pédiatrique ventriculaire droit double sortie
introduction
Introduction à la double sortie ventriculaire droite de l'enfant La double sortie du ventricule droit (double outletrightventricle) fait référence au fait que, lorsque les deux gros vaisseaux sanguins proviennent complètement ou presque du ventricule droit, les critères de diagnostic anatomiques ont été réévalués avec le développement de la technique chirurgicale à double extrait ventriculaire droit. Pour des raisons cliniques et pratiques, le "principe de 90%" clinique est utilisé à la place du "principe de 50%". Cependant, étant donné qu'il est plus facile de déterminer avec précision la relation d'interconnexion entre la valve aortique et le septum ventriculaire inférieur dans l'anatomie pathologique, le critère de diagnostic est que, lorsque plus de la moitié des racines des deux racines aortiques sont connectées au même ventricule, le diagnostic est correct. Double sortie. Ainsi, la sortie double du ventricule droit peut être associée à un ventricule biventriculaire, unique ou à nimporte quel grand vaisseau et à tout type de connexion auriculo-ventriculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anomalie du septum auriculaire, canal artériel persistant, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Cause double sortie du ventricule droit pédiatrique
Cause de la maladie:
En raison de la rotation incomplète des artères coniques pendant le développement embryonnaire, la déviation par rapport aux ventricules gauche et droit est différente: le conus se forme pendant le développement des palpitations dans le développement embryonnaire, et les crêtes dorsolatérales et ventrales gauches droites sont fusionnées et séparées Deux cônes situés sur les côtés antéro-latéral et postérolatéral relient le tractus primordial du ventricule droit et le cône médial postérieur se fond dans le ventricule gauche pour former le tractus de sortie.La formation du ventricule droit est liée à la rotation et à l'absorption anormales du cône. La relation entre les artères pulmonaires et la relation entre les valves semi-lunaires dépend de l'espacement conique et du développement du tronc artériel.
Pathogenèse:
1. Anatomie pathologique: la double sortie du ventricule droit peut se produire en position auriculaire normale, anti-position ou symétrique.En cas de chirurgie, 86% des connexions auriculo-ventriculaires sont consistantes, 11% sont incohérentes et la sortie double du ventricule droit est essentiellement conique. La partie (entonnoir) est déformée et l'entonnoir (canal de sortie) est complètement au-dessus du ventricule droit anatomique, et non de la partie de sortie du septum interventriculaire, car le conduit de sortie est fixé à la branche antérieure ou postérieure du trabule du septum. La relation de position entre les entonnoirs est différente, lespacement des canaux de sortie est fixé à la branche antérieure de la ligule trabéculaire et lentonnoir se trouve dans la relation antéropostérieure, y compris lavant droit et larrière gauche, avant, avant et arrière, avant gauche et arrière gauche, Lintervalle entre les voies de sortie est fixé à la branche postérieure des trabécules trabéculaires ou directement dans le pli ventriculo-fundibulaire et lentonnoir est juxtaposé (Fig. 1). La plupart des sorties doubles du ventricule droit (70%) ont un entonnoir. L'aorte provenait de l'entonnoir situé dans la partie postérieure droite de l'artère pulmonaire: dans les données du groupe de la Cruz, 54% des entonnoirs antérieur et postérieur étaient associés à une aorte normale, 37% de l'aorte était juxtaposée à droite et l'aorte était antérieure. 9% de l'aorte Lorsque la relation est normale, l'intervalle entre les voies de sortie est perpendiculaire au septum ventriculaire: dans l'entonnoir double du ventricule droit, l'entonnoir correspond à environ 26% de la juxtaposition et l'artère pulmonaire est presque toujours émise par l'entonnoir interne du septum ventriculaire adjacent.
