Hyperlipoprotéinémie primaire et hyperplasie xanthome

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Agent pathogène
La prévention
Complication
Symptôme
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Diagnostic

introduction

Introduction à l'hyperlipoprotéinémie primaire et au xanthome L'hyperlipidémie (heperlipidemia) est constituée d'un ou de plusieurs composants et d'une teneur en lipides plasmatiques dépassant la limite supérieure normale. Ces lipides étant liposolubles, ils doivent être combinés à des protéines pour former un complexe hydrosoluble afin de fonctionner dans tout l'organisme. Le phénotype de l'hyperémie est l'hyperlipoprotéinémie.Xanthome est une couleur jaune, orange orangée ou brun-rouge formée par l'accumulation de cellules tissulaires contenant des lipides et de macrophages dans le tendon du derme. Papules, nodules ou plaques, patients souvent accompagnés de troubles du métabolisme lipidique systémique et d'autres anomalies systémiques et d'une série de symptômes cliniques, connue sous le nom de xanthomatose. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: contact propagé Complications: infarctus du myocarde, diabète insipide

Agent pathogène

Hyperlipoprotéinémie primaire et cause des xanthomes

(1) Causes de la maladie

En raison d'un métabolisme anormal des lipoprotéines, un ou plusieurs niveaux plasmatiques de lipoprotéines sont élevés, à l'exception de quelques cas secondaires à d'autres maladies systémiques, dont la plupart sont causées par des anomalies génétiques (ou une interaction avec l'environnement), des lipoprotéines Le métabolisme dépend également de l'âge et de diverses hormones dans l'organisme: à mesure que l'âge augmente, l'activité des récepteurs de lipoprotéines de basse densité diminue, la décomposition des lipoprotéines de basse densité diminue, la synthèse de la bile et la synthèse du cholestérol dans le foie augmentent. Les niveaux d'strogène sont abaissés, l'activité de la lipase et l'activité des récepteurs de lipoprotéines de basse densité sont progressivement réduites et une hyperlipidémie survient.

Le xanthome est généralement divisé en deux catégories: le xanthome hyperlipoprotéinémique et le xanthome non-hyperlipoprotéinémique Létiologie de lhyperlipoprotéinémie peut être divisée en causes primaires et secondaires. Une inexplication, principalement familiale, due à des anomalies congénitales dans le métabolisme des lipides et des lipoprotéines, peut être liée à la dégradation de l'activité génétique de la lipoprotéine lipase ou à celle affectant la dégradation des lipoprotéines, certains facteurs environnementaux n'étant pas familial Tels que la diète nutrition et les médicaments par un certain mécanisme, secondaires sont observés dans l'athérosclérose, l'hypothyroïdie, le diabète, l'dème mucineux, le syndrome néphrotique, la pancréatite, la maladie hépatobiliaire, la goutte et d'autres maladies, ainsi L'strogénothérapie, l'alcoolisme, l'obésité, etc. peuvent provoquer un xanthome non hyperlipoprotéinémique, notamment des xanthomes de lipoprotéinémie normale et d'autres maladies rares du métabolisme des lipides congénitaux, provoquant des tumeurs jaunes, qui présentent les facteurs suivants:

1 Dans la plupart des cas, la lipoprotéine plasmatique a augmenté,

2 perméabilités anormales de la paroi des vaisseaux sanguins,

Les lipoprotéines sériques 3 pénètrent dans la paroi des vaisseaux sanguins et déposent du tissu conjonctif autour des vaisseaux sanguins.

4 Les cellules adventitielles ingèrent et traitent les lipoprotéines, lagrégation des macrophages et, après lexsudation des lipoprotéines, sont transformées en cellules de la mousse vacuolaire, les lipoprotéines sériques sont métabolisées dans les cellules de la mousse, lesquelles contiennent La structure enzymatique lysosomale, les xanthomes nouvellement apparents ont un profil lipoprotéinique à peu près identique à celui du sang, suivis de laccumulation desters de cholestérol, de cholestérol et de phospholipides, ainsi que de certains xanthomes à lipoprotéines élevées sont réversibles.

Selon les caractéristiques des lipides sanguins, lOrganisation mondiale de la santé classe lhyperlipoprotéinémie familiale primaire en 5 types, dont la pathogenèse est de type I: forte chylomicronémie, déficit en lipoprotéinase; type IIa: forte -lipoprotéine Type IIb: lipoprotéinémie à forte teneur en bêta et forte pré-bêta-lipoprotéinémie, trouble du métabolisme des stérols; type III: maladie à large spectre de maladie bêta, forte pré-bêta-lipoprotéinémie et chylomicronémie élevée , trouble du métabolisme des lipoprotéines; type IV: taux élevé de pré-bêta-lipoprotéinémie, troubles du métabolisme du glucose, alcoolisme, goutte; type V: association de types I et IV, l'incidence de différents types d'hyperlipoprotéinémie est également très différente, Parmi eux, le type II est le plus courant et les autres ordres selon le nombre de cas sont IV, III, V et I. Le xanthome non hyperlipoprotéinique peut être causé par des protéines sériques anormales ou une prolifération anormale de certaines cellules. Globulinémie, leucémie à granulocytes et lymphocytes, histiocytose et autres.

1. La classification de l'OMS est divisée en 5 types, le type II étant divisé en deux sous-types IIa et IIb.

(1) Type I: Lhyperlactose, principalement les triglycérides (TG), un taux de cholestérol sanguin élevé peut également être normale.

