Connexion veineuse pulmonaire complète pédiatrique
introduction
Introduction à la connexion veineuse pulmonaire complète chez l'enfant La connexion veineuse pulmonaire complète fait référence à l'accès de l'oreillette droite à toutes les veines pulmonaires directement ou par la veine corporelle, représentant 1,5% à 2,6% de toutes les malformations cardiovasculaires. Connexion pulmonaire anormale (connexion veineuse pulmonaire anormale), également appelée retour veineux pulmonaire anormal (retour veineux pulmonaire anormal), désigne les veines pulmonaires connectées directement ou par la voie veineuse à l'oreillette droite. Toutes les veines pulmonaires connectées à l'oreillette droite directement ou par la veine corporelle sont appelées connexion pulmonaire anormale totale (TAPVC). Une ou plusieurs veines pulmonaires, mais toutes les veines pulmonaires ne sont pas connectées directement ou par la veine corporelle à l'oreillette droite. Anomalie de la connexion de la veine pulmonaire (connexion pulmonaire partielle anormale, PAPVC). Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0001-0,0003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, dème pulmonaire, infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
Connexion veineuse pulmonaire complète chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Au stade précoce du développement embryonnaire, le lit vasculaire pulmonaire est relié à la veine principale totale et au système veineux du sac vitellin ombilical, puis à la veine principale droite droite, à la veine principale gauche, est déduite à la veine principale gauche. Le sinus coronaire et le système veineux du sac vitellin ombilical sont dérivés de la veine cave inférieure, du cathéter veineux, de la veine porte, etc., et il n'y a pas de connexion directe avec le cur d'origine pendant le 25ème au 27ème jour de la grossesse, la veine pulmonaire étant séparée de la veine bronchique. En maintenant la connexion, la connexion avec la veine principale, le système veineux du sac vitellin disparaît et enfin, la veine pulmonaire est fusionnée à l'oreillette d'origine. La connexion entre le lit de la veine pulmonaire et la veine principale totale et le système veineux du sac vitellin ombilical existe toujours. La fusion de la veine pulmonaire commune dans l'oreillette droite ou la dysplasie veineuse totale pulmonaire, sans fusion avec l'oreillette d'origine, peut provoquer une connexion anormale de la veine pulmonaire, du sang veineux pulmonaire à la veine principale gauche conduisant à la veine pulmonaire gauche et à la veine cave supérieure gauche, à la connexion du sinus coronaire, du sang veineux pulmonaire La veine principale principale est reliée à la veine cave supérieure droite, la veine azygote, et la veine pulmonaire est reliée à la veine du sac vitellin ombilical. Différents types d'anomalies de la connexion veineuse pulmonaire sont formés par une connexion intraveineuse, par cathéter veineux ou veine cave inférieure, par une atrésie de la veine pulmonaire totale ou par l'étendue et le moment de la dysplasie de l'oreillette gauche d'origine.
(deux) pathogenèse
1. Il existe de nombreuses méthodes de classification pour l'anatomie pathologique des anomalies complètes de la connexion des veines pulmonaires: classifications en fonction de la longueur des canaux anormaux (Burrough et Edwards), ainsi qu'en fonction de l'embryon et de l'anatomie (Neill), qui est connectée à la veine principale gauche et à la veine principale droite. La veine du sac vitellin est généralement classée selon le site anatomique du lien anormal (Darling et al):
(1) supra-type: ce type est le plus courant et représente la moitié des anomalies de connexion veine pulmonaire complètes.Les veines pulmonaires gauche et droite se confondent dans les veines pulmonaires communes derrière l'oreillette gauche, en passant la veine verticale anormale à travers l'artère pulmonaire gauche et le bronche supérieur gauche. Connexion veineuse sans nom gauche, confluence avec la veine cave supérieure droite, oreillette droite, liée à la veine gauche sans nom représentant environ 44%, la veine verticale et la veine cave supérieure droite directement connectées (rares (11% à 15%), associées à d'autres malformations cardiaques .
(2) Type de coeur: environ 30%, les veines pulmonaires sont connectées à l'oreillette droite par un court conduit ou 3 ou 4 trous ou les veines pulmonaires sont connectées au sinus coronaire et le sinus coronaire est agrandi mais la position est normale.
