Lymphadénopathie angioimmunoblastique pédiatrique
introduction
Introduction à la lymphadénopathie immunoblastique vasculaire pédiatrique Lymphadénopathie angioimmunoblastique (angioimmunoblastadénopathie), également connue sous le nom de lymphopathie angioimmunoblastique avec syndrome de protéine anormale, est une maladie auto-immune. Il existe de nombreux types de dommages aux tissus et aux organes dans cette maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, lymphome
Agent pathogène
Étiologie des adénopathies immunoblastiques vasculaires pédiatriques
(1) Causes de la maladie
Cette maladie est généralement considérée comme une maladie auto-immune.
(deux) pathogenèse
Cette maladie est due à des anomalies de la fonction régulatrice des cellules T, qui peuvent être transformées en lymphomes, tels que ganglions lymphatiques, foie, rate, moelle osseuse, peau et poumons, de sorte que les cellules B présentent une prolifération anormale non néoplasique et sont converties en cellules mères immunitaires, ce qui entraîne une immunité excessive. Globuline, la lésion se situe entre les immunoblastes bénins et le lymphome immunoblastique, et certains patients peuvent être convertis en lymphome.
La prévention
Prévention des adénopathies immunoblastiques vasculaires pédiatriques
La cause n'est pas claire et il n'y a pas de précautions systémiques.
Complication
Complications d'adénopathies immunoblastiques vasculaires pédiatriques Complications anémie lymphome
Peut causer une anémie et certains patients développent un lymphome.
Symptôme
Pédiatrie Angio-immunoblastique Ganglionnaire Maladie Symptômes Symptômes courants Grossissement ganglionnaire , forte fièvre, manque d'appétit, perte de poids, hépatosplénomégalie, grosses papules, douleurs articulaires
1. La performance générale de plus de 70% des patients présente une fièvre irrégulière ou persistante, une forte fièvre, une transpiration excessive, une anémie, des douleurs articulaires, une perte de poids, de la fatigue, une perte dappétit.
2. Augmentation de volume des ganglions lymphatiques Une autre caractéristique pouvant impliquer les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux et / ou les ganglions lymphatiques abdominaux, parfois une sensibilité douloureuse, est une lymphadénopathie systémique ou localisée.
3. Une éruption cutanée peut être le premier symptôme, qui peut être une éruption maculopapulaire rouge, une urticaire, un purpura.
4. Plus de 60% des cas d'hépatosplénomégalie ont une hépatosplénomégalie légère à modérée.
Examiner
Examen des adénopathies immunoblastiques vasculaires pédiatriques
1. L'examen sanguin présente différents degrés d'anémie, une augmentation du nombre de globules blancs, parfois une réaction de type leucémie, une augmentation du nombre de neutrophiles et d'éosinophiles, la réduction du nombre de plaquettes et la présence de 1/4 des cas de sang périphérique dans les cellules immunitaires.
2. L'examen de la moelle osseuse est très actif et les cellules mères immunitaires peuvent représenter de 3 à 46% des cellules plasmatiques et réticulaires, et les éosinophiles sont élevés.
Cellules mères immunitaires: taille cytoplasmique ovale ou polygonale denviron 15 à 25 µm, le noyau est ovale, légèrement excentrique, membrane nucléaire épaisse, la chromatine est à mailles fines, il Ou 2 à 3 petits nucléoles près des membranes nucléaires, parfois dinucléaires ou multinucléaires, noirs au Soudan, négatifs à la colorant estérase non spécifique, positifs au PAS partiel, au récepteur IgG Fc et au récepteur du complément à la surface de la membrane cellulaire.
3. L'examen pathologique des ganglions lymphatiques doit être effectué à plusieurs reprises au cours d'une biopsie des ganglions lymphatiques dans différentes parties. Les modifications caractéristiques suivantes servent de base au diagnostic:
(1) Les cellules immuno-actives composées principalement d'immunoblastes sont infiltrées et la structure normale des ganglions lymphatiques est détruite ou a disparu.
(2) Hyperplasie importante des petits vaisseaux sanguins, principalement dans la région paracorticale.
(3) La substance amorphe éosinophile est déposée entre les cellules infiltrantes.
4. La plupart des examens immunologiques ont mis en évidence une augmentation des Ig clones et une augmentation chez certaines plantes (IgG ou IgM), notamment des chaînes légères et dans le sérum, positives pour le test anti-globuline humaine, une baisse du CH50 et une légère diminution de la gamma globuline.
5. L'examen biochimique du sang a montré une augmentation rapide de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et de la LDH.
1. Lexamen radiographique peut révéler une infiltration pulmonaire et un épanchement pleural.
2. B superabdominal B super visible foie, splénomégalie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel des adénopathies angioimmunoblastiques chez l'enfant
Fièvre, ganglions lymphatiques systémiques, hépatosplénomégalie, augmentation du taux d'Ig polyclonaux, biopsie des ganglions lymphatiques peuvent être diagnostiqués, mais les lésions extranodales du tissu ne sont pas typiques lorsque la maladie ne peut pas être exclue.
Doit être différenciée du lymphome, de la mononucléose infectieuse, de la leucémie, du lupus érythémateux disséminé.