L'aorte est parallèle à l'artère pulmonaire et l'aorte est du côté droit.En raison de la taille du tronc artériel et de la position du cur, il y a des changements dans la position de l'aorte et la position de l'artère pulmonaire. L'intervalle du canal de sortie lorsque l'entonnoir est juxtaposé est perpendiculaire au plan frontal. Dans la double sortie du ventricule droit, le défaut septal ventriculaire correspond à l'anatomie de novo de première classe du ventricule gauche.En général, le défaut septal ventriculaire est sans restriction, c'est-à-dire que le diamètre du défaut est le diamètre de l'anneau aortique, le déficit restrictif est d'au moins 10% et qu'il n'y a pas de défaut septal ventriculaire. Rarement, à cette époque, souvent associée à une dysplasie mitrale et ventriculaire gauche, il existe un défaut septal auriculaire en tant que canal de dérivation gauche à droite. Les défauts multiples du septum ventriculaire représentaient environ 17% du point de vue chirurgical, généralement selon la relation entre le défaut et l'aorte. Le fait de diviser le défaut septal ventriculaire en défaut sous-aortique, le défaut sous-pulmonaire, le défaut aortique doublement engagé et le défaut non commis, appelé artère sous-aortique ou pulmonaire, ne signifie pas que la valve semi-lunaire est le septum interventriculaire. Une partie du bord du défaut, la relation entre le défaut et laorte dépend de la relation entre laorte et la direction de lespacement des canaux de sortie et Petit.
(1) Défaut septal ventriculaire inférieur aortique: le type le plus courant (environ 50% des cas de chirurgie à double sortie du ventricule droit), lentonnoir se trouve dans la relation antéro-postérieure et le défaut est situé entre les branches antérieure et postérieure du trabéculaire trabéculaire. La plupart d'entre eux sont périmembranaires, la feuille de la valve aortique est le bord supérieur du défaut, la connexion entre l'anneau mitral et l'anneau tricuspide est le bord inférieur postérieur du défaut et les autres bords sont la trabule septale, le septum en entonnoir et les plis de l'entonnoir ventriculaire. Un petit nombre de défauts sont séparés de la valve semi-lunaire et de la valve tricuspide par le tissu musculaire de la phalange ventriculaire.La marge du défaut est musculaire. Lorsque l'aorte est laissée, le défaut septal ventriculaire est souvent un défaut sous-aortique, et le défaut est plus que l'aorte. Dans les données de l'autopsie, la double sortie du ventricule droit présentant un défaut septal ventriculaire aortique avec 77% du double cône était divisée en 23%.
(2) Défaut septal ventriculaire pulmonaire: environ 30% des cas de chirurgie à double sortie du ventricule droit, la majeure partie du défaut septal ventriculaire pulmonaire sans sténose pulmonaire, qui est du type Taussig-Bing, l'entonnoir est en parallèle, le défaut est localisé Entre les branches antérieure et postérieure du trabécule trabéculaire, si le cône inférieur de l'artère pulmonaire existe, le tissu musculaire est séparé entre le défaut et la valvule pulmonaire.La valve pulmonaire et la valvule mitrale sont directement continues et la valvule pulmonaire chevauche le défaut septal ventriculaire. Le bord supérieur correspond à la paroi antérieure du ventricule droit et sépare la région sous-aortique du défaut septal ventriculaire.L'hypertrophie du canal d'écoulement peut provoquer une sténose sous-aortique. Dans le type de Taussig-Bing, cône bilatéral ou individu. Le cône sous-artériel représente environ 50%.
(3) défaut septal ventriculaire inférieur: environ 10%, le défaut est situé entre les branches antérieure et postérieure du ligament trabéculaire, l'entonnoir étant peu développé ou manquant, il se situe directement sous la valve aortique et la valve pulmonaire. La valve aortique et la valve pulmonaire deviennent le bord supérieur du défaut.La valve aortique et la valve pulmonaire sont continues. Les trabécules trabéculaires deviennent les marges antérieure, inférieure et postérieure du défaut et les deux côtés du cône sont absents.