(2) Type II: taux élevé de cholestérol (TC), qui est divisé en types IIa et IIb, le taux de lipoprotéines de faible densité étant faible et le cholestérol élevé dans les lipides sanguins, mais les triglycérides étant normaux, le taux de cholestérol étant bas. Les lipoprotéines de densité et les lipoprotéines de très basse densité étaient élevées, et les lipides sanguins mesuraient le cholestérol et les triglycérides étaient élevés.

(3) Type III: -lipoprotéinémie familiale anormale, lipoprotéines contenant de l'Apo E telles que les chylomicrons (CM), lipoprotéines de très basse densité, lipoprotéines de basse densité et troubles de la liaison aux récepteurs dus à la mutation du gène Apo E, Ces protéines lipidiques s'accumulent dans le sang et le cholestérol sanguin et le triacylglycérol peuvent être considérablement augmentés.

(4) Type IV: taux élevés de lipoprotéines de basse densité, se traduisant par une augmentation marquée des taux de triglycérides dans le sang, alors que le cholestérol est normal ou élevé.

(5) Type V: Les taux de chylomicrons et de lipoprotéines de très basse densité dans le sang ont augmenté, les taux sériques de triacylglycérol et de cholestérol ont également augmenté, mais laugmentation du triacylglycérol était dominante.

La classification ci-dessus est plus compliquée et nécessite certaines conditions expérimentales, ainsi l'utilisation clinique simple d'une méthode de typage simple, à savoir: hypercholestérolémie (équivalent à la classification de l'OMS IIa), hypertriglycéridémie (équivalente aux types II, IV) ) et d'hyperlipidémie mixte (équivalent à l'OMS IIb, III, IV, V), l'incidence des tumeurs jaunes dans l'hyperlipidémie n'est pas très élevée, en raison de l'athérosclérose causée par l'hyperlipidémie Son développement prend beaucoup de temps et la plupart des patients atteints d'hyperlipidémie peuvent alors ne présenter aucune manifestation ni signe clinique. Ils ne se manifestent que lors d'un examen physique des lipides sanguins (Tableau 1).

2. Classification clinique

(1) Classification clinique de l'hyperlipoprotéinémie:

1 hyperlipidémie primaire: toutes les maladies causées par des anomalies congénitales du métabolisme du LP, nom de la maladie, morbidité, caractéristiques physiopathologiques, récepteur du LP, déficit en apoprotéine (apo) ou en enzymes, OMS Le phénotype et le type de LP augmentent (Tableau 2).

2 hyperlipidémie secondaire: la maladie causée par un métabolisme anormal de la LP acquise, le phénotype principal et l'étendue des anomalies de la LP sont les suivants:

A. Hypertriglycéridémie: TGémias légères à modérément élevées telles que patients diabétiques, urémiques et / ou dialysés; hypertriglycéridémie légère telles que obésité, strogènes, alcool ou -bloquants. Hypertriglycéridémies rares à élevées, telles que lupus érythémateux disséminé, gamma globulinémie anormale, maladie du stockage du glycogène de type I et lipodystrophie.

B. Hyperlipidémie mixte: il existe simultanément des taux élevés de TG et d'hyperchimie, tels que l'hypothyroïdie, le syndrome néphrotique, les glucocorticoïdes excessifs et les diurétiques.

C. Hyperchémie: telles que porphyrinurie aiguë et anorexie mentale.

(2) Classification clinique de la tumeur jaune

1 xanthome primaire: une variété d'hyperlipoprotéinémie primaire, familiale et non familiale, mais étant donné que la pathogenèse exacte des xanthomes n'est pas très claire, il est difficile d'expliquer sa distribution spécifique, sa forme Le lien entre une hyperlipidémie spécifique.

2 tumeur jaune secondaire: secondaire se réfère à secondaire avec quelques lipides sanguins anormaux, tels que la cirrhose biliaire, le diabète, la pancréatite, l'dème mucineux, le syndrome néphrotique, etc., parmi lesquels la cirrhose biliaire Peut développer un nodulaire, un plat et un palmarome, le diabète peut avoir une tumeur plate jaune, une pancréatite peut provoquer une tumeur jaune, un dème mucineux peut provoquer un ictome nodulaire, une jaunisse, un syndrome néphrotique peut Il existe des crachats, des expectorations ou une tumeur jaune avec éruption cutanée, ainsi qu'une protéinémie anormale telle qu'un myélome multiple, une macroglobulinémie de Waldenström, etc.

3 Tumeur jaune sans hyperlipidémie: des xanthomes disséminés avec des lipides sanguins normaux surviennent après la formation de cellules spumeuses par ingestion de lipides par histiocytose locale.

(deux) pathogenèse

1. La pathogenèse de l'hyperlipoprotéinémie due à un métabolisme anormal des lipoprotéines conduit à des taux élevés d'une ou plusieurs lipoprotéines dans le plasma, appelées hyperlipoprotéinémies, à l'exception de quelques-unes secondaires à d'autres maladies systémiques. La plupart sont causées par des anomalies génétiques (ou une interaction avec l'environnement), appelées hyperlipidémies primaires, cliniquement communes avec hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie, ou un mélange des deux, principalement La raison en est liée à la consommation excessive de graisses ou de calories dans le régime alimentaire.Le métabolisme des lipoprotéines est également affecté par l'âge et diverses hormones dans l'organisme.Au fur et à mesure que l'âge augmente, l'activité des récepteurs de lipoprotéines de basse densité diminue, ainsi que la décomposition des lipoprotéines de basse densité. Réduction de la synthèse de la bile, augmentation du cholestérol de synthèse intrahépatique, des femmes ménopausées en raison de la diminution des taux d'strogènes, de l'activité de la lipase et de l'activité des récepteurs des lipoprotéines de basse densité, ainsi que de l'hyperlipidémie.