(3) Type sous-cardiaque: environ 13% à 24% de l'anomalie complète de la connexion de la veine pulmonaire.Les veines pulmonaires gauche et droite sont respectivement connectées à la veine verticale descendante et passent par le hiatus oesophagien du diaphragme situé en avant de l'sophage, parallèlement à la veine cave inférieure. Et l'aorte abdominale et le mouvement descendant entre les deux, le plus commun (70% à 80%) est connecté au système porte, et la connexion avec le cathéter veineux, la veine hépatique ou la veine cave inférieure est rare.
(4) Type mixte: rare, représentant entre 5% et 10%, il existe deux ou plusieurs points de connexion anormaux des veines pulmonaires, le plus commun étant la veine pulmonaire gauche connectée à la veine innommée gauche, la veine pulmonaire droite et l'oreillette droite ou l'artère coronaire. Connexion du sinus veineux, la plupart combinés avec d'autres malformations cardiaques, obstruction veineuse pulmonaire peut se produire dans tous les types d'anomalies de connexion veine pulmonaire complète, les veines pulmonaires communes sont leur propre sténose étroite La veine verticale descendante et la jonction de la veine porte et le cathéter veineux étroit peuvent bloquer le retour veineux pulmonaire, l'obstruction du reflux sous-cardiaque est plus commune et la connexion veineuse pulmonaire complète supraventriculaire. Une veine verticale anormale s'élève entre l'artère pulmonaire gauche et la bronche gauche, ou la veine verticale qui se jette dans la veine cave droite se soulève entre l'artère pulmonaire droite et les bronches et peut être comprimée et rétrécie et la veine verticale est reliée à la veine innommée gauche. Il peut également y avoir une sténose, et le type d'obstruction le plus commun dans le type de coeur est vu.
2. Physiopathologie Anomalie complète de la connexion de la veine pulmonaire Outre les anomalies de la veine pulmonaire, elle comprend également un shunt droit-gauche au niveau auriculaire, tel que le foramen ovale, une anomalie du septum auriculaire, un degré hypoxique de la veine systémique lorsque la connexion de la veine pulmonaire est anormale. Sang et veines pulmonaires contenant plus d'oxygène dans l'oreillette droite mélangés, si la circulation cardiaque est restreinte, le débit sanguin dans l'oreillette gauche est limité, ce qui entraîne une circulation insuffisante de la circulation systémique, alors que la pression auriculaire droite est augmentée, la veine corporelle et le retour veineux pulmonaire sont bloqués; Lécart entre les pièces est grand et la droite et la gauche sont bien divisées.
Le débit sanguin de l'oreillette droite au ventricule droit et à l'oreillette gauche dépend de l'oreillette, de la compliance ventriculaire et du corps, de la résistance à la circulation pulmonaire, de l'oreillette droite, du ventricule droit et de l'artère pulmonaire est augmentée du fait de l'augmentation du débit sanguin, tandis que l'oreillette gauche et le ventricule gauche sont augmentés. En raison du remplissage réduit, de la réduction du volume, des modifications hémodynamiques dans les anomalies complètes de la connexion veineuse pulmonaire sont étroitement liées à la présence ou à l'absence d'obstruction veineuse pulmonaire Dans le type non obstructif, à la diminution progressive de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance, le sang de la veine corporelle et des veines pulmonaires pénètre dans la circulation pulmonaire. Le débit sanguin augmente en conséquence et les modifications hémodynamiques sont similaires à celles du grand défaut septal auriculaire.Le volume ventriculaire droit est surchargé, entraînant une hypertrophie ventriculaire droite, une hypertrophie cardiaque, une pression artérielle pulmonaire considérablement élevée et une connexion obstructive de la veine pulmonaire complète est anormale Obstruction totale à sec et hypertrophie artériolaire pulmonaire, hyperplasie intimale, augmentation de la lymphe dans les poumons, dilatation lymphatique conduisant à un dème pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire secondaire, pression ventriculaire droite pouvant éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque droite.
La prévention
Compléter la prévention de la connexion veineuse pulmonaire chez les enfants
La survenue d'une cardiopathie congénitale est un résultat global de plusieurs facteurs: pour prévenir cette cardiopathie congénitale, il convient de faire de la publicité et de diffuser les connaissances scientifiques populaires et de surveiller les populations clés afin de jouer pleinement le rôle du personnel médical et des femmes enceintes et de leurs familles.
1. Éliminez les mauvaises habitudes, notamment les femmes enceintes et leur conjoint, telles que le tabagisme, lalcool, etc.
