atrésie congénitale de l'oesophage
introduction
Introduction à l'atrésie sophagienne congénitale L'atrésie sophagienne congénitale et la fistule trachéale sophagienne (fistule trachéo-sophagienne) ne sont pas rares au cours de la période néonatale: selon les statistiques nationales, le taux d'incidence est de 1 à 2 500, similaire au taux d'incidence à l'étranger (2 500 à 3 000 nouveau-nés). Il y a un cas), qui est la troisième place dans la malformation du développement du tube digestif, juste derrière la malformation ano-rectale et le mégacôlon congénital, l'incidence des garçons étant légèrement supérieure à celle des filles. Dans le passé, les enfants atteints de cette maladie étaient décédés plus de quelques jours après la naissance, mais le taux de réussite du traitement chirurgical avait augmenté grâce au développement de la chirurgie pédiatrique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie, pneumothorax, perforation de l'sophage, épanchement pleural, fistule intestinale
Agent pathogène
Atrésie oesophagienne congénitale
Cause (45%):
L'sophage et la trachée au stade précoce de l'embryon sont tous produits par l'intestin d'origine. Les deux sont communs: à 5 ou 6 semaines, le mésoderme se développe dans un médiastin, la trachée sophagienne est séparée, le côté ventral est la trachée, le côté dorsal est l'oesophage et le tube traversant le tube. Au stade de la consolidation, les cellules épithéliales du tube prolifèrent et prolifèrent, de sorte que lsophage est obstrué, puis il existe des vacuoles dans le tube, qui fusionnent les unes avec les autres, et lsophage est ré-acheminé dans un tube creux. Si lembryon se développe anormalement au cours des 8 premières semaines, la séparation et la cavitation peuvent être incomplètes. Causées par différents types de malformations, certaines personnes pensent que cela est lié à des anomalies vasculaires, à une diminution de la circulation sanguine dans l'intestin antérieur, à une atrésie, à des mères plus âgées et à des enfants de faible poids de naissance, et un tiers sont des prématurés.
Pathogenèse (15%) :
L'atrésie oesophagienne coïncide souvent avec une fistule oesophagienne de la trachée représentant environ 90% des cas.A de rares occasions, il n'y a pas de fistules, qui peuvent être divisées en cinq types.
1. Type I: l'sophage supérieur et inférieur ne sont pas reliés, chacun est aveuglé, la distance entre les deux segments varie, la même chose avec la trachée, aucune fistule oesophagienne de la trachée, ne peut se produire dans aucune partie de l'sophage, la partie supérieure de l'sophage est souvent située T3 ~ niveau T4, la partie inférieure de l'extrémité aveugle est plus sur les expectorations, ce type est moins commun, représentant 4% à 8%.
2. Type II: La partie supérieure de l'sophage communique avec la trachée pour former une fistule trachéale sophagienne, la partie inférieure est une extrémité aveugle et les deux sections sont très éloignées l'une de l'autre. Ce type est moins commun (0,5% à 1%).
3. Type III: La partie supérieure de l'sophage est un tube borgne et la partie inférieure est reliée à la trachée.Le point de communication est généralement situé au niveau de la bifurcation de la trachée ou légèrement au-dessus, la distance entre les deux sections étant supérieure à 2 cm. Type, ce type est le plus courant, représentant 85% à 90% ou plus.
4. Type IV: Les segments supérieur et inférieur de l'sophage sont connectés à la trachée, ce qui est également un type rare, représentant 1%.
Type 5.V: pas datrésie sophagienne, mais il existe une communication entre les expectorations et la trachée, également appelée type H, pour la fistule trachéale sophagienne simple, représentant 2% à 5%.