La maladie est étroitement liée au métabolisme des lipides.Les principaux lipides du sang dans le plasma normal sont le cholestérol, le triacylglycérol (triacylglycérol), les phospholipides et une petite quantité dacides gras libres. Lorsque la concentration en lipides plasmatiques dépasse la limite supérieure normale, elle est appelée hyperlipidémie. L'hyperlipoprotéinémie dépasse la limite supérieure normale du plasma. Comme la plupart des lipides sont associés à des protéines plasmatiques pour gérer tout le corps, l'hyperlipidémie se traduit souvent par une hyperlipoprotéinémie, selon l'ultracentrifugation et l'électrophorèse. Les lipoprotéines plasmatiques sont divisées en 4 catégories:

1 lipoprotéine de haute densité (HDL), alpha lipoprotéine,

2 lipoprotéines de basse densité (LDL), beta lipoprotéines,

Lipoprotéine de basse densité 3-polaire (VLDL), une lipoprotéine pré-bêta,

4 chylomicrons (CM), dans certains cas pathologiques, lipoprotéines de densité intermédiaire (IDL), à savoir 8 lipoprotéines larges.

Le CM contient principalement du triacylglycérol exogène (triacylglycérol). Lorsque le contenu augmente, l'aspect du plasma devient trouble. Compte tenu de 60%, une augmentation du plasma peut causer une turbidité uniforme, mais pas une couverture flottante, les LDL contiennent principalement du cholestérol endogène, une augmentation du contenu ne causera pas de turbidité du plasma, les HDL contiennent principalement des protéines, suivis du cholestérol et des phospholipides, des lipoprotéines plasmatiques humaines normales La classification et sa composition chimique (Tableau 3), l'enzyme la plus importante dans le métabolisme des lipoprotéines est la lipoprotéine lipase, l'insuline est nécessaire à la synthèse. Elle peut donc être déficiente chez les patients diabétiques et un taux élevé de triglycérides (triacylglycérol) peut être provoqué lorsque la maladie n'est pas contrôlée. ), Les VLDL et les LDL sont appelées lipoprotéines athérogènes et leur niveau est étroitement lié à la coronaropathie.Le HDL est une lipoprotéine anti-athérosclérotique appelée HDL chez les patients présentant une hyperlipoprotéinémie. Le contenu est souvent bas.

2. Pathogenèse du xanthome La gamme des xanthomes et de la xanthomatose est très large et sa pathogenèse est complexe, ce qui peut être résumé comme suit.

(1) Hyperlipoprotéinémie xanthome: le contenu dun ou de plusieurs composants des lipides plasmatiques chez les patients présentant une hyperlipoprotéinémie dépasse la limite supérieure normale; ces lipides augmentés sont principalement du cholestérol et du triacylglycérol (trois). L'acylglycérol) peut être déposé dans les tissus locaux tels que le derme ou le tendon pour former des xanthomes.La microscopie électronique et le traçage aux radionucléides prouvent que la lipoprotéine plasmatique pénètre dans les cellules endothéliales vasculaires et que les lipides contenus dans les lipoprotéines s'accumulent dans les cellules présentant des lésions xanthomatiques. Il existe une corrélation positive entre les lipides véhiculés par un excès de lipoprotéines dans le plasma et les lipides abondants dans les xanthomes.

Lhyperlipoprotéinémie peut être divisée en cinq types en fonction des critères de classification de lOMS, mais le type II en deux sous-types IIa et IIb Les principales caractéristiques biochimiques de chaque type dhyperlipoprotéinémie sont présentées au tableau 4.

Les causes de lhyperlipoprotéinémie peuvent être divisées en deux catégories principales: primaire et secondaire. La cause principale est inconnue, principalement familiale, en raison danomalies congénitales du métabolisme des lipides et des lipoprotéines, possiblement avec La lipoprotéine lipase a un défaut génétique ou une activité qui affecte la dégradation des lipoprotéines; des facteurs non familiaux sont causés par certains facteurs environnementaux tels que le régime alimentaire, la nutrition et les médicaments par des mécanismes inconnus, et des maladies secondaires apparaissent dans de nombreuses maladies. Souvent causée par un diabète incontrôlé, une hypothyroïdie et un dème mucineux, un syndrome néphrotique, une obstruction des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique, une pancréatite, une goutte, etc., également causée par un traitement par oestrogènes, un alcoolisme, une obésité, etc. Par conséquent, on l'appelle aussi hyperlipoprotéinémie symptomatique, qui est causée par des maladies systémiques conduisant à un transport excessif de lipides et à un dépôt métastatique.

(2) xanthomes de lipoprotéinémie normale Les xanthomes de lipoprotéinémie normale peuvent être causés par des protéines sériques anormales ou par une prolifération anormale de certaines cellules.

1 anomalies protéiques dans le sérum: chez certains patients présentant une protéinémie anormale (paraprotéinémie) telle qu'un myélome multiple, une cryoglobulinémie, une macroglobulinémie, une hypergammaglobulinémie, un lymphome, une leucémie, etc., les lipides sanguins sont souvent normaux Les dépôts locaux de lipides plasmatiques dus à des protéines sériques anormales ont également permis de détecter des anticorps anti-lipoprotéines chez des patients présentant une protéinémie anormale, pouvant être liée à la formation de xanthome.

2 anomalies des cellules tissulaires: dans un groupe d'histiocytoses primitives, en raison de la prolifération de cellules tissulaires avec infiltration lipidique secondaire conduisant à la formation de xanthomes, les lipides sanguins du patient sont souvent normaux, histologiquement Les cellules de la mousse sont mélangées à l'infiltration pléomorphe d'autres macrophages, tels qu'un granulome jaune juvénile, un histiocytome systémique avec éruption cutanée, un fibrosangiome (Fig. 1) et une hyperplasie réticulaire multicentrique.