2. Traiter activement les maladies affectant le développement du ftus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux, lanémie, etc.
3. Faites activement des examens prénatals pour prévenir les rhumes et essayez d'éviter d'utiliser des médicaments ayant des effets tératogènes avérés et évitez tout contact avec des substances toxiques et nocives.
4. Pour les femmes plus âgées, il existe des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale et l'un des couples souffrant de maladies graves ou d'anomalies doit être surveillé.
Complication
Complications compliquées de la connexion veineuse pulmonaire chez les enfants Complications insuffisance cardiaque dème pulmonaire infection pulmonaire multiple
Troubles nutritionnels, retard de croissance, infections pulmonaires répétées, et peut provoquer une insuffisance cardiaque, un dème pulmonaire.
Symptôme
Pédiatrie complète connexion veineuse pulmonaire symptômes symptômes communs purpura malformation cardiaque souffle cardiaque clubbing (orteil) levée de pulsations croissance lente hypertrophie cardiaque insuffisance cardiaque droite essoufflement
Les symptômes du patient dépendent de la présence ou de l'absence d'obstruction des veines pulmonaires, de la taille de la cavité cardiaque et d'autres malformations cardiaques concomitantes.L'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque droite surviennent tôt dans la cavité cardiaque. Les symptômes se développent rapidement et la maladie est grave. Les poumons ne sont pas obstrués. Une hypertension pulmonaire plus importante survient plus tard, mais la cyanose est évidente, la maladie se développe lentement, le bébé grandit lentement, la respiration est courte, le cur bat et la cyanose légère, et est mal diagnostiquée comme un syndrome de pneumonie et de détresse respiratoire, l'examen physique peut ne pas être un bruit spécifique, parfois Dans le deuxième espace intercostal de la frontière sternale gauche, il existe un murmure semblable à un jet ressemblant à un poil.Le deuxième sinus de la valvule pulmonaire est fendu et hyperthyroïdien. Le bord inférieur gauche du sternum peut entendre un grondement diastolique et la zone de résonance du coeur est élargie. Levée des pulsations, le clubbing (orteil) est généralement plus léger.
Examiner
Examen de la connexion veineuse pulmonaire complète chez les enfants
En cas d'infection pulmonaire, les infections sanglantes, le nombre de globules blancs et les neutrophiles ont augmenté de manière significative.
Radiographie thoracique
(1) type non obstruction: oreillette droite, élargissement du ventricule droit, augmentation du sang pulmonaire, telle que connectée à la veine innommée gauche, coeur vertical gauche visible, veine verticale dilatée et veine innominable gauche, côté droit visible dans la veine cave supérieure, de sorte que l'ombre du coeur La forme typique du "8" ou l'apparence de bonhomme de neige est plus courante chez les enfants plus âgés et l'image d'enfants de plusieurs mois n'est pas évidente.
(2) Type obstructif: La radiographie thoracique est caractérisée par une ombre réticulaire diffuse tachée du poumon interstitiel, qui irradie du hile vers la zone environnante.Lorsque le poumon interstitiel et l'dème alvéolaire sont graves, le verre dépoli peut être changé et le cur n'est pas dégagé, mais le cur Ne pas augmenter (Figure 2), rayons X seulement dans la période néonatale, l'insuffisance cardiaque, mais le cur n'est pas gros, il est diagnostique.
2. Déviation de l'axe électrique de l'électrocardiogramme, hypertrophie ventriculaire droite, enfants sans obstruction veineuse pulmonaire, peuvent être associés à une hypertrophie de l'oreille droite, se manifestant par une pointe haute de la sonde II et une sonde P de la poitrine droite.
3. Échocardiographie Lorsque l'examen a montré que le volume de l'oreillette droite était surchargé, il y avait un shunt de droite à gauche dans le septum du foramen ovale ou auriculaire, et il n'y avait pas de veine pulmonaire à reflux normal dans l'oreillette gauche, l'oreillette gauche, le ventricule gauche étaient petits et le septum interaural était normal. En cas de gonflement gauche, un diagnostic complet de connexion veineuse pulmonaire anormale complète est requis, l'objectif étant de déterminer le nombre de veines pulmonaires ectopiques, de sites d'obstruction et de pression artérielle pulmonaire. Lorsque la vitesse de l'artère pulmonaire est élevée, on peut observer une dilatation du tronc pulmonaire.