(4) loin du défaut septal ventriculaire aortique: 10% à 20%, le défaut ne se situe pas entre les branches antérieure et postérieure du ligament trabéculaire, loin de la valve aortique et de la valve pulmonaire située dans l'espace trabéculaire, dans le tractus, ou Défauts périmembraneux et extension à la voie dentrée Beaucoup de défauts aortiques lointains sont observés dans la double sortie du ventricule droit combinée à un défaut septal auriculo-ventriculaire complet.La relation spatiale entre laorte et lentonnoir nest pas cohérente.Au double sortie du ventricule droit, il existe deux relations spatiales de laorte. Le type, spiral et parallèle, principalement dans une relation normale. L'aorte est dans la partie postérieure droite du tronc pulmonaire. L'aorte en spirale autour du fond du cur. Dans ce type, presque tous les défauts septaux ventriculaires sont situés sous l'aorte. Lorsque l'aorte est parallèle à l'artère pulmonaire, elle peut être juxtaposée sur le côté droit de l'artère pulmonaire, ou directement devant l'artère pulmonaire, ou bien sur le devant droit de l'artère pulmonaire ou sur le devant gauche de l'artère pulmonaire.L'aorte est parallèle et dans une relation juxtaposée. Le défaut est souvent sous l'artère pulmonaire, l'aorte est moins commune du côté gauche et le défaut septal ventriculaire peut être sous l'aorte. En fait, l'anatomie du défaut septal ventriculaire Indépendamment de la relation spatiale de l'aorte, la sortie double du ventricule droit du défaut septal subaortique ou ventriculaire inférieur, avec une obstruction du flux pulmonaire représentait 60% à 70%, et rare sous l'artère pulmonaire ou à l'écart du défaut septal ventriculaire aortique, plus sténose Vu dans l'entonnoir, il existe également une simple sténose valvulaire, ou avec dysplasie valvulaire, annulaire et pulmonaire, la sténose aortique est rare, elle survient principalement dans le double orifice ventriculaire droit du septal ventriculaire pulmonaire, la sténose aortique est souvent due au ventricule gauche (principale). La dysplasie à la sortie des artères peut également être causée par un tissu de valvule auriculo-ventriculaire ou un faisceau musculaire hypertrophique.Lorsque la sortie double du ventricule droit est incompatible avec la connexion auriculo-ventriculaire, la position auriculaire est normalement normale et l'aorte et l'artère pulmonaire sont situées du côté gauche du ventricule anatomique gauche. Laorte est située du côté gauche de lartère pulmonaire, juxtaposée ou avant gauche, et le défaut septal ventriculaire est situé sous laorte ou sous lartère pulmonaire.Nefeld et ses collaborateurs ont dabord proposé une relation entre le défaut septal ventriculaire et le sac supraorbital et laorte, avec ou sans sténose pulmonaire. Méthode de classification des exportations, en 1972, Lev et ses collaborateurs ont divisé la double sortie du ventricule droit dans la chambre inférieure de laorte selon la relation entre le défaut septal ventriculaire et laorte. Type de défaut septal, type de défaut septal ventriculaire pulmonaire, type de défaut septal ventriculaire artériel et à l'écart du type de défaut septal ventriculaire aortique, cette classification est largement utilisée, mais il existe aussi récemment des défauts dans la nomenclature internationale des cardiopathies congénitales Les doubles sorties du ventricule droit dans le projet sont classées comme suit:
Défaut septal ventriculaire (sous-aortique, double défaut artériel).
2 type de syndrome quadruple de Faro.
3 grands types de translocation artérielle (artère pulmonaire inférieure avec ou sans sténose pulmonaire).
4 loin du type de défaut septal ventriculaire aortique (basé sur un défaut septal atrioventriculaire complet ou non, avec ou sans sténose pulmonaire divisée en 4 sous-types).
Septumère complète à 5 chambres, associée à d'autres malformations cardiaques avec valvule auriculo-ventriculaire (sténose, atrésie, équitation, etc.), canal artériel patent, dysplasie ventriculaire, sténose aortique, discontinuité aortique, défaut septal du sinus coronaire, anomalies de la veine pulmonaire, Juxtaposition de lappendice auriculaire, du défaut septal auriculaire et du cur droit.
