phénotype sont plus à risque de développer la maladie.
La prévention
Prévention du purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants
Démangeaisons tachetées, peut être frotté avec une lotion à la calamine ou une lotion en poudre Jiuhua, faire attention à l'hygiène de la peau, éviter de rayer la peau et causer une infection.
Prévenez activement et soignez tous les types de maladies infectieuses, en particulier les maladies infectieuses virales aiguës, et faites du bon travail en matière de vaccination. En période d'épidémie de maladies infectieuses, évitez la foule. Améliorer le physique des enfants, faire attention à l'air intérieur frais, augmenter et diminuer les vêtements à temps, renforcer la nutrition et ainsi de suite.
Complication
Complications du purpura thrombopénique idiopathique idiopathique Hémorragie intracrânienne
Accompagné par le tractus gastro-intestinal, les saignements urinaires, etc., les hémorragies méningée, intracrânienne et médullaire sont moins fréquentes, mais si vous avez des taches buccales, de grandes taches sur la langue ou des cloques sanguines, accompagnées de maux de tête ou de vomissements, souvent précurseurs des hémorragies intracrâniennes, spéciales Sois alerte. Le degré général de saignement est directement proportionnel au degré de thrombocytopénie. Le cours de la maladie est généralement de 4 à 6 semaines et la plus longue période de temps peut être une guérison spontanée. Le foie et les ganglions lymphatiques de la maladie ne sont généralement pas hypertrophiés et 10 à 20% des patients peuvent présenter une splénomégalie légère. Des symptômes neurologiques correspondants peuvent survenir lors d'une hémorragie intracrânienne.
Elle peut être compliquée par une hémorragie rétinienne, une hémorragie intracrânienne, un saignement gastro-intestinal et une hématurie; elle peut être compliquée par un hématome musculaire profond ou un saignement de la cavité articulaire; un saignement à long terme peut provoquer une anémie.
Symptôme
Symptômes du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants Symptômes courants Après la collision, la peau est prédisposée à la cyanose, à la thrombocytopénie, au saignement des muqueuses de la peau, à la peau, à la tache, au nez, aux hémorragies, aux ganglions lymphatiques, aux saignements des gencives, aux saignements gastriques, aux saignements gastro-intestinaux, aux hématuries.
Type aigu
Ce type représente environ 80% du PTI, il est plus fréquent chez les enfants âgés de 2 à 8 ans. Il nya pas de différence entre les hommes et les femmes. De 50% à 80% des enfants malades ont des antécédents de préinfection 1 à 3 semaines avant le début, généralement une infection virale aiguë, telle une infection respiratoire. , rubéole, rougeole, varicelle, oreillons, mononucléose infectieuse, etc., des infections bactériennes telles que la coqueluche peuvent également être induites, parfois vaccinées avec le vaccin antirougeoleux vivant ou l'injection intradermique de tuberculine, l'incidence de La peau spontanée, les saignements muqueux sont prédominants, la peau présente des crachats de tailles variées, des ecchymoses, une dissémination dans tout le corps, commune dans le devant des membres inférieurs et sur la peau bombée squelettique, des cas graves d'hématome sous-cutané, des saignements muqueux peuvent être observés dans la conjonctive , muqueuse buccale, muqueuse du palais mou, cas graves de saignements de nez, saignements de gencives, saignements gastro-intestinaux et même dhématurie, les adolescentes peuvent présenter une ménorragie, une hémorragie intra-organique telle que des hémorragies rétiniennes, des saignements de loreille moyenne sont rares L'hémorragie intracrânienne est considérée comme une complication grave, souvent de mauvais pronostic: hématome des muscles profonds ou hémorragie de la cavité articulaire ou le voir cliniquement, sauf anémie grave, il n'y a généralement pas d'anémie. Moins de 10% des patients peuvent avoir une splénomégalie légère, parfois des infections virales peuvent causer des ganglions lymphatiques enflés, cette fois-ci de prêter attention à exclure PTI secondaire.
2. Type chronique
Les ITP chroniques représentent environ 20% du nombre total de ITP chez les enfants, mais sont plus fréquents chez les enfants plus âgés. Le ratio hommes / femmes est d'environ 1: 3. Il n'y a pas de préinfection avant un ITP chronique et son apparition est lente ou insidieuse. , symptômes cutanés, saignements des muqueuses sont bénins, numération plaquettaire principalement (30 ~ 80) × 10 9 / L, défauts cutanés, ecchymose plus fréquente aux extrémités distales, lumière visible uniquement dans les égratignures de la peau, saignement des muqueuses pouvant être léger Peut être lourd, avec des saignements de nez, des saignements des gencives et des ménorragies, une muqueuse buccale suivie de saignements gastro-intestinaux et une hématurie est très rare, ce type peut être persistant ou récurrent, cette dernière attaque et le soulagement alterné, la durée de la rémission Quelques années après la fin de la semaine, environ 30% des enfants malades se soulageront naturellement après quelques années dapparition.Les auteurs récurrents cliniques peuvent présenter une légère splénomégalie Selon lhémorragie, la thrombocytopénie et les mégacaryocytes plaquettaires dérivés de la moelle osseuse, le diagnostic peut être posé. La mesure est utile pour le diagnostic.La thrombocytopénie secondaire doit être exclue avant le diagnostic clinique, telle que l'anémie aplasique, la leucémie, l'hypersplénisme, l'anémie hémolytique microangiopathique, le lupus érythémateux disséminé, la réduction des plaquettes immunitaires induite par le médicament. Purpura, infection virale aiguë.
