Syndrome d'ACTH ectopique
introduction
Introduction au syndrome ectopique de l'ACTH "Syndrome de sécrétion hormonale ectopique" signifie qu'une tumeur provenant d'un tissu non endocrinien produit une hormone, ou une tumeur provenant de la glande endocrine (telle qu'un carcinome médullaire de la thyroïde), qui est sécrétée sauf lorsque la glande endocrine est normale. En plus des hormones (calcitonine), d'autres hormones sont également libérées. Le syndrome ectopique dACTH est le syndrome de sécrétion dhormone extra-utérine le plus ancien et le plus largement étudié. Plus fréquents dans les tumeurs APUD, telles que le cancer du poumon bronchique à cellules d'avoine (environ la moitié). Carcinoïdes dans différentes régions, ainsi que cancer des îlots, carcinome médullaire de la thyroïde, phéochromocytome, neuroblastes, mélanome, etc. Tumeurs non APUD, telles que l'adénocarcinome du poumon, le carcinome épidermoïde. Le cancer du foie peut aussi être causé. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Acné Hypertension Dystrophie musculaire progressive
Agent pathogène
Étiologie du syndrome ectopique de l'ACTH
Cause de la maladie:
La cause est inconnue, plus fréquente dans les tumeurs APUD, telles que le cancer bronchique du poumon à cellules d'avoine (environ la moitié), les carcinoïdes dans différentes régions, ainsi que le cancer des îlots, le carcinome médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome, les neuroblastes, le mélanome, etc., non APUD. Des tumeurs, telles que l'adénocarcinome du poumon, le carcinome épidermoïde et le cancer du foie peuvent également être provoquées.
La prévention
Prévention du syndrome ACTH ectopique
Étant donné que les cellules tumorales autres que l'hypophyse sécrètent une grande quantité d'ACTH, il n'existe pas de mesures préventives efficaces. La détection précoce et le traitement précoce constituent la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du syndrome ACTH ectopique Complications Acné Hypertension Dystrophie musculaire progressive
Cliniquement, il peut être caractérisé par un syndrome plus typique de Cushing, tel que le visage en pleine lune, l'obésité centrale, le motif pourpre, les hémorroïdes, l'hypertension rapide, le diabète fragile, la faiblesse musculaire, la dystrophie musculaire progressive, l'dème et les troubles mentaux.
Symptôme
Symptômes du syndrome ectopique de l'ACTH Symptômes communs Hypertension Obésité après les repas
Le diagnostic clinique du syndrome de sécrétion d'hormone extra-utérine repose sur:
(1) la tumeur et le syndrome endocrinien coexistent et la tumeur présente des glandes non endémiques et des glandes endocrines sécrétant l'hormone en temps normal;
(2) augmentation anormale des taux d'hormones dans le sang ou l'urine;
(3) la sécrétion d'hormones est autonome et ne peut être inhibée par des mécanismes de rétroaction normaux;
(4) Exclure les autres causes du syndrome;
(5) Après un traitement spécifique de la tumeur (chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie, etc.), le niveau d'hormone diminue et les symptômes du syndrome endocrinien sont soulagés.
(6) prendre l'hormone de test sanguin artérioveineux de la tumeur pendant la chirurgie, ce qui prouve que le taux d'hormones dans le sang veineux est supérieur à celui de l'artère ou utiliser le cathéter pour prélever le sang veineux de la tumeur drainante et le comparer à un autre échantillon veineux, à une distance plus éloignée de la tumeur. La teneur en hormones a augmenté de manière significative;
(7) Confirmation de la présence d'hormones par radiothérapie ou par des méthodes biologiques dans des extraits de tumeurs.
Examiner
Examen du syndrome ectopique de l'ACTH
Comme la zone à haut risque de tumeur de sécrétion ectopique d'ACTH est la poitrine, la radiographie thoracique est devenue un élément d'examen de routine. La plupart des thymomes peuvent être détectés par radiographie thoracique, carcinoïde bronchique, carcinome médullaire de la thyroïde, certaines tumeurs du médiastin sont petites Le film est souvent négatif, il devrait s'agir d'un scanner thoracique ou d'une IRM, voire d'une thoracoscopie et d'une médiastinoscopie, d'une échographie abdominale, le scanner est également nécessaire pour la découverte de la cavité abdominale, d'une tumeur pelvienne, du pancréas, de la glande surrénale, du foie, du rétropéritonéal, ainsi que des gonades. Devrait être inclus dans la ligne de mire, la sécrétion ectopique dACTH de la tumeur est omniprésente, donc ne peut lâcher aucune partie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome ectopique de l'ACTH
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les données de laboratoire ne sont pas difficiles à poser.
Il se distingue du syndrome de Cushing hypophysaire.
Le taux d'ACTH chez les patients atteints du syndrome ectopique de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) est supérieur à celui des tumeurs hypophysaires et la sécrétion d'ACTH par les tumeurs hypophysaires n'est généralement pas inhibée par la dexaméthasone à forte dose et le métyrapone est inhibé. Au cours de la synthèse du cortisol, la sécrétion dACTH dans les adénomes hypophysaires de lACTH est augmentée, alors que les tumeurs ectopiques sécrétant de lACTH ne répondent pas à ce type. La hormone libérant de la corticotropine (CRH) stimule la libération dACTH chez la plupart des patients atteints dadénomes hypophysaires. Les patients atteints du syndrome de l'ACTH n'ont pas cet effet. La détection de la sécrétion ectopique de tumeurs de l'ACTH dépend souvent de la tomodensitométrie et de l'IRM du thorax et de l'abdomen. La concentration en CTH dans l'hypophyse de la maladie de Cushing est supérieure à celle des veines périphériques diluées. Les deux ratios (IPS / P) identifient les deux maladies.