2. Physiopathologie: l'hémodynamique de la double sortie du ventricule droit et la taille du défaut septal ventriculaire et sa relation avec l'aorte, associées à une malformation, peuvent être similaires au défaut septal ventriculaire avec hypertension pulmonaire, tétralogie de Fallot et aorte complète Lors de la transposition, lorsque le sang du ventricule gauche est divisé par le défaut septal ventriculaire, le ventricule gauche et le ventricule droit sont égaux: lorsque les voies de sortie pulmonaire et aortique ne sont pas étroites, la pression de l'artère pulmonaire est similaire à la pression aortique et la saturation systémique en oxygène du sang dépend de la circulation. Dans le flux sanguin pulmonaire, le mélange sanguin de sang saturé en oxygène et le flux sanguin dans le ventricule droit, le flux sanguin pulmonaire est affecté par la sténose pulmonaire et l'obstruction vasculaire pulmonaire, l'oxymétrie de l'artère pulmonaire est supérieure au défaut septal ventriculaire pulmonaire. Le sang aortique, avec ou sans sténose pulmonaire ou obstruction vasculaire pulmonaire, avec défaut septal ventriculaire aortique, la saturation en oxygène pulmonaire est toujours supérieure au sang aortique représente toujours 40%, la sortie double ventriculaire droite sans sténose pulmonaire, L'hypertension artérielle pulmonaire et les maladies vasculaires pulmonaires sont plus précoces.
La prévention
Prévention double sortie ventriculaire droit pédiatrique
Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, étudiez limpact des facteurs environnementaux pour explorer la cause de la cardiopathie congénitale. Shaw a enquêté sur ladresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux pouvant être exposés à la femme enceinte, ladresse de production de la mère est parfois utilisée pour représenter Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère au moment de la grossesse et de la naissance, environ 24,8% des mères se sont déplacées entre le début de la grossesse et la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et l'exposition de la mère à l'environnement. Le résultat positif de l'association devrait être étudié dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse. Schwanitz a préconisé que le dépistage de malformations cardiaques avant la naissance puisse être utilisé comme une indication pour l'examen chromosomique.Les auteurs ont mentionné que 588 ftus avaient un diagnostic de retard de croissance et / ou de malformation congénitale avant la naissance. Un examen chromosomique a été effectué et 116 (19,7%) de ces cas ont été confirmés comme présentant des anomalies chromosomiques. Parmi ces foetus malformés diagnostiqués avant la naissance, 102 (17,3%) des foetus atteints de malformations cardiaques, par conséquent, de malformations cardiaques Pour les malformations les plus courantes, 41 foetus (40,2%) ont des chromosomes chez le foetus sur lesquels une malformation cardiaque a été diagnostiquée avant la naissance. Fréquemment (comparé au syndrome de trisomie 18 et 21), en plus de surveiller le ftus, la maladie de la mère devrait également être surveillée, Breton a rapporté que la mère souffrait de phénylcétonurie, de phénylamino dans le plasma pendant la grossesse L'acide propionique continue d'augmenter et ses enfants ont une malformation cardiaque.
Breton a rapporté que les anomalies de l'artère coronaire de l'enfant provenaient de l'artère pulmonaire droite, de l'anomalie du septum ventriculaire, du retard de croissance ftale et de la déformation faciale.Le plasma plasmatique parental de phénylalanine augmentait continuellement pendant la grossesse et que la malformation cardiaque était diagnostiquée 8 mois après la naissance. Son retard de développement est dû à la phénylcétonurie maternelle, qui peut également causer une malformation du septum ventriculaire et une malformation de lartère coronaire. Les auteurs suggèrent que si la mère commence un traitement diététique avant la grossesse, elle peut prévenir les lésions ftales. Si vous avez une compréhension approfondie de la cause, vous pouvez surveiller la maladie de la mère et la malformation ftale chez la femme enceinte et le ftus avant la grossesse, dans la mesure du possible, dans la perspective de prévenir les malformations congénitales du ftus, mais d'un point de vue génétique. Du point de vue des dommages environnementaux, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas entièrement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention.