(1) supra-type: les veines pulmonaires gauche et droite sont séparées de l'oreillette gauche par la section coronale du processus xiphoïde, les veines verticales qui remontent étant les plus visibles dans la fosse sternale supérieure (Fig. 3A) .L'impulsion Doppler peut détecter la veine verticale. Pour le spectre du flux sanguin et le flux sanguin négatif dans la veine cave supérieure, si la veine verticale passe entre l'artère pulmonaire gauche et la bronche gauche, elle peut être observée à travers la section sagittale du xiphoïde.
(2) Type intracardiaque: la section coronale du xiphoïde peut être vue dans les veines pulmonaires ou dans l'oreillette droite après agrégation, comme le drainage ectopique veineux pulmonaire dans le sinus coronaire, la section peut également voir l'élargissement du sinus coronaire (Fig. 3B), qui nécessite Identification de gros défauts septaux auriculaires (le défaut septal primaire est situé dans une section plus avancée).
(3) Type sous-cardiaque: les cavités de collecte des veines pulmonaires gauche et droite sont également visibles à travers la section coronale du processus xiphoïde, puis une veine est visible au-dessous de la section sagittale sacrale à travers le diaphragme et le total veineux à travers la visualisation couleur Doppler. Le hiatus sophagien est étroit et le flux sanguin est tracé jusqu'à la veine porte ou veine hépatique (Fig. 3C), souvent dilatée.
(4) Type mixte: une évaluation complète de plusieurs sections est nécessaire.La connexion veineuse pulmonaire complète de type mixte la plus courante est la veine pulmonaire droite directement dans l'oreillette droite, et la veine pulmonaire gauche est reliée à la veine innominée gauche par la veine verticale.
L'obstruction veineuse pulmonaire peut être estimée par Doppler continu et imagerie Doppler couleur.Le sang turbulent dans la sténose montre un signal de flux sanguin multicolore, la vitesse du flux sanguin au niveau du site d'obstruction augmente, et il n'y a pas de carte de flux sanguin de phase, mais si la voie de sortie ventriculaire droite Obstruction, débit sanguin veineux pulmonaire insuffisant, le phénomène ci-dessus peut être masqué, courant dans les cardiopathies cyanotiques complexes, la prostaglandine E peut être identifiée, un détecteur de régurgitation tricuspide peut être utilisé pour mesurer le gradient de pression des deux côtés de la valvule tricuspide Et effacez ensuite la pression de l'artère pulmonaire.
4. Cathétérisme cardiaque Pour la plupart des patients, les techniques d'échocardiographie bidimensionnelle et Doppler peuvent être utilisées pour comprendre les détails de l'anatomie veineuse et de l'obstruction de la veine pulmonaire.Le cathétérisme cardiaque est rarement réalisé.Le cathétérisme cardiaque n'est utilisé que pour les cas complexes et les vaisseaux sténosés. Positionnement précis.
(1) Saturation en oxygène dans le sang: La saturation en oxygène dans le sang à l'entrée de la veine pulmonaire est significativement augmentée.
(2) Pression: sachez que le trafic dans la pièce est très réduit, que la pression auriculaire droite est souvent supérieure à celle de l'oreillette gauche, mais sans cette différence de pression, l'existence d'un trafic auriculaire restrictif ne peut être exclue et que la pression du ventricule droit et de l'artère pulmonaire est légèrement supérieure à la circulation systémique.
(3) angiographie: la phlébographie pulmonaire sélective a une valeur diagnostique pour dégager la position anormale de la veine pulmonaire (on peut montrer une sténose vasculaire chez les enfants obstructifs et prolonger le temps de vidange par contraste), mais cela est dû au placement du cathéter cardiaque dans le canal de retour veineux pulmonaire, Le degré d'obstruction peut encore être augmenté, et ce test est plus dangereux chez les nourrissons souffrant d'obstruction veineuse pulmonaire et d'hypertension pulmonaire.
5. L'imagerie par résonance magnétique peut également indiquer l'imagerie par résonance magnétique de veines pulmonaires connectées ectopiquement et la sténose veineuse par reflux, mais il existe un risque certain de placer le bébé sur des instruments à résonance magnétique et aucune recherche n'a montré d'imagerie par résonance magnétique. Mieux que les méthodes de diagnostic ci-dessus.