Histiocytose à cellules de Langangers: Il sagit dun groupe de maladies prolifératives non inflammatoires, notamment les macrophages mononucléés et les cellules dendritiques, anciennement appelé histiocytose X, y compris le type disséminé aigu (maladie de Letterer-Sine). ), lésions tumorales jaunes observées dans les formes chroniques progressives (maladie de Hand-Schüller-Christian) et bénignes localisées (granulome à éosinophiles osseux).

(3) Maladie métabolique lipidique congénitale: xanthomatose cérébrale rare, telle que déficit de la synthèse des acides biliaires, maladie de Tangier causée par un déficit familial en alpha-lipoprotéine, absorption intestinale de phytostérol par une streptocolémie anormalement accrue; Certaines maladies de stockage des lipides lysosomales déficientes en phospholipase, telles que les kératomes vasculaires corporels diffus (maladie de Fabry), la sphingomyélinose (maladie de Niemann-Pick), la maladie de carence en céramide (granulation de graisse Faber) Lésions tumorales, maladie du stockage du cérébroside (maladie de Gössie) et du stockage du glycogène (maladie de von Gierke) de type I et autres lésions tumorales jaunes.

(4) Autres facteurs: tels que la stimulation physique ou un traumatisme, les passages à tabac locaux expérimentaux chez le lapin peuvent induire des lésions du xanthome.Le xanthome est plus commun dans l'extension du coude, ce qui a été démontré être associé à une stimulation répétée de la prolifération cellulaire cellulaire tissulaire, lymphdème Causée par une lymphangite ou une obstruction lymphatique, la lipoprotéine du liquide lymphatique saccumule dans lespace extracellulaire et se forme par une phagocytose des cellules du tissu.En clinique, le xanthome apparaît dans les paupières et y contient un lymphdème. Les facteurs anatomiques locaux tels que les stimuli de mouvement clignotants fréquents sont pertinents.

La prévention

Hyperlipoprotéinémie primaire et prévention des xanthomes

Prévention de la population

(1) Mener une enquête épidémiologique plus large ou un dépistage de la maladie: Bien que la recherche sur le lien de causalité entre l'hyperlipidémie et la maladie coronarienne soit progressivement devenue évidente, les grandes villes de Chine, notamment Beijing et Shanghai, ciblent diverses populations. Les taux de lipides sanguins ont été étudiés et le taux de détection de l'hyperlipidémie chez différentes personnes de la région a été publié: le groupe d'âge des répondants était aussi petit que le nouveau-né et les personnes âgées de plus de 100 ans, mais pas de record national. Le rapport dinvestigation sur la lipémie fait davantage défaut dans les données relatives à lincidence de lhyperlipidémie congénitale et héréditaire en Chine, qui peut faire commencer le travail de prévention avant la naissance du patient et atteindre le but des soins prénatals et postnatals.

(2) Faire de la publicité et de l'éducation en matière de santé: maintenir un poids normal, faire de l'exercice physique pour assurer une activité physique appropriée et s'alimenter de manière équilibrée.

(3) Surveillance hygiénique des populations sensibles: telles que le suivi régulier des lipides sanguins chez les travailleurs mentaux masculins âgés ou les femmes ménopausées.

2. Prévention personnelle

(1) Prévention primaire:

1 Acceptez activement le bilan lipidique et le bilan de santé réguliers: en particulier pour les hommes d'âge moyen et âgés, les femmes ménopausées, les personnes en bonne santé présentant une hyperlipidémie, une maladie coronarienne, des antécédents familiaux de maladie cérébrovasculaire, divers patients atteints de tumeur jaune, en surpoids ou obèses.

2 Les groupes ci-dessus doivent faire attention aux soins personnels: par exemple, participer activement à un exercice physique approprié, éviter les régimes hypercalorique, gras, perdre du poids de manière scientifique, etc.

Un traitement actif peut provoquer la principale maladie de l'hyperlipidémie: diabète, hypothyroïdie et syndrome néphrotique.

(2) prévention secondaire:

1 traitement diététique: tous les patients doivent être traités avec un régime, la plupart des patients présentant une hyperlipidémie légère à modérée, après un traitement diététique, les niveaux de lipoprotéines plasmatiques peuvent être mieux contrôlés, une hyperlipidémie sévère et la menstruation Les patients inefficaces qui suivent un traitement diététique pendant un mois doivent être traités avec un traitement diététique et des médicaments.

2 Limiter les calories: Lorsque lapport calorique dépasse les besoins de lactivité physique et du métabolisme de base, la synthèse et la sécrétion de VLDL dans le foie sont stimulées, ce qui permet de réduire le rapport calorique total du régime pour modifier les aliments. Les ingrédients jouent un rôle plus important: en général, les taux sériques de VLDL-triacylglycérol (VLDL-TG) sont positivement corrélés à l'obésité, mais de nombreuses personnes obèses présentent des lipides sanguins normaux, alors que la plupart des patients hypertriglycéridémiques présentent une obésité, une obésité L'hypertriglycéridémie est plus fréquente chez les enfants plus âgés ou chez les patients adultes. Ils présentent tous une hypertrophie adipeuse et une résistance relative à l'insuline. Après la perte de poids chez les patients obèses, les VLDL plasmatiques diminuent de manière significative et se stabilisent à un niveau inférieur. Dans ce qui précède, les LDL produites par les VLDL sont également réduites après la production et la sécrétion de VLDL dans le foie.En fait, le niveau de LDL dans la population est légèrement corrélé positivement avec le degré d'obésité.