Complication
Complications pédiatriques à double sortie ventriculaire droite Complications, anomalie du septum auriculaire, canal artériel persistant, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque
Malformation combinée: la sortie double du ventricule droit avec sténose pulmonaire est la plus courante, la partie inférieure sternale, apicale et xiphoïde peut être utilisée pour examiner l'emplacement de la sténose pulmonaire, combinée à une échographie Doppler pour mesurer la vitesse du flux sanguin afin d'estimer le degré de sténose, combinée à l'aorte La sténose et / ou la coarctation aortique représentent environ 20% de la double sortie du ventricule droit, plus fréquente dans la sortie double du ventricule droit avec défaut septal ventriculaire pulmonaire, la section sternale, la section du ventricule ventriculaire inférieur et la section du sternum supérieur sont souvent utilisées pour l'examen Malformation de la voûte aortique et de la crosse aortique, malformation de la valve atrioventriculaire, anomalie septale auriculaire, canal artériel visible peut être diagnostiquée par un examen de section d'échographie, la maladie elle-même peut être compliquée par une infection pulmonaire répétée, une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque, une hyperhémoglobinémie , embolisation, etc.
Symptôme
Symptômes pédiatriques de sortie double du ventricule droit Symptômes communs Symptômes communs post-opératoires Murmure de fatigue Fatigue dème Défaut septal ventriculaire Clubbing to Phénomène Insuffisance cardiaque Diffusion du battement apical
Les enfants peuvent présenter des symptômes de bleus, d'insuffisance cardiaque congestive ou aucun symptôme. Le type de manifestation clinique et le moment de l'apparition des symptômes dépendent du type pathologique et de la sévérité de la malformation qui l'accompagne. Dans le quatrième type de sortie double du ventricule droit, si Les autres types de doubles sorties du ventricule droit présentent un bon équilibre de la circulation pulmonaire et présentent souvent des épisodes cyanosés ou hypoxiques après la période néonatale, accompagnés d'une chambre inférieure aortique. La manifestation clinique typique de la double sortie ventriculaire droite du défaut septal est une insuffisance cardiaque congestive au premier mois de la vie sans cyanose, semblable aux manifestations cliniques du défaut septal ventriculaire simple. Si l'insuffisance cardiaque survient tôt après la naissance, il faut envisager La sortie double du ventricule droit avec dème et défaut septal ventriculaire pulmonaire présentait souvent une légère cyanose lors d'une cyanose calme et exacerbée après avoir pleuré, et aucun signe spécifique de double sortie du ventricule droit.
1. Anomalie septale ventriculaire aortique avec sténose pulmonaire: les manifestations cliniques ressemblent à la tétralogie de Fallot: différents stades de la sténose pulmonaire peuvent être accompagnés de divers ecchymoses pouvant survenir dans l'année qui suit la naissance. Au début de la matinée, cyanose, fatigue, essoufflement après l'effort, mucosités et hyperhémoglobinémie, l'examen physique peut être retrouvé avec cyanose et clubbing, dispersion pulsatile dans la région antérieure et 2 à 4 espaces intercostaux sur le sternum gauche. Et le souffle systolique de niveau 4 à 5/6, le haut côté gauche du sternum peut être secoué, le premier bruit cardiaque est normal, le deuxième bruit cardiaque est simple et, parfois, le troisième bruit cardiaque est disponible dans la région apicale.
2. Défaut septal ventriculaire pulmonaire avec ou sans sténose pulmonaire: les manifestations cliniques s'apparentent à une translocation vasculaire complète avec un défaut septal ventriculaire, se manifestant généralement par un cyanose et une insuffisance cardiaque congestive dans l'enfance, comme avec une sténose pulmonaire. La cyanose apparaît plus tôt mais ne provoque souvent pas d'insuffisance cardiaque. En cas d'dème, les nourrissons peuvent être victimes d'insuffisance cardiaque précoce, de cyanose et de battements de l'artère fémorale affaiblis ou ont disparu, et l'examen physique a révélé une cyanose typique et une maturation. Taille, le poids est significativement derrière le même âge, la région antérieure de la région antérieure et le sommet de la dispersion puisée, un murmure systolique IR 2 ~ 3/6 très médiatisé du côté gauche du sternum, lorsqu'il est accompagné d'une sténose pulmonaire est disponible 3 ~ 4 Le murmure systolique fort, le deuxième bruit cardiaque est généralement fort et simple, et laugmentation du débit sanguin pulmonaire peut sentir le murmure diastolique roulant à lapex.