6. La tomodensitométrie (IRM) et la tomodensitométrie (IRM) permettent de diagnostiquer une connexion anormale des veines pulmonaires. La séquence d'angiographie par résonance magnétique améliorée par contraste est la meilleure solution pour le diagnostic d'une connexion anormale d'une veine pulmonaire. De nombreux angles, tels que la position transversale, montrent des signes directs de connexion anormale des veines pulmonaires. Il est utile de déterminer le type de connexion anormale des veines pulmonaires et de déterminer sil existe une obstruction. S'il existe une obstruction dans une connexion anormale de la veine pulmonaire complète, le choix de la méthode de diagnostic par imagerie est très vaste. L'impact, bien que l'angiographie cardiovasculaire soit la norme en matière de diagnostic, mais pour l'examen traumatique, l'injection d'agent de contraste dans l'artère pulmonaire, même les agents de contraste non ioniques peuvent induire ou aggraver un dème pulmonaire, il existe un certain risque après l'angiographie pulmonaire Il existe une diminution de la saturation artérielle en oxygène et une lente vidange de l'agent de contraste dans le réseau capillaire pulmonaire.Dans la méthode d'examen non invasive, le diagnostic par scanner en spirale et le scanner en spirale à coupes multiples peuvent bien révéler et diagnostiquer une connexion anormale des veines pulmonaires, mais le scanner nécessite également L'utilisation d'agents de contraste contenant de l'iode, des anomalies complètes de la veine pulmonaire telles que l'obstruction, la tomodensitométrie constitue également un risque certain, en plus de la tomodensitométrie avant le test. Il est utile de diagnostiquer le type sous-cardiaque de connexion anormale de la veine pulmonaire complète.Le scanner ne scanne généralement pas l'abdomen et peut manquer le diagnostic. En comparaison, le CE-MRA diagnostique une connexion anormale de la veine pulmonaire, de la veine pulmonaire et de la veine corporelle et aucun agent de contraste contenant de l'iode n'est utilisé. Il n'y a aucun risque d'induire ou d'aggraver l'dème pulmonaire, et le diagnostic de connexion anormale des veines pulmonaires est plus précis et plus sûr.
Les examens de tomodensitométrie et d'IRM peuvent aussi clairement montrer l'élargissement de l'oreillette droite, l'élargissement du ventricule droit, la dilatation de l'artère pulmonaire, le ventricule gauche relativement petit, etc., qui sont utiles pour le diagnostic d'une connexion veineuse pulmonaire anormale et du septum interventriculaire associé à une connexion anormale de la veine pulmonaire. Le défaut, l'élargissement du sinus coronaire, la veine verticale gauche, la veine innommée gauche et la dilatation de la veine cave supérieure droite peuvent également être bien affichés et peuvent également montrer la relation de position entre la veine transversale et la cavité cardiaque gauche. Le scanner en spirale à coupes multiples présente un sinus coronaire. Aucune expansion ne peut montrer le meilleur.
7. Angiographie cardiovasculaire L'angiographie pulmonaire anormale peut être utilisée pour l'angiographie pulmonaire sélective ou la phlébographie pulmonaire sélective.Les deux méthodes permettent d'obtenir de meilleurs résultats diagnostiques En général, les anomalies veineuses pulmonaires complètes sont liées à l'angiographie pulmonaire sélective. Angiographie veineuse pulmonaire partielle plus sélective avec phlébographie pulmonaire sélective: angiographie pulmonaire et phlébographie pulmonaire reposant sur une angiographie orthotopique. Tous les cathéters étaient des cathéters NIH. Une phlébographie pulmonaire sélective était utilisée pour détecter des cathéters anormaux. Une fois la tête complètement libérée, le produit de contraste est injecté à raison de 5 à 8 ml par seconde à une dose de 0,5 à 1,0 ml / kg, le bout du cathéter d'angiographie pulmonaire sélective étant situé à l'artère pulmonaire commune, l'artère pulmonaire gauche ou l'artère pulmonaire droite à un débit de 15 ml par seconde. Injection d'agent de contraste, dose de 1,5 ml / kg, mais en cas de connexion anormale de la veine pulmonaire obstructive, la quantité d'agent de contraste doit être réduite, selon le cas, angiographie numérique par soustraction (DSA), afin d'améliorer l'effet diagnostique de l'angiographie pulmonaire sélective, DSA L'image après l'injection de l'agent de contraste est soustraite de l'image avant l'injection de l'agent de contraste et l'image restante ne représente que l'injection. L'agent de contraste dans la cavité cardiaque et les vaisseaux sanguins élimine les ombres qui se chevauchent des os et des tissus mous existants. L'image est plus nette, ce qui permet de mieux visualiser le drainage ectopique des veines pulmonaires et de prendre de manière appropriée certaines images sans agent de contraste et de les sélectionner patiemment. La soustraction de l'image de la même phase respiratoire contribue à améliorer la qualité de l'image.