En raison des différentes conditions pathologiques décrites ci-dessus, les sécrétions ou émulsions buccales de l'enfant s'accumulent dans la poche supérieure de l'sophage, peuvent être renvoyés dans le pharynx, inhalés dans les voies respiratoires, l'sophage et la trachée peuvent être directement dans la trachée, l'sophage inférieur et la trachée peuvent communiquer, le suc gastrique peut être Flux inversé dans la trachée, et peut finalement causer une pneumonie d'aspiration, l'atrésie de l'sophage est également associée à d'autres malformations, représentant environ 50%, le premier type est le plus susceptible de se produire, à la maladie cardiaque congénitale (19% à 35%), l'atrésie intestinale, l'anus L'atrésie (20% à 40%) est la plus fréquente, suivie du système génito-urinaire (10% à 15%), du système musculo-squelettique, facial (malformation du système nerveux central), du système nerveux central, et certaines de ces malformations sont potentiellement mortelles ou urgentes. Chirurgie
La prévention
Prévention de l'atrésie sophagienne congénitale
Le traitement de cette maladie est une mesure fondamentale En prévention, il s'agit principalement de détecter tôt, de diagnostiquer rapidement, de traiter rapidement, les femmes enceintes présentant un excès de liquide amniotique doivent être vigilantes quant à la possibilité de malformations congénitales, d'amniocentèse et d'alpha-fétoprotéine du liquide amniotique L'augmentation simultanée de l'acétylcholinestérase est utile pour le diagnostic prénatal. Si vous voyez trop de salive chez le nouveau-né, vous devriez toujours être attiré. Vous devez être très vigilant quant à la possibilité de cette maladie. À ce stade, vous devez éviter l'intubation sophagique. Vérifiez pour éviter la pneumonie et confirmez le diagnostic dès que possible.
Dans lsophagographie, on ne doit pas utiliser de teinture pour éviter la silicose, mais on peut en général utiliser de liode soluble dans leau, une faible quantité de l'agent et injecter lentement le révélateur dans le bout aveugle à l'aide du cathéter, immédiatement après la pellicule, afin de prévenir la pneumonie.
Complication
Atrésie oesophagienne congénitale Complications pneumonite, pneumothorax, perforation, épanchement pleural, fistule intestinale
Prévention précoce, diagnostic précoce et traitement soigneux sont les conditions préalables à la réduction des complications postopératoires: fuite anastomotique, sténose, récidive de hernie, une attention particulière doit être portée à la prévention et au traitement de la fuite anastomotique, qui est la plus courante et la plus dangereuse après une opération. Complications, complications communes:
1. Pneumonie.
2. Pneumothorax.
3. La perforation oesophagienne, souvent due à une anastomose oesophagienne, à une perforation dulcération.
4. L'épanchement pleural ou la pleurésie suppurée nécessite un drainage fermé.
5. Anastomose oesophagienne et estomac, fistule intestinale.
6. Récidive de la fistule oesophagienne de la trachée, les symptômes suivants doivent être suspectés de la récurrence des expectorations: toux après avoir mangé, suffocation et cyanose, augmentation de la salive, dysphagie avec distension abdominale, pneumonie récurrente, aggravation de l'état général, le poids n'augmente pas.
7. La sténose anastomotique, méthode de prévention pouvant commencer à dilater l'sophage ou l'injection locale d'hormone au début de la période postopératoire (10-14 jours).
8. Les comorbidités à long terme, telles que ladoucissement de la trachée, le reflux gastro-oesophagien, la bronchite et larriération mentale, la malformation de la poitrine et lasymétrie mammaire sont toutes liées à des malformations du développement, et lincidence de dysfonctionnement pulmonaire est plus élevée, secondaire à Les reflux gastro-oesophagiens répétés causés par Filler (1976) et Schuartz (1980) constituaient une fixation aortique consistant à suturer la partie horizontale de l'arcade aortique sur le sternum afin de traiter le ramollissement trachéal et la dyspnée après la chirurgie. La plupart des cas signalés jusqu'à présent ont été couronnés de succès.
Symptôme
Symptômes d'atrésie sophagienne congénitale Symptômes communs Diminution de l'atrésie sophagienne déshydratation vomissements fréquents toux mousse blanche ballonnements dyspnée respiration suffocation bouche cracher mousse blanche liquide amniotique
Parce que l'atrésie sophagienne ne peut pas avaler le liquide amniotique, la mère a souvent des antécédents de polyhydramnios, représentant entre 19% et 90%. Après la naissance de l'enfant, la salive augmente, débordant constamment de la bouche, moussant fréquemment, car le pharynx est rempli de sécrétions collantes, respirant. Lorsque le pharynx peut avoir un ronflement, la respiration n'est pas bonne. Souvent, lors de la première alimentation ou de la première alimentation en eau, quelques bouchées avalent au vomissement, car l'sophage et l'estomac ne sont pas reliés, généralement sans pulvérisation, car le lait est inhalé et rempli de cécité. Le sac, qui retourne dans la trachée par la gorge, provoque toux et meurtrissures, voire suffocation, et cesse de respirer, mais les symptômes disparaissent une fois le vomi débarrassé de ses symptômes, puis les mêmes symptômes apparaissent chaque fois que lallaitement est pratiqué et que labdomen sans trachée est un bateau. Les patients atteints de fistule trachéale pénètrent dans l'estomac à cause d'une grande quantité d'air et la distension abdominale est plus évidente.Les premiers jours, le ftus sera évacué, mais seule la sécrétion intestinale sera évacuée plus tard et la perte de poids se produira bientôt.Il est facile de souffrir d'une pneumonie secondaire, souvent envahissante. Il peut y avoir des symptômes tels que fièvre, essoufflement et difficulté à respirer.En l'absence de diagnostic et de traitement précoces, la plupart des cas vont mourir dans les 3 à 5 jours .
