Fibroélastose endocardique chez les enfants
introduction
Introduction à la fibroélastose endocardique chez l'enfant La fibroélastose endocardique (EFE), également appelée sclérose endocardique, n'a pas encore été élucidée. Il sagit dun type plus courant de cardiomyopathie infantile, également appelée fibroélastose endocardique primaire, dont le taux dincidence a diminué au cours de la dernière décennie. Cardiopathie congénitale telle que coarctation aortique, sténose aortique, atrésie de la valve aortique et autre fibroélastose endocardique, appelée fibroélastose endocardique secondaire, sa signification clinique dépend du cur primitif Les malformations ne sont pas incluses dans la portée décrite ici. La fibroélastose endocardique a été précédemment appelée "endocardite ftale", "endocardite sclérosante", "fibrose du myocarde endocardique" et similaires. Les principales modifications pathologiques étaient les fibres élastiques sous-endocardiques et la fibrose de collagène. Connaissances de base Ratio maladie: 0,5% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie de choc cardiogénique embolie cérébrale régurgitation mitrale
Agent pathogène
Causes de la fibroélastose endocardique chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Dès 1816, il avait été suggéré que cette maladie pouvait être causée par une infection intra-utérine de l'endocardite ftale, dont la cause était encore inconnue. Les vues suivantes ont été proposées:
1. Infection virale causée par une infection virale pendant la période ftale ou après la naissance: on pense que le virus Coxsackie B, le virus des oreillons et le virus de la mononucléose infectieuse sont liés à cette maladie et proviennent de l'élasticité endocardique. Dans le myocarde des enfants atteints de fibroplasie, le virus Coxsackie B a été isolé et des modifications histologiques ont également été observées au niveau histologique: certaines personnes inoculées par le virus des oreillons dans des embryons de poulet et des poulets éclos ont développé une hyperplasie des fibres élastiques endocardiales. Les symptômes, les femmes enceintes avec des oreillons en début de grossesse, la naissance du bébé peut se produire, certaines personnes ont signalé une myocardite diffuse causée par la mononucléose infectieuse, peut se transformer en fibroélastose endocardique, en plus de l'interstitielle Dans l'examen pathologique des cas de décès liés à la myocardite et à la fibroélastose endocardique, on constate que les modifications pathologiques des deux coexistent souvent, et que la myocardite à court terme de la maladie change évidemment, la fibre élastique endocardique ne prolifère pas; l'évolution de la maladie est plus longue dès le début Le changement de la myocardite est léger, avec des décès de plus de 4 mois.
La prolifération des fibres élastiques endocardiques est importante, de sorte que la myocardite et la fibroélastose endocardique pourraient se manifester à différentes périodes de la même maladie. La myocardite est le prédécesseur de la fibroélastose endocardique et la principale élasticité endocardiale de l'hôpital pour enfants de Beijing. Sur les 102 cas de maladie fibroproliférative, 65 cas présentaient des modifications évidentes de la myocardite, dont 4 au cours de la période néonatale, mais l'évolution de la maladie n'était pas liée à la fibroélastose endocardique ni à la myocardite.Au cours des dernières années, une réaction de polymérase en chaîne (PCR) a été rapportée. Et la méthode de la réaction en chaîne de la transcriptase inverse-polymérase (RT-PCR) pour la détection de l'acide nucléique viral dans le myocarde, 29 cas de spécimens du myocarde d'autopsie de fibroélastose endocardique et 65 cas de spécimens de myocarde d'autres autopsies du cur (congénitale). Il y avait 53 cas de maladie cardiaque et 12 cas de cardiomyopathie hypertrophique.Les résultats ont montré que 26 cas (90%) étaient positifs pour l'acide nucléique viral dans le groupe fibroélastose endocardique et qu'un seul cas était positif pour l'ARN d'entérovirus dans les autres groupes de maladies cardiaques (1,5%). La fibroélastose endométriale a détecté 21 cas d'ARN du virus des oreillons (72%), 8 cas d'ADN d'adénovirus (27,5%), 1 cas d'ADN de cytomégalovirus et d'ARN d'entérovirus, le virus des oreillons Positif 21 Dans l'exemple, il y a 5 cas d'autres acides nucléiques viraux: 3 cas d'adénovirus, 1 cas de cytomégalovirus et 1 cas d'entérovirus.Ces données suggèrent que l'infection virale est l'une des causes de la fibroélastose endocardique et soutient l'élasticité endocardiale. La fibroplasie est une conséquence de la myocardite virale, en particulier de la myocardite virale des oreillons.
2. Lhypoxie intra-utérine provoque des troubles du développement endocardique.
3. Facteurs génétiques 9% des cas sont d'origine familiale, ce qui est considéré comme une transmission autosomique.
4. Des anomalies métaboliques héréditaires ont été rapportées dans les cas de stockage de glycogène dans le cur, de fibroélastose de l'endomètre chez les enfants atteints de mucopolysaccharidose et de déficit en carnitine.