3 limiter la consommation de graisse: en raison de défauts dans la décomposition de la graisse corporelle chez les patients présentant une hypercapnie primaire, il convient de limiter strictement la consommation de graisse saturée et de graisse non saturée en excès; de même, les patients présentant une hyperlipidémie mixte ont une pancréatite Dans le cas de l'aura, la consommation de graisse doit être immédiatement limitée et le niveau de TG (généré par la MC) peut être rapidement réduit.

Les régimes à faible teneur en matière grasse ont un effet significatif sur la diminution de la concentration sérique de ch. Si la consommation de graisses saturées est limitée à 8% de l'apport calorique total, les concentrations sériques en ch diminuent de 15 à 20%. Le mécanisme n'est pas clair et la recette n'est pas claire. Après avoir remplacé les graisses saturées par des graisses saturées, le taux de C-LDL est abaissé, mais il nest pas dangereux de consommer une grande quantité de graisses insaturées, car il nest pas évident que le fait de consommer une grande quantité dacides gras libres insaturés peut réduire les taux de HDL, tandis que les patients obèses augmentent les graisses insaturées. L'ingestion peut causer une cholélithiase.

Limiter la consommation de Ch: la teneur en Ch de laliment a un effet sur le taux sérique de CH, mais la réponse de chaque personne est différente: lorsque la personne normale limite la dose à moins de 200 mg / j, la concentration plasmatique de Ch diminue de 10% à 15%, consommation excessive. Ch peut augmenter le sérum Ch, ce qui indique que la rétro-inhibition de la teneur en Ch dans le foie n'est pas idéale.La consommation de Ch augmente le LDL sérique, mais certaines personnes augmentent l'absorption de Ch, le LDL sérique augmente très peu, peut être En raison du stockage accru de Ch dans les tissus, une consommation excessive de Ch peut augmenter la production de C-HDL, une lipoprotéine de grande taille, riche en Ch et contenant des VLDL riches en cholestérol et de l'apo E. Elle augmente également et cette VLDL reste dans la bande de l'électrophorèse. La teneur en graisse saturée dans la bande augmente le sérum Ch, et il n'y a pas d'interdépendance entre eux. La réduction de la teneur en graisse saturée dans les aliments peut réduire la production de VLDL, sérum Le niveau TG a baissé.

5 Rôle des glucides: Lincidence de la consommation daliments glucidiques sur le métabolisme des lipides est très différente chez les humains normaux: après ingestion daliments riches en glucides, les taux sériques de TG diminuent pendant environ 10 heures. Si vous continuez à consommer cet aliment, Une TGmémie élevée se produira dans les 48 à 72 heures, la TG sérique atteindra son maximum dans les 1 à 5 semaines, et les personnes présentant des taux de TG basaux élevés et celles ayant un apport calorique excessif seront plus actives, mais si elles continuent à ingérer Les aliments riches en glucides pendant 1 à 8 mois, la TG sérique de la plupart des gens tombera au niveau de base, seules quelques personnes auront encore une TG persistante et les patients présentant une hyperlipidémie endogène et mixte auront des réactions similaires. Par conséquent, toute hyperlipidémie n'est pas particulièrement sensible aux réactions glucidiques: seuls les patients présentant une hyperlipidémie endogène et mixte sont extrêmement sensibles à un apport calorique excessif, car un apport élevé en glucides peut entraîner une HDL sérique. Augmentation, mais l'augmentation est faible.

6À propos de la consommation dalcool: Lalcool stimule la synthèse des VLDL dans le foie, ce qui entraîne une élévation du taux de TG sérique après la consommation de boisson. Certains patients atteints dhypertriglycéridémie endogène présentent un taux de TG particulièrement élevé après la consommation et une normalisation du taux de TG. La consommation à long terme peut augmenter la synthèse du cholestérol et ralentir le taux de conversion en acide biliaire, ce qui entraîne un taux élevé de cholestérol dans le sérum.Selon l'enquête de la population, le niveau de C-HDL peut être augmenté en buvant environ 60 ml par jour, mais tout le monde ne l'a pas. Type de réaction

7 Autres aliments: L'effet des aliments en fibres sur les lipides plasmatiques n'est pas clair. Les effets du calcium, du magnésium, des oligo-éléments et des vitamines E, C et B. sont également incertains, tandis que le café et le saccharose ont peu d'effet sur les taux de lipides sériques.

8 recettes standard: adaptation du régime alimentaire, est très important pour le traitement de diverses lipoprotéinémies élevées, certains patients ne peuvent jouer un rôle thérapeutique que par un ajustement de l'alimentation, bien que divers types de patients présentent leurs propres caractéristiques, mais le régime standard peut être modifié. Applicable à une variété de patients atteints d'hyperlipoprotéinémie, les principales exigences de la recette standard sont les suivantes:

1 peut réduire le poids au niveau souhaité et le maintenir à ce niveau.

2 Réduire l'apport en graisses, l'apport en graisses saturées doit représenter moins de 8% de l'apport calorique total.

3Ch prise <250 mg / j.

4 En plus de l'apport en protéines nécessaire et de l'apport en graisses ci-dessus, complétez les calories restantes par des glucides.

5 personnes avec TG élevé devraient être interdites de boire de l'alcool.

Les personnes dont les taux sériques de VLDL et de LID sont élevés doivent limiter leur apport en calories et perdre du poids. Le traitement de perte de poids chez l'adulte consiste à contrôler l'apport calorique à 3,5-5,0 MJ / j (800-1200 kcal / j).