Lors de l'observation du retour veineux pulmonaire, il faut observer toute cardiopathie congénitale. Pour tous les cas suspects et associés à des veines pulmonaires anormales, chaque retour veineux pulmonaire doit être observé. Il convient de vérifier s'il existe une veine cave, un sinus coronaire et son droit. L'atrium se développe dans l'oreillette gauche et reproduit lentement le film d'imagerie cardiovasculaire ou le film numérique pour aider à comprendre quelle cavité cardiaque est développée en premier.Pour une connexion anormale de la veine pulmonaire, il est également nécessaire d'observer si les quatre veines pulmonaires se confondent en une veine pulmonaire (co-cavité). La morphologie des veines pulmonaires et la circulation continue des veines pulmonaires: le sang des veines pulmonaires se jette dans la veine verticale gauche, puis dans la veine verticale gauche, la veine innominée gauche et la veine cave supérieure droite se dilatent comme si elles coulaient dans la veine cave droite supérieure, mais se dilatent dans la veine cave supérieure droite; Le sinus, la dilatation du sinus coronaire, est une ombre en forme duf, situé sur la crête iliaque transversale, au centre de lombre du cur; si la veine dentrée de flux, vous pouvez voir la veine verticale descendre (Figure 9), la connexion anormale de la veine pulmonaire doit également être reliée à limagerie cardiovasculaire. Faites attention à la présence ou à l'absence d'obstruction du retour veineux pulmonaire, d'anomalie supraventriculaire de la veine pulmonaire complète liée à la veine verticale gauche Lobstruction la plus fréquente sétend de la bronche principale gauche dans la veine verticale gauche, laquelle peut se produire en raison de la compression de lartère pulmonaire gauche et de la bronche principale gauche, puis dune obstruction au niveau de la jonction de la veine verticale gauche et de la veine innommée gauche. Les anomalies de la veine pulmonaire liées au drainage ectopique de la veine pulmonaire peuvent pénétrer dans le système de la veine porte, mais également dans le système de la veine cave inférieure, etc., où la connexion anormale de la veine pulmonaire au système de la veine porte peut être obstructive ou Non-obstructif, mais la connexion anormale des veines pulmonaires au système de la veine porte est obstructive.Le type de connexion anormale sous-cardiaque de la veine pulmonaire complète peut souvent causer une obstruction due à la compression de la veine verticale à travers le diaphragme. Le système veineux est toujours obstructif, car le flux sanguin de la veine porte doit traverser le réseau capillaire du sinus hépatique vers la veine hépatique et la veine cave inférieure, et le réseau capillaire de la sinusoïde hépatique constitue une obstruction.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la connexion veineuse pulmonaire complète chez les enfants
Les articles examinés pour le diagnostic de connexion veineuse pulmonaire anormale complète comprennent la radiographie thoracique, l'électrocardiogramme, l'échocardiographie Doppler, la résonance magnétique nucléaire et le cathétérisme cardiaque, parmi lesquels la radiographie thoracique, l'électrocardiogramme et l'échocardiographe Doppler. L'IRM et le cathétérisme cardiaque peuvent être choisis en fonction de l'état de l'enfant. Les radiographies thoraciques de la connexion veineuse pulmonaire complète montrent une hypertrophie cardiaque et une congestion pulmonaire. Un électrocardiogramme montre une déviation de l'axe droit et une hypertrophie ventriculaire droite. L'échocardiographie Doppler permet généralement de poser un diagnostic précis sur l'anatomie pathologique de la connexion veineuse pulmonaire complète.Si l'échocardiographie Doppler n'est pas claire ou est accompagnée d'autres malformations cardiaques, on recommande une IRM ou un cathétérisme cardiaque. Les deux derniers ont montré le reflux de la veine pulmonaire en injectant une certaine quantité de produit de contraste.Le cathétérisme cardiaque peut également mesurer la pression de l'artère pulmonaire et la saturation en oxygène dans les oreillettes, mais il est traumatique.
Différent du défaut septal auriculaire et d'autres points congénitaux, reposant principalement sur l'examen auxiliaire pour confirmer le diagnostic.