5. Parallèlement aux modifications hémodynamiques de la hauteur ventriculaire, la contrainte sur la paroi ventriculaire est augmentée, l'effet hémodynamique provoque la prolifération des fibres élastiques endocardiales et la prolifération des fibres élastiques endocardiales est considérée comme un changement non spécifique.
(deux) pathogenèse
Classification
(1) primaire: ventricule gauche simple, oreillette gauche, ventricule droit, oreillette droite, hyperplasie des fibres élastiques endocardiaque, sans autres malformations, peut être accompagnée d'une atteinte valvulaire, principalement d'un épaississement mitral et aortique, Déformation, souvent causée par une régurgitation mitrale.
(2) secondaire: coexistent avec d'autres cardiopathies congénitales, telles que la coarctation aortique, l'atrésie de la valve aortique, l'atrésie mitrale, le syndrome de dysplasie ventriculaire gauche.
2. La classification pathologique peut être divisée en type de dilatation (type I, élargissement du ventricule gauche) et type de constriction (type I, le volume ventriculaire gauche est normal ou diminué, et l'oreillette gauche et droite et l'augmentation du ventricule droit) en fonction de la taille du ventricule gauche.
3. Les anomalies hémodynamiques dues à un épaississement endocardique, une contraction du myocarde et une limitation diastolique, une augmentation de la pression diastolique ventriculaire gauche, entraînant une diminution du débit cardiaque, une altération de la fonction myocardique, une augmentation de la pression veineuse, un dème pulmonaire et finalement Insuffisance cardiaque.
La prévention
Prévention fibroproliférative endocardique chez l'enfant
Nous devons faire du bon travail en matière de soins de la grossesse, prévenir activement diverses infections, en particulier les maladies infectieuses virales, prévenir lhypoxie intra-utérine, prévenir et traiter activement les femmes enceintes souffrant dhypertension, de diabète et dautres maladies, tout en veillant au bon travail de consultation en matière de maladies génétiques.
Complication
Complications de la fibroélastose endocardique chez l'enfant Complications, choc cardiogénique, pneumonie, embolie cérébrale, régurgitation mitrale
Peut être compliqué par une insuffisance cardiaque, un choc cardiogénique, une pneumonie, une embolie cérébrale, une régurgitation mitrale, etc.
Symptôme
Symptômes de fibroélastose endocardique pédiatriques symptômes communs symptômes murmure systolique tachycardie vocale membres froid humide anti-alimentation pouls accélérer l'insuffisance cardiaque gonflement du foie épingle à cheveux pâle
L'âge d'apparition des 2/3 des enfants malades est inférieur à 1 an et les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.
1. Les symptômes généraux peuvent être divisés en 3 types en fonction de la gravité des symptômes:
(1) fulminante: apparition soudaine de la maladie, dyspnée soudaine, vomissements, refus de manger, cyanose périorale, pâle, irritabilité, tachycardie, respiration sifflante ou sèche dans les poumons, hypertrophie du foie On observe également un dème, signe d'insuffisance cardiaque congestive: un petit nombre d'enfants présentent un choc cardiogénique, une irritabilité, un teint gris, des membres froids et froids, et un pouls accéléré et faible.L'âge de ce type d'enfant malade est supérieur à 6 mois. À l'intérieur, cela peut causer une mort subite.
(2) type aigu: l'apparition est également plus rapide, mais le développement de l'insuffisance cardiaque congestive n'est pas aussi aigu que le fulminant, souvent compliqué par une pneumonie, accompagné de fièvre, voix humide dans les poumons, certains enfants en raison de l'effondrement du mur thrombus La plupart des cas d'embolie cérébrale sont dus à une insuffisance cardiaque et quelques-uns peuvent être soulagés par un traitement.
(3) Type chronique: la maladie est légèrement lente, lâge est supérieur à 6 mois, les symptômes sont aigus, mais les progrès sont lents, la croissance et le développement de certains enfants sont affectés, peuvent être soulagés après le traitement, vivent jusquà lâge adulte, mais aussi parce que Insuffisance cardiaque répétée et décès, la plupart des enfants sont aigus, les comptes chroniques représentent environ 1/3, moins dans la période néonatale, souvent rétrécis, manifestations cliniques de symptômes d'obstruction ventriculaire gauche, parfois dans le palais L'insuffisance cardiaque survient quelques heures après la naissance.
2. Le coeur est modérément élargi en termes de signes Chez les enfants chroniques, la région antérieure du coeur est soulevée, l'apex est affaibli, le son du coeur est émoussé, la tachycardie est trop rapide, il peut y avoir un galop, et généralement il n'y a pas de murmure ou seulement un léger murmure systolique. Un petit nombre de patients présentant une régurgitation mitrale ou une régurgitation mitrale relative en raison d'une hypertrophie du coeur peuvent entendre un souffle systolique à l'apex, généralement de grade II à III. Les caractéristiques de cette maladie sont les suivantes:
La plupart des nourrissons de moins de 1,1 ans développent soudainement une insuffisance cardiaque au bout de 2 à 6 mois.
