Thrombocytémie essentielle pédiatrique
introduction
Introduction aux enfants atteints de thrombocytose essentielle La thrombocytose idiopathique ou primaire (ET), également appelée thrombocytose hémorragique, est une maladie myéloproliférative caractérisée par la prolifération de lignées de mégacaryocytes, cliniquement avec hémorragie, thrombose et plaquettes persistantes. Augmentation, caractérisée par une hyperplasie légère d'autres lignées de cellules hématopoïétiques. Cliniquement, le nombre de plaquettes dorigine inconnue continue daugmenter,> 1000 × 109 / L. Après avoir exclu les autres maladies myéloprolifératives, la maladie peut être envisagée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales
Agent pathogène
Causes de thrombocytose essentielle chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
La cause en est inconnue et la numération plaquettaire est plus de deux fois supérieure à l'écart type (± 2DS) de la valeur moyenne, appelée thrombocytose.
Habituellement, un tiers des plaquettes corporelles sont retenues dans la rate et les patients dont la rate ou la rate fonctionnelle ont été retirées par chirurgie sont absents.Le nombre total de plaquettes sanguines tend à être normal dans l'ensemble du corps, mais la numération plaquettaire peut augmenter, de sorte que les plaquettes sont présentes. L'augmentation du nombre est normale et aucun traitement n'est nécessaire De même, si de l'adrénaline est injectée, les plaquettes dans le corps peuvent être mobilisées de la rate dans le sang pour maintenir une augmentation transitoire du nombre de plaquettes, et le nombre de plaquettes est spontané. La pseudo-élévation peut également être causée par la présence de cellules globulaires, de corps de Pappenheim, de globules rouges et de débris de globules blancs, ou de bactéries.
Les causes de thrombocytose vraie peuvent être divisées en deux catégories: thrombocytose primaire et thrombocytose réactive (ou secondaire). Dans la thrombocytopénie primaire, la production de plaquettes ne répond pas aux mécanismes de régulation normaux et ne se produit pas Dans des circonstances normales, en raison de l'augmentation du nombre de mégacaryocytes causée par une thrombocytose, la thrombocytose est principalement un facteur secondaire chez l'enfant. En général, le degré de thrombocytose réactive est léger, asymptomatique et peut être restauré après le traitement de la maladie primaire. La thrombocytose réactive s'accompagne d'une augmentation du nombre de mégacaryocytes, qui est parallèle au degré d'activité de la cause première et qui coïncide souvent avec des états inflammatoires, par exemple une carence en fer est souvent associée à une augmentation du nombre de plaquettes pendant 1 à 2 semaines. La thrombocytose bénigne est souvent secondaire à un traumatisme grave et à une intervention chirurgicale, et le traitement de la thrombocytose n'est pas nécessaire.
Les enfants atteints de thrombocytopénie développent rarement des maladies myéloprolifératives primaires telles que la thrombocytose primaire ou la leucémie myéloïde chronique.
(deux) pathogenèse
1. Maladie de Crohn: cette maladie est actuellement considérée comme une maladie clonale des cellules souches hématopoïétiques pluripotentes, selon les critères suivants:
(1) et le syndrome dhyperplasie de la moelle osseuse peuvent être transformés: cette maladie est étroitement liée à la leucémie myéloïde chronique, à la polycythémie vraie, à la myélofibrose et à lérythroleucémie, que lon peut appeler le syndrome myéloprolifératif, qui peut se transformer. Par conséquent, il s'agit d'un stade différent de la même maladie et son mécanisme peut être constitué de modifications malignes au niveau des cellules souches pluripotentes différenciées en lignées érythroïde, granulocytaire, mégacaryoblastique et fibroblastique, entraînant la malignité de lignées cellulaires simples ou multiples. La prolifération, uniquement lorsque différents syndromes myéloprolifératifs, les principales séries de cellules en prolifération sont différentes, et certains patients peuvent éventuellement développer une leucémie myéloïde aiguë.
(2) Il possède le même type disoenzyme: lisoenzyme G6PD est utilisée comme marqueur de clonage. Les globules rouges, les neutrophiles et les plaquettes de ce patient ont le même isoenzyme, de sorte que la maladie est considérée comme plus fréquente. Maladie de Krone de cellules souches.
(3) Augmentation continue du nombre de plaquettes: cette maladie entraîne non seulement la prolifération de lignées cellulaires de mégacaryocytes avec une moelle osseuse persistante, mais également les caractéristiques d'infiltration extramédullaire. Dans le foie, la rate et d'autres tissus, la prolifération de lignées cellulaires de mégacaryocytes apparaît et le taux de production de plaquettes de la moelle osseuse Peut être multiplié par 6, en plus de l'hyperplasie extramédullaire des tissus, des plaquettes libérées par le pool de stockage dans la circulation sanguine, de la vie normale des plaquettes, conduisant à une augmentation extrême de la persistance périphérique des plaquettes, la fonction plaquettaire est souvent anormale.
2. Mécanisme de la thrombose: En raison de laugmentation évidente du nombre de plaquettes et de leur fonction anormale, ainsi que de la présence de lésions vasculaires, le nombre accru de plaquettes est sujet à la thrombose, laquelle peut produire du TXA2 qui provoque lagrégation et la libération des plaquettes, formant une thrombose microvasculaire.
3. Mécanisme du saignement: rupture de la zone thromboembolique, fonction plaquettaire anormale, thrombose, qui entraîne une consommation excessive de facteurs de coagulation, provoquant une coagulopathie et entraînant un saignement clinique.