Examiner
Examen du purpura thrombocytopénique idiopathique pédiatrique
1. Scintigraphie sanguine: le nombre de plaquettes est souvent <20 × 10 9 / L, le poids peut être <10 × 10 9 / L, le volume plaquettaire (MPV) est augmenté, l'hémoglobine est réduite en cas d'anémie hémorragique, le réticulocyte est augmenté et le nombre de globules blancs est Plus normal, type aigu d'environ 25% des enfants malades peuvent voir des éosinophiles élevés, un temps de saignement prolongé, un dysfonctionnement de la coagulation sanguine, une mauvaise consommation de prothrombine sérique.
2. Moelle osseuse: le nombre de mégacaryocytes est normal ou augmenté, la proportion de types immatures classés augmente, les mégacaryocytes formant des plaques diminuent, le phénomène de dégénérescence vacuolaire est observé dans le cytoplasme de certains mégacaryocytes, la lignée cellulaire érythroïde et la lignée cellulaire granulocytaire sont normales, et certains cas ont une éosinophilicité. Augmentation des granulocytes, en cas d'anémie hémorragique, le système de globules rouges prolifère.
3. autre
(1) Détermination de PAIgG: la teneur a été significativement augmentée et le type aigu a été plus remarquable.
(2) Test du bras du faisceau: Le résultat du test du bras du faisceau est positif: examen aux rayons X du thorax, échographie B, examen CT si nécessaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants
Diagnostic
Les critères de diagnostic du PTI développés par la Conférence nationale sur la thrombose et l'hémostase de l'Association médicale chinoise en décembre 1986 sont les suivants:
1. Plusieurs tests pour vérifier la diminution du nombre de plaquettes.
2. La rate n'augmente pas ou n'augmente pas légèrement.
3. Examen de la moelle osseuse Le nombre de mégacaryocytes est augmenté ou normal et il existe des obstacles matures.
4. Les 5 points suivants doivent comporter des points quelconques: (1) le traitement à la prednisone est efficace, (2) un traitement efficace de la rate, (3) une augmentation du PAIgG, (4) une augmentation du complément 3 associé aux plaquettes (PAC3), (5) des plaquettes. La mesure de la vie est raccourcie.
5. Exclure la thrombocytopénie secondaire.
Diagnostic différentiel
Tout d'abord, il est nécessaire de préciser que le diagnostic de PTI est un diagnostic négatif, qui peut être établi sur la base d'une combinaison d'antécédents médicaux et de tests de laboratoire permettant d'exclure les maladies suivantes.
Purpura thrombopénique allo-immunitaire néonatal
Bien que la maladie puisse être observée à tout âge, il convient de prêter attention à l'exclusion du PTI maternel ou du purpura thrombopénique allo-immunitaire pour la thrombocytopénie au cours de la période néonatale.
2. Purpura thrombocytopénique associé à une infection virale
La maladie peut survenir après une infection virale aiguë ou une vaccination.Le PTI lié à la varicelle est particulièrement visible car chaque enfant présente des troubles compliqués de la coagulation, principalement liés aux anticorps anti-protéine S ou anti-protéine C, à la rougeole, aux oreillons et aux infections. Le vaccin antirubéoleux (ROR) peut provoquer un PTI, généralement dans les six semaines suivant le vaccin. Le Conseil britannique des soins de santé recommande donc aux enfants qui développent une MTP dans les six semaines suivant la première tentative de ROR de subir un test sérologique avant la revaccination, en cas de sérum Les résultats ont montré que l'enfant n'avait pas encore été complètement immunisé contre les trois virus et qu'il devrait être vacciné à nouveau.
3. PTI chronique
Les processus chroniques sont fréquents chez les enfants de plus de 10 ans.Les antécédents de PTI aigu sont relativement brefs. En général, le purpura et les ecchymoses peuvent se produire entre 24 et 48 heures. À ce stade, la numération plaquettaire est généralement (10-20) × 10 9 / L ou même. Moins, si le nombre de plaquettes de l'enfant est relativement élevé, et si les saignements de la peau, les ecchymoses et les autres antécédents de saignements durent plus longtemps, il faudrait envisager un ITP chronique.
4. Thrombopénie périodique
C'est une maladie caractérisée par des fluctuations faibles à élevées du nombre de plaquettes régulières.Cette maladie est plus fréquente chez les femmes jeunes et peut survenir chez les hommes.Elle est considérée comme une variante du PTI chronique avec une période de fluctuation plaquettaire moyenne de 30 jours. Dans certains cas, les fluctuations plaquettaires chez certains patients sont parallèles à la menstruation et la cause de cette fluctuation cyclique est inconnue.Certains chercheurs pensent qu'il est lié à la menstruation.Il a été récemment découvert que les cellules T clonales médiaient ce cycle chez les patients atteints de thrombocytopénie périodique. Thrombose sexuelle.
5. Autre
Les enfants présentant des points de saignement ou un purpura qui durent des semaines ou des mois, bien que les signes cliniques soient similaires à ceux du PTI, doivent également vérifier si certaines maladies congénitales sont associées ou non. Ces maladies sont liées à lâge, chez les jeunes enfants (après la naissance). Plusieurs semaines ou mois) de maladies similaires incluent: syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de Bernard Soulier et autres thrombocytopénies congénitales ou héréditaires. Chez les enfants plus âgés, l'anémie de Fanconi est fréquente, la vascularisation de type 2B Hémophilie, maladie grave de la moelle osseuse (syndrome de Down, anémie aplastique, etc.), la probabilité de développer un PTI chronique chez les enfants de plus de 10 ans est relativement élevée et doit être notée avec d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la synthèse des antiphospholipides Au cours des dernières années, le SIDA a pris de lampleur à léchelle mondiale et le PIT devrait donc être envisagé après linfection par le VIH chez les enfants.