2. La radiographie thoracique aux rayons X est agrandie par le ventricule gauche et le rythme cardiaque est affaibli.
3. Le coeur n'a pas de bruit évident.
4. LECG a montré une hypertrophie ventriculaire gauche ou inversion de londe T à 6 dérivations.
5. Une échocardiographie montrait une hypertrophie du ventricule gauche, un épaississement de l'écho endocardique, une diminution de la fonction systolique et une biopsie du myocarde endocardique confirmée histologiquement.
Examiner
Examen de la fibroélastose endocardique chez l'enfant
Chez les patients présentant une infection concomitante, les leucocytes et les neutrophiles du sang périphérique ont augmenté, entraînant souvent une diminution de l'hémoglobine et d'autres modifications.
1. Lexamen radiographique a montré que lélargissement ventriculaire gauche était évident, que lombre cardiaque était généralement élargie et que lombre cardiaque aortique était semblable, que le battement cardiaque gauche était affaibli, en particulier dans la position oblique antérieure gauche, que le battement ventriculaire gauche était normal et que le battement ventriculaire droit était normal. C'est plus diagnostique, l'oreillette gauche est souvent agrandie, la texture du poumon est augmentée et la congestion pulmonaire est évidente.
2. La plupart des examens électrocardiographiques ont révélé une hypertrophie ventriculaire gauche, des modifications du segment ST et de londe T, une insuffisance cardiaque de longue durée entraînant une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie ventriculaire gauche et droite, ainsi quune précontraction occasionnelle et une stimulation atrioventriculaire. Bloc de conduction, type étroit d'hypertrophie ventriculaire droite et axe droit de l'axe ECG.
3. Un examen échocardiographique a montré que la cavité ventriculaire gauche était élargie, que le mouvement de la paroi postérieure du ventricule gauche était affaibli, que l'écho endocardique du ventricule gauche était augmenté, que la fonction systolique du ventricule gauche était diminuée et que les fractions de raccourcissement et d'éjection étaient réduites.
4. Le cathétérisme cardiaque peut montrer l'oreillette gauche, la pression moyenne de l'artère pulmonaire et l'augmentation de la pression diastolique du ventricule gauche; l'angiographie sélective du ventricule gauche peut être retrouvée: l'élargissement du ventricule gauche, l'épaississement de la paroi, la contraction et la taille du ventriculaire diastolique sont presque fixes, ventriculaire gauche Le délai de vidage de l'agent de contraste, les régurgitations mitrale et aortique sont courants.
5. L'angiographie cardiovasculaire montrait une dilatation du ventricule gauche, une hypertrophie, de petites modifications du volume systolique et diastolique, un agent de contraste du ventricule gauche se vidant avec retard, une dilatation du type montrant une dilatation du ventricule droit, la cavité du ventricule gauche était normale ou petite, le ventricule ventriculaire gauche Le délai dans l'air est augmenté, la pression auriculaire gauche est augmentée et la pression de l'artère pulmonaire est proche de la pression de circulation systémique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la fibroélastose endocardique chez l'enfant
Le diagnostic repose sur la performance clinique et l'examen.
La maladie doit être différenciée de l'insuffisance cardiaque dans la petite enfance, pas de souffle évident et d'élargissement du ventricule gauche:
1. La myocardite virale aiguë a des antécédents dinfection virale. Lélectrocardiogramme est caractérisé par une basse tension en ondes QRS, un allongement de lintervalle QT et une modification du ST-T, tandis que la fibroélastose endocardique est une hypertrophie ventriculaire gauche, une tension RV5,6. Élevée, TV5, 6 inversées, il est parfois nécessaire de distinguer une biopsie du myocarde endocardique.
2. L'artère coronaire gauche a pour origine une malformation de l'artère pulmonaire due à une ischémie du myocarde, l'enfant est extrêmement irrité, pleure, angine de poitrine, l'électrocardiogramme montre souvent le schéma d'un infarctus du myocarde antérieur, I, a-LV et V5, 6 stagnations du segment ST principal Et le type donde QS, léchographie couleur du coeur peut être clairement diagnostiqué.
3. Maladie de stockage du glycogène de type II, enfants à faible force musculaire, langue large, intervalle EC. L'intervalle PR est souvent raccourci et une biopsie du muscle squelettique peut être identifiée.
4. Coarctation aortique La pulsation artérielle des membres inférieurs est affaiblie ou disparaît, la pression artérielle du membre supérieur est augmentée, l'amélioration du pouls peut être identifiée.
5. La cardiomyopathie dilatée est plus fréquente chez les enfants de plus de 2 ans et doit encore être distinguée des pneumonies, bronchiolites, péricardites et épanchements péricardiques, en particulier du fait que cette maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une pneumonie en clinique. Lexamen menant au diagnostic et au traitement précoces, la radiographie thoracique et léchocardiographie sont très importants pour le diagnostic de cette maladie, car le cur gauche du cur géant situé à proximité de la paroi thoracique, et diagnostiqué à tort comme un épanchement pleural ou une tumeur médiastinale, doit être vigilant.