La prévention
Prévention de la thrombocytopénie primaire chez les enfants
Parce que la cause n'est pas claire, il n'y a pas de mesures préventives précises pour la thrombocytose primaire.
Complication
Complications thrombocytopéniques essentielles chez l'enfant Complications, douleurs abdominales
Douleur des membres érythémateux: après l'embolisation des membres inférieurs, elle peut provoquer des engourdissements, des douleurs et même une gangrène. Boite intermittente. La thrombose vasculaire mésentérique peut provoquer des vomissements et des douleurs abdominales.
Symptôme
Symptômes de l'enfance thrombocytose essentielle symptômes courants peau pâlante fatigue nausée membres froid froid douleur abdominale saignement de gomme thrombocytopénie expectoration intermittente saignements nasaux saignements secs gangrène
L'apparition est lente, généralement de plusieurs mois à plusieurs années. 20% des patients sont asymptomatiques, 80% peuvent présenter des vertiges, de la fatigue, mais aussi en raison d'un saignement postopératoire ou d'une splénomégalie, de saignements avec saignements de nez, saignements de gomme et digestion. Les saignements routiers sont plus fréquents, la peau peut avoir des ecchymoses, quelques-uns ont des voies urinaires, des saignements des voies respiratoires, une hémorragie cérébrale occasionnelle, environ 1/3 des patients ont une thrombose veineuse ou artérielle, plus fréquente dans les membres, peuvent avoir les extrémités froides , peur du froid, de l'engourdissement, de la douleur, puis de la claudication intermittente et s'est finalement transformée en douleur au repos, douleur nocturne, couleur de la peau locale est pourpre ou pâle, la température de la peau est réduite, peau sèche, bout sec de la phalange, thrombose veineuse des extrémités Peau superficielle, rouge, enflée, température cutanée élevée, douleur, sensibilité, douleurs localisées de thrombose veineuse profonde, vaisseaux sanguins profonds pouvant toucher le cordon, gonflement du membre thrombus, ecchymoses, température cutanée basse, gangrène veineuse, foie pouvant se produire, La rate, la thrombose mésentérique a provoqué des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, 80% des patients atteints de splénomégalie, 20% des patients peuvent présenter un infarctus de la rate asymptomatique et une atrophie de la rate, environ 40% des patients ont une hépatomégalie, des poumons, un cerveau et des reins peuvent également s'emboler.
Examiner
Examen d'enfants atteints de thrombocytose essentielle
1. Test sanguin:
(1) Plaquettes: le nombre de plaquettes augmente de manière significative, la plupart d'entre elles dépassant 1000 × 109 / L. Le nombre étant trop élevé, le comptage est inexact. Certaines personnes soutiennent que la hauteur de la couche de plaquettes est mesurée par le tube intégré, c'est-à-dire le rapport de plaquettes, qui peut souvent refléter les plaquettes. Le changement, la morphologie des plaquettes dans la plaque de sang est muté de manière significative, et les plaquettes déformées géantes sont plus courantes.
(2) globules blancs: la numération des globules blancs augmente souvent, 95% des cas sont supérieurs à 10,0 × 109 / L, jusqu'à 60,0 × 109 / L, principalement en raison de neutrophiles polymorphonucléaires neutres, une petite quantité dans le Dans les cellules jeunes, 10% des patients présentaient une diminution du score de phosphatase et de la concentration sérique de vitamine B12 chez les neutrophiles, qui augmentaient de 25%, les 70% restants étant normaux.
(3) Globules rouges: Il peut y avoir différents degrés d'anémie à un certain stade de la maladie, généralement de petites cellules ou des cellules normales à faible pigmentation, ce qui est lié à la perte de sang. Par conséquent, l'anémie hypochrome, les neutrophiles et les plaquettes sont extrêmement élevés. Il est logique de diagnostiquer cette maladie.
2. Moelle osseuse: l'hyperplasie est très active, avec prolifération de mégacaryocytes, mégacaryocytes primordiaux et immatures, et plaquettes empilées.
3. Diminution de la fonction plaquettaire: adhésion plaquettaire, agrégation, la fonction de libération est réduite, le temps de saignement est prolongé, la rétraction du caillot sanguin est faible, le temps de prothrombine et le temps de production de thromboplastine sont prolongés, l'activité du facteur III des plaquettes est affaiblie et l'efficacité est réduite.
4. Test de fragilité capillaire: Le test de fragilité capillaire a été sélectionné en fonction des besoins et les résultats ont été positifs.
5. Radiographie pulmonaire régulière, échographie B, angiographie, scanner et autres examens.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de thrombocytose primaire chez l'enfant
Critères de diagnostic:
1. Il y a des symptômes et des signes de saignement, d'embolie et de splénomégalie.
2. Nombre de plaquettes> 1000 × 10 9 / L, plaquettes accumulées dans des échantillons de sang et énormes plaquettes.
3. La myéloprolifération est active ou extrêmement active, avec une hypertrophie des mégacaryocytes, un volume important et un cytoplasme abondant.
4. Nombre de globules blancs et augmentation du nombre de neutrophiles.
5. La réaction d'agrégation de l'adrénaline plaquettaire et du collagène peut être réduite.
6. Exclure la thrombocytose secondaire et les autres maladies myéloprolifératives.
Identification avec thrombocytose secondaire, polycythémie virale, myélofibrose, tumeur maligne et érythroleucémie.