Le poids des patients atteints d'hyperchémie familiale est généralement dans la fourchette normale. Si le patient est obèse, le taux de cholestérol sanguin peut diminuer légèrement après une perte de poids, mais les effets de patients différents ne sont pas les mêmes. Et régime pauvre en graisses saturées, mais ne peut réduire le sérum sanguin que denviron 10%, et plus le taux de cholestérol sérique est élevé, plus leffet est grave, tous les patients atteints dhyperlipidémie devraient adhérer au régime standard après la perte de poids, principalement Les patients souffrant d'hypercapnie (déficit en LPL ou déficit en cofacteur apo-C-II) doivent limiter les matières grasses à 10-20 g / j, dont au moins 5 g sont de l'huile végétale, telle que l'huile de carthame riche en acides gras essentiels, tout en limitant les matières grasses. Devrait être complété avec des vitamines.

Beaucoup d'hyperlipidémies sont causées par un régime alimentaire inapproprié ou secondaire au diabète, à l'hypothyroïdie et à d'autres maladies, qui peuvent être prévenues si elles sont prises tôt.

A. Traitement diététique: le régime contrôlé est la mesure de base pour le traitement de cette maladie.Pour les patients présentant une chylomicronémie élevée (I, V), un régime alimentaire faible en gras est généralement nécessaire; le type V doit également limiter les glucides et le cholestérol, ainsi que Protéines assurant la nutrition; pour les patients endogènes à triglycérides élevés (triacylglycérol) (III, IV, V), principalement pour limiter le nombre total de calories et de sucre; pour l'hypercholestérolémie (IIa, IIb), Un régime alimentaire pauvre en cholestérol et en acides gras saturés doit être utilisé, ainsi que des acides gras insaturés tels que l'acide linoléique.

B. Traitement médicamenteux: la diète ne peut être contrôlée, elle doit être traitée avec des médicaments hypolipidémiants, y compris une clairance accrue des VLDL, principalement pour réduire le clofibrate de triacylglycérol (triacylglycérol) et ses dérivés; renforcer la décomposition des LDL, principalement réduire le cholestérol La cholestyramine (cholestyramine) et la résine hypolipémiante n ° 2, n ° 3 inhibent principalement la synthèse des VLDL et des LDL et réduisent simultanément la niacine du triacylglycérol (triacylglycérol) et du cholestérol. De nombreux nouveaux médicaments hypolipidémiants tels que le fénofibrate, ainsi que certains médicaments chinois pouvant réduire les lipides sanguins tels que Alisma, Polygonum cuspidatum, Chardon Marie, Shouwu, Hawthorn, Tea Tree, Mûrier, Mao Dongqing, Cassia, etc. Bucao (Probucol), 0,5 g, 2 fois par jour, matin et soir après les repas, pendant 6 semaines à 2 ans, est efficace contre la jaunisse et la jaunisse avec ou sans hypercholestérolémie.

C. Traitement local: dommages localisés tels que la jaunisse et la jaunisse, etc., sil affecte la beauté ou la fonction, il est principalement traité avec un traitement local, tel que lacide trichloroacétique, le traitement par congélation à lazote liquide, le dioxyde de carbone ou la résection chirurgicale, etc. .

Complication

Hyperlipoprotéinémie primaire et complications du xanthome Complications, infarctus du myocarde, diabète insipide

Hyperphosphate familial

Les patients hétérozygotes de l'artériosclérose peuvent être compliqués d'infarctus du myocarde, un déficit en LPL ou un déficit en apo CII peut être associé à une hépatosplénomégalie, l'hypertriglycérémie familiale peut être compliquée d'une pancréatite, d'une lipémie-rétine (fonds oculaire) La couleur est le ketchup).

2. Hyperlipoprotéinémie sévère de type II

Souvent avec une maladie coronarienne et d'autres maladies cardiovasculaires ou une hyperlipoprotéinémie secondaire.

Xanthome éruptif

Presque sans exception, il survient dans les cas de chylomicronémie élevée, cest-à-dire lhyperlipoprotéinémie de type I et de type V, ainsi que dans lhyperlipoprotéinémie de type III ou secondaire.

Xanthomatose disséminée

Environ un tiers des patients ont un diabète insipide temporaire ou léger en raison de lésions de l'hypophyse hypothalamo-neuronale.

Symptôme

Hyperlipoprotéinémie primaire et symptômes de l'hyperplasie du xanthome Symptômes communs Douleur abdominale Hépatosplénomégalie Angiogenèse Dyslipidémie Anomalies ictives Nodules athérosclérotiques Perte de poids Gonflement parotidien Douleur thoracique

1. Identification de différents types d'hyperlipidémie

(1) hyperlipidémie congénitale:

1 hyper-chremia familiale:

A. Lapparition précoce de la coronaropathie chez les hommes jeunes et la forte creveté retrouvée dans cette maladie sont les principaux signes cliniques de la maladie. Chez les patients hétérozygotes atteints dartériosclérose, lâge du premier infarctus du myocarde était de 41 ans chez les femmes. S'il n'y a pas de facteur de risque supplémentaire, il peut ne pas y avoir d'athérosclérose dans la vie, et il n'y a pas d'augmentation similaire de l'incidence de la maladie vasculaire périphérique et de la maladie cérébrovasculaire.

B. Le xanthome du tendon, le lipide déposé sur le tendon, est le signe le plus diagnostique de la maladie. Il présente généralement des nodules irréguliers au niveau du tendon d'Achille bilatéral et du tendon extenseur de la main, mais peut se développer. Pour la diffusion du tendon, l'épaississement général.

2 -LP anormaux:

A. La maladie peut être retrouvée dans les premières années de lartériosclérose, des patients atteints de xanthome plat ou nodulaire et des patients atteints dhyperlipidémie lors dun examen physique de routine.