3. Anomalie septale ventriculaire aortique sans sténose pulmonaire: manifestations cliniques et anomalie septale ventriculaire avec hypertension artérielle pulmonaire, généralement une ecchymose légère mais une insuffisance cardiaque congestive aiguë et aiguë, infection répétée des voies respiratoires supérieures, boîte sternale gauche Et 3 à 4/6 degrés de souffle systolique complet avec tremblements, zone apicale avec souffle diastolique et troisième bruit cardiaque.
4. Défaut septal ventriculaire avec obstruction vasculaire pulmonaire: lorsque le type de groupe ci-dessus est accompagné d'hypertension pulmonaire organique, le débit sanguin pulmonaire est réduit à ce stade, l'insuffisance cardiaque et les infections respiratoires répétées sont rares, ainsi qu'une cyanose et une matraquage. (orteil), lexamen physique nest souvent pas un murmure, le deuxième cur est brillant et unique, et peut également produire un souffle diastolique causé par le reflux de lartère pulmonaire.
Examiner
Inspection de double sortie du ventricule droit pédiatrique
Le sang périphérique peut présenter une augmentation du nombre de globules rouges, une concentration en hémoglobine et une augmentation du nombre de globules blancs et des neutrophiles en présence d'une infection pulmonaire.
1. Électrocardiogramme: se manifeste souvent par un rythme sinusal, une déviation de l'axe droit et différents degrés d'hypertrophie ventriculaire droite, une onde QRS dans la sonde pectorale droite montre souvent le type qR, le ventricule gauche ne s'élargit pas souvent s'il existe un ventricule gauche évident Il est suggéré qu'il est possible d'incorporer un défaut septal ventriculaire restrictif.
2. Radiographie pulmonaire: pas de changements caractéristiques, la taille du cur et le sang pulmonaire dépend de l'état hémodynamique à ce moment-là, peut être un petit cur, une réduction du sang pulmonaire, peut également être exprimé par un grand cur, le sang pulmonaire a augmenté de manière significative.
3. Échocardiographie: le scanner sacré sexuel est très utile pour le diagnostic de la double sortie ventriculaire droite. Les critères de diagnostic sont que tous ou la plupart des deux gros vaisseaux proviennent du ventricule droit. Le double cône est commun mais pas une condition nécessaire au diagnostic. Les axes axial et court permettent de détecter la relation entre les gros vaisseaux sanguins et le cône des artères.Le type anatomique des sorties doubles du ventricule droit étant très variable et s'accompagnant de difformités diverses, un diagnostic complet par segmentation séquentielle doit être effectué.
4. Cathétérisme cardiaque: Avant la chirurgie extracardiaque, il est généralement confirmé par un cathétérisme cardiaque et une angiographie, un diagnostic échocardiographique et des informations hémodynamiques détaillées. Les performances hémodynamiques peuvent être similaires à celles de gauche à droite du flux important. Détournement, ventricule simple du ventricule droit, tétralogie de Fallot, transposition vasculaire complète et sténose pulmonaire, les informations obtenues par échocardiographie peuvent être utilisées pour sélectionner les sites de transillumination appropriés afin de clarifier l'origine des grands vaisseaux et des défauts du septum ventriculaire Lieu
5. TDM et IRM: Les examens par TDM et IRM sont utiles pour le diagnostic de la double sortie du ventricule droit.L'image IRM écho de spin T1W peut montrer la taille des ventricules gauche et droit et la taille du défaut septal ventriculaire.L'écho de spin IRM est observé couche par couche. L'image transversale T1W est également utile pour déterminer si le défaut septal ventriculaire est situé sous l'aorte ou sous l'artère pulmonaire.L'angiographie par résonance magnétique avec contraste amélioré et la tomodensitométrie en spirale à coupes multiples peuvent présenter une sténose pulmonaire dans la double sortie du ventricule droit, en haut à gauche. La veine cave, le drainage veineux des veines pulmonaires, la dysplasie de la crosse aortique, etc., qui ont un effet sur la chirurgie, peuvent être bien affichés.