Examiner
Atrésie oesophagienne congénitale
1. Radiographie et endoscopie Lexamen radiographique est simple et précis et revêt une signification diagnostique déterminante pour la maladie. Il doit être systématiquement vu ou photographié à la poitrine et à labdomen. S'il nya pas de gaz dans labdomen, il est caractérisé par une atrésie oesophagienne ou par une fistule oesophagienne. Il peut y avoir une accumulation de gaz dans lestomac et lintestin.Par conséquent, le gaz dans la cavité abdominale ne peut pas exclure complètement latrésie de lsophage. Le tractus gastro-intestinal peut contenir une grande quantité de gaz.La pièce antérieure thoracique montre l'extrémité proximale du corps gonflé.Lorsqu'elle est insérée dans le tube gastrique, elle est bloquée et repliée. La pièce latérale montre l'extrémité aveugle gonflée et forme une impression en forme d'arc peu profonde sur la trachée. Langiographie à lhuile peut provoquer une pneumonie par inhalation, qui est souvent inutile. Linspection du repas de baryum doit être contre-indiquée.
2. Certains chercheurs ont recours à l'endoscopie pour diagnostiquer la maladie Afin de faciliter la découverte de la fistule, une petite quantité de myrtille s'écoule de la trachée, puis la partie bleue est observée à partir de l'sophagoscope ou un peu de bleu est avalé, puis le bronchoscope à fibre optique est utilisé. Cudmore (1990) a découvert le site bleu apparaissant dans la trachéo-bronchie pour déterminer la fistule et son emplacement. Il a été rapporté quil était tout à fait sûr dutiliser une suspension de méthylcellulose micronisée et autoclavée de méthylcellulose (0,5 ml) pour limagerie. L'imagerie active par fluorescence peut également être utilisée pour diagnostiquer une fistule trachéo-sophagienne primitive ou récurrente, une angiographie ombilicale pour confirmer le diagnostic d'arc aortique droit et de tomodensitométrie, etc. Il convient de noter que le mucus de l'extrémité aveugle doit être épuisé avant l'examen et prêt à être préparé. Donner de l'oxygène, sucer "" et garder au chaud.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'atrésie sophagienne congénitale
Lors du diagnostic, il est important d'identifier différents types d'atrésie sophagienne. L'atrésie sophagienne congénitale peut être divisée en cinq types en fonction de la position de l'atrésie sophagienne et de l'existence d'une fistule sophagienne.
1. La partie proximale de l'sophage est une extrémité aveugle et la partie distale s'ouvre dans la paroi postérieure de la trachée pour former une fistule trachéale oesophagienne. Selon les statistiques du titulaire, ce type est le plus courant, représentant 86,5%.
2. La partie proximale de l'sophage pénètre dans la paroi postérieure de la trachée, formant une fistule trachéale sophagienne, et l'extrémité distale est une extrémité aveugle. Ce type est rare, représentant environ 0,8%.
3. Les oesophages proximal et distal sont des extrémités aveugles, pas de voies respiratoires, pas de fistule trachéale oesophagienne. Ce type représente 7,7%.
4. Les segments proximal et distal de l'sophage sont respectivement introduits dans la paroi postérieure de la trachée pour former deux fistules oesophagiennes trachéales. Ce type est également rare, représentant 0,7%.
5. La lumière sophagienne n'est pas obstruée et il n'y a pas d'occlusion, mais la paroi antérieure de l'sophage communique avec la paroi postérieure de la trachée, formant une fistule trachéale sophagienne représentant 4,2% du total.