B. L'hyperlipidémie masculine survient après 30 à 40 ans et les femmes apparaissent après la ménopause.

L'anomalie de C.apo E peut être mesurée à la naissance.

D. La tumeur jaune apparaît plus tard, principalement dans le palmatum, qui est réparti dans l'empreinte palmaire, la tumeur nodulaire ou l'éruption nodulaire jaune.

E. Les manifestations cliniques de l'artériosclérose masculine apparaissent vers l'âge de 50 ans environ. Les lésions vasculaires périphériques sont courantes et l'incidence des maladies coronariennes est également accrue. Les lésions vasculaires périphériques péri-ménopausiques et les cardiopathies congénitales sont plus rapides que celles des patients non cliniques.

Défauts 3LPL ou défauts apo CII:

R. La graisse est insuffisante pendant la petite enfance et, à mesure que les enfants grandissent, ils apprennent progressivement à éviter les régimes riches en graisses (comme les produits laitiers entiers).

B. Des douleurs abdominales (souvent accompagnées d'une pancréatite) surviennent dans les cas de CM et de TG élevés.

C. Les xanthomes éruptifs sont répartis à la surface des extenseurs, tels que le coude, le genou et la hanche, qui permettent de diagnostiquer une hypercapnie chronique, et la tumeur jaune avec une éruption cutanée disparaît lorsque le niveau de CM est revenu à la normale.

D. Hépatosplénomégalie, mais cette dernière est rare, en raison de l'accumulation de cellules de mousse remplies de lipides dans le foie et la rate, comme le régime sans graisse, le foie et la rate se contractent rapidement.

4 hypertriglycéridémie familiale: manifestations cliniques: la grande majorité des cas ne sont pas cliniques, principalement en raison dun examen physique, parfois en raison de lapparition dune maladie liée à une TG élevée, de sa susceptibilité aux maladies coronariennes, de lobésité et du diabète. Le taux est le même que celui de la population normale.La tumeur jaune n'est pas spécifique, telle que la TG plasmatique 22,58 mmol / L (2000 mg / dl), suivie d'une CMémie significative et d'un groupe de signes et de symptômes qui lui sont associés appelé CM. Syndrome de chylomicronémie (SMC) se manifestant par: douleur abdominale et / ou pancréatite, même douleur thoracique, perte de mémoire proche, anomalies sensorielles périphériques similaires au syndrome du canal carpien (syndrome du capaltunnel), lipémie-lipémie- La couleur vasculaire de la rétine fundique est la couleur du ketchup, le foie gros (commun), la splénomégalie (rare) et les tumeurs jaune éruption cutanée, telles que la TG sanguine <22,58 mmol / L (2000 mg / dl), la performance ci-dessus est éliminée.

Hyperlipidémie mixte familiale: manifestations cliniques: chez les hommes, une maladie coronarienne apparue au cours des premières années et l'âge moyen de l'infarctus du myocarde à 40 ans. Le tabagisme a joué un rôle important dans la promotion de la «cardiopathie clinique". Obésité et obésité chez les patients atteints de cette maladie L'hypertension est plus fréquente, généralement pas de tumeur jaune, même une jaunisse non spécifique peut être observée.

(2) Identification et mécanisme de l'hyperlipidémie secondaire:

1 TGemia élevé:

A. Diabète: a) Diabète sucré insulino-dépendant non traité et patients non traités présentant un diabète sucré non insulino-dépendant, avec une faible activité de la LPL dans le tissu adipeux et le muscle, entraînant des augmentations légères à modérées du taux de TG plasmatique et du c baisse du niveau, b) En cas de résistance à l'insuline et de léger déficit en insuline, l'hypertriglycéridémie est due au tissu adipeux qui mobilise un grand nombre d'acides gras libres (FFA), réestérifiés par le foie, sous forme de VLDL endogènes. Causé par la sécrétion.

B. Urémie chronique et dialyse: De nombreux patients présentant une urémie chronique présentent des taux plasmatiques de VLDL et de TG élevés, une diminution des taux de C-HDL et persistent jusqu'à ce que l'hémodialyse et la dialyse péritonéales soient maintenues. Les anomalies de la LP mentionnées ci-dessus semblent être associées à une clairance de la TG induite par la LPL. Les défauts sont liés aux patients en dialyse présentant une artériosclérose importante, le tabagisme et d'autres facteurs tels que l'hypertension.

C. Autres: a) L'obésité, l'augmentation des taux de TG provoquée par la consommation d'strogènes et d'alcool est extrêmement légère, n'atteint généralement pas le niveau "anormal", peut être due à une légère augmentation de la sécrétion hépatique VLDL, b. Diurétiques et - Les inhibiteurs adrénergiques peuvent augmenter légèrement le niveau de TG, ce qui peut expliquer le fait que le premier augmente le taux de LDL, le dernier diminue le taux de HDL, c) Une hypertriglycéridémie modérée à élevée est extrêmement rare et peut survenir dans le système. Les patients atteints de lupus érythémateux et d'une globulinémie anormale résultent d'une interaction entre l'immunoglobuline et la LP D. Une TGemia modérément élevée ne se rencontre également que dans des maladies rares telles que la maladie de type I à accumulation de glycogène (nutrition lipidique). Bad et ainsi de suite.

2 hyperlipidémies mixtes

A. Hypothyroïdie: La progression normale de la plupart des étapes du métabolisme de la LP nécessite la participation d'hormones thyroïdiennes, en particulier l'entretien du récepteur des LDL nécessite de la thyroxine, un dysfonctionnement de la thyroïde dû à des anomalies cataboliques, entraînant des niveaux élevés de LDL; débris de VLDL Les dommages de la fonction sont supprimés, ce qui entraîne une accumulation de CM; enfin, en raison du faible niveau de LPL, une TG élevée est provoquée.