6. Angiographie cardiovasculaire: l'angiographie à double sortie du ventricule droit nécessite une angiographie ventriculaire droite et une angiographie ventriculaire gauche.Le cathéter d'angiographie ventriculaire droit peut être soumis à une intubation rétrogradée de l'aorte à l'aide d'un cathéter cardiaque droit tel que le NIH. Le ventricule droit est meilleur, l'agent de contraste est injecté le plus rapidement possible, la position gauche et la position assise sont sélectionnées pour la position de projection, la sélection du cathéter pour l'angiographie ventriculaire gauche, l'injection de contraste est identique à celle du ventricule droit et la position de projection est le long axe oblique. Position, certains patients doivent ajouter l'aorte ascendante.
L'angiographie cardiovasculaire doit prêter attention à la localisation de l'aorte et de l'artère pulmonaire, au développement du ventricule gauche, à la localisation du défaut septal ventriculaire, à la taille, à la relation avec les gros vaisseaux sanguins, à la présence ou à l'absence d'un cône entre la valve mitrale et l'aorte, au développement de l'artère pulmonaire, à la coronarographie Le début et la direction, le développement de l'arc aortique et la connexion de l'auriculaire, etc., généralement l'aorte et l'artère pulmonaire proviennent du ventricule droit, ou de la majeure partie de l'origine du ventricule droit, sous les gros vaisseaux sanguins ont un cône, l'emplacement du défaut septal ventriculaire est L'une des difficultés du diagnostic de l'angiographie à double sortie du ventricule droit est située sous l'aorte ou l'artère pulmonaire: l'observation de la relation de position entre l'aorte et l'artère pulmonaire est utile pour le diagnostic. Lorsque les rayons X et le septum interventriculaire sont tangentiels, Si l'aorte et l'artère pulmonaire se chevauchent, le défaut septal ventriculaire aortique, si l'aorte et l'artère pulmonaire sont séparées, est le défaut septal ventriculaire pulmonaire, généralement dans le sens oblique long du ventricule gauche, le septum interventriculaire est tangentiel. Les ventricules gauche et droit sont bien séparés et se trouvent dans une relation antéro-postérieure: à ce stade, si l'aorte et l'artère pulmonaire se chevauchent, la relation latérale est active. Défaut septal ventriculaire inférieur, à ce stade, si l'aorte et l'artère pulmonaire sont bien séparées, la relation antéro-postérieur est le septum pulmonaire ventriculaire.Les précautions pour l'angiographie cardiovasculaire sont également liées au type pathologique, le défaut septal ventriculaire aortique n'étant pas associé à une sténose pulmonaire. Le double sortie du ventricule droit, les précautions sont similaires au grand défaut septal ventriculaire, le double sortie du ventricule droit du défaut septal ventriculaire aortique avec sténose pulmonaire, les précautions sont similaires à la tétralogie de Fallot, faites attention à l'artère pulmonaire périphérique La sténose, la direction de l'artère coronaire, la double sortie ventriculaire droite du défaut septal ventriculaire pulmonaire sans sténose pulmonaire et la transposition complète des grandes artères doivent faire attention au développement de l'artère coronaire et de l'arc aortique.
Diagnostic
Diagnostic de diagnostic différentiel de double sortie ventriculaire droit pédiatrique
Compter principalement sur l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire.
En raison de diverses manifestations cliniques, il convient de distinguer le défaut septal ventriculaire géant et la tétralogie de Fallot, en sappuyant sur un examen par imagerie pour lidentifier.