B. Syndrome néphrotique: Avec la perte d'albumine dans les urines et l'apparition d'hypoalbuminémie, les niveaux de VLDL ou de LDL sont augmentés, les anomalies des LP susmentionnées sont associées à une synthèse accrue des lipides dans le foie et à des anomalies du catabolisme du LP en TG. Corrélation, le dernier défaut est causé par la perte de facteurs liés qui maintiennent la fonction LPL dans l'urine.

C. Glucocorticoïdes excessifs: On observe des taux élevés de glucocorticoïdes dans le traitement du syndrome de Cushing et des stéroïdes exogènes, souvent accompagnés d'une augmentation des taux de VLDL et / ou de LDL.

Hyperhémie: On observe parfois une augmentation des taux de LDL chez les personnes ayant un régime riche en acides gras saturés et en cholestérol élevé, et le mécanisme de la plupart des cas dhyperchémie dans la population reste difficile à expliquer car on pense que, sous linfluence de facteurs environnementaux, Le rôle de la maladie, appelée maladie à "facteurs génétiques multiples", de l'hématoporphyrie intermittente aiguë et de l'anorexie aiguë avec des taux plasmatiques de LDL peut également être élevé.

2. Lidentification des différents types de xanthome est différenciée en fonction de la morphologie, de la localisation, du nombre et des propriétés connexes du xanthome. Il existe principalement les types suivants en pratique clinique:

(1) xanthomes plats: plus fréquents, les dommages daiguille à uf, jaunâtre à jaune brunâtre, des plaques molles et plates ou légèrement surélevées se produisent dans les paupières, le cou, le torse, les coudes, les aisselles, Les aisselles, le côté médial de la cuisse, les fesses et les paumes présentent les sous-types suivants et sont caractéristiques de certaines maladies:

1 oma xanthome: est l'un des xanthomes les plus courants, surtout dans la crête iliaque proximale, à développement unique ou multiple, à développement lent, peut s'étendre des deux côtés, sur les paupières inférieures et même former un cercle jaune autour du périorbitale. Très spécial, plus fréquent chez les femmes d'âge moyen, il existe des statistiques concernant 25% des patients atteints de xanthome présentant une hyperlipoprotéinémie de type II, présentant un taux de cholestérol plasmatique élevé, en particulier chez les jeunes, mais après 40 ans. Il nya souvent aucune anomalie lipidique: récemment, certains patients présentant un xanthome non hyperlipidémique présentaient un faible déficit en lipoprotéines et certains patients présentaient un risque accru de durcissement des artères.

2 xanthome à rayures sur la paume: type de lésion de xanthome plat ressemblant à une ligne, répartie le long de la texture de la paume et de la paume de la paume, souvent très fine, facilement négligée, souvent un symptôme spécial de l'hyperlipoprotéinémie de type III, des performances anormales Laugmentation de la bêta-lipoprotéine peut également être associée à une hyperlipoprotéinémie secondaire due à une obstruction des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique,

3 xanthomes plats généralisés: rares taches et plaques jaunes, orange ou brunâtre, plates et symétriques autour des paupières faciales, des deux côtés du cou, du torse et du bras, généralement observées chez les personnes âgées, le pronostic est bon, mais environ La moitié des patients peut être associée à diverses protéinémies anormales, telles que le myélome multiple, la macroglobulinémie, le lymphome ou la leucémie.Le xanthome survient souvent plusieurs années avant ces maladies, il convient donc d'examiner soigneusement le patient. L'hyperlipoprotéinémie peut être ou ne pas être, telle que l'absence d'hyperlipidémie, elle est appelée tumeur jaune plat de lipémie normale généralisée.

(2) xanthomes nodulaires: des papules ou nodules mous précoces, orange à jaune brunâtre, peuvent être fusionnés ou élargis pour former une plaque de 2 à 3 cm de diamètre Nous avons observé une lésion unique de 8 cm de diamètre. Les xanthomes nodulaires, les dommages se développent lentement, ne sont pas faciles à atténuer, deviennent solides avec laugmentation de la fibrose, la surface est hémisphérique ou lobable, pédiculée et se produit du côté de lextension, comme le coude, le genou, larticulation des articulations, Maladie vasculaire liée à l'athérosclérose, chez les patients présentant souvent une hyperlipoprotéinémie de type II ou III, se traduisant par une augmentation du cholestérol plasmatique et (ou) des triglycérides (triacylglycérol). Tels que l'angine de poitrine, l'infarctus du myocarde et l'insuffisance vasculaire périphérique, peuvent également être associés à une hypothyroïdie ou à une cirrhose biliaire provoquée par une hyperlipoprotéinémie secondaire, et à des xanthomes associés à un xanthome nodulaire.

()20

(1)()

(2)

(3)

(4)

(5)

(6)(IGT)2IGT

(7)

Examiner

()(HDL)2

12h>6.0mmol/L(240mg/dl);>2.3mmol/L(200mg/dl);>4.0mmol/L[=-(HDL+)(mmol/L)];>0.9mmol/L

>600mmol/L

CrT3T4

()(Touton)

Diagnostic

Diagnostic

(1)

ChCh7.7512.93mmol/L(300500mg/dl)TG;LDL;Ch;

-LP;ChTG;VLDL(cholesterol esterCE)VLDL;apo E;LDLHDL

LPLapo CLPLLPLApo C(radio immunoassayRIA)LPLPL

(2)TG20;TGVLDLTG(-)

(3)

CMTG

apo B

VLDLLDL

HDLHDL-(HDL-C)apo A

Diagnostic différentiel

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